Werlhof se siekte is 'n ernstige patologie van die bloed, wat gekenmerk word deur 'n afname in die aantal bloedplaatjies, 'n toename in hul neiging om aanmekaar te kleef (aggregasie) en die voorkoms van duidelike bloeding en hematome onder die vel. Hierdie siekte is sedert antieke tye bekend. In 1735 het die Duitse geneesheer Paul Werlhof die simptome van hierdie siekte beskryf. Tans is dit een van die mees algemene bloedpatologieë. Nog 'n naam vir Werlhof se siekte is trombositopeniese purpura.
Oorsake van siekte
Tans is die presiese oorsake van die patologie nie vasgestel nie. Dit is moontlik om slegs uitlokkende faktore vir die ontwikkeling van die siekte uit te sonder. Dit sluit in:
- vorige infeksies van bakteriële of virale etiologie;
- operasies op vaartuie met meganiese skade aan bloedplaatjies;
- kwaadaardige neoplasmas van die beenmurg;
- impakbestraling op die hematopoietiese sisteem;
- patologiese reaksie van die liggaam op die bekendstelling van entstowwe en terapeutiese sera;
- langtermyngebruik van hormonale voorbehoedmiddels;
- ernstige hematopoiese onderdrukking (aplastiese anemie).
Een van die name van Werlhof se siekte is idiopatiese trombositopeniese purpura. Dit dui op die dubbelsinnigheid van die etiologie van hierdie siekte. Idiopatieë in medisyne word siektes genoem wat onafhanklik voorkom, ongeag letsels van ander organe. Die oorsake van sulke patologieë is gewoonlik onbekend.
In sommige gevalle ontwikkel Werlhof se siekte as gevolg van outo-immuunafwykings. Die liggaam herken bloedplaatjies verkeerdelik as vreemde stowwe en begin teenliggaampies daarvoor produseer. Dit is egter onmoontlik om vas te stel wat presies so 'n mislukking veroorsaak. Die outo-immuunvorm van die siekte is ook 'n idiopatiese patologie.
Daar is ook oorerflike vorme van hierdie siekte. Maar hulle word selde opgemerk. Gewoonlik word die patologie opgedoen.
Hoe patologie ontwikkel
Die meganisme van die ontwikkeling van Werlhof se siekte en die bloedbeeld word gekenmerk deur 'n skerp en vinnige afname in die vlak van bloedplaatjies. Om hierdie rede neem bloedstolling af. Die voeding van bloedvate gaan agteruit. Hul mure ondergaan distrofiese veranderinge. As gevolg hiervan neem die deurlaatbaarheid van bloedvate af, hulle begin rooibloedselle deurlaat. Dit is hoe onderhuidse bloeding voorkom, sowel as uitwendige en inwendige bloeding.
immuunafwykings. Die liggaam begin patologiese beskermende proteïene produseer wat bloedplaatjies vernietig. Daar is 'n massiewe dood van hierdie bloedselle.
Kinders het dikwels oorerflike vorme van trombositopeniese purpura. In hierdie geval word die patogenese van Werlhof se siekte geassosieer met oormatige aktiwiteit van ensieme wat bloedselle vernietig. En ook met genetiese vorme van patologie word die struktuur van bloedplaatjies dikwels versteur.
Siektevorms
In medisyne is dit gebruiklik om Werlhof se siekte te onderverdeel volgens die erns van hemorragiese manifestasies en die erns van simptome.
Volgens die klassifikasie van die Wêreldgesondheidsorganisasie is daar verskeie graderings van patologie:
- Nul. Die pasiënt bloei nie of bloei nie.
- Eers. Daar is enkelpuntbloedings (petechiae) en kolle (ekchimose).
- Tweede. Daar is veelvuldige petechiae en ekchimose op die gesig, romp en ledemate.
- Derde. Daar is nie net hemorragiese veluitslag nie, maar ook bloeding van slymvliese.
- Vierde. Die pasiënt bloei hewig.
Die siekte word ook geklassifiseer volgens die erns van die verloop:
- Maklike vorm. Bloedinge en bloeding is afwesig of word nie meer as 1 keer per jaar waargeneem nie.
