SLE (sistemiese lupus erythematosus) is 'n siekte wat tans by etlike miljoene inwoners van ons planeet gediagnoseer word. Pasiënte sluit bejaardes, babas en volwassenes in. Dokters kon nog nie die oorsake van die patologie vasstel nie, hoewel die faktore wat die siekte stimuleer, bestudeer is. SLE is nie heeltemal geneesbaar nie, maar dit is ook nie 'n doodsvonnis nie. Maatreëls en metodes is ontwikkel om die toestand van pasiënte te help stabiliseer en hulle te voorsien van 'n lang, vervullende lewe.
Wat is SLE: Basics
Sommige mense dink die behandeling van SLE is futiel. Die prognose van hierdie patologie by 'n pasiënt veroorsaak dikwels paniek wanneer 'n persoon leer dat 'n volle herstel nie bereik kan word nie. Om dit nie so eng te maak nie, moet jy die essensie van die patologiese toestand verstaan. Die term word gebruik om so 'n outo-immuun siekte aan te dui waarin die selle van die liggaam ander gesonde strukture aanval en aggressiewe komponente, limfositiese klone vorm. Dit is as gevolg van die wanfunksie van die immuunstelsel.stelsels wat, om verskeie redes, normale elemente as teikens neem.
Tans, onder ander outo-immuun patologieë, word SLE as een van die mees komplekse beskou. 'n Kenmerkende kenmerk is die vorming van teenliggaampies teen die liggaam se DNA. Die siekte dek byna alle weefsels en organe, verskeie selle word beskadig op die mees onvoorspelbare plekke, wat lei tot 'n inflammatoriese proses. Die mees tipiese areas van lokalisering van inflammasie is die niere, hart, bloedvate, bindweefsels.
Ongeveer honderd jaar gelede kon geen geneesmiddel vir simptome van SLE aangebied word nie. Die persoon is as gedoem beskou. Tans is 'n wye verskeidenheid medisyne ontwikkel om oorlewing te verhoog, manifestasies te verlig en interne skade te verminder. In totaal help dit om die lewenskwaliteit van mense met so 'n diagnose te verbeter. Rondom die begin van die vorige eeu was SLE die oorsaak van vinnige dood, teen die middel van die eeu het die oorlewingsyfer 50% bereik. Tans leef 96% van pasiënte vyf jaar, en 76% leef vyftien jaar. Die waarskynlikheid van dood word aangepas volgens geslag, etnisiteit, woonplek. Swart mans word die swaarste getref deur SLE.
Kenmerke van terminologie
Die verskil in menings oor die behandeling van SLE in Europa, Amerika en Rusland is te wyte aan 'n verskil in terminologie. In die besonder, in Engelstalige wetenskaplike werke, word nie net SLE lupus genoem nie, maar ook 'n aantal ander patologiese toestande, dit wil sê daar is dit 'n voorafvervaardigde term. Dit impliseer meestal SLE, aangesien hierdie vorm die algemeenste iswydverspreid. Daar moet erken word dat sowat vyf miljoen mense aan verskeie tipes lupus ly. Benewens SLE, is daar neonatale, mediese en kutane variëteite.
Wanneer velpatologiese prosesse slegs in die vel voorkom, gaan die siekte nie in 'n sistemiese vorm nie. Daar is subakute gevalle, diskoïed. 'n Medikasie-geïnduseerde siekte word deur middels uitgelok, dit lyk soos die verloop van SLE, maar vereis nie 'n terapeutiese kursus nie - dit is genoeg om die middel wat die patologie uitgelok het, te kanselleer.
Die nuanses van manifestasies
Dit is moontlik om te vermoed dat SLE-behandeling nodig is as die brug van die neus, wange bedek is met 'n uitslag. Die vorm van die uitslag lyk soos 'n skoenlapper, wat die naam van die patologie gegee het. Hierdie manifestasie word egter nie in 100% van die gevalle waargeneem nie. Die spesifieke stel simptome hang af van die eienskappe van die organisme. Selfs in een pasiënt kan die simptome geleidelik verander, en die siekte self kan óf verswak óf weer aktief word. Die oorheersende persentasie simptome is nie-spesifiek, wat die diagnose bemoeilik.
