Die ontwikkeling van kwaadaardige neoplasmas beklee 'n leidende posisie met betrekking tot mortaliteit onder baie lande van die wêreld. Eers nou raak hierdie ernstige probleem nie net die mense wat reeds die drempel van ouderdom oorgesteek het nie, sekere soorte gewasse kan ook onder kinders voorkom. En retinoblastoom is net 'n uitstekende voorbeeld hiervan.
Hierdie siekte is 'n ernstige gevaar vir die kind se liggaam. En as diagnostiek en gepaardgaande behandeling nie betyds uitgevoer word nie, word die lewe van die kind in gevaar. Maar selfs as jy nog steeds daarin slaag om die siekte te verslaan, is daar 'n groot risiko dat die baba sy sig sal verloor. 'n Kosmetiese defek is eenvoudig onvermydelik.
Wat is retinoblastoom?
Ons oë is kompleksstruktuur het moeder natuur self hiervoor gesorg. Terselfdertyd het die visie-organe 'n beskermende (veselagtige) membraan wat die negatiewe invloed van 'n aantal eksterne faktore voorkom. Danksy die optiese stelsel herken ons die voorwerpe om ons, onderskei hul skakerings, tekstuur en baie ander parameters.
Voordat jy in die essensie van retinoblastoom gedelf word (die foto sal laer langs die teks wees) - 'n klein teoretiese afwyking. Die retina, wat aan die buitekant deur die sklera bedek word, is verantwoordelik vir die persepsie van lig. Boonop bedek hierdie dop die hele oogbal. Voordat lig die retina bereik, gaan dit deur die kornea, lens en glasagtige liggaam. En die sigbare beeld van voorwerpe word gevorm deur spesiale selle - stawe en keëls. Binne hulle is daar 'n spesiale stof, waardeur die lig wat geval het bydra tot die voorkoms van 'n elektriese impuls. En dit bereik reeds die brein deur die optiese senuwee, waar die insetsein verwerk word.
Die term "retinoblastoom" moet verstaan word as 'n kwaadaardige neoplasma wat in die pigmentlaag van die retinale epiteel ontwikkel. Gewoonlik veroorsaak sy teenwoordigheid 'n mate van ongerief:
- Verlies van visie.
- Verhoogde druk binne-in die oogholte.
- Verspreiding van metastases na ander interne organe, insluitend die brein.
In die meeste gevalle loop kinders die risiko vir die simptome van retinoblastoom in die eerste jare van hul lewens. Tans is daar vir elke 10-13 duisend pasgeborenes een met so 'n patologie. Maar uit alle gevallebespeur kwaadaardige neoplasmas onder kinders onder die ouderdom van 15, spesifiek gevalle met hierdie gewas is verantwoordelik vir 5%.
Variëteite van patologie
Daar is 'n verskeidenheid vorme en stadiums van manifestasie van patologie. In hierdie geval bestaan die klassifikasie uit verskeie faktore.
Dus, afhangende van die oorsake van die gewas, kan patologie oorweeg word:
- Oorerflik - toe verskeie familielede hierdie siekte in die familie gehad het.
- Sporadies - 'n uiters seldsame geval waarvan die oorsake nog nie uitgeklaar is nie.
Op grond van die dekkingsgebied het retinoblastoom ook die volgende vorms:
- Monolateraal of monokulêr - slegs een oog is aangetas.
- Bilaterale of bilaterale retinoblastome is die ontwikkeling van patologie in verhouding tot twee oë op een slag.
- Trilaterale - in hierdie geval beïnvloed die onkologiese proses, benewens die pigmentmembraan van albei oë, die pineale klier in die middel van die brein.
Die aard van die groei van die neoplasma word ook in ag geneem, wat kan wees:
- Endofieties - strukture van die oogbal, bane en aangrensende weefsels word aangetas.
- Eksofities - die gewas is gekonsentreer op die buitenste lae van die retina, wat retinale loslating kan veroorsaak.
- Monosentries - die gewas word gekenmerk deur ontwikkeling met een knoop.
- Multisentries - ons praat van baie aktiewe fokuspunte.
Wat die stadiums van die verloop van die siekte betref, word die TNM-stelsel hier in ag geneem. Waarindie Latynse letter T beteken die volgende:
- T1 - die neoplasma het nie meer as 'n kwart van die pigmentmembraan van die oog aangetas nie.
