Vergeling van die slymvliese, oogsklera en vel behoort enige persoon te waarsku. Almal weet dat sulke simptome sekere afwykings in die werk van so 'n belangrike orgaan soos die lewer aandui. Hierdie kwale moet deur 'n dokter beheer word. Hy sal die korrekte diagnose maak en die nodige behandeling voorskryf. Met 'n toename in die vlak van bilirubien, verskyn as 'n reël geelsug. Goedaardige hiperbilirubinemie het ook soortgelyke simptome. In die artikel sal ons in meer besonderhede ontleed watter soort siekte dit is, wat die oorsake daarvan en metodes van behandeling is.
Definisie van benigne hiperbilirubinemie
In wese is bilirubien 'n galpigment, dit het 'n kenmerkende rooi-geel kleur. Hierdie stof word vervaardig uit rooibloedselle in hemoglobien, wat verval as gevolg van onwillekeurige veranderinge in die selle van die lewer, milt, bindweefsel en beenmurg.
Goedaardige hiperbilirubinemie is 'n onafhanklike siekte wat insluithepatosis pigmentosa, familiële cholemia simplex, intermitterende jeugdige geelsug, nie-hemolitiese familiële geelsug, konstitusionele lewerdisfunksie, retensiegeelsug en funksionele hiperbilirubinemie. Die siekte word gemanifesteer deur intermitterende of chroniese geelsug, ooglopende oortredings van die lewerfunksie en sy struktuur sonder uitgesproke oortredings. Terselfdertyd is daar geen ooglopende simptome van cholestase en verhoogde hemolise nie.
Benigne hiperbilirubinemie (ICD-kode 10: E 80 - algemene afwykings van bilirubien- en porfienmetabolisme) het ook die volgende kodes E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbert se sindrome, Crigler se sindrome, ander afwykings word gekodeer dienooreenkomstig - Dubin-Johnson sindrome en Rotor sindrome, 'n ongespesifiseerde versteuring van bilirubienmetabolisme.
Oorsake van voorkoms
Goedaardige hiperbilirubinemie by volwassenes is in die meeste gevalle 'n siekte wat 'n familiekarakter het, hulle word deur dominante tipe oorgedra. Dit word deur mediese praktyk bevestig.
Daar is post-hepatitis hiperbilirubinemie - kom voor as gevolg van virale akute hepatitis. Ook, die oorsaak van die siekte kan oorgedra word aansteeklike mononukleose, na herstel, kan pasiënte simptome van hiperbilirubinemie ervaar.
Die oorsaak van die siekte is 'n mislukking in die metabolisme van bilirubien. In serum neem hierdie stof toe, of daar is 'n skending van sy vaslegging of oordrag na lewerselle vanaf plasma.
So 'n toestand is ook moontlik wanneerdaar is 'n skending van die bindingsprosesse van bilirubien en glukuropsuur, dit word verklaar deur 'n permanente of tydelike tekort aan so 'n ensiem soos glukuronieltransferase. By Rotor- en Dubin-Johnson-sindroom is serumbilirubien verhoog as gevolg van verswakte uitskeiding van die pigment in die galbuise deur die membrane van die hepatosiet.
Tlokkende faktore
Benigne hiperbilirubinemie, waarvan die diagnose die feit bevestig dat dit die meeste in adolessensie opgespoor word, kan sy simptome vir baie jare en selfs 'n leeftyd toon. By mans word hierdie siekte baie meer gereeld opgespoor as by vroue.
Die klassieke manifestasie van die siekte is die vergeling van die sklera, ikteriese kleur van die vel kan in sommige gevalle voorkom, nie altyd nie. Manifestasies van hiperbilirubinemie is dikwels intermitterend, in seldsame gevalle is dit permanent, nie verby nie.
Verhoogde geelsug kan veroorsaak word deur die volgende faktore:
- uitgespreek fisiese of senuwee-moegheid;
- verergering van infeksies, letsels van die galweg;
- middelweerstand;
- verkoues;
- verskeie chirurgiese ingrypings;
- drink alkohol.