Gewoonlik word die behoefte aan SLE-behandeling geïdentifiseer wanneer 'n pasiënt na die dokter gaan met 'n nie-spesifieke stel simptome, waarvan die mees uitgesproke koorskoors is, waarin die temperatuur 38,5 grade oorskry. By ondersoek is swelling van die gewrigte sigbaar, hierdie area reageer met pyn, die liggaam pyn. Die pasiënt het vergrote limfknope, die persoon word vinnig moeg, verswak. Sommige ontwikkel ulkusse in die mondholte, hare val uit, wanfunksies van die spysverteringskanaal word waargeneem. Hoofpyne, depressiewe geestestoestand is moontlik. Dit alles verlaagdoeltreffendheid, sluit 'n persoon uit van 'n aktiewe sosiale lewe. Soms, teen die agtergrond van SLE, ontwikkel kognitiewe mislukkings, psigose en affektiewe versteurings, myasthenia gravis, probleme met bewegingskoördinasie.
Siekteindeksering
Moderne metodes om SLE te behandel verskil in effektiwiteit en doeltreffendheid, daarom is besluit om indekseringstelsels in te stel om die toereikendheid van die gekose terapie te bepaal. Ongeveer 'n dosyn indekse is ingestel om die vordering van simptome oor 'n gegewe tydperk te monitor. Elkeen van die oortredings kry 'n aanvanklike telling, en die finale opsomming help om duidelik te bepaal hoe ernstig die saak is. Hierdie evalueringsmetode is die eerste keer in die 1980's gebruik, en latere studies het die betroubaarheid en akkuraatheid daarvan bevestig.
SLE-behandeling word in Israel, Rusland, Amerika en ander lande met voldoende mediese kapasiteit beoefen. In ons land is mense met hierdie diagnose gereed om opgeneem te word in die Moskou-staatlike kliniese sentrum, die kliniese kinderhospitaal en die KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. So 'n verskeidenheid instansies dui egter nog nie op 'n onberispelike vlak van hulpverlening nie. Ongelukkig is die beskikbaarheid van middels relatief laag, veral dié wat verband hou met die nuutste en doeltreffendste ontwikkelings. Die prys van behandeling per jaar is vanaf 600 000 roebels of meer, wat verband hou met die hoë koste van medisyne. Jy sal vir baie jare medisyne moet neem.
Verlede en hede
SLE is tans 'n siekte waarvan die behandeling daarop gemik is om simptome te verlig. Waarinreken nie op volkome herstel nie. Medikasie help om die immuunstelsel te beheer. 'N Bekwame stel middele is die sleutel tot 'n langtermyn remissie, dit wil sê, SLE word bloot 'n chroniese siekte vir 'n persoon. Wanneer die toestand verander, kies die behandelende geneesheer 'n nuwe kursus. As 'n reël werk verskeie spesialiste gelyktydig met die pasiënt - 'n multidissiplinêre span. Lok dokters wat spesialiseer in siektes van die bloed, niere, hart, vel, senuweestelsel. Rumatoloë en psigiaters is betrokke by die behandeling van SLE. In Westerse lande is huisdokters by die proses betrokke.
Kompleksiteit en ingewikkeldheid van patogenese verduidelik die probleem om 'n voldoende behandeling vir SLE te kies. Tans word geteikende middels aktief ontwikkel, maar statistieke wys dat jy nie op 'n wonderwerk moet staatmaak nie. 'n Groot aantal oënskynlik belowende ontwikkelings in die stadium van kliniese proewe het reeds hul ondoeltreffendheid getoon. Tans word die klassieke verloop van behandeling gevorm deur 'n kompleks van nie-spesifieke middels.
Wat sal help
Dwelms vir die behandeling van SLE is verskeie groepe. Eerstens word die pasiënt verbindings voorgeskryf wat die immuunstelsel onderdruk en sodoende die verhoogde aktiwiteit van selle regstel. Sitostatiese middels is gewild: "Metotreksaat", "Siklofosfamied". Soms word Azathioprine voorgeskryf, in ander gevalle stop hulle by Mycophenolate Mofetil. Dieselfde middels het aktiewe gebruik gevind in antitumorbehandeling, dit word gebruik om die verdeling van te aktiewe selle te beheer. Hoofdie eienaardigheid van hul behandeling is die oorvloed van ernstige negatiewe effekte op verskeie stelsels en organe.