- T2 - in hierdie geval beslaan retinoblastoom van 'n kwart tot 50% van die hele retinale area.
- T3 – meer as die helfte van die retinale area is reeds betrokke by die patologiese proses, en as gevolg van die retinoblastoma geen, begin die gewas groei in naburige strukture van die oogbal.
- T4 - die neoplasma het die hele oogbal, wentelbane en naburige weefsels beïnvloed.
As die letter N in die benaming teenwoordig is, dui dit aan dat die patologie nabygeleë limfknope aangetas het:
- N0 - die gewas het nog nie die naaste limfknope binnegedring nie.
- N1 - skade aan die servikale, submandibulêre nodusse.
Die laaste letter M dui die voorkoms van metastases op verafgeleë plekke in die liggaam aan:
- M0 – geen metastases nie.
- M1 - sekondêre brandpunte van die siekte is gevorm.
Retinoblastoom verwys na die tipe gewas waarin die veranderde selle 'n beduidende verskil het van die gesonde omliggende weefsel. En sulke neoplasmas is meer aggressief van aard, hulle het groei versnel. Wat metastase betref, beïnvloed herhaalde brandpunte van patologie nie net die rugmurg, brein nie, maar ook die beenstruktuur.
Retinoblastoom: foto en oorsake van voorkoms
Die hoofoorsaak van retinoblastoom lê in oorerflike aanleg. En as 'n kind 'n gemuteerde RB-geen kry, sal die daaropvolgende mutasies onvermydelik daartoe bydratumor vorming. En sulke gevalle is verantwoordelik vir tot 60% van die totale aantal pasiënte met hierdie diagnose.
Maar benewens dit kan die oorerflike faktor lei tot ander versteurings van intrauteriene ontwikkeling van die fetus: gesplete verhemelte, hartklepdefekte, ens.
Die ontwikkeling van sporadiese gewasse is 'n uiters seldsame geval, maar terselfdertyd hang alles hier ook van geenmutasies af. Uit 'n teoretiese oogpunt kan dit wees as gevolg van die ouderdom van die ouers (45 jaar of meer), ongunstige omgewingstoestande. Daarbenewens word die aktiwiteite van baie mense geassosieer met werk in gevaarlike nywerhede. Hierdie tipe patologie ontwikkel gewoonlik onder laerskoolleerlinge en volwassenes.
Daar is een mite dat kinders met bruin oë 'n groter risiko vir retinoblastoom het. In werklikheid is alles nie heeltemal so nie, en daar kan gesê word dat retinoblastoom deur 'n dominante outosomale geen bepaal word.
Simptomaties
Die kliniese prentjie onder kinders word grootliks bepaal deur die grootte van neoplasmas en hul lokalisering. 'N Kenmerkende teken van patologie is leukokorie, wat algemeen die kat se oog-sindroom genoem word. Die manifestasie daarvan kan gesien word as die gewas tot 'n redelike groot grootte gegroei het of met retinale disseksie. Die neoplasma in hierdie geval kruip agter die lens uit, en dit kan maklik deur die pupil gesien word.
Afhangende van die stadium van die patologie, is die simptome in elke geval anders:
- VerhoogT1 (rus) - daar is nog geen duidelike tekens hier nie, maar tydens die ondersoek kan leukokorie, of 'n katoog (soos hierbo genoem), opgemerk word, wat te wyte is aan die oordrag van die gewas deur die pupil. Pasiënte kan ook strabismus en verlies van volle stereoskopiese visie ervaar.
- Stadium T2 (gloucoma) – 'n goeie fotospesialis van retinoblastoom by kinders kan alle tekens van inflammasie van die oogmembrane (mukosa, iris, vaskulêre), wat met hul rooiheid gepaard gaan, opspoor. Daarbenewens word lakrimasie en fotofobie waargeneem. En as gevolg van die feit dat die uitvloei van interne vloeistof benadeel word, neem druk in die oog toe, wat weer tot pyn lei.
- Stadium T3 (ontkieming) - in hierdie geval het die gewas reeds uitgebreide afmetings verkry, en die oogbal begin vorentoe bult, verby die wentelbaan. Daarbenewens het die gewas die omliggende weefsels, die paranasale sinusse, insluitend die spasie tussen die pia mater en die arachnoïed, aangetas. Nie net is daar 'n gevaar van verlies van visie nie, maar daar is ook 'n bedreiging vir die lewe van die pasiënt.
