Fosfolipiedsindroom is 'n relatief algemene patologie van outo-immuunoorsprong. Teen die agtergrond van die siekte word letsels van bloedvate, niere, bene en ander organe dikwels waargeneem. In die afwesigheid van terapie kan die siekte tot gevaarlike komplikasies lei tot die dood van die pasiënt. Boonop word die siekte dikwels tydens swangerskap by vroue opgespoor, wat die gesondheid van moeder en kind in gevaar stel.
Natuurlik soek baie mense bykomende inligting deur vrae te vra oor die oorsake van die ontwikkeling van die siekte. Na watter simptome moet jy oplet? Is daar 'n ontleding vir fosfolipiedsindroom? Kan medisyne doeltreffende behandelings bied?
Fosfolipiedsindroom: wat is dit?
Vir die eerste keer is hierdie siekte nie so lank gelede beskryf nie. Amptelike inligting oor hom is in die 1980's gepubliseer. Aangesien die Engelse rumatoloog Graham Hughes aan die studie gewerk het, word die siekte dikwels Hughes-sindroom genoem. Daar is ander name - antifosfolipied-sindroom en antifosfolipied-teenliggaampiesindroom.
Fosfolipiedsindroom is 'n outo-immuun siekte waarin die immuunstelsel teenliggaampies begin produseer wat die liggaam se eie fosfolipiede aanval. Aangesien hierdie stowwe deel is van die membraanwande van baie selle, is die letsels in so 'n siekte beduidend:
- Teenliggaampies val gesonde endoteelselle aan, wat die sintese van groeifaktore en prostasiklien verminder, wat verantwoordelik is vir die uitbreiding van die wande van bloedvate. Teen die agtergrond van die siekte is daar 'n skending van bloedplaatjie-aggregasie.
- Fosfolipiede word ook in die wande van bloedplaatjies self gevind, wat lei tot verhoogde samevoeging van bloedplaatjies, asook vinnige vernietiging.
- In die teenwoordigheid van teenliggaampies is daar 'n toename in bloedstolling en 'n afname in heparienaktiwiteit.
- Die proses van vernietiging omseil ook nie senuweeselle nie.
Die bloed begin in die vate stol en vorm bloedklonte wat die bloedvloei en gevolglik die funksies van verskeie organe ontwrig – dit is hoe die fosfolipiedsindroom ontwikkel. Die oorsake en simptome van hierdie siekte is vir baie mense van belang. Hoe gouer die siekte opgespoor word, hoe minder komplikasies sal die pasiënt immers ontwikkel.
Die hoofoorsake van die ontwikkeling van die siekte
Hoekom ontwikkel mense fosfolipiedsindroom? Die redes kan anders wees. Dit is bekend dat pasiënte dikwels 'n genetiese aanleg het. Die siekte ontwikkel in geval van onbehoorlike funksionering van die immuunstelsel, wat om een of ander rede teenliggaampies teen selle begin produseereie organisme. Die siekte moet in elk geval deur iets uitgelok word. Tot op hede het wetenskaplikes verskeie risikofaktore geïdentifiseer:
- Fosfolipiedsindroom ontwikkel dikwels teen die agtergrond van mikroangiopatieë, veral trobositopenie, hemolitiese-uremiese sindroom.
- Risikofaktore sluit ander outo-immuun siektes soos lupus eritematosus, vaskulitis, skleroderma in.
- Die siekte ontwikkel dikwels in die teenwoordigheid van kwaadaardige gewasse in die pasiënt se liggaam.
- Die risikofaktore sluit aansteeklike siektes in. Van besondere gevaar is aansteeklike mononukleose en vigs.
- Teenliggaampies kan in DIC verskyn.
- Dit is bekend dat die siekte kan ontwikkel terwyl sekere medikasie geneem word, insluitend hormonale voorbehoedmiddels, psigotropiese middels, Novocainamide, ens.
Natuurlik is dit belangrik om uit te vind hoekom die pasiënt fosfolipiedsindroom ontwikkel het. Diagnose en behandeling moet die hoofoorsaak van die siekte identifiseer en, indien moontlik, uitskakel.