Kortikosteroïede word gebruik om SLE te behandel. Hulle word tydens die akute fase getoon. Hierdie groep sluit nie-spesifieke middels in wat brandpunte van inflammasie onderdruk. Hulle taak is om die outo-immuunreaksie te fasiliteer. Kortikosteroïede word sedert die middel van die vorige eeu in die behandeling van SLE gebruik. Op 'n tyd was dit hulle wat 'n nuwe stap geword het om die toestand van pasiënte te verlig. Vandag is dit byna onmoontlik om die behandeling van die siekte voor te stel sonder die gebruik van kortikosteroïede - in werklikheid is daar geen alternatief daarvoor nie. 'n Mens moet egter bewus wees van die talle ernstige negatiewe effekte op die liggaam. Die mees algemeen voorgeskrewe middels wat prednisoloon bevat, metielprednisoloon.
Verergering en remissie
In 1976 is polsterapie vir die eerste keer gebruik om SLE in die akute fase te behandel. Die doeltreffendheid daarvan blyk redelik hoog te wees, so die benadering is tans relevant. Die slotsom is dat die pasiënt "Cyclophosphamide", "Methylprednisolone" op impuls ontvang. Oor die volgende dekades is die regime verfyn, wat die goue standaard vir die behandeling van SLE ontwikkel het. Nie sonder nadele nie - newe-effekte is redelik ernstig, en vir sommige groepe pasiënte word polsterapie kategories nie aanbeveel nie. Dit is byvoorbeeld nie geskik vir mense met hoë bloeddruk nie. Hierdie aanwyser is moeilik om te beheer. Polsterapie word nie vir sistemiese infeksie van die liggaam aangedui nie, aangesien daar 'n hoë waarskynlikheid van metaboliese probleme is,gedragsafwykings.
Behandeling van SLE by kinders en volwassenes in remissie behels die neem van antimalariamiddels. Die praktyk van hul gebruik in hierdie patologie is redelik lank. Baie bewyse is opgehoop wat die doeltreffendheid van so 'n program bevestig. Antimalaria-formulerings is goed vir mense wat ly aan velletsels wat in die muskuloskeletale stelsel gelokaliseer is. Die bekendste stof is hydroxychloroquine, wat die produksie van alfa-IFN inhibeer. Die gebruik van so 'n instrument in die behandeling van SLE maak dit vir 'n lang tyd moontlik om die aktiwiteit van die patologie te verminder, om die toestand van interne stelsels en organe te verlig. Tydens swangerskap verbeter hidroksichlorokien die uitkomste aansienlik. Die gebruik van die middel voorkom trombose - 'n redelik algemene komplikasie van bloedvate. Tans, onder ander kliniese aanbevelings in die behandeling van SLE, is antimalariamiddels een van die basiese voorwaardes vir die stabiliteit van die toestand vir alle pasiënte. Moet egter nie die moontlike newe-effekte vergeet nie. Daar is 'n risiko van retinopatie, vergiftiging van die liggaam, wat veral kenmerkend is van mense met onvoldoende funksionering van die lewer en niere.
Wetenskap staan nie stil nie
Vroeër beskryf is 'n klassieke weergawe van die terapeutiese kursus, maar moenie die nuwe in die behandeling van SLE verwaarloos nie. Verskeie geteikende middels is nou beskikbaar vir pasiënte. Die mees effektiewe interaksie met B-selle. Dit is Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" bevat muis-teenliggaampies wat hulself in B-sel limfome bewys het. Stofveg selektief met volwasse selle van hierdie tipe, reageer met die CD20-membraanproteïen. Studies is uitgevoer wat toon dat die middel effektief is in SLE, veral in ernstige vorm. Die dwelm word gebruik as die simptome uitgedruk word in die werk van die niere, die bloedsomloopstelsel, daar is manifestasies op die vel. Die twee hoof gerandomiseerde gekontroleerde studies het egter nie die hoë doeltreffendheid van die middel bevestig nie. Rituximab is nie tans ingesluit by kliniese riglyne vir die behandeling van SLE nie.
"Belimumab" het homself gevestig as 'n meer effektiewe en betroubare hulpmiddel. Studies het getoon dat BAFF / BLYS in die bloedserum met die betrokke siekte toeneem in vergelyking met dié van 'n gesonde persoon. BAFF is 'n element van die seinkaskade wat outoreaktiewe sellulêre strukture aktiveer. Hierdie element bepaal sel rypwording, voortplanting en die generering van immunoglobulien. Belimumab bevat teenliggaampies met dieselfde naam wat BAFF bind en die uitwerking daarvan neutraliseer. Soos die praktyk van SLE-behandeling in Israel, Amerika, Europa en Rusland getoon het, is die stof veilig en word dit goed deur pasiënte verdra. Aktiwiteite wat toegewy is aan die bepaling van die kwaliteit van "Belimumab" het sewe jaar geduur. Daar is vasgestel dat onder die newe-effekte meestal 'n ligte, matige infeksie is wat nie lewensgevaarlik vir pasiënte is nie. Amptelik is Belimumab sedert 1956 die primêre behandeling vir SLE.
