In ooreenstemming met ICD-10, word paraproteïenemiese hemoblastose geklassifiseer as 'n klas 2 neoplasma (C00-D48), deel C81-C96. Dit sluit kwaadaardige gewasse van hematopoietiese, limfoïede en verwante weefsels in.
Hulle behoort tot die groep tumorsiektes van die bloedsomloopstelsel, waarvan die hoofsimptoom die afskeiding van paraproteïene of/en hul fragmente is. By verskillende pasiënte kan paraproteïene beduidende konsentrasies in bloedserum bereik en behoort aan verskillende klasse. Die bron van tumorgroei is B-limfosiete.
Paraproteïenemiese hemoblastose is algemeen oor die hele wêreld. Met die ouderdom van die pasiënt neem hul frekwensie net toe.
Klassifikasie van paraproteïenemiese hemoblastose
Vorms van hemoblastoses word geïsoleer afhangende van watter immunoglobuliene hulle afskei, en van die morfologiese kenmerke van die tumorsubstraat:
- lg-afskeiende limfome;
- veelvuldige myeloom;
- swaarkettingsiektes;
- akute plasmablastiese leukemie;
- makroglobulinemieWaldenström;
- solitêre plasmasitoom.
Algemene kliniese tekens
Wat is die tekens van paraproteïenemiese hemoblastose?
Die kliniese prentjie word gekenmerk deur die teenwoordigheid van 'n gewas wat 'n paraproteïen produseer, en sekondêre humorale immuniteitsgebrek, wat by alle pasiënte ontwikkel wanneer daar 'n toename in gewasmassa is. Volgens die aard van die verloop van die siekte is die stadium chronies (uitgebreid) en akuut (terminaal).
Paraproteïnemie veroorsaak algemene manifestasies vir bl:
- Perifere neuropatie.
- Verhoogde bloedviskositeit.
- Mikrosirkulatoriese versteurings.
- Hemorragiese sindroom.
- Nierskade.
- Kryoglobulinemie tipe 1-2, amiloïdose.
Dit is die algemeenste klassifikasie van paraproteïenemiese hemoblastoses. Kom ons oorweeg elke tipe in meer besonderhede.
Multiple myeloma
Multiple myeloma word beskou as die mees algemene PG met onduidelike redes vir die ontwikkeling daarvan. Die morfologiese prentjie word voorgestel deur plasmaselle van 'n sekere mate van volwassenheid, dikwels met kenmerke van atypisme. Die uitgebreide stadium word gekenmerk deur die lokalisering van die gewas in die beenmurg, soms in die limfknope, milt, lewer.
Die aard van die verspreiding van letsels in die beenmurg stel ons in staat om verskeie vorme van veelvuldige myeloom te onderskei: diffuse-fokaal, diffuse en veelvuldige-fokaal.
Been rondom die tumor brandpunte is vernietig, want die veelvuldigemyeloom stimuleer osteoklastaktiwiteit. Die osteolitiese proses in verskeie vorme het kenmerke. Byvoorbeeld, die diffuse-fokale vorm word gekenmerk deur osteoporose, wat die voorkoms van foci van osteolise veroorsaak; diffuse - waarneming van osteoporose; meervoudig-fokus - moontlike individuele brandpunte is osteolities. Die uitgebreide stadium van die gewas beïnvloed gewoonlik nie die vernietiging van die kortikale laag van die been nie. Sy dun dit uit en lig dit op, wat swelling op die skedel, borsbeen en ribbes vorm. Die terminale stadium van die gewas word gekenmerk deur die vorming van deur-defekte en ontkieming in die sagte weefsels rondom.
tipes myeloom
Die klas afgeskeide immunoglobuliene beïnvloed die isolasie van verskeie tipes veelvuldige myeloom: A-, D-, G-, E-myeloom, Bence-Jones tipe l of c, nie-afskeiend.
Myeloom word in 3 stadiums verdeel, gebaseer op die ontleding van bloedkreatinien, hemoglobien, paraproteïene in urine en bloedserum, beenradiografieë.
- Fase 1 – die gewas weeg minder as 600 g/m2.
- 2 stadium - 600 tot 1200 g/m2.
- 3 stadium - meer as 1200 g/m2.
Die afwesigheid of teenwoordigheid van nierversaking beïnvloed die toewysing van die simboolstadium A of B. Wat is die simptome van hierdie vorm van paraproteïenemiese hemoblastose?
Tumor het 'n uiteenlopende kliniese prentjie. Die voorkoms van die eerste tekens kom gewoonlik in die derde stadium voor (swakheid, moegheid, pyn). Gevolgosteodestruktiewe proses is die ontwikkeling van pyn. Die mees algemene pyn in die nederlaag van die sakrum en ruggraat. Dikwels is die ribbes, dele van die skouer en femurbene, wat deur die gewas aangetas is, seer. Ekstradurale lokalisering van brandpunte word gekenmerk deur die feit dat kompressie van die rugmurg op 'n uitgesproke pynsindroom volg.
