Die term "mikroskopiese polyangiitis" verwys na 'n ernstige siekte, waarvan die verloop gepaard gaan met inflammasie van klein bloedvate, die vorming van areas van nekrose in weefsels wat in die nabyheid van arterioles, venules en kapillêre geleë is. Die patologie behoort aan die groep sistemiese vaskulitis.
Tans is verskeie metodes ontwikkel vir die behandeling van mikroskopiese poliangiitis. Dit is egter belangrik om te weet dat die siekte uiters moeilik is om te behandel. As konserwatiewe metodes ondoeltreffend is, word chirurgie aangedui.
Algemene inligting
Vir die eerste keer is die siekte in 1948 in 'n aparte nosologiese vorm geïsoleer. Wetenskaplikes het opgemerk dat tydens die ontwikkeling van polyarteritis nodosa, vroeër of later, klein bloedvate aangetas is, wat gelei het tot die vormingnekrotiserende glomerulonefritis, maar terselfdertyd is arteriële hipertensie uiters selde by pasiënte waargeneem. As gevolg hiervan is besluit om hierdie patologiese toestand in 'n aparte nosologie te skei.
Die doeltreffendheid van hierdie besluit was te danke aan die feit dat mikroskopiese polyangiitis fundamenteel verskil van polyarteritis nodosa. Maar terselfdertyd kombineer die siekte die tekens van Wegener se granulomatose en vinnig progressiewe glomerulonefritis. Die longe, vel en niere word die meeste aangetas.
Volgens ICD-10 is mikroskopiese polyangiitis M31.7 gekodeer.
Reasons
Die etiologie van die siekte is nog onbekend. Tans word toetse uitgevoer, gebaseer op die resultate waarvan dit moontlik sal wees om aan te neem watter aard die patologie het - viraal of immunogeneties.
Vandag is dit bekend dat die patogenese van mikroskopiese poliangiitis direk verband hou met die produksie van teenliggaampies teen die sitoplasma van neutrofiele, wat 'n skadelike effek op bloedvate het. Medium en groot are word selde aangetas.
Simptome
Dokters noem die siekte verskillend (afhangende van watter orgaan by die patologiese proses betrokke is). As ons praat oor mikroskopiese polyangiitis met nierskade, is dit gebruiklik om te praat oor nekrotiserende glomerulonefritis. Wanneer die longe by die patologiese proses betrokke is, word die siekte hemorragiese alveolitis genoem. Met letsels van die vel is dit gebruiklik om van leukositoklastiese venulitis te praat.
Bogenoemde patologieë het 'n aantal simptome, insluitend spesifiekes. Kliniese manifestasies van mikroskopiese polyangiitis sluit die volgende toestande in:
- Lae liggaamstemperatuur vir 'n lang tyd.
- Oormatige sweet in die nag.
- Swakheid, algemene malaise.
- Gereelde episodes van artralgie en myalgie.
- Hepatiese en pulmonêre sindrome.
- Versteurings in die werk van die boonste lugweg (sinusitis, rinitis van atrofiese of ulseratiewe nekrotiese aard, otitis media).
- Sinovitis van artikulêre gewrigte (hoofsaaklik interfalangeaal en metakarpofalangeaal).
- Onreëlmatighede in die werk van die visuele sisteem. Kan manifesteer as keratitis, episkleritis, konjunktivitis, uveïtis.
- Artritis.
- Pyn in die borsarea.
- Hipertensie.
- Asemhalingsversaking.
- Karste asem wat mettertyd erger word.
- Hemoptyse.
- Akute nierversaking.
- Darm- of pulmonale bloeding.
- Teenwoordigheid van vaskulêre purpura op die vel.
- Erythema.
- Sagteweefselnekrose.
- Hematurie en proteïenurie (die siekte is een van die hoofoorsake van verhoogde C-reaktiewe proteïen).
- Isgemiese enterokolitis.
- Nefrotiese en brongo-obstruktiewe sindrome.
Dit is belangrik om te weet dat mikroskopiese poliangiitis nie net 'n bedreiging vir die gesondheid inhou nie, maar ook vir die lewens van pasiënte. Mees ontstellendtoestande is: hemoptyse, hoë graad van proteïenurie, oligurie. Die naderende aanvang van die dood word bewys deur: akute nier- en asemhalingsversaking, aansteeklike komplikasies, pulmonale bloeding.
Variante van die verloop van die siekte
Medici verdeel mikroskopiese polyangiitis in die volgende vorme:
- Bliksvinnig. Gekenmerk deur die aanvang van dood oor 'n paar weke as gevolg van die ontwikkeling van akute nierversaking of pulmonale bloeding.
- Skerp. Pasiënte het glomerulonefritis, wat baie vinnig vorder, of nefrotiese sindroom.