Geleenthede en terapie
Vermoedelik effektiefdaar sal behandeling wees vir SLE gerig op die eerste tipe interferone. 'n Aantal teenliggaampies teen hulle het reeds goeie resultate in proewe getoon, maar finale toetsing moet nog georganiseer word. Die doeltreffendheid van abatacept word aktief ondersoek. Hierdie verbinding is in staat om wedersydse reaksies op sellulêre vlak te inhibeer en sodoende immuniteitstoleransie te stabiliseer. Vermoedelik sal SLE-terapie in die toekoms beoefen word met die gebruik van anti-sitokienmiddels, wat tans in die ontwikkelings- en toetsfase is. Die middels "Etanercept", "Infliximab" is van besondere belang vir die wetenskaplike gemeenskap.
Die mark is gevul met 'n verskeidenheid van middels wat voorgee om doeltreffend te wees in die behandeling van SLE. Resensies van "Transfactor", byvoorbeeld, beweer dat hierdie stof gehelp het om op sy voete te sit, lupus heeltemal te genees, ondanks die amptelik bewese ongeneeslikheid van die siekte. Voordat u enige generiese middels, nie-spesifieke stowwe en aanvullings gebruik, moet u u dokter raadpleeg. Swak keuse van formulerings kan gevaar vir gesondheid en lewe veroorsaak.
Volksmiddels
Is dit moontlik om die behandeling van SLE met volksmiddels te beoefen? Natuurlik is sekere benaderings uitgevind, maar daar moet nie van hulle verwag word om besonder doeltreffend te wees nie. Dit is te wyte aan die eienaardighede van die siekte, want slegs die mees moderne middele kan afwykings op sellulêre vlak hanteer, en selfs dit is steeds nie doeltreffend genoeg nie. Ongelukkig kan geen medisinale kruie en aftreksels SLE genees nie. DeurIn oorleg met die dokter kan sommige voorskrifte gebruik word om spesifieke simptome te verlig. Die keuse moet streng individueel wees. Dit hang altyd af van die nuanses van die verloop van die siekte.
Spa-behandeling vir SLE in remissie kan 'n pasiënt se lewenskwaliteit verbeter. Volle herstel kan nie op hierdie manier bereik word nie, maar om in gemaklike omstandighede, in 'n omgewingsvriendelike omgewing met die beoefening van spesifieke prosedures en die neem van medikasie aanbeveel deur die behandelende geneesheer is die sleutel tot die verbetering van 'n persoon se welstand. 'n Goed gekose sanatoriumkursus sal help om die kwytskelding te konsolideer.
Patogenese
Ventenskaplikes het lank nie geweet wat die patogenese van SLE was nie. In onlangse jare is vasgestel dat daar verskeie meganismes is wat die siekte veroorsaak. Die hooffaktor is die werk van die immuunstelsel, die immuunrespons. Wanneer pasiënte ondersoek word, kan ongeveer 95% van pasiënte outo-teenliggaampies opspoor wat die selle van die liggaam aanval as gevolg van foutiewe herkenning daarvan as vreemde strukture. Tans is die hoofselle waarmee die gevaar geassosieer word tipe B, wat aktiewe outo-teenliggaampies produseer. Hulle is onontbeerlik vir aanpasbare immuniteit, produseer seinsitokiene. Daar word aanvaar dat met verhoogde selaktiwiteit SLE ontwikkel, aangesien te veel outo-teenliggaampies gegenereer word wat antigene in die bloedserum in membrane, sitoplasma en selkerne aanval. Dit verklaar die kliniese manifestasies van SLE. Die situasie word gekompliseer deur die feit dat selle inflammatoriese bemiddelaars genereer, oordraT-limfosiete ontvang data nie oor vreemde strukture nie, maar oor die elemente van hul eie liggaam.
Die patogenese van SLE het twee aspekte: aktiewe limfositiese apoptose, 'n afname in die kwaliteit van verwerking van outofagie-byprodukte. Dit stimuleer 'n immuunrespons wat op die selle van jou liggaam gerig is.