Verliese van die kardiovaskulêre stelsel in fosfolipiedsindroom
Bloed en bloedvate is die eerste "teikens" wat die fosfolipiedsindroom beïnvloed. Die simptome daarvan hang af van die stadium van ontwikkeling van die siekte. Trombies vorm gewoonlik eerste in die klein vate van die ledemate. Hulle ontwrig die bloedvloei, wat gepaard gaan met weefseliskemie. Die aangetaste ledemaat is altyd kouer om aan te raak, die vel word bleek en die spiere atrofie geleidelik. Langdurige weefselwanvoeding lei tot nekrose en daaropvolgende gangreen.
Moontlike en diep veneuse trombose van die ledemate, wat gepaard gaan met die voorkoms van edeem, pyn, verswakte mobiliteit. Fosfolipiedsindroom kan gekompliseer word deur tromboflebitis (ontsteking van die vaatwande), wat gepaard gaan met koors, kouekoors, rooi van die vel in die aangetaste area en skerp, skerp pyn.
Die vorming van bloedklonte in groot vate kan lei tot die ontwikkeling van die volgende patologieë:
- aortasindroom (gepaardgaande met 'n skerp toename in druk in die vate van die bolyf);
- sindroom van die superior vena cava (hierdie toestand word gekenmerk deur swelling, sianose van die vel, bloeding vanaf die neus, tragea en slukderm);
- inferior vena cava-sindroom (wat gepaard gaan met bloedsomloopafwykings in die onderlyf, swelling van die ledemate, pyn in die bene, boude, buik en lies).
Trombose beïnvloed ook die werk van die hart. Dikwels gaan die siekte gepaard met die ontwikkeling van angina pectoris, aanhoudende arteriële hipertensie, miokardiale infarksie.
Nierskade en hoofsimptome
Die vorming van bloedklonte lei tot sirkulasieafwykings nie net in die ledemate nie - interne organe, veral die niere, ly ook. Met langdurige ontwikkeling van fosfolipiedsindroom is die sogenaamde nierinfarksie moontlik. Hierdie toestand gaan gepaard met pyn in die onderrug, 'n afname in die hoeveelheid urine en die teenwoordigheid van bloed onsuiwerhede daarin.
'n Trombus kan die nierslagaar blokkeer, wat gepaard gaan met erge pyn, naarheid en braking. Dit is 'n gevaarlike toestand - as dit nie behandel word nie, is dit moontlik om te ontwikkelnekrotiese proses. Die gevaarlike gevolge van die fosfolipiedsindroom sluit niermikroangiopatie in, waarin klein bloedklonte direk in die nierglomeruli vorm. Hierdie toestand lei dikwels tot die ontwikkeling van chroniese nierversaking.
Soms is daar 'n skending van bloedsirkulasie in die byniere, wat lei tot 'n skending van die hormonale agtergrond.
Watter ander organe kan aangetas word?
Fosfolipiedsindroom is 'n siekte wat baie organe aantas. Soos reeds genoem, beïnvloed teenliggaampies die membrane van senuweeselle, wat nie sonder gevolge kan klaarkom nie. Baie pasiënte kla van konstante erge hoofpyne, wat dikwels gepaard gaan met duiseligheid, naarheid en braking. Daar is 'n moontlikheid om verskeie geestesversteurings te ontwikkel.
By sommige pasiënte word bloedklonte gevind in die vate wat die visuele ontleder van bloed voorsien. Langdurige tekort aan suurstof en voedingstowwe lei tot atrofie van die optiese senuwee. Moontlike trombose van die retinale vate met daaropvolgende bloeding. Sommige van die oogpatologieë is ongelukkig onomkeerbaar: gesiggestremdheid bly die pasiënt lewenslank by.
Bene kan ook by die patologiese proses betrokke wees. Mense word dikwels gediagnoseer met omkeerbare osteoporose, wat gepaard gaan met skeletmisvorming en gereelde frakture. Gevaarliker is aseptiese beennekrose.