- Patologie van matige erns. Hemorragiese manifestasies kom nie meer as 2 keer per jaar voor nie en verdwyn vinnig na behandeling.
- Ernstige vorm. Verergering van patologie vind meer as 3 keer injare en is moeilik om te behandel. Sulke komplekse gevalle van die siekte lei dikwels tot die pasiënt se gestremdheid.
Refraktêre trombositopenie word as 'n aparte vorm van die siekte beskou. Dit is moeilik om te behandel en herhaal selfs ná die operasie.
Siektekode
Volgens ICD-10 word Werlhof se siekte ingesluit in die groep patologieë wat gekenmerk word deur bloedstollingsversteurings, purpura en bloeding. Hierdie siektes word aangedui deur kodes D65 - D69.
Kode D69 verwys na siektes met purpura en bloeding. In die ICD word Werlhof se siekte aangedui deur kode D69.3.
Kliniese prentjie
Gewoonlik verskyn die simptome van die siekte skielik. Soms word hul voorkoms voorafgegaan deur 'n respiratoriese of derminfeksie. Die aanvanklike simptome van Werlhof se siekte word gemanifesteer in swakheid, moegheid, hoofpyn, naarheid en algemene malaise. Die prodromale stadium duur egter nie lank nie, en word gou vervang deur 'n hemorragiese sindroom:
- Puntbloeding en hematome vorm onder die vel.’n Klein uitslag kan saamsmelt en kolle vorm. Kneusplekke verskyn selfs sonder kneusplekke of met min impak op die weefsels (byvoorbeeld met druk).
- Bloei van die neus en tandvleis.
- Bloed word tydens dermbewegings uit die ingewande uitgeskei.
- Soms is daar erge bloeding vanaf die spysverteringskanaal. Dit lei tot naarheid en diarree. Braaksel en ontlasting is swart.
- In seldsame gevalle is daar bloeding uit die longe wanneer jy hoes.
- Vroue se maandelikse ontslag wordbuitensporig volop. Uteriene bloeding vind plaas in die intermenstruele periode.
- Jy kan bloed in jou urine sien.
- Bloeding in die breinweefsel is veral gevaarlik. Hulle lei tot die ontwikkeling van ernstige neurologiese simptome (verlamming, stuiptrekkings, lusteloosheid, gesiggestremdheid) en eindig dikwels in die dood. Sulke verskynsels word baie selde waargeneem, in ongeveer 1% van die gevalle, met baie lae bloedplaatjietellings.
As die pasiënt net hemorragiese uitslag op die vel het, dan noem dokters hierdie vorm van die siekte "droë" trombositopenie. As die pasiënt aan bloeding ly, word sulke simptome "nat" genoem.
Werlhof se siekte by kinders gaan in 30% van gevalle gepaard met 'n effense toename in die milt. Daar is oorvloedige bloeding uit die neus. Hematomas op die vel van 'n siek kind word baie maklik gevorm, selfs sonder eksterne invloed. Meisies het uteriene bloeding. Meestal ontwikkel die siekte akuut ná vorige infeksies.
Komplikasies
Anemie is 'n komplikasie van die siekte. Die hemoglobienvlak daal as gevolg van ernstige bloedverlies. Hierdie toestand word gekenmerk deur swakheid, duiseligheid, floute.
Nog 'n gevaarlike gevolg van patologie is serebrale bloeding. Dit word gemanifesteer deur 'n erge hoofpyn met braking, stuiptrekkings en ander versteurings van die sentrale senuweestelsel.
Diagnose
As 'n pasiënt met hemorragiese uitslag mediese hulp soek, dandit laat die dokter toe om Werlhof se siekte te vermoed. Die kliniese riglyne verklaar dat hierdie patologie 'n diagnose van uitsluiting is. Dit is nodig om 'n omvattende ondersoek van die liggaam uit te voer. Dit is nodig om ander siektes uit te sluit waarin die bloedplaatjietelling minder as 100x109/L is.
