As die vorming van die bloedsomloopstelsel tydens embrioniese ontwikkeling versteur word, dan word 'n vaskulêre misvorming gevorm. Dit is 'n verkeerde verbinding van are en arteries, wat by puberteit manifesteer. Dit begin alles met hoofpyne, migraine en aanvalle. In ernstige gevalle kry kinders epileptiese aanvalle.
Definisie
Die struktuur van bloedvate verskil dwarsdeur die bloedsomloopstelsel. Sommige van hulle is dikker, sommige het 'n gespierde wand, sommige het kleppe, maar hulle is almal in 'n sekere volgorde aan mekaar verbind. As die volgorde wat deur die natuur vasgestel is om een of ander rede geskend word, word konglomerate van kronkelvate, wat misvormings genoem word, gevorm.
In die reël is dit 'n aangebore patologie waarvan die oorsake onbekend is. Dit kom elke jaar by negentien uit honderdduisend pasgeborenes voor. Misvormings kan steelsindroom veroorsaak, die weefsels van die rugmurg en brein saamdruk, aneurismes vorm en beroertes en bloeding onder die breinvliese veroorsaak. Dikwels kom komplikasies voor inmiddeljarige ouderdom, na veertig jaar.
Klassifikasie
Daar is verskeie vorme wat 'n vaskulêre misvorming kan aanneem. Vir die sistematisering daarvan word die Amerikaanse klassifikasie ISSVA wat in 1996 aangeneem is, gebruik. Die fundamentele verskil daarvan met ander klassifikasies is die verdeling van alle afwykings in gewasse en misvormings.
-
Vaskulêre gewasse:
- infantiele hemangioom (verskyn in die kinderjare);
- aangebore hemangioom;
- fascikulêre hemangioom;
- spilvormige hemangioendothelioom;
- kaposiforme hemangioendothelioma;- verworwe gewasse.
-
Malformasies:
- kapillêre (telangiectasias, angoikeratomas);
- veneus (sporadies, glomangiomas, Mafucci-sindroom);
- limfatiese;
- arterieel;
- arterioveneus;- gekombineer.
Wanvorming van veneuse vate
Veneuse misvorming is 'n abnormale ontwikkeling van are met die daaropvolgende patologiese uitbreiding. Dit is die algemeenste onder alle vorme van misvormings. Hierdie siekte is aangebore, maar dit kan beide in die kinderjare en in volwassenheid manifesteer. Die ligging van die veranderde vate kan enigiets wees: die senuweestelsel, interne organe, vel, bene of spiere.
Veneuse misvormings kan op die oppervlak geleë wees of in die dikte van die orgaan lê, geïsoleer word of oor verskeie dele van die liggaam strek. Boonop, hoe nader hulle aan die oppervlak van die vel is, hoe intenser word die kleur.
As gevolg vanongewone vorm en kleur, hulle kan verwar word met hemangiome. Vir differensiële diagnose is dit genoeg om effens op die veranderde area te druk. Misvormings is sag en verander maklik hul kleur. In die geval van die voorkoms van abnormale vate diep in die menslike liggaam, mag die patologie op geen manier manifesteer nie.
Saam met die groei van die kind neem die misvorming ook toe, maar onder die invloed van snellerfaktore, soos chirurgie, trauma, infeksie, hormonale middels, kraam of menopouse, is daar 'n vinnige uitgestrekte groei van bloedvate.
Chiari-misvorming
Dit is 'n vaskulêre misvorming wat gekenmerk word deur 'n lae ligging van die serebellêre mangels. Die siekte is aan die einde van die negentiende eeu beskryf deur die Oostenrykse geneesheer Hans Chiari, na wie die verskynsel vernoem is. Hy het verskeie van die mees algemene tipes van hierdie anomalie geïdentifiseer. As gevolg van die lae ligging van die mangels is dit moeilik vir die uitvloei van vloeistof vanaf die brein na die rugmurg, dit skep verhoogde intrakraniale druk en veroorsaak die ontwikkeling van hidrokefalie.
Chiari tipe 1 misvorming beskryf die verplasing van die mangels van die serebellum afwaarts en druk hulle deur die foramen magnum. Hierdie rangskikking veroorsaak uitbreiding van die ruggraatkanaal, wat klinies manifesteer tydens puberteit. Die mees algemene simptome is hoofpyn, tinnitus, onstabiele loop, diplopie, artikulasieprobleme, probleme om te sluk, en soms braking. Adolessente word gekenmerk deur 'n afname in pyn en temperatuur sensitiwiteit in die boonste helfte van die liggaam enledemate.