Velletsels is ook kenmerkend van die siekte. Dikwels vorm spinare op die vel van die boonste en onderste ledemate. Soms kan jy 'n baie kenmerkende uitslag sien wat soos klein, presiese bloedings lyk. Sommige pasiënte ontwikkel eriteem op die voetsole en handpalms. Daar is gereelde vorming van onderhuidse hematome (vir geen duidelike rede) en bloeding onder die spykerplaat. 'n Langtermyn-oortreding van weefseltrofisme lei tot die verskyning van maagsere wat lank neem om te genees en moeilik is om te behandel.
Ons het uitgevind wat fosfolipiedsindroom is. Die oorsake en simptome van die siekte is uiters belangrike vrae. Die behandelingsregime wat deur die dokter gekies word, sal immers van hierdie faktore afhang.
Fosfolipiedsindroom: diagnose
Natuurlik, in hierdie geval is dit uiters belangrik om die teenwoordigheid van die siekte betyds op te spoor. 'n Dokter kan fosfolipiedsindroom vermoed selfs tydens die insameling van anamnese. Die teenwoordigheid van trombose en trofiese ulkusse by die pasiënt, gereelde miskrame, tekens van anemie kan tot hierdie gedagte lei. Natuurlik word bykomende eksamens in die toekoms uitgevoer.
Analise vir fosfolipiedsindroom is om die vlak van teenliggaampies teen fosfolipiede in die bloed van pasiënte te bepaal. In die algemene bloedtoets kan u 'n afname in die vlak van bloedplaatjies, 'n toename in ESR, 'n toename in die aantal leukosiete sien. Dikwels gaan die sindroom gepaard met hemolitiese anemie, wat ook tydens 'n laboratoriumstudie gesien kan word.
Daarbenewens word 'n biochemiese bloedtoets uitgevoer. Pasiënte het 'n toename in die hoeveelheid gammaglobuliene. As die lewer beskadig is teen die agtergrond van die patologie, dan is die hoeveelheidbilirubien en alkaliese fosfatase. In die teenwoordigheid van niersiekte kan 'n toename in die vlak van kreatinien en ureum waargeneem word.
Sommige pasiënte word ook spesifieke immunologiese bloedtoetse aanbeveel. Byvoorbeeld, laboratoriumtoetse kan uitgevoer word om rumatoïede faktor en lupus stollingsmiddel te bepaal. Met fosfolipiedsindroom in die bloed, die teenwoordigheid van teenliggaampies teen eritrosiete, kan 'n toename in die vlak van limfosiete opgespoor word. Indien daar vermoede bestaan van ernstige skade aan die lewer, niere, bene, dan word instrumentele ondersoeke uitgevoer, insluitend X-straal, ultraklank, tomografie.
Wat is die komplikasies van die siekte?
Indien dit nie behandel word nie, kan fosfolipiedsindroom tot uiters gevaarlike komplikasies lei. Teen die agtergrond van die siekte vorm bloedklonte in die vate, wat op sigself gevaarlik is. Bloedklonte verstop bloedvate, ontwrig normale bloedsirkulasie - weefsels en organe ontvang nie genoeg voedingstowwe en suurstof nie.
Dikwels, teen die agtergrond van 'n siekte, ontwikkel pasiënte 'n beroerte en miokardiale infarksie. Verstopping van die vate van die ledemate kan lei tot die ontwikkeling van gangreen. Soos hierbo genoem, het pasiënte 'n verswakte funksionering van die niere en byniere. Die gevaarlikste gevolg is pulmonale embolisme - hierdie patologie ontwikkel akuut, en nie in alle gevalle kan die pasiënt betyds by die hospitaal afgelewer word nie.
Swangerskap by pasiënte met fosfolipiedsindroom
Soos reeds genoem, word fosfolipiedsindroom tydens swangerskap gediagnoseer. Wat is die gevaar van die siekte en wat om in so 'n situasie te doen?