Die volgende diagnostiese maatreëls word aanbeveel:
- Eksamen en geskiedenisafname. Die dokter ondersoek die pasiënt se vel. Dit is nodig om die teenwoordigheid van uitslag, bloeding, genetiese faktore, vorige infeksies te identifiseer. Dit is ook nodig om die neiging tot bloeding deur die "knyp-metode" te bepaal. As jy met jou vingers gryp en die pasiënt se vel effens druk, sal die pasiënt 'n hematoom vorm. 'n Manchettoets word ook uitgevoer. Op die voorarm van die pasiënt sit 'n manchet van die apparaat om bloeddruk te meet en pomp lug daarin. By 'n siek persoon, na sterk kompressie, vorm bloedings op die vel.
- Algemene hematologietoets. 'n Afname in bloedplaatjies tot 'n vlak van minder as 100x109 / l kan by Werlhof se siekte waargeneem word. In die bloedbeeld het die aantal eritrosiete en leukosiete nie verander nie. Hemoglobienvlakke bly gewoonlik normaal, bloedarmoede word slegs met swaar bloeding waargeneem.
- Koagulogram. Hierdie studie help om bloedstolling te bepaal, met hierdie patologie word hierdie aanwyser gewoonlik skerp verminder.
- Beenmurgpunksie. Hierdie hematopoietiese orgaan bevat groot selle wat megakariosiete genoem word. Bloedplaatjies is dele van hul sitoplasma. Hulle skei van megakariosiete. Met purpura word hierdie proses versteur, wat tydens punksie aan die lig kom.
- Toets aanbloeding tempo. By pasiënte oorskry die aanwysers van hierdie ontleding die norm.
- Bloedtoets vir biochemie. Help om comorbiditeite te identifiseer.
- Navorsing vir MIV, hepatitis en herpes-infeksie. Laat jou toe om die siekte van sekondêre vorms van purpura te skei.
- Myelogram. Help om onkologiese siektes van die hematopoietiese sisteem uit te sluit.
- Navorsing vir teenliggaampies teen bloedplaatjies. Met hierdie metode kan jy die outo-immuunvorm van die siekte identifiseer.
Daarbenewens moet vroue deur 'n ginekoloog en mammoloog ondersoek word, en mans - deur 'n uroloog of androloog. Dit sal help om onkologiese patologie uit te sluit.
Dwelmterapie
In die behandeling van Werlhof se siekte word die pasiënt hormonale middels en immuunonderdrukkers voorgeskryf. Hierdie middels verminder die liggaam se patologiese reaksie op sy eie bloedplaatjies. Die immuunstelsel hou op om bloedselle te vernietig.
Skryf die volgende middels uit die groep glukokortikoïedhormone voor:
- "Prednisoloon";
- "Danazol";
- "Hidrokortisoon";
- "Methylprednisolone".
Om die immuunrespons te onderdruk, word middels gebruik: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Hulle word in medisyne gebruik om protosoë infeksies te behandel. Hierdie middels tree egter terselfdertyd ook op as immuunonderdrukkers.
Intraveneus toegedienimmunoglobulienpreparate: "Octagam", "Sandoglobulien", "Menslike immunoglobulien", "Venoglobulien". Hierdie middels kan egter newe-effekte veroorsaak in die vorm van hoofpyn, kouekoors, koors. Om hierdie ongewenste manifestasies uit te skakel, neem hulle gelyktydig Dimedrol en Dexamethasone.
As daar geen effek van die gebruik van hormone is nie, word interferonpreparate gebruik. Versigtig moet egter aan die dag gelê word aangesien hierdie medikasie griepagtige simptome by sommige pasiënte veroorsaak.
Met ernstige hemorragiese sindroom word hemostatiese middels voorgeskryf: Dicinon, Trombien, Ascorutin, Adroxon. Die gebruik van 'n kollageen hemostatiese spons word ook getoon. Dit word toegepas op die plek van bloeding, dan gedruk of vasgemaak met 'n verband. Dit help om hemorragiese manifestasies te stop.