Chiari-misvorming van die tweede tipe ontwikkel as die grootte van die foramen magnum vergroot word. In hierdie geval sak die serebellêre mangels nie af nie, maar val daarin. Dit lei tot samedrukking van die rugmurg en serebellum, onderskeidelik. Terselfdertyd is simptome van vloeistofstagnasie in die brein, hartdefekte, embriogenese versteurings van die spysverteringskanaal en genitourinêre stelsel moontlik.
Rugmurg
Rugmurg misvorming is 'n seldsame siekte wat lei tot progressiewe myelopatie. Arterioveneuse misvormings verkies om tussen die velle van die harde dop geleë te wees of op die oppervlak van die rugmurg in die torakale of lumbale streke te lê. Patologie kom meer dikwels voor by volwasse mans.
Die siekte in terme van simptome lyk soos veelvuldige sklerose en kan 'n neuroloog mislei. 'N Skerp agteruitgang in die toestand vind plaas na breuk van bloedvate en bloeding in die subarachnoïdale ruimte. Pasiënte het afwykings van die sensitiewe en motoriese sfere, versteurings in die funksionering van die bekkenorgane. As kortikale simptome aansluit, word die siekte meer soos ALS (amiotrofiese laterale sklerose).
As 'n pasiënt kla oor twee verskillende neurologiese afwykings, moet die dokter 'n vaskulêre misvorming vermoed en 'n visuele ondersoek van die ruggraat doen. Tekens van die teenwoordigheid van veranderde vate sal lipomas en areas van verhoogde pigmentasie wees. So 'n persoon moet vir 'n MRI of CT-skandering gestuur word. Dit sal verifieerdiagnose.
Simptome
'n Vaskulêre misvorming is soos 'n tydbom of 'n skuins pistool in die hande van 'n kind - niemand weet wanneer die ramp sal begin nie. Ten spyte van die feit dat die siekte 'n aangebore anomalie is, begin dit baie later manifesteer. Daar is twee tipes vaskulêre misvormingsverloop:
- hemorragies (in 70% van die gevalle);- torpid (in die oorblywende 30%).
Geen van die opsies kan aantreklik genoem word vir 'n persoon met hierdie diagnose nie. In die geval van 'n hemorragiese verloop het die pasiënt hoë bloeddruk, en die vaskulêre knoop self is klein en is agter in die kop geleë. Die helfte van mense met 'n hemorragiese tipe misvorming het 'n beroerte, wat tot ongeskiktheid of dood lei. Die risiko van bloeding neem toe met ouderdom, en vir vroue is swangerskap en bevalling 'n bykomende faktor.
As 'n persoon die eerste beroerte suksesvol gehad het, sal daar met 'n waarskynlikheid van 1:3 'n tweede bloeding binne 'n jaar wees. En dan die derde. Ongelukkig oorleef min na drie episodes. Ongeveer die helfte van pasiënte het komplekse vorme van bloeding met die vorming van intrakraniale, intratekale of gemengde hematomas en tamponade van die serebrale ventrikels.
Die tweede variant van die kursus word veroorsaak deur 'n groot vaskulêre misvorming wat diep in die serebrale korteks lê. Sy simptome is baie kenmerkend:
- konvulsiewe gereedheid of teenwoordigheid van epileptiforme aanvalle;
- erge hoofpyne;- teenwoordigheid van gebrekkige aanvallebreingewas-agtige simptome.
Syncope
Feitlik alle mense met vaskulêre misvormings wat in die brein geleë is, ontwikkel vroeër of later sinkope (dit wil sê floute). Dit is as gevolg van 'n tydelike afname in die volume van serebrale sirkulasie. Tydens sinkopee is die pasiënt bleek, bedek met koue sweet, sy hande en voete is koud, sy polsslag is swak en sy asemhaling is vlak. Die aanval duur ongeveer twintig sekondes, en aan die einde van die aanval onthou die pasiënt niks nie.
Daar is elke jaar meer as 'n halfmiljoen nuwe gevalle van sinkopee, en slegs 'n klein fraksie daarvan het 'n duidelike oorsaaklike verband. Sinkope kan veroorsaak word deur oormatige irritasie van die karotis sinus, trigeminale of glossofaryngeale neuralgie, wanregulering van die outonome senuweestelsel, hartaritmieë, en natuurlik vaskulêre misvormings. Abnormale arteries en are verskaf shunting van bloed en versnelling van sy bloedvloei. As gevolg hiervan kry die brein nie genoeg voeding nie, wat gemanifesteer word deur verswakte bewussyn.