Simptome van siekte
Benewens die feit dat die sklera en vel geel word, voel pasiënte swaar in die regte hipochondrium. Daar isgevalle waar dyspeptiese simptome steurend is, is naarheid, braking, stoelgang versteuring, gebrek aan eetlus, verhoogde gasvorming in die ingewande.
Manifestasies van hiperbilirubinemie kan lei tot die verskyning van asthenovegetatiewe versteurings, wat manifesteer as depressie, swakheid en vinnige moegheid. By ondersoek let die dokter eerstens op die vergeelde sklera en die dowwe geel tint van die pasiënt se vel. In sommige gevalle word die vel nie geel nie. Die lewer word langs die rande van die kusboog gepalpeer en mag nie gevoel word nie. Daar is 'n effense toename in die grootte van die orgaan, die lewer word sag, die pasiënt ervaar pyn tydens palpasie. Die milt neem nie toe in grootte nie. Uitsonderings is gevalle waar benigne hiperbilirubinemie voorkom as gevolg van hepatitis. Posthepatitis hiperbilirubinemie kan ook voorkom na 'n aansteeklike siekte - mononukleose.
Goedaardige Hiperbilirubinemie-sindroom
Goedaardige hiperbilirubinemie in mediese praktyk sluit sewe aangebore sindrome in:
- Crigler-Najjar sindrome 1 en 2 tipes;
- Dubin-Johnson-sindroom;
- Gilbert se sindrome;
- Rotor Syndrome;
- Byler se siekte (skaars);
- Lucy-Driscoll-sindroom (skaars);
- Gesinsbenigne ouderdomverwante cholestase - benigne hiperbilirubinemie (skaars).
Al die bogenoemde sindrome kom voor inas gevolg van verswakte bilirubienmetabolisme, as die vlak van ongekonjugeerde bilirubien in die bloed, wat in weefsel ophoop, verhoog word. Konjugasie van bilirubien speel 'n groot rol in die liggaam, hoogs toksiese bilirubien word omgeskakel in 'n lae toksies, in diglukoronied - 'n oplosbare verbinding (gekonjugeerde bilirubien). Die vrye vorm van bilirubien dring maklik deur elastiese weefsels, bly in slymvliese, vel en op die wande van bloedvate, terwyl dit geelsug veroorsaak.
Crigler-Najjar-sindroom
Amerikaanse pediaters V. Nayyar en J. Krigler het in 1952 'n nuwe sindroom geïdentifiseer en dit in detail beskryf. Dit is genoem Crigler-Najjar tipe 1-sindroom. Hierdie aangebore patologie het 'n outosomale resensiewe manier van oorerwing. Die ontwikkeling van die sindroom vind plaas onmiddellik in die eerste ure na die geboorte van die kind. Hierdie simptome is ewe algemeen by beide meisies en seuns.
Die patogenese van die siekte is te wyte aan die algehele afwesigheid van so 'n ensiem soos UDFGT (die ensiem urndine-5-difosfaat glukuronieltransferase). Met tipe 1 van hierdie sindroom is UDFGT heeltemal afwesig, vrye bilirubien neem skerp toe, die tariewe bereik 200 μmol / l en selfs meer. Na geboorte, op die eerste dag, is die deurlaatbaarheid van die bloed-breinversperring hoog. In die brein (grysstof) is daar 'n vinnige ophoping van pigment, geel kerngeelsug ontwikkel. Toets met kordiamien in die diagnose van benigne hiperbilirubinemie, met fenobarbital - negatief.
Bilirubien-enkefalopatie lei tot die ontwikkeling van nistagmus, spierhipertensie, atetose,opistotonus, kloniese en toniese stuiptrekkings. Die prognose van die siekte is uiters ongunstig. In die afwesigheid van intensiewe behandeling is 'n dodelike uitkoms reeds op die eerste dag moontlik. Die lewer verander nie tydens lykskouing nie.
