Dejerine se simptoom is 'n siekte wat redelik skaars is. Dit het 'n genetiese aanleg. Is ongeneeslik. Dit is te wyte aan die feit dat enige patologie wat met geenmutasie geassosieer word, as onomkeerbaar beskou word.
Neuroloog Dejerine was die eerste wat hierdie siekte beskryf het. Hy het opgemerk dat die probleem binne dieselfde gesin oorgedra word. Daarom was daar 'n aanname oor die verband van patologie met genetika. As gevolg van moderne toestelle is dit moontlik om vooraf te weet of 'n kind gesond gebore gaan word of nie.
Dit is onmoontlik om die ontwikkeling van die probleem te voorkom. As dit aan 'n kind oorgedra word, sal dit ongetwyfeld ontwikkel. Volgens ICD-10 is Dejerine se simptoomkode G60.
Epidemiologie
Tot op datum is baie variëteite van die beskryfde sindroom bekend. Hulle is soortgelyk aan mekaar in spesiale tekens en verskyn tot sewe jaar. In 20% van die gevalle verskyn die eerste simptome reeds in die eerste jaar van 'n kind se lewe. Op die tweede – tot 16%.
Die mees algemene Dejerine-Sott-sindroom. Dit word in 43% van die gevalle gediagnoseer. Tydens behandeling bly tot 95% van pasiënte ongeskik.
Op die tweedeplek is die sogenaamde verlamming van Dejerine-Klumpke. Simptome verskyn redelik vinnig, die siekte vorder blitsvinnig. Kom in 30% van gevalle voor. In die derde plek is Rousseau se sindroom. Dit kom in 21% van die gevalle voor. Hierdie patologie word gedurende die jaar gevorm in daardie pasiënte wat voorheen 'n beroerte of ander siekte gehad het wat verband hou met serebrale sirkulasieprobleme.
Pynsindroom in elke persoon groei op sy eie manier. In die helfte van die gevalle kom ongemak 'n maand na 'n beroerte voor. By 40% ontwikkel pyn van 1 maand tot 2 jaar. In 11% - twee jaar later.
Oorsake van die probleem
Dejerine se simptoom word as 'n geenmutasie beskou. Die siekte raak die persoon as geheel, veral die brein. Die oorsake van die probleem sluit die volgende faktore in:
- konstante spronge in intrakraniale druk;
- frakture van daardie bene wat naby die skedel is;
- beserings wat die senuwees wat in die skedel en in die brein geleë is, aantas (byvoorbeeld 'n harsingskudding);
- ontsteking van die breinvliese van akute en chroniese vorme.
Eerste tekens van siekte
Dikwels word die probleem aktief reeds in voorskoolse ouderdom gemanifesteer. Die eerste tekens daarvan kan egter vanaf die oomblik van geboorte opgemerk word. 'n Kind sal byvoorbeeld stadig ontwikkel in vergelyking met maats. Sy eerste tree sal laat wees, en onafhanklike beweging sal moeilik wees.
Die kind het verlaagde spiere op die gesig. Die ledemate begin vervorm. Hulle is swakreageer op eksterne stimuli. Met verloop van tyd het die spiere heeltemal atrofie.
Daar moet kennis geneem word dat die simptoom van Dejerine in neurologie beskou word as 'n taamlik ernstige siekte wat probeer vertraag moet word vanaf die eerste manifestasie.
Probleemstadiums
Daar is verskeie stadiums van die siekte. Daar is 'n elementêre, intermediêre en swaar. Die ligte stadium verskyn eers in kinderskoene.
In die middelstadium het die pasiënt 'n vertraging in die ontwikkeling van motoriese en spraakspiere. Sensitiwiteit begin daal, reflekse vertraag, en daar is ook probleme met visuele reaksies.
In 'n ernstige stadium word die pasiënt gestremd. Die siekte vorder vinnig. Skeletmisvormings kom voor, spiertonus word versteur en gehoorverlies tree in.
