Bullous pemfigoid is 'n relatief algemene velsiekte wat in voorkoms soos pemfigus lyk. Die siekte gaan voort in 'n chroniese vorm en in die afwesigheid van tydige diagnose en behandeling kan dit lei tot onaangename gevolge. So wat veroorsaak die ontwikkeling van so 'n siekte? Watter simptome manifesteer dit? Watter behandelings kan moderne medisyne bied? Die antwoorde op hierdie vrae is van belang vir baie lesers.
Wat is 'n siekte?
Bullous pemfigoid in moderne medisyne is bekend onder baie name - dit is Lever se siekte, en seniele pemfigus, en seniele dermatitis herpetiformis. Dit is 'n chroniese outo-immuun siekte wat gepaard gaan met die voorkoms van 'n groot blase uitslag op die vel (eksterne simptome lyk soms soos ware pemfigus).
Dit is opmerklik dat die oorweldigende meerderheid van pasiënte met hierdie diagnose mense van 65 en ouer is. Uitsonderings is natuurlik vir medisyne bekend, aangesien die siekte soms by kinders en middeljarige pasiënte voorkom. siektedit word gekenmerk deur 'n goedaardige verloop, maar kan soms tot komplikasies lei. In die kliniese prentjie word periodes van relatiewe welstand afgewissel met verergeringe. Natuurlik, vir baie mense is die vraag wat bullous pemfigoid is interessant. Simptome en behandeling van die siekte, die oorsake van die voorkoms daarvan - hierdie inligting moet noukeuriger gelees word.
Sommige verwante siektes
Dit is opmerklik dat bulagtige pemfigoïed by die groep van sogenaamde blase dermatoses ingesluit is. Hierdie kwale verskil van ware pemfigus, aangesien dit nie met akantolise gepaard gaan nie. Die groep velletsels sluit verskeie ander kwale in, waarvan die kliniese beeld redelik soortgelyk is:
- Goedaardige nie-akantolitiese pemfigus, waarin die kwaal uitsluitlik die slymvlies van die mond aantas, sonder om 'n uitslag in ander areas te veroorsaak. Die siekte word ook gekenmerk deur 'n goedaardige verloop. Terloops, dit is die eerste keer in 1959 beskryf.
- Littekenpemfigoïed is 'n taamlik gevaarlike siekte wat die slymvlies van die oë en konjunktiva aantas, wat die atrofie daarvan veroorsaak. Uitslag op die liggaam is moontlik, maar is relatief skaars. Die hoofrisikogroep is vroue van 50, hoewel die siekte soms ook onder manlike pasiënte aangeteken word.
Oorsake en patogenese van bullose pemfigoïed
Ongelukkig is die meganisme van hierdie siekte nog nie ten volle verstaan nie. Nietemin het wetenskaplikes daarin geslaag om uit te vind dat die siekte 'n outo-immuun karakter het. Om een of ander rede vind mislukkings plaasimmuunstelsel, wat lei tot geproduseerde teenliggaampies val nie net vreemde nie, maar ook die liggaam se eie selle aan.
Bewyse van hierdie teorie is beskikbaar. Tydens studies in die pasiënt se bloedserum, sowel as in die vloeistof wat uit die blase geneem is, is spesifieke teenliggaampies gevind wat die keldermembraan van die weefsels van die vel en slymvliese beskadig. Dit was ook moontlik om vas te stel dat hoe meer aktief die siekte ontwikkel, hoe hoër is die titer van hierdie teenliggaampies.
Daar word geglo dat outo-immuun siektes geneties bepaal word. 'n Faktor wat die siekte kan aktiveer, is egter nodig. Dit kan wees:
- inenting teen sekere siektes;
- skade of erge velirritasie;
- blootstelling aan ultravioletstraling (langdurige sonbaai, misbruik van sonbruinbed, ens.);
- termiese velbrandwonde;
- gereelde gebruik van sekere medikasie, soos Furosemied, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin en sommige ander;
- soms word die siekte geaktiveer nadat 'n pasiënt bestralingsterapie ondergaan het;
- nieroorplanting verwerping, herhaalde orgaanoorplantings.
Bullous pemfigoid: foto's en simptome
Natuurlik is dit eerstens belangrik om met die simptome kennis te maak, want hoe gouer die pasiënt aandag gee aan die teenwoordigheid van afwykings en 'n dokter raadpleeg, hoe makliker sal die behandelingsproses wees. Die vorming van gespanne blase uitslag op die vel is die hoof simptoom wat gepaard gaan met bulleuspemfigoïed (die foto wys hoe die uitslag lyk). Dikwels word die vel van die ledemate en romp aangetas. Uitslag kan voorkom in die area van groot natuurlike voue, op die vel van die gesig en kop, maar dit kom minder gereeld voor.