Diagnose word gevestig op grond van data wat verkry is na sternale punksie en die opsporing van monoklonale immunoglobuliene in die urine en/of bloedserum. X-straalondersoek van die skelet is van bykomende belang. As die pasiënt 'n meervoudige fokusvorm het, mag 'n punksie van die borsbeen nie 'n gewas openbaar nie.
Nadat die diagnose van paraproteïenemiese hemoblastose ('n foto van die gewas kan gevind word in die artikel) vasgestel is, word 'n fluoroskopiese ondersoek van die skelet uitgevoer voor die aanvang van behandeling, die funksie van die lewer en niere is nagegaan. Die gebruik van uitskeidingsurografie en ander aggressiewe metodes om die niere te ondersoek word nie toegelaat nie, aangesien dit die ontwikkeling van hul onomkeerbare akute mislukking kan uitlok.
myeloomterapieë
Behandeling begin tipies in 'n hematologiehospitaal, en dan kan dit op 'n buitepasiëntbasis uitgevoer word.
In gevalle waar individuele brandpunte van osteolise 'n bedreiging van 'n patologiese fraktuur skep, hoofsaaklik van die ondersteunende dele van die skelet, as daar afsonderlike groot tumorknope van enige lokalisasie is, die eerste simptome van ruggraatkompressie, die postoperatiewe periode nadekompressiewe laminektomie, dan word bestralingsterapie aanbeveel.
Solitêre plasmasitoom
Watter ander paraproteïenemiese hemoblastoses is?
Solitêre plasmasitoom is 'n plaaslike gewas. Die kliniese beeld hang af van die grootte en ligging. Meestal is eensame plasmasitome vroeë stadium veelvuldige myeloom. Been-solitair plasmasitoom is geneig tot veralgemening, opgespoor as veelvuldige myeloom 1-25 jaar nadat radikale terapie uitgevoer is.
Ekstraosseeuse eensame plasmasitoom kan in enige orgaan gelokaliseer word, maar hoofsaaklik in die boonste lugweg en nasofarinks. 40-50% van pasiënte ly aan beenmetastases.
Die diagnose is gebaseer op die data van morfologiese ondersoeke van biopsie of punksiemateriaal. Veelvuldige myeloom moet uitgesluit word voordat behandeling begin word. Radikale chirurgie en/of bestralingsterapie word vir behandeling gebruik, met die hulp waarvan 50% van pasiënte heeltemal genees word. Pasiënte met solitêre plasmasitoom is lewenslank onder waarneming vanweë die feit dat veralgemening van die proses moontlik is.
Dit is nie alle soorte paraproteïenemiese hemoblastoses nie.
Waldenström makroglobulinemie
Waldenström se makroglobulinemie is 'n chroniese, in die meeste gevalle, subleukemiese of aleukemiese limfositiese leukemie. Lokalisering van lgM-afskeiende tumor vind in die beenmurg plaas. Kenmerk sy limfositiese samestelling van selle met vermengingplasma. Benewens monoklonale lgM, word Bence-Jones-proteïen deur tumorselle in ongeveer 60% van pasiënte afgeskei. Waldenström se makroglobulinemie is baie minder algemeen as veelvuldige myeloom.
Die mees algemene kliniese manifestasies sluit bloeding en hiperviskositeitsindroom in. U kan ook perifere neuropatie, sekondêre immuniteitsgebrek, amiloïdose, nierskade waarneem. Selde ontwikkel nierversaking. Die gevorderde stadium word gekenmerk deur vergroting van die lewer, milt en/of limfknope, gewigsverlies by 50% van pasiënte. Bloedarmoede ontwikkel laat, leukosiete kan normaal wees, die leukosietformule is onveranderd, limfositose met matige leukositose is redelik algemeen, en sommige neutropenie is moontlik. 'n Skerp verhoogde ESR is algemeen.
Diagnose word gemaak op grond van immunochemiese bepaling van monoklonale lgM in die bloed, trepanobiopsiedata of sternale punksie, urine en serumproteïenelektroforese. Terapie word in 'n hematologiese hospitaal uitgevoer. Wat anders is paraproteïenemiese hemoblastose?
Swaarkettingsiektes
Swaarkettingsiektes is baie uiteenlopend in kliniese en morfologiese kenmerke. Hul kenmerke sluit in die teenwoordigheid van 'n abnormale proteïen in die urine en/of bloedserum. A-, g-, m-swaar ketting siektes word onderskei.