Vir die terapie om doeltreffend te wees, moet die pasiënt ophou om die volgende medikasie te neem:
- "Asetielsalisielsuur" en ander niesteroïdale anti-inflammatoriese middels;
- vasodilator "Kurantila";
- barbituraathipnotika;
- dwelms met kafeïen;
- antibiotikum "Carbenicillin".
Hierdie middels verdun die bloed en kan simptome vererger.
Hematologieprosedures
Bloedplaatjie-oortapping word as ondoeltreffend beskou. Dit kan die toestand net vir 'n kort tydjie verbeter. Na alles, bloedplaatjies vinnigvernietig in die pasiënt se liggaam. As die pasiënt egter met serebrale bloeding bedreig word, word so 'n prosedure uitgevoer.
In die geval van ernstige bloeding word 'n oortapping van rooibloedselle gedoen. Dit help om bloedarmoede te vermy.
Pas behandeling toe met plasmaferese. Die bloed word gefiltreer deur deur 'n spesiale apparaat te gaan. Hierdie prosedure help om die liggaam van teenliggaampies teen bloedplaatjies skoon te maak. Plasmaferese word egter nie vir alle pasiënte aangedui nie. Dit word nie aanbeveel vir maagsere, kwaadaardige gewasse en ernstige ystertekort-anemie nie.
Chirurgiese behandeling
In ernstige gevalle word 'n miltoperasie (verwydering van die milt) uitgevoer. Hierdie operasie word aangedui as die pasiënt nie verbeter na 4 maande van hormonale en immuunonderdrukkende terapie nie. Ook, chirurgie is nodig as die pasiënt die risiko loop van lewensgevaarlike bloeding. Splenektomie word altyd saam met hormonale behandeling gedoen.
In sommige gevalle lei selfs 'n operasie egter nie tot 'n stabiele remissie nie. Na splenektomie stop die meeste pasiënte bloeding. Maar by sommige pasiënte is die bloedplaatjietelling steeds baie laag. In hierdie geval, saam met hormone, word sterk immuunonderdrukkers voorgeskryf: Siklofosfamied, Vincristine. Hulle veroorsaak dikwels newe-effekte (haarverlies, kaalheid), maar die gebruik daarvan kan remissie bewerkstellig.
Voorspelling
Prognose van Werlhof se siekte ingunstig in die meeste gevalle. In 85-90% van die gevalle, met behoorlike behandeling, kan 'n stabiele remissie bereik word. By 10-15% van pasiënte word die siekte chronies en kom periodiek voor.
Dodelikheid in hierdie patologie is 4-5%. Pasiënte sterf met erge bloeding en serebrale bloeding. Die prognose is aansienlik erger as die siekte nie eers vatbaar is vir chirurgiese behandeling nie.
Alle pasiënte met idiopatiese trombositopeniese purpura is onder mediese toesig. Hulle moet van tyd tot tyd 'n apteekondersoek ondergaan en hematologiese toetse slaag. As die pasiënt selfs 'n effense bloeding het, word hy 'n dringende afspraak met stollingsmiddels gewys.
Voorkoming
Aangesien die oorsake van die patologie nie uitgeklaar is nie, is spesiale voorkoming van trombositopeniese purpura nie ontwikkel nie. Jy kan slegs die algemene reëls vir die voorkoming van siektes volg:
- behandel aansteeklike en virale patologieë betyds;
- wanneer entstowwe en sera toegedien word, lig die dokter in oor alle kontraindikasies;
- vermy blootstelling aan oormatige hitte en uiterste koue;
- minimaliseer kontak met allergene;
- wanneer jy medikasie neem, volg die voorgeskrewe dosisse noukeurig en let op newe-effekte.
Hierdie maatreëls sal help om die risiko van patologie ietwat te verminder.
As 'n persoon reeds met trombositopeniese purpura gediagnoseer is, dan is dit nodig om die aanbevelings van die behandelende geneesheer te volg om 'n herhaling van die siekte te voorkom. Sulke pasiëntelangdurige blootstelling aan sonlig en fisioterapie is teenaangedui. Dit is nodig om 'n dieet met beperkte pittige kos te volg en oormatige oefening te vermy.
