Paroksysmale mioplegie is 'n neuromuskulêre siekte wat gekenmerk word deur 'n skielike toename in pyn wat in die skeletspiere gelokaliseer is. Die siekte is baie ernstig en veroorsaak onbeweeglikheid.
Wat is die rede vir sy voorkoms? Is daar enige voorvereistes? Watter simptome kan as kommerwekkend beskou word? Hoe word diagnose en behandeling uitgevoer? Hierdie en baie ander vrae moet nou beantwoord word.
'n bietjie geskiedenis
Die betrokke patologie is die eerste keer in 1874 beskryf. Na 6 jaar het 'n gedetailleerde beskrywing van hierdie siekte verskyn. I. V. Shakhnovich en K. Westphal het die oorerflike aard van die patologie bepaal. Terloops, destyds is die siekte na hulle vernoem. In die 19de eeu is mioplegie Westphal-Shakhnovich-siekte genoem.
Tyd het verbygegaan, navorsing het voortgegaan. In 1956 het J. Gamstorp die hiperkalemiese vorm van die siekte bestudeer (dit sal later in detail bespreek word). Dit was mediese vordering. Natuurlik het die siekte die naam "Gamsthorpe se siekte" gekry.
Net 5 jaar later het wetenskaplikes Poskanzer en Kerr 'n ontdekking gemaak - hulle het 'n derde vorm van die siekte geïdentifiseer. Dit is 'n normokalemiese vorm, wat uiters skaars is. So min gevalle is aan medisyne bekend dat behandelingstaktieke tot op hede onontwikkeld bly. Dit was net moontlik om te bewys dat Diakarb (koolsuuranhidrase-inhibeerder) kan help om 'n aanval te hanteer.
Kenners het ook daarin geslaag om uit te vind dat mioplegie in sommige gevalle sekondêr, simptomaties is. Dit kan ontstaan as gevolg van sulke patologieë:
- Gewasse van die byniere.
- Pielonefritis.
- Tireotoksikose.
- Adrenale ontoereikendheid.
- Siektes van die spysverteringskanaal, gepaardgaande met braking en diarree.
- Hyperaldosteronisme.
- Wanabsorpsiesindroom.
Dit is ook bewys dat verlamming kan begin verskyn by mense wat voorheen bariumvergiftiging gehad het, asook by diegene wat lakseermiddels en diuretika misbruik het.
Patogenese
Vandag is die meganisme van ontwikkeling van paroksismale mioplegie steeds die onderwerp van studie deur fisioloë, biochemici en dokters regoor die wêreld.
Voorheen is aanvaar dat hierdie patologie voorkom as gevolg van verhoogde uitskeiding van aldosteroon. Die weergawe het aanneemlik gelyk, aangesien terapie met antagoniste 'n positiewe resultaat gegee het. Later is dit egter bewys dat alle veranderinge in die konsentrasie van hierdie hormoon sekondêr is.
Daar is spekulasies oor genetiesedeterministiese skending van die deurlaatbaarheid van membrane van selmembrane en miofibrille in gestreepte spierweefsel. Na bewering, om hierdie rede, versamel water en natriumione in die vakuool, en as gevolg van 'n verandering in balans word neuromuskulêre transmissie geblokkeer.
As dit die rede is, kan die patologie as soortgelyk aan Thomsen se miotonie beskou word. Tot dusver is die aannames met betrekking tot die wanfunksie van selmembraankanale die mees logiese en wetenskaplik gegrond.
hipokalemiese mioplegie
Daar moet 'n bietjie aandag aan die klassifikasie gegee word. Hipokalemiese paroksismale mioplegie is die mees algemene vorm van die siekte. Dit is 'n outosomale dominante oorgeërfde versteuring wat gekenmerk word deur onvolledige geenpenetrasie.
Die risikogroep sluit mense van 10 tot 18 jaar in. Patologie is baie minder algemeen by mense ouer as 30, en meer dikwels by mans as by vroue.
Nie objektiewe of subjektiewe tekens van hipokalemie paroksismale mioplegie word bepaal nie. Maar die volgende faktore kan 'n aanval uitlok:
- Ooreet.
- Alkoholmisbruik.
- Fisiese oplewing.
- Eet baie sout of koolhidrate.
Vroue kry dikwels aanvalle op die eerste dag van hul tydperk. Of 1-2 dae voor dit begin.
Seizure
Die paroksisme van die hipokalemiese tipe kan hom soggens of saans voel. By ontwaking besef 'n persoon dat hy verlam is. Nek, ledemate, spiere - alles is ingeperk. As 'ndie geval is ernstig, die verlamming kan selfs die gesig- of respiratoriese spiere affekteer.
Ander manifestasies sluit die volgende simptome in:
- Skerp spierhipotensie.
- Verlies van tendonreflekse.
- Hiperemie van die gesig.
- Tagikardie.
