Porfirie-siekte is 'n spesiale soort lewerpatologie op genetiese vlak, waarin daar absoluut verkeerde hemoglobiensintese is. Daar word geglo dat daar in die biosintese van hemoglobien self agt opeenvolgende, sogenaamde ensiematiese stappe is. Enige oortreding in die stadium van een van hulle kan reeds lei tot die ontwikkeling van so 'n probleem soos porfirie. Die siekte ontwikkel as 'n reël vinnig. In hierdie artikel sal ons jou in soveel detail as moontlik vertel wat hierdie siekte is en wat die moderne metodes van die behandeling daarvan is.
Porfirie is 'n siekte van die moderne mensdom. Wat is die meganisme van ontwikkeling van die siekte?
Aanvanklik verander die nie-proteïendeel van hemoglobien (met ander woorde, heem) in 'n giftige stof, wat op sy beurt konsekwent absoluut alle bestaande onderhuidse weefsel korrodeer. Die vel kry dus mettertyd 'n bruinerige tintword dunner, en bars van direkte blootstelling aan sonlig. Daarom kan pasiënte met hierdie siekte talle ulkusse en littekens vind. Dit is hoe porfirie geleidelik ontwikkel. Die siekte, merk ons op, in die afwesigheid van tydige behandeling, vang as 'n reël alle nuwe areas van die vel vas.
Reasons
Opeenvolgende ontwrigting van die heembiosintese self, wat hierbo bespreek is, lei tot oormatige ophoping in die liggaam van porfiriene, sowel as hul sogenaamde voorlopers (byvoorbeeld porfobilinogeen en aminolevuliensuur). Dit is die oormaat van laasgenoemde wat die sterkste toksiese effek op die liggaam self het, as gevolg daarvan veroorsaak dit die reeds ontwikkelende kliniese simptome. Die rede vir hierdie soort afwykings is 'n mutasie van die geen wat verantwoordelik is vir die aktiwiteit van sommige ensieme wat betrokke is by die multi-stadium heem sintese. Op die oomblik is wetenskaplikes besig met 'n meer gedetailleerde studie van al hierdie prosesse en so 'n kwaal soos porfirie.
Siekte: simptome
- Besering aan die sentrale senuweestelsel.
- Afskeiding van pienkerige urine.
- Baie sere en letsels op die liggaam.
- Pyn en ongemak in die buik.
- Verhoogde bloeddruk.
Wat moet die behandeling wees?
Ongelukkig kan kenners op die oomblik nie effektiewe metodes van patogenetiese terapie vir hierdie siekte aanbied nie. In sommige gevalle (bv. eritropoëtiese uroporfirie), kan behandeling weeseffektief. Intermitterende porfirie ('n siekte in die akute stadium) laat kategories nie die gebruik van analgine en kalmeermiddels toe nie, aangesien dit dit is wat 'n verergering van alle simptome veroorsaak. In die teenwoordigheid van pyn in so 'n kwaal soos porfirie, word gewoonlik die sterkste middels voorgeskryf.
Gevolgtrekking
Die siekte van porfirie (foto nr. 1 wys een van sy manifestasies), word ongelukkig deesdae al hoe meer gediagnoseer. Ten slotte moet daarop gelet word dat hierdie soort kwaal vandag nog steeds swak verstaan word. Wetenskaplikes van regoor die wêreld gaan voort om die hoofoorsake, primêre kliniese simptome te ondersoek, sowel as metodes om so 'n onaangename probleem te hanteer. Bly gesond!