Waar kom die moeilikheid vandaan
Ondanks die opheldering van die patogenese, was dit tans nie moontlik om presies die redes vir die aanvang van SLE te bepaal nie. Daar word geglo dat die siekte multifaktoriaal is, verskyn met die komplekse invloed van verskeie aspekte.
Spesiale aandag van wetenskaplikes word getrek deur oorerwing as 'n impuls vir die ontwikkeling van SLE. In baie opsigte word die relevansie van hierdie aspek aangedui deur die variasie in etnisiteit, geslag. Dit is vasgestel dat SLE onder vroue tot tien keer meer dikwels as onder mans voorkom, en die piekvoorkoms is in die ouderdomsgroep van 15-40 jaar, dit wil sê die hele voortplantingsperiode.
Etnisiteit, soos uit die statistieke gesien kan word, bepaal die erns van die verloop, die voorkoms van die siekte, die waarskynlikheid van dood. Skoenlapperuitslag is 'n redelik tipiese manifestasie by pasiënte met 'n wit vel. Mense met 'n donker vel is meer geneig om gediagnoseer te word met 'n ernstige kursus met 'n neiging tot gereelde terugvalle. Afro-Karibiërs en Afro-Amerikaners is meer geneig as ander om nierprobleme met SLE te hê. Die diskoïde vorm is meer algemeen onder swart mense.
Statistieke dui daarop dat oorerwing, genetiese eienskappe 'n belangrike faktor in die etiologie van SLE is.
Problemein geneesmiddelontwikkeling
Om die teorie van genetiese aanleg te bevestig, is 'n hele genoom assosiatiewe soekmetode ontwikkel en toegepas, waarin duisende variante van genome en fenotipes vergelyk word. Die inligting van pasiënte met SLE word bestudeer. Hierdie tegnologie het dit moontlik gemaak om 60 lokusse wat in verskeie kategorieë verdeel is, te identifiseer. Sommige word geassosieer met aangebore eienskappe, ander is genetiese faktore wat aanpasbare immuniteit beïnvloed. Daar is vasgestel dat 'n indrukwekkende persentasie lokusse nie net kenmerkend is van SLE nie, maar ook van ander outo-immuun siektes.
Daar word voorgestel dat 'n persoon se genetiese data gebruik kan word om die vlak van risiko om SLE te ontwikkel, te bepaal. Miskien sal genetiese inligting in die toekoms die diagnose van die siekte vereenvoudig en help om metodes vir die behandeling daarvan doeltreffender te kies. Die spesifisiteit van die siekte is sodanig dat primêre klagtes selde help om 'n akkurate diagnose vas te stel, dus word baie tyd gemors. Die keuse van 'n geskikte terapeutiese kursus is ook selde suksesvol die eerste keer, omdat die variasie in reaksies op verskillende middels te groot is.
Vandag het genetiese toetse nog nie hul weg in die kliniese praktyk gevind nie – dit moet nog gefinaliseer en meer toeganklik gemaak word. Om 'n predisposisie-model te vorm, is dit nodig om die eienskappe van gene, wedersydse reaksies, die aantal sitokiene, merkers en ander aanwysers in ag te neem. Daarbenewens moet die model 'n ontleding van epigenetiese kenmerke insluit.
Tlokkende faktore
Vermoedelik word die ontwikkeling van SLE deur ultravioletstraling beïnvloed. Die lig van ons ligveroorsaak dikwels uitslag, rooiheid. Moontlik speel infeksie 'n rol. Daar is 'n teorie wat outo-immuunreaksies verduidelik as 'n reaksie op virale nabootsing. Miskien is provokateurs nie spesifieke virusse nie, maar kenmerke van die liggaam se tipiese metode om inval te beveg.
Dit was nie moontlik om presies te formuleer of rook, alkoholgebruik die waarskynlikheid om SLE te ontwikkel beïnvloed nie. Die eerste kan die risiko verhoog, die tweede, soos gesien in sommige studies, verminder dit, maar daar is geen bevestigde inligting nie.
Kasieverfyning
Soos hierbo genoem, het SLE geen spesifieke kenmerke nie. As die pasiënt se toestand moeilik verklaar kan word deur ander redes, is daar 'n vermoede van lupus. Die pasiënt word gestuur vir 'n laboratorium bloedtoets, bepaling van antinukleêre liggame, LE selle. As die toetse die teenwoordigheid van teenliggaampies teen DNA toon, word die diagnose as bevestig beskou.