- Maklike asemhaling.
- Polydipsie.
Dit is belangrik om daarop te let dat die aanval ook gepaard gaan met afwykings van die kardiovaskulêre stelsel. EKG-lesings verander, sistoliese geruise verskyn. Maar bewussyn duur voort.
'n Aanval kan van een uur tot 1-2 dae duur. Maar sulke gevalle is skaars. Meeste van die tyd gaan dit binne 2-4 uur weg. Aan die einde is daar 'n stadige toename in spierkrag, wat begin met die distale ledemate.
Dit is moontlik om verlore funksies vinnig te herstel as die pasiënt met sy aktiewe bewegings hiertoe bydra.
Hoe gereeld is aanvalle? In ernstige gevalle kom hulle daagliks voor. Dit veroorsaak die voorkoms van chroniese spierswakheid. Hierdie verskynsel lei dikwels tot wanvoeding.
Hyperkalemiese mioplegie
Hierdie vorm is baie skaarser as die bogenoemde. Paroksismale mioplegie van hierdie tipe word gekenmerk deur outosomale dominante oorerwing (hoë penetrasie). Interessant genoeg het hierdie patologie in sommige gevalle nie vir vier generasies in gesinne oorgedra nie.
Die siekte affekteer beide mans en wyfies met gelyke frekwensie. Maar hierdie paroksismale mioplegie by kinders is die algemeenste, dit raak feitlik nie volwassenes nie. Babas is in gevaaronder die ouderdom van 10.
Ontlok 'n aanval van honger of rus na langdurige fisiese inspanning. Eerstens kom parestesieë in die gesigstreek voor, dan kom dit in die ledemate voor. Swakheid versprei na die distale bene en arms, en dan na ander spiergroepe. In parallel is daar tendon areflexia en hipotensie. Simptome is soos volg:
- Verhoogde hartklop.
- Uitstekende dors.
- Hipertensie.
- Oorvloedige sweet.
- Outonome versteurings.
As 'n reël duur so 'n aanval nie langer as twee uur nie. Dit is baie belangrik om betyds hulp te verleen, want as gevolg van wat gebeur het, kan 'n persoon heeltemal geïmmobiliseer wees (dit word plegia genoem).
Normokalemiese mioplegie
Dit is 'n uiters seldsame patologie. Die aantal gevalle wat in die literatuur beskryf word, kan op die vingers getel word. Paroksismale mioplegie van hierdie tipe het 'n oorerflike outosomale dominante aard.
Sy het ernstige simptome. Die siekte kan homself manifesteer as matige swakheid of algehele verlamming wat die gesigspiere aantas. Hipertrofie is moontlik, vergesel van die vorming van 'n atletiese liggaamsbou. Paroksismale mioplegie kom by kinders voor, kom gedurende die eerste 10 jaar van die lewe voor.
Word, as 'n reël, deur intense fisieke aktiwiteit of hipotermie veroorsaak. Dit kan ook voorkom as gevolg van te veel slaap. Gemanifesteer deur 'n stadige toename in swakheid. Hierdie sensasies gaan selfs stadiger verby.
Hierdie vorm van die siekte word ook deur die duur daarvan onderskei. Die aanval kan binne 1-2 dae verbygaan, of binne 'n paar weke.
Diagnose
Sy bied geen spesifieke probleme nie. Diagnose van paroksismale mioplegie vereis nie eens spesifieke maatreëls nie. Die siekte manifesteer hom as 'n tipiese verloop van aanvalle en die afwesigheid van neurologiese afwykings tydens periodes van "kalmte". Boonop is daar altyd 'n familiegeskiedenis.
Daar is egter soms probleme om 'n diagnose vas te stel. Hulle kom voor met die aanvanklike verskyning van 'n paroksisme, die abortiewe aard van die aanvalle, of in 'n sporadiese geval.
Die diagnose word deur 'n genetikus geverifieer. Dit vereis ook konsultasies met 'n endokrinoloog en 'n neuroloog.
Jy moet periodiek bloed skenk vir biochemiese ontleding. In die periodes tussen aanvalle word afwykings nie opgespoor nie, maar met paroksismes word 'n verlaagde serumkaliumvlak waargeneem - tot 2 mEq / l en selfs laer. Daar is ook 'n afname in die hoeveelheid fosfor, 'n toename in suiker.
Maar dit is met die hiperkalemiese vorm van paroksismale mioplegie (ICD-10-kode - E87.5). In die geval van hipokalemie word 'n lae suikervlak en 'n verhoogde kaliuminhoud aangeteken.
Soms word elektromiografie gedoen. Dit in enige vorm laat jou toe om die afwesigheid van bio-elektriese aktiwiteit op te spoor.
Dit is ook moontlik om 'n oplossing van kaliumchloried aan 'n persoon in te voer. As na 20-40 minute paroksisme begin ontwikkel, het die pasiënt 'n hiperkalemiese vorm van die siekte. Natuurlik word die oplossing vir diagnostiese doeleindes toegedien.