Die hoofelemente van die uitslag is vesikels en blase met stywe bande. Binne bevat hulle 'n vloeistof, gewoonlik deursigtig, maar soms kan jy bloed onsuiwerhede sien. Dikwels word die vel rondom die blase rooi.
Die "lewe" van formasies is 'n paar dae. Daarna maak hulle spontaan oop. Op die plek van die uitslag word areas van erosie en klein sere gevorm. Korse word feitlik nie op die oppervlak gevorm nie, aangesien die erosie-areas vinnig epitheliseer.
Die eerste stadiums van die ontwikkeling van die siekte by 20% van pasiënte begin met die verskyning van borrels op die slymvlies van die mondholte, en eers dan gaan die uitslag na die vel oor. Blase op die slymvlies van die neus, farinks, geslagsdele, oë verskyn uiters selde.
Pasiënte kla van jeuk, en nadat hulle die blase oopgemaak het en van 'n bietjie seerheid.’n Verhoging in temperatuur is moontlik, hoewel dit skaars is. Bejaarde pasiënte wie se liggaam uitgeput is deur gereelde terugvalle, ervaar ook verminderde eetlus, gewigsverlies en progressiewe swakheid.
Histogenese, histopatologie en patomorfologie
Die patologie van bullose pemfigoïed is nogal interessant. Eerstens vorm talle vakuole tussen die sitoplasmiese prosesse van die basale selle. Geleidelik smelt hierdie formasies met mekaar saam en vorm groterstrukture. Hiermee saam is daar 'n skerp swelling van die weefsels van die dermis.
Die blaasdeksel is 'n epidermale weefsel. Sy selle word gerek, maar die brûe tussen hulle is nie beskadig nie. Soos die siekte vorder, sterf die selle van die epidermis geleidelik af. Terselfdertyd beweeg nuwe epidermale weefsels op vanaf die rande van die borrel, vang sy bodem vas - dus beweeg die vesikel binne die epidermis, en soms in die substratum.
Binne die blaas is daar 'n vloeistof wat limfosiete bevat wat met neutrofiele gemeng is. Daar is fibriendrade, proteïenmolekules en 'n paar ander verbindings.
As ons die histogenese van bulagtige pemfigoïed in ag neem, dan is dit eers die moeite werd om te onthou dat die siekte outo-immuun is. Wanneer weefsels met 'n elektronmikroskoop ondersoek word, kan gesien word dat die sogenaamde BPAg1-antigene, wat tydens die immuunrespons vrygestel word, in die basale laag geleë is, naamlik by die aanhegtingsplekke van keratinosiethemidesmosome. Nog 'n antigeen, BPAg2, is ook in die hemidesmosome-streek geleë. Dit word glo gevorm deur tipe XII kollageen.
Ook in die proses van navorsing is gevind dat makrofage en eosinofiele in hierdie siekte eers by die basismembraan ophoop, waarna hulle daardeur migreer en binne die blaas en tussen die basale selle begin ophoop. Daar is ook beduidende masseldegranulasie.
Histologies, in die siekte, is daar 'n loslating van die epidermis van die dermis, waartussen 'n subepidermale borrel gevorm word. Vaartjies in die velweefsels word ook uitgerek, swelling van hul binnelae (endoteel) word waargeneem.
Moderne diagnostiese metodes
In die reël is daar geen probleme om so 'n siekte soos bullose pemfigoïed te diagnoseer nie: die simptome hier is baie kenmerkend, en daarom kan die dokter die siekte reeds tydens 'n standaardondersoek vermoed. Spanningsblase vorm op die pasiënt se vel, en die proses van erosie-epitelisering gaan vinnig voort.
Epidermis-skiltoets negatief. Daarbenewens word die interne inhoud van die blase geneem met verdere histologiese ondersoek. Tydens laboratoriumtoetse kan vakuole, histiositiese elemente, eosinofiele en limfosiete in die vloeistof opgespoor word.
Aan die ander kant is die differensiële diagnose soms moeilik, aangesien die kliniese prentjie effens soos ander velsiektes lyk, insluitend erythema multiforme exudative, pemphigus vera en Dühring se herpetiformis.
Watter behandeling word as doeltreffend beskou?
Wat om te doen as jy bulagtige pemfigoïed het? Behandeling in hierdie geval vereis kompleks. Boonop hang die keuse van gesondheidsverbeterende maatreëls en medikasie af van baie faktore, insluitend die erns van die siekte, die ouderdom en algemene gesondheid van die pasiënt, en die teenwoordigheid van gepaardgaande patologieë. In elk geval kan die behandelingsregime slegs deur die behandelende geneesheer opgestel word.