Klumpke-sindroom
Dejerine-Klumpke-simptoom gaan gepaard met probleme met die skouerverbinding. In hierdie geval is nie die hele ledemaat verlam nie, maar slegs 'n deel daarvan. Met verloop van tyd versprei die probleem na die hande. Alle aangrensende areas begin sensitiwiteit verloor. Vee ly, daar is probleme met pupilreflekse.
Verlamming strek tot by die gespierde raam. Eers word net die hande gevoelloos, dan die onderarms en elmboë. Dan gaan die sensitiwiteit van die torakale senuwee verlore.
Neri-Dejerine-sindroom
Met die ontwikkeling van hierdie probleem het die pasiënt 'n skending van die funksionaliteit van die wortels van die rugmurg. Met osteochondrose kom Dejerine se simptoom van hierdie vorm dikwels voor. Dit kan ookveroorsaak gewasse wat op die brein druk. Hernia, knyp en verskeie soorte beserings wat die wortels aantas, is ook uitlokkende faktore. Die belangrikste manifestasie word beskou as erge pyn op die plek van druk.
Dikwels word die simptoom van Neri-Dejerine as 'n manifestasie van 'n ernstiger probleem beskou. Byvoorbeeld, dieselfde osteochondrose. As ons net oor so 'n mediese geskiedenis praat, sal die pasiënt 'n skerp pyn naby die onderrug hê, sowel as ongemak naby die nek en kop. Met verloop van tyd sal die sensitiwiteit van hierdie areas daal en die pynsindroom verminder. Spierspasma kan voorkom.
Dejerine-Roussy-sindroom
Hierdie probleem raak perforerende are. Areas van die brein word ook aangetas. 'n Persoon het voortdurend intense en deurdringende pyn. Die pasiënt kan naarheid ervaar. Hiperpatie ontwikkel. As gevolg daarvan kom al die spiere in 'n sterk toon. Maar as gevolg van verminderde sensitiwiteit, let die pasiënt nie hierdie toestand veral op nie. Met die ontwikkeling van die Dejerine-Roussy simptoom kan skerp gehuil, gelag, geskreeu voorkom
Verlamming raak gewoonlik net een ledemaat. Daar is nie net pyn nie, maar ook 'n brandende sensasie. Sensasies word versterk onder die invloed van eksterne faktore, sowel as interne sensasies.
Diagnose is in die meeste gevalle moeilik. Dikwels word die korrekte diagnose eers gemaak nadat die kliniese prentjie volledig gebou is.
Diagnose
Die probleem word gediagnoseer op grond van klagtes. Dit is moontlik om die ontwikkeling van hierdie spesifieke probleem reeds aan die begin te vermoedeksterne eksamen. Die kompleksiteit van diagnose lê egter meer in die onvermoë om onmiddellik te diagnoseer. Simptome kan soortgelyk wees aan ander neurologiese probleme. Dit is belangrik om 'n subjektiewe, objektiewe ondersoek en volledige anamnese te doen. Die finale diagnose kan eers ná laboratoriumtoetse gemaak word.
Behandeling
Gegewe dat die probleem geneties is, is dit heeltemal onmoontlik om dit te genees. Die siekte sal vorder en dit is selfs moeilik om dit te vertraag. Dit beteken egter nie dat jy moet tou opgooi nie. Behandeling moet deeglik en rasioneel wees. Dit is slegs deur hierdie benadering dat lyding verlig kan word.
Terapie is nie daarop gemik om van die probleem ontslae te raak nie, maar om die simptome uit te skakel. Dit is nodig om die pasiënt se toestand te verbeter, sowel as om die manifestasies van die probleem te verlig. Behandelingsregimes verskil vir elke pasiënt. Dit is te wyte aan die feit dat die simptome altyd anders is.
Wanneer komplekse terapie uitgevoer word, word middels teen pyn voorgeskryf. Ook nodig is daardie middele wat sal help om die toestand van bloedvate, weefsels, metaboliese prosesse, ensovoorts te handhaaf. Spesifieke aandag moet gegee word aan die handhawing van die toestand van die spiere. Want hulle is die eerstes wat ly. Ook nodig is daardie middels wat die toestand van die senuweestelsel sal handhaaf.