Komplikasies
Selfs voordat 'n misvorming hom klinies manifesteer, sal 'n persoon in die geheim onomkeerbare patomorfologiese verskynsels ontwikkel. Dit is as gevolg van hipoksie van die breinweefsel, sy degenerasie en dood. Afhangende van die ligging van die geaffekteerde area, word kenmerkende fokussimptome waargeneem (versteurings in spraak, gang, vrywillige bewegings, intelligensieens.), kan daar epileptiese aanvalle wees.
Ernstige komplikasies begin reeds in volwassenheid. Abnormale vate het 'n dun wand en is meer geneig om te skeur, so isgemiese beroertes is meer algemeen by pasiënte met misvormings. Groot konglomerate van arteries en are druk die weefsels rondom hulle saam, wat hidrokefalie veroorsaak. Die gevaarlikste is bloeding as gevolg van die breuk van verskeie vate gelyktydig. Dit kan óf dodelike gevolge hê óf met byna geen gevolge eindig nie. Dit hang alles af van die hoeveelheid bloed wat gestort is. Hemorragiese beroerte het 'n baie minder belowende prognose en kan mettertyd herhaal.
Diagnose
Aanvanklike neurologiese ondersoek sal dalk geen abnormaliteite by mense met vaskulêre misvormings openbaar nie. As 'n reël is 'n doelgerigte en baie deeglike ondersoek nodig om oortredings te identifiseer. As 'n pasiënt kla oor gereelde erge hoofpyne, bewing, intermitterende versteurings in bewussyn en verswakte sig of loop, dan is dit 'n rede om hom vir neurobeelding te stuur. Eenvoudig gestel, op 'n rekenaar of magnetiese resonansbeelding van die brein.
Kontras-angiografie toon die mees gedetailleerde en akkurate struktuur van die vate. Om dit te doen, word die pasiënt in die gewone halsslagader ingespuit met 'n radiopaak vloeistof en 'n reeks beelde word geneem. Hierdie metode het 'n aantal komplikasies en newe-effekte, daarom word dit slegs gebruik in geval van probleme om 'n diagnose te maak.
Om spoed, rigting en vlak te sienbloedvloei in die veranderde area, word Doppler-ultraklank gebruik. Hierdie metode laat jou toe om die shunt van bloed tussen arteries en are te sien, die tipe vate te bepaal, die teenwoordigheid van aneurismes en ander komplikasies te bepaal.
Behandeling
Kan 'n vaskulêre misvorming reggestel word? Behandelingsmetodes hang af van die tipe anomalie, die ligging daarvan, die grootte van die fokus en die teenwoordigheid van 'n geskiedenis van beroertes.
Daar is drie hoofmetodes van terapie:
- oop chirurgie;
- minimaal indringende embolisasie;- nie-indringende radiochirurgiese behandeling.
Vir elkeen van hulle is daar aanduidings, kontraindikasies en 'n lys van moontlike komplikasies.
Die mees traumatiese is 'n oop operasie. Om by die fokus uit te kom, word die skedel oopgemaak, die vate word geknip en gekruis. Hierdie opsie is moontlik as die misvorming op die oppervlak van die brein geleë is en klein is. Pogings om 'n diepliggende fokus te bereik kan skade aan lewensbelangrike sentrums en dood tot gevolg hê.
Wat kan gedoen word as die pasiënt 'n diep misvorming het? Behandeling bestaan uit endovaskulêre embolisering. Dit is 'n taamlik sagte prosedure, waartydens 'n dun kateter in 'n groot vat geplaas word wat die abnormale konglomeraat voed en, onder X-straalbeheer, kom die dokter by die misvorming uit. Dan word 'n hipoallergene middel in die lumen van die vate ingespuit, wat al die beskikbare spasie vul en bedekbloedvloei in hierdie area. Ongelukkig gee hierdie tegniek nie 'n absolute waarborg dat die vaartuig heeltemal uitgewis is nie. Daarom word dit meestal as 'n bykomende behandeling gebruik.
Die mees gevorderde metode om vaskulêre misvormings te behandel, word beskou as kubermeschirurgie (radiochirurgie). Die kern van die metode is om die afwykende fokus vanaf verskillende punte met smal radioaktiewe strale te verwerk. Dit laat jou toe om die veranderde vate vinnig te vernietig sonder om gesonde weefsels te beskadig. Die proses van sklerose van bloedvate neem gemiddeld 'n paar maande. Die voordeel is die volledige afwesigheid van komplikasies van die senuweestelsel. Maar daar is beperkings vir die gebruik van hierdie metode:
1. Die totale deursnee van die vate moet nie drie sentimeter oorskry nie.2. Daar behoort geen geskiedenis van beroertes of ander bloedings te wees nie. Aangesien die dun wand moontlik nie kan weerstaan en breek in die interval tussen die prosedure en die finale sklerose van die misvorming nie.