Die basis van terapie is steroïed-anti-inflammatoriese middels wat glukokortikosteroïede bevat. Meestal word Prednisoloon vir hierdie doel gebruik. Die medisyne word ingespuitbinneaars, en die dosis word geleidelik verminder soos simptome verdwyn.
Sitostatika en immuunonderdrukkers gee ook 'n goeie effek, wat help om die werking van die immuunstelsel te normaliseer. Dikwels word medisyne soos siklosporien A, siklofosfamied, azatioprin voorgeskryf.
Natuurlik is die behandeling van uitslag, erosie en sere op die vel ook 'n belangrike punt. Jy moet jou vel skoon hou. Pasiënte word voorgeskryf oplossings met anilien kleurstowwe (byvoorbeeld Furkotsin), wat dien as antiseptiese middels, droog die vel. In ernstiger gevalle word steroïedsalf ook benodig.
Behandeling met volksmiddels
Bulleuse pemfigoïed, of Lever se siekte, is 'n patologie wat bekwame, gekwalifiseerde behandeling vereis. Die gebruik van verskeie tuisgemaakte medisyne is moontlik, maar slegs met die toestemming van 'n spesialis. Voordat u enige middel gebruik, moet u u dokter raadpleeg. In volksgeneeskunde word baie verskillende medisyne gebruik.
- Daar word geglo dat Eleutherococcus-tinktuur die pasiënt se gesondheid positief sal beïnvloed. Neem dit twee keer per dag, 30 druppels elk.
- Vir uitwendige behandeling van uitslag word aalwynblaarsap gebruik, wat help om jeuk en seerheid te verlig, die ontwikkeling van die inflammatoriese proses te voorkom en regenerasieprosesse te versnel. Bevochtig die verband met sap, pas dit dan op die beskadigde area van die vel en maak dit vas met 'n verband. Vir maksimum effek, kan jy bedekdruk saam met plastiekwrap.
- Vir dieselfde doel kan vars sap of afkooksel van brandnetelblare gebruik word. Die kompressie word gedoen soos hierbo beskryf.
- Bullous pemfigoid, meer presies, sy simptome kan verlig word met behulp van 'n spesiale kruie-afkooksel. Om dit voor te berei, neem 'n gelyke hoeveelheid (50 g elk) bloekomblare, serpentynwortelstokke, vrugte van Japanese Sophora, berkknoppe, duizendbladgras, herdersbeurs en brandnetel. Gooi twee eetlepels van die voorbereide mengsel van kruie in die aand met 'n glas kookwater en laat oornag. In die oggend moet die aftreksel gefiltreer en in drie porsies verdeel word - dit word deur die dag geneem.
Dit moet verstaan word dat kruiemedisyne vir elke pasiënt anders kan optree. Selfs al het die middel 'n positiewe uitwerking, moet jy in geen geval dwelmterapie weier nie.
Prognose vir pasiënte
Pemphigoid is 'n goedaardige velsiekte, en daarom gaan dit in die meeste gevalle nie te hard voort nie. Boonop word die siekte in byna enige hospitaal in 'n groot stad suksesvol behandel onder so 'n komplekse naam - bullose pemfigoïed. In Orenburg, Moskou en enige ander stad sal jy beslis 'n goeie spesialis vind. Slegs die koste van terapie sal afhang van die woonplek, aangesien die pryse vir sekere medisyne in verskillende apteke verskil.
Met die regte behandeling is dit moontlik om 'n stabiele remissie te verkry. Van tyd tot tyd het sommige pasiënte terugvalle, wat natuurlik onaangenaam is, maar ooknie noodlottig nie. Aan die ander kant, in die afwesigheid van terapie, kan die plekke van uitslagvorming 'n toegangspoort vir infeksie word, wat dienooreenkomstig eindig in 'n meer massiewe inflammatoriese proses, wondvorming en die penetrasie van patogene bakterieë in die dieper lae van die vel.
Is daar voorkomende maatreëls?
Ongelukkig is daar geen spesifieke middel vir die voorkoming van so 'n siekte soos Lever se bulagtige pemfigoïed nie. Dit is natuurlik uiters belangrik om betyds hulp te soek, en aangesien die siekte chronies is, selfs in periodes van relatiewe welstand, moet 'n mens die gesondheidstoestand noukeurig monitor.
Moenie vergeet dat die siekte in medisyne as 'n moontlike merker van onkologie beskou word nie. Daarom, in die teenwoordigheid van 'n kwaal, moet die pasiënt noodwendig 'n omvattende ondersoek ondergaan om 'n onkologiese diagnose te bevestig of uit te sluit. Onthou dat enige siekte baie makliker is om te hanteer as jy terapie op 'n vroeë stadium begin.