A-siekte is die algemeenste, wat hoofsaaklik kinders en jongmense onder die ouderdom van 30 affekteer. Die siekte is algemeen in die Midde- en Nabye Ooste, in die lande van die Middellandse See-bekken. Het tweevorme van lekkasie: pulmonale en abdominale (pulmonale is uiters skaars). Die kliniese beeld word bepaal deur die sindroom van verswakte absorpsie, amenorrhea, chroniese diarree, kaalheid, steatorrhea, hipokalemie, uitputting, hipokalsemie, edeem. Moontlike buikpyn en koors.
Beskrywing van g swaarkettingsiekte (Franklin se siekte) kom by slegs 'n paar dosyn pasiënte voor. Morfologiese data en die kliniese beeld is uiteenlopend, onspesifiek. Die mees algemeen opgemerkte proteïenurie, relatiewe neutropenie, trombositopenie, progressiewe anemie, abnormale koors, Waldeyer se ring met swelling van die tong, sagte verhemelte en eriteem, vergrote lewer, limfknope en milt. Die verloop van die siekte is gewoonlik vinnig progressief en ernstig. Binne 'n paar maande tree die dood in.
Swaarkettingsiekte m is die skaarsste vorm. As 'n reël word ouer mense deur die siekte geraak. Die siekte manifesteer in die vorm van subleukemiese of aleukemiese limfositiese leukemie, gewoonlik is die limfknope nie vergroot nie, maar die milt en/of lewer word vergroot. Sommige pasiënte het amiloïdose en osteodestruksie. En in die beenmurg van byna elke pasiënt word limfositiese infiltrasie opgespoor. Baie limfosiete word gevakuoleer, daar kan ook 'n mengsel van plasma en limfoblaste, plasmaselle wees.
Dit is uiters moeilik om 'n diagnose te maak gebaseer op die kliniese prentjie. Die vestiging daarvan vind plaas deur immunochemiese metodes wat swaar immunoglobulien a-, g- opspoor.of m-kettings. Behandeling van paraproteïenemiese hemoblastoses van hierdie tipe vind plaas in 'n hematologiese hospitaal.
lg-afskeiende limfoom
lg-afskeiende limfoom - 'n gewas wat oorwegend ekstra-medullêre lokalisasie het, dikwels is hulle hoogs gedifferensieerde (limfoplasmositiese, limfositiese), seldsame ontploffings, dit wil sê sarkome. Die verskil van ander limfome is die afskeiding van monoklonale immunoglobuliene, dikwels van die M-klas, 'n bietjie minder van die G-klas en uiters selde van die A, insluitend Bence-Jones-proteïen. Dit word volgens dieselfde beginsels gediagnoseer en behandel as limfome wat nie immunoglobuliene afskei nie. As daar simptome is wat weens paraproteïenemie is, dan is die metodes van voorkoming en behandeling dieselfde as vir Waldenström se makroglobulinemie en veelvuldige myelome.
Volgende, kom ons kyk na die oorsake van paraproteïenemiese hemoblastoses.
Reasons
Die hoofoorsake van die ontwikkeling van patologie:
- Ioniserende straling.
- Chemiese mutagene.
- Viruse.
- Oorerflike faktor.
Diagnose vir paraproteïenemiese hemoblastose
Patologie word gediagnoseer met:
- Laboratoriumbloedtoets. Hemoglobien, ontploffingselle in die bloed sal verminder word, die vlak van leukosiete, ESR en bloedplaatjies sal verhoog word.
- Laboratoriumstudies van urine.
- Biochemie van bloedmassa vir elektroliete, uriensuurelemente, kreatinien en cholesterol.
- Laboratoriumstudie van ontlasting.
- X-straal metfokus op die limfknope, wat vergroot sal word.
- Ulklank van interne organe.
- EKG.
- Virologiese diagnostiek.
- Beenmurg-trefienbiopsie of lumbale punksie.
- Punksie van limfknope.
- Studies van sellulêre beenmurgsamestelling.
- Sitologiese diagnostiek.
- Koagulogramme.
Behandeling
Behandeling sluit chemoterapie, blootstelling aan bestraling en ekstraliggaamlike bloedsuiwering in. Chemoterapie is die hooftipe terapie vir hemoblastose. Die spesifieke geneesmiddel word gekies afhangende van die tumorproses. Die jongste generasie sitostatika soos "Sarcolysin" of "Cyclophosphan" word gebruik. Ook geskik is Vincristine, Prednisolone, Asparaginase en Rubomycin. 'n Beenmurgoorplanting, wat in geval van remissie uitgevoer word, kan permanent van die siekte ontslae raak.
Voorkoming
Dit is nodig tydens die remissie van paraproteïenemiese hemoblastoses om verergerings te voorkom, eerstens om die middele wat dit veroorsaak, uit te sluit. Voorkoming van Rh-immunisering - versigtigheid met bloedoortappings wanneer Rh-positiewe bloed verkeerdelik ingespuit word. Verergerings word ook voorkom met behulp van 'n lang maar swak sitostatiese effek.
Ons het die belangrikste paraproteïenemiese hemoblastoses hersien.