Dabin-Johnson-sindroom
Dubin-Johnson Benigne Hiperbilirubinemie-sindroom is die eerste keer in 1954 beskryf. Meestal is hierdie siekte algemeen onder inwoners van die Midde-Ooste. By mans onder die ouderdom van 25 kom dit in 0,2-1% van die gevalle voor. Oorerwing vind plaas op 'n outosomale dominante wyse. Hierdie sindroom het 'n patogenese wat geassosieer word met verswakte vervoerfunksies van bilirubien in die hepatosiet, sowel as daaruit as gevolg van die mislukking van die vervoer ATP-afhanklike membraanstelsel van selle. As gevolg hiervan word die vloei van bilirubien in die gal versteur, daar is 'n terugvloei van bilirubien in die bloed vanaf die hepatosiet. Dit word bevestig deur die piekkonsentrasie in die bloed van die kleurstof na twee uur wanneer toetse met bromsulfaleïen uitgevoer word.
Morfologiese kenmerkende kenmerk - sjokoladekleurige lewer, waar die ophoping van growwe korrelpigment hoog is. Manifestasies van die sindroom: aanhoudende geelsug, herhalende veljeuk, pyn aan die regterkant in die hipochondrium, asteniese simptome, dispepsie, vergroting van die milt en lewer. Die siekte kan op enige ouderdom begin. Daar is 'n risiko na langdurige gebruik van hormonale voorbehoedmiddels, sowel as tydens swangerskap.
Diagnoseer die siekte op grond van bromsulfaleïensmonsters, met cholesistografie met vertraagde uitskeiding van 'n kontrasmiddel in die gal, in die afwesigheid van kontras in die galblaas. Cordiamin word nie in hierdie geval gebruik in die diagnose van benigne hiperbilirubinemie nie.
Totale bilirubien oorskry nie 100 µmol/L nie, vry en gekonjugeerde bilirubien het 'n verhouding van 50/50.
Behandeling vir hierdie sindroom is nie ontwikkel nie. Die sindroom beïnvloed nie lewensverwagting nie, maar die lewenskwaliteit met hierdie patologie vererger.
Benigne hiperbilirubinemie - Gilbert se sindroom
Hierdie oorerflike siekte is die algemeenste, ons sal jou meer daaroor vertel. Die siekte word van ouers na kinders oorgedra, word geassosieer met 'n defek in die geen wat betrokke is by die metabolisme van bilirubien. Goedaardige hiperbilirubinemie (ICD - 10 - E80.4) is niks meer as Gilbert se sindroom nie.
Bilirubien is een van die belangrike galpigmente, 'n tussenproduk van die afbreek van hemoglobien, wat betrokke is by die vervoer van suurstof.
Toename in die vlak van bilirubien (met 80-100 µmol/l), 'n beduidende oorheersing van bilirubien wat nie met bloedproteïene (indirek) geassosieer word nie, lei tot periodieke manifestasies van geelsug (slymvliese, sklera, vel). Terselfdertyd bly lewertoetse, ander aanwysers normaal. By mans is Gilbert se sindroom 2-3 keer meer algemeen as by vroue. Dit kan eers tussen die ouderdom van drie en dertien verskyn. Dikwels vergesel die siekte 'n persoon sy hele lewe lank. Gilbert se sindroom sluit fermentopatiese benigne hiperbilirubinemie (gepigmenteerde hepatoses) in. Hulle ontstaan as 'n reël as gevolg van die indirekte (nie-gekonjugeerde) fraksie van galpigmente. Dit is as gevolg van genetiese defekte in die lewer. Die verloop is benigne - groot veranderinge in die lewer, uitgesproke hemolise vind nie plaas nie
Simptome van Gilbert se sindroom
Gilbert se sindroom het geen duidelike simptome nie, gaan voort met minimale manifestasies. Sommige dokters beskou die sindroom nie as 'n siekte nie, maar verwys dit na die fisiologiese kenmerke van die liggaam.