- Stadium T4 (metastase) - Herhalende retinoblastoom-gewasse kan in die lewer, been, rug of brein wees. Die verspreiding van metastases word uitgevoer deur die bloedsomloop- en limfatiese stelsels van die liggaam, die optiese senuwee en breinweefsel. In hierdie geval is daar baie meer simptome: erge dronkenskap, swakheid en die voorkoms van braking, hoofpyn.
Dit is dikwels moontlik om die teenwoordigheid van 'n gewas te bepaal selfs voordat die gewas vertrekoog area. Daarom is die belangrikste ding hier om betyds te diagnoseer.
Diagnose van patologie
Dit is moontlik om die ontwikkeling van 'n gewas op te spoor selfs in die vroegste stadium van retinoblastoom, wanneer die tekens nog nie ten volle manifesteer nie. Tydens die ondersoek van die pasiënt kan die oogarts die grootte van die neoplasma bepaal, selfs wanneer hulle baie klein is. Wit pupille op die foto (van blootstelling tot flits), strabismus, verminderde visie - dit alles is 'n ernstige rede om 'n spesialis te kontak vir 'n diagnose. Hy moet net na die foto kyk, en die simptome van retinoblastoom sal dadelik opgespoor word.
Besondere aandag moet gegee word aan daardie gesinne waarin daar gevalle van so 'n siekte by naasbestaandes was. Dit is nodig om die gesondheid van jou kinders noukeurig te monitor, aangesien hulle 'n hoë risiko het.
Tans word die volgende diagnostiese metodes gebruik om patologie op te spoor:
- MRI. Hier kan jy die grootte van die gewas en hul aantal skat.
- CT. Rekenaartomografie laat jou toe om te bepaal hoe erg die oog aangetas is.
- Beenmurgpunksie. Haar behoefte is om te verstaan of die beenweefsel deur kankerselle aangetas word.
- Ulklank van die peritoneum. Laat jou toe om die teenwoordigheid van herhaalde fokus van patologie in die liggaam te bevestig of te weerlê.
- X-straal van longe. Gedoen vir dieselfde doel as 'n ultraklank.
- Bloed- en urinetoets. Die studie laat jou toe om die funksionaliteit van interne organe te evalueer.
Deur die bogenoemde metodes te gebruik, maak die dokter 'n diagnose gebaseer op die simptome van retinoblastoom. Maar bykomend tot hierdie, kan spesialiste addisionele eksamens doen. Dit sluit in die meting van intraokulêre druk, die studie van oogstrukture in meer detail met 'n spleetlamp, diacinoskopie, ultraklankbiometrie, die gebruik van radio-isotope.
Met behulp van radiografie van die oogbane is dit moontlik om die neerslag van kalsiumsoute in die geaffekteerde areas op te spoor teen die agtergrond van weefseldood (nekrose). As 'n reël gebeur dit in die laaste stadiums van die ontwikkeling van patologie.
Metodes vir die behandeling van patologie
Afhangende van die stadium van retinoblastoom, word 'n toepaslike behandelingskursus voorgeskryf, en op 'n komplekse manier. Maar hier is dit die moeite werd om 'n aantal faktore in ag te neem. Eerstens is dit nodig om die gewasbedekkingsarea van naburige weefsels uit te vind, of daar metastases in die liggaam is, ens.
In die reël sluit komplekse behandeling die volgende in:
- Chirurgiese ingryping.
- Bestralingsterapie.
- Chemoterapie.
Gewoonlik kan chirurgie gebruik word om van die gewas ontslae te raak, wat die hoofbehandeling vir retinoblastoom is. Voorheen is oogenukleasie vir hierdie doel uitgevoer, maar nou, danksy moderne innoverende mediese oplossings, het ander doeltreffende metodes beskikbaar geword.
Chirurgiebehandeling
Soos hierbo genoem, is chirurgie die hoofbehandeling vir retinoblastoom. 'n Direkte mediese aanduiding vir die implementering daarvan is 'n uitgebreideneoplasma inval, verhoogde intraokulêre druk, onvermoë om verlore visie te herwin.