- Herhalend. Dit word ook kontinu genoem. Verergering-episodes kom ongeveer elke 6-12 maande voor. Terselfdertyd word nie-spesifieke kliniese manifestasies by pasiënte waargeneem.
- Latent. By pasiënte word oorwegend artikulêre sindroom, hemoptyse en hematurie opgespoor.
As jy enige kommerwekkende simptome ervaar, moet jy 'n dokter raadpleeg. Mikroskopiese polyangiitis word behandel deur 'n otorhinolaryngoloog, phthisiater, oogarts, pulmonoloog, dermatoloog, nefroloog, ens. Die keuse van 'n spesialis hang direk af van die geaffekteerde area. As die teenwoordigheid van geïsoleerde sindrome uitgesluit word, word die patologie deur 'n rumatoloog behandel.
Diagnose
In die aanvanklike stadium sal die dokter 'n ondersoek doen en 'n anamnese neem. Daarna sal die spesialis 'n omvattende ondersoek voorskryf. Diagnostiekmikroskopiese polyangiitis sluit in:
- Algemene ontleding van urine en bloed.
- Toets vir kreatinien, elektroliete, fibrinogeen en C-reaktiewe proteïen. Die rede vir hul verhoogde waardes is dikwels poliangiitis.
- Analise om die konsentrasie yster in die bloed te bepaal.
- Biopsie van aangetaste weefsel. Dit kan 'n klein stukkie van die long, nier, boonste respiratoriese slymvlies, vel wees.
- Scintigrafie.
- X-straalondersoek.
- CT.
- Ulklank.
- Radio-isotoopnavorsing.
Op grond van die resultate van die diagnose, sal die dokter die taktiek van behandeling kies.
Dwelmterapie
Alle deurlopende aktiwiteite is daarop gemik om disfunksie en vernietiging van interne organe te voorkom, 'n tydperk van stabiele remissie te bereik, die kwaliteit en lengte van lewe te verbeter.
Volgens kliniese riglyne is mikroskopiese poliangiitis 'n siekte waarvan die behandeling multi-stadium moet wees. In hierdie verband bestaan die klassieke skema van terapie uit die volgende punte:
- Behaal stabiele remissie. Die patologiese proses in die aktiewe fase vereis die bekendstelling van medisyne wat verband hou met siklofosfamiede en glukokortikosteroïede. In sommige gevalle word plasmaferese voorgeskryf om die graad van doeltreffendheid te verhoog.
- Behou stabiele remissie. Selfs met die aanvang van hierdie tydperk, is dit nodig om voort te gaan om terapeutiese maatreëls uit te voer. Pasiënte is geskeduleer om sitostatika en prednisoloon te ontvang of toe te dien.
- Fase cuppingverergeringe. Tans is die mees doeltreffende metode van behandeling in geval van terugval nie ontwikkel nie. As die verergering lig van aard is, skryf dokters die bekendstelling van glukokortikosteroïede in hoë dosisse voor. As die terugval ernstig is, word maatreëls getref om 'n tydperk van stabiele remissie te bereik.
Indien nodig, kan die behandelende geneesheer aanpassings aan hierdie skema maak.
Chirurgie
In sommige gevalle lei die gebruik van konserwatiewe metodes nie tot positiewe resultate nie. As pasiënte as gevolg van mikroskopiese poliangiitis eindstadium nierversaking ontwikkel, word hulle vir orgaanoorplanting aangedui. Tot op datum is nieroorplanting die enigste moontlike metode van chirurgiese behandeling.
Voorspelling
In die meeste gevalle is dit ongunstig. Dit is belangrik vir pasiënte om te weet dat hulle baie langtermynterapie benodig. Daarbenewens moet hulle gereeld (regdeur hul lewe) na 'n rumatoloog kom vir 'n ondersoek.
Volgens statistieke is die vyfjaar-oorlewingsyfer met behandeling slegs 65%. Dit is gebruiklik om oor 'n swak prognose te praat as die pasiënt hemoptyse het. Ouderdom is 'n risikofaktor.
Belangrikste oorsake van dood: akute nier- of respiratoriese versaking, pulmonale bloeding, aansteeklike komplikasies.
Ter afsluiting
Mikroskopiese polyangiitis -is 'n siekte wat verband hou met sistemiese vaskulitis. Dit word gekenmerk deur inflammasie van klein bloedvate. Daarbenewens is daar 'n dood van weefsels wat in hul onmiddellike omgewing geleë is. Die redes vir die ontwikkeling van patologie is nog onbekend.
Dit is belangrik om te weet dat die siekte nie net 'n gevaar vir die gesondheid is nie, maar ook vir die lewe van die pasiënt. In hierdie verband is dit nodig om 'n dokter te raadpleeg by die eerste waarskuwingstekens.