Die enigste manifestasie in die meeste gevalle is matige aanwysers van geelsug met kleuring van die slymvliese, vel, oogsklera. Ander simptome is óf lig óf bestaan nie. Moontlik minimale neurologiese simptome:
- swakheid;
- duiseligheid;
- moegheid;
- slaapversteurings;
- insomnia.
Nog skaarser simptome van Gilbert se sindroom is spysverteringsteurings (dyspepsie):
- gebrek of verlies aan eetlus;
- bitter gebars nadat jy geëet het;
- sooibrand;
- bitter smaak in die mond; selde braking, naarheid;
- gevoel van swaarmoedigheid, maagvolheid;
- stoelgangafwykings (hardlywigheid of diarree);
- pyn in die regterhipochondrium van 'n dowwe pynlike karakter. Kan voorkom met foute in die dieet, na die misbruik van pittige, sowel as vetterige kosse;
- kan lewervergroting ervaar.
Behandeling van goedaardige hiperbilirubinemie
As daar geen gepaardgaande siektes van die spysverteringskanaal is nie, skryf die dokter dieet nr. 15 voor gedurende die tydperk van remissie. In akute periodes, as daar gepaardgaande siektes van die galblaas is, word dieet nr. 5 voorgeskryf. Geen spesiale lewerterapie word vir pasiënte benodig nie.
Nuttig in hierdie gevalle, vitamienterapie, die gebruik van choleretiese middels. Pasiënte het ook nie spesiale spa-behandelings nodig nie. Elektriese of termiese prosedures in die gebied van die lewer sal nie net geen voordeel inhou nie, maar sal ook 'n skadelike effek hê. Die prognose van die siekte is redelik gunstig. Pasiënte bly funksioneel, maar dit is nodig om senuwee- en fisieke stres te verminder.
Gilbert se benigne hiperbilirubinemie vereis ook nie spesiale behandeling nie. Pasiënte moet sekere aanbevelings volg om nie die manifestasies van die siekte te vererger nie.
Tabel 5.
- Toegelaat vir gebruik: swak tee, kompote, vetvrye maaskaas, koringbrood, groentesop, laevet beesvleis, krummelrige graan, hoender, nie-suur vrugte.
- Verbode om te eet: varkvet, vars deeg, spinasie, suring, vetterige vleis, mosterd, vetterige vis, roomys, peper, alkohol, swart koffie.
- Voldoening aan die regime - swaar fisiese inspanning is heeltemal uitgesluit. Die gebruik van voorgeskrewe medisyne: antikonvulsante, antibiotika, anaboliese steroïede, indien nodig - analoë van sekshormone wat gebruik word om hormonale ontwrigtings te behandel, sowel as atlete - om atletiese prestasie te verbeter.
- Hou heeltemal op rook, drink alkohol.
As simptome van geelsug voorkom, kan die dokter 'n aantal medikasie voorskryf.
- Barbiturate-groep - anti-epileptiese middels verminder bilirubienvlakke effektief.
- Cholagogues.
- Beteken wat die funksies van die galblaas, sowel as sy buise, beïnvloed. Voorkom die ontwikkeling van cholelithiasis, cholecystitis.
- Hepatoprotectors (beskermende middels, beskerm lewerselle teen skade).
- Enterosorbente. Middels wat die uitskeiding van bilirubien uit die ingewande verbeter.
- Spysverteringsensieme word voorgeskryf vir dispeptiese afwykings (braking, naarheid, gasvorming) - help vertering.
- Fototerapie – blootstelling aan lig van blou lampe lei tot die vernietiging van vaste bilirubien in weefsels. Oogbeskerming is noodsaaklik om oogbrandwonde te voorkom.
Wanneer hierdie aanbevelings gevolg word, het pasiënte 'n normale vlak van bilirubien, die simptome van die siekte verskyn baie minder gereeld.