Weens die fosfolipiedsindroom vorm bloedklonte in die vate, wat die are verstop wat bloed na die plasenta dra. Die embrio kry nie genoeg suurstof en voedingstowwe nie, in 95% van gevalle lei dit tot miskraam. Selfs al word die swangerskap nie onderbreek nie, is daar 'n risiko van vroeë plasentale abrupsie en die ontwikkeling van laat preeklampsie, wat baie gevaarlik is vir beide moeder en kind.
Ideaal gesproke moet 'n vrou in die beplanningstadium getoets word. Fosfolipiedsindroom word egter dikwels tydens swangerskap gediagnoseer. In sulke gevalle is dit baie belangrik om die teenwoordigheid van die siekte betyds op te let en die nodige maatreëls te tref. Om trombose van die verwagtende moeder te voorkom, kan antikoagulante in klein dosisse voorgeskryf word. Daarbenewens moet 'n vrou gereeld ondersoeke ondergaan sodat die dokter die aanvang van plasentale abrupsie betyds kan opmerk. Elke paar maande ondergaan verwagtende moeders 'n kursus van algemene versterkingsterapie, en neem preparate wat vitamiene, minerale en antioksidante bevat. Met die regte benadering eindig swangerskappe dikwels gelukkig.
Hoe lyk die behandeling?
Wat om te doen as 'n persoon fosfolipiedsindroom het? Behandeling in hierdie geval is kompleks, en dit hang af van die teenwoordigheid van sekere komplikasies by die pasiënt. Aangesien bloedklonte teen die agtergrond van die siekte vorm, is die terapie hoofsaaklik daarop gemik om die bloed te verdun. Skemabehandeling sluit gewoonlik die gebruik van verskeie groepe dwelms in:
- In die eerste plek word indirekte antikoagulante en antiaggregante ("Aspirien", "Warfarin") voorgeskryf.
- Terapie sluit dikwels selektiewe nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels soos Nimesulide of Celecoxib in.
- As die siekte geassosieer word met sistemiese lupus eritematosus en sommige ander outo-immuun siektes, kan die dokter glukokortikoïede (hormonale anti-inflammatoriese middels) voorskryf. Hiermee saam kan immuunonderdrukkende middels gebruik word om die aktiwiteit van die immuunstelsel te onderdruk en die produksie van gevaarlike teenliggaampies te verminder.
- Immunoglobulien word soms aan swanger vroue gegee.
- Pasiënte neem gereeld medisyne wat B-vitamiene bevat.
- Vir algemene genesing, beskerming van bloedvate en selmembrane, word antioksidantmiddels gebruik, asook middels wat 'n kompleks van poli-onversadigde vetsure bevat (Omacor, Mexicor).
Elektroforeseprosedures is nuttig vir die pasiënt se toestand. Wanneer dit by sekondêre fosfolipiedsindroom kom, is dit belangrik om die primêre siekte te beheer. Pasiënte met vaskulitis en lupus moet byvoorbeeld voldoende behandeling vir hierdie patologieë ontvang. Dit is ook belangrik om aansteeklike siektes betyds op te spoor en toepaslike terapie uit te voer tot volkome herstel (indien moontlik).
Prognose vir pasiënte
As fosfolipiedsindroom gediagnoseer isbetyds en die pasiënt die nodige bystand ontvang het, is die prognose baie gunstig. Ongelukkig is dit onmoontlik om vir ewig van die siekte ontslae te raak, maar met behulp van medisyne is dit moontlik om die verergering daarvan te beheer en voorkomende behandeling van trombose uit te voer. Gevaarlik is situasies waarin die siekte met trombositopenie en hoë bloeddruk geassosieer word.
In elk geval, alle pasiënte met 'n diagnose van "fosfolipied-sindroom" moet onder die beheer van 'n rumatoloog wees. Hoe gereeld word die ontleding herhaal, hoe gereeld jy ondersoeke by ander dokters moet ondergaan, watter middels jy moet neem, hoe om die toestand van jou eie liggaam te monitor - die behandelende geneesheer sal hiervan alles vertel.