Met gereelde aanvallekan 'n spierbiopsie doen. Dit help dikwels om die vakuolêre vorm van patologie te identifiseer.
Hoekom het ons diagnostiese maatreëls nodig vir paroksismale mioplegie, waarvan die simptome reeds die teenwoordigheid daarvan aandui? Ten einde die siekte te onderskei van histerie, miopatie, Conn se siekte, Landry se verlamming, asook van spinale sirkulasie versteurings.
terapie vir hipokalemiese siekte
Ons moet ook praat oor die behandeling van paroksismale mioplegie. Terapie word differensieel uitgevoer, baie hang af van die vorm van die siekte.
As die siekte byvoorbeeld 'n hipokalemiese vorm het, word die aanval uitgeskakel deur 'n 10% oplossing van kaliumchloried te neem. Jy moet dit elke uur gebruik. Inspuitings van magnesium- en kaliumaspartaatoplossing word aanbeveel.
Wanneer 'n persoon se aanvalle nie versteur word nie, moet hy die diuretikum Spironolaktoon neem. Maar met groot sorg. By vroue kan dit hirsutisme veroorsaak, wat dikwels die menstruele siklus ontwrig. Mans ly dikwels aan ginekomastie en impotensie. Daarom word "Acetazolamide" 'n alternatief. Baie kenners beskou Triamteren ook as doeltreffend.
Dieet
Dit is uiters belangrik om by behoorlike voeding te hou. As 'n hipokalemie tipe paroksismale mioplegie gediagnoseer word, is dit nodig om die hoeveelheid koolhidrate en sout wat verbruik word, te verminder. Dit is beter om laasgenoemde heeltemal te weier.
Dit is ook nodig om die dieet te verryk met voedsel wat voldoende hoeveelhede kalium bevat. Aan die "rekordhouers"Die inhoud van hierdie item sluit in:
- Aartappels.
- Gedroogde tamaties.
- Beans.
- Gedroogde appelkose.
- pruimedante.
- Avokado.
- Salmon.
- Spinasie.
- Pampoen.
- Lemoene.
Tee, soja, kakao, koringsemels, neute, sade, wilde knoffel en knoffel, blaargroentes, piesangs, sampioene en suiwelprodukte is ook hoog in kalium.
Leefstyl
Aangesien ons praat oor die simptome en behandeling van paroksismale mioplegie van die hipokalemie-tipe, moet ons aandag aan hierdie onderwerp gee.
Benewens dieet, is dit belangrik om 'n sekere leefstyl te volg. Dit is nodig om swaar fisiese inspanning en enige oorspanning uit te sluit. Maar 'n lang verblyf in rus is ook teenaangedui. Dit is belangrik om 'n kompromie aan te gaan. Jy kan periodieke reise na die swembad maak of aandwandelings in die vars lug maak in jou regime.
Dit is ook belangrik om oorverhitting en hipotermie te vermy. Die temperatuur moet gemaklik wees.
Hyperkalemiese siekteterapie
Die aanvalle van hierdie siekte word verlig deur die inspuiting van 'n 40% glukose-oplossing met insulien of kalsiumchloried (10%).
Soms is daar 'n goeie resultaat na die inaseming van "Salbutamol". Daar word geglo dat hierdie metode nie net aanvalle stop nie, maar dit ook voorkom.
Gedurende remissieperiodes moet die pasiënt Acetazolamide of Hydrochlorothiazide neem.
Dieet
In hiperkalemiese paroksismale mioplegie, waarvan die oorsake en simptome vroeër gelys is, is dit nodig om die gebruik van alle voedsel wat met kalium versterk is, te beperk. Verryking van die dieet met koolhidrate en sout word sterk aanbeveel. Oor die algemeen is die bepalings heeltemal teenstrydig met die dieet wat vir hipokalemiese siekte aangedui word.
Jy moet in geen geval toelaat dat die gevoel van honger verskyn nie, want dit is juis dit wat aanvalle uitlok. Daarom is dit belangrik om oor te skakel na fraksionele voeding, eet ten minste een keer elke paar uur. Jy kan nie ooreet nie, jy moet net 'n volle toestand handhaaf.
Voorspelling
Dit kan nie ontken word dat die betrokke siekte die kwaliteit van lewe benadeel en probleme vir die pasiënt veroorsaak nie. Maar oor die algemeen is die prognose gunstig. Gevalle van dood ten tye van aanvalle is uiters skaars. Daarbenewens, deur terapeutiese aanbevelings te volg en die regte lewenstyl te lei, kan jy dit vinnig stop.
En natuurlik is die behandeling van simptomatiese periodieke verlamming belangrik. Dit behels die behandeling van die onderliggende patologie, asook die herstel van elektrolietbalans.