Tans word die volgende metodes van chirurgiese ingryping gebruik:
- Fotokoagulasie.
- Kryochirurgie.
- Enucleation.
In fotokoagulasie word tumorselle deur 'n laser vernietig. Chirurgie om eensydige of bilaterale retinoblastoom te herstel word uitgevoer met behulp van plaaslike verdowing en word maklik deur baie pasiënte verdra.
Kryovernietiging is in wese die proses om kankerselle te vries. Dit is 'n moderne tegnologie om ontslae te raak van retinoblastoom, wat vloeibare stikstof as 'n koelmiddel gebruik.
Enucleation is die verwydering van die aangetaste oog. So 'n operasie word voorgeskryf in die geval wanneer die neoplasma byna die hele (of heeltemal) van die oogbal aangetas het. Pasiënt se oorlewing is redelik hoog.
Aangaande laasgenoemde kan daarop gelet word dat, ten spyte van die hoë doeltreffendheid van so 'n operasie, dit 'n ernstige sielkundige trauma is nie net vir die kind nie, maar ook vir sy ouers. Boonop laat die prosedure 'n uitgesproke kosmetiese defek agter, waardeur daar probleme kan wees.
Die feit is dat by kinders die proses van vorming van die oogbaan en die groei van die bene van die skedel steeds aan die gang is. In hierdie verband benodig jong pasiënte gereelde en herhaalde prostetika.
Die situasie is 'n bietjie erger wanneer die tekens van retinoblastoom dui op 'n gevorderde stadium van die patologie, waarin die gewas verby die baan van die oog gegaan het. Operasiein hierdie geval, selfs meer traumaties, aangesien dit nodig word om die beensegmente van die skedel te verwyder.
Kenmerke van radioterapie
As daar selfs die geringste moontlikheid is om die orgaan van visie te bewaar, dan word radioterapie op die aangetaste oog toegepas. As gevolg van die feit dat die gewas aktief op x-strale kan reageer, is hierdie metode van behandeling ten volle geregverdig. Terselfdertyd moet die retina, die glasagtige liggaam en die anterior segment van die optiese senuwee (minstens 1 cm) in die invloedsone van die apparaat wees.
Danksy spesiale beskermende skerms kan vertroebeling van die lens vermy word, wat die gevaar van hierdie metode van behandeling van retinoblastoom verminder. Dit verminder op sy beurt die skadelike uitwerking van terapie op die liggaam.
En aangesien pasiënte gewoonlik jong kinders is, word so 'n operasie met algemene narkose uitgevoer met die vasmaak van die kind op 'n spesiale tafel.
Gebruik van chemoterapie
Hier word gewoonlik sitostatiese middels gebruik, wat voorgeskryf word vir uitgebreide intraokulêre letsels met indringing van die optiese senuwee. Die behandeling word uitgevoer met behulp van die volgende middels:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Siklofosfamied";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Farmorubicin" ("Epirubicin").
Doeltreffendheid van chemoterapieis redelik hoog, en die behandeling is ook ten volle geregverdig. Maar terselfdertyd beïnvloed die gebruik van hierdie middels die pasiënt negatief. In hierdie verband, as so 'n moontlikheid bestaan, word die toevoer van sitostatika direk uitgevoer in die area wat deur retinoblastoom geraak word. Dit verminder die mate van skade aan die menslike liggaam.
Wat is die voorspellings?
As die patologie in die aanvanklike stadium opgespoor is, dan is die waarskynlikheid van 'n volledige herstel van die pasiënt steeds 'n werklikheid. Boonop sal die visie en die oë self ongeskonde wees. Die gesondheid van die pasiënt is ook nie in gevaar nie, en hy kan sy gewone lewenswyse lei. Die voordeel van die aanvanklike fase van die siekte kan ook beskou word as die moontlikheid van behandeling met behulp van konserwatiewe en spaarsame tegnieke.
As die onkologiese proses die membrane van die brein, paranasale sinusse, sowel as die optiese senuwee, insluitend ver metastase, affekteer, dan is die finale prognose nie so goed nie.
Daarom, om die risiko van retinoblastoom te verminder, moet daardie kinders wat in gevaar is onder die konstante toesig van 'n spesialis wees. Slegs op hierdie manier kan retinoblastoom van die oog betyds opgespoor word, wat onmiddellike behandeling sal toelaat.
