Soos jy weet, kan enige weefsel van die liggaam kwaadaardige transformasie ondergaan. Die hematopoietiese stelsel is geen uitsondering nie. Siektes van hierdie weefsel word in 2 groepe verdeel: myelo- en limfoproliferatiewe neoplastiese prosesse. Tumorpatologie van die hematopoietiese weefsel word hemoblastose genoem. Dit is die algemene naam vir alle variëteite van neoplastiese prosesse. In die meeste gevalle ontwikkel hemoblastose in die kinderjare. Sommige bloedkankers kom egter uitsluitlik by volwassenes voor. Hematoloog handel oor bloedpatologieë. Hy herken die tipe hemoblastose en skryf die toepaslike behandeling voor. Die hoofmetode om bloedsamestelling te normaliseer is chemoterapie.
Hemoblastose - wat is dit?
Soos alle onkologiese patologieë, word hemoblastose gekenmerk deur die voorkoms en voortplanting van onvolwasse selle. Dit kan ongedifferensieerde elemente van die hematopoietiese of immuunstelsel wees. In die eerste geval is die proses myeloproliferatief van aard enleukemie genoem. Die voortplanting van onvolwasse immuunselle word deur sommige skrywers na limfome verwys, ander na hematosarkome. Voorheen is sulke bloedkanker leukemie genoem.
Ongelukkig is hemoblastose een van die hoofoorsake van die dood van die bevolking weens kankergewasse. In die onkologiese struktuur beklee bloedpatologieë die 5de-6de plek. Hierdie gewasse is veral algemeen by voorskoolse kinders. Die hoofkriteria vir die siekte sluit in: dronkenskap, hemorragiese, hiperplastiese en anemiese sindroom. Eers na 'n kwalitatiewe bloedtoets kan 'n diagnose van hemoblastose gemaak word. 'n ICD-10-kode word aan elk van die tipes leukemie toegeken.
Oorsake van die ontwikkeling van siektes van die hematopoietiese stelsel
Bloedkanker, soos ander neoplasmas, ontwikkel gewoonlik skielik, sonder enige vorige tekens. Daarom is dit moontlik om die oorsaak van seltransformasie in seldsame gevalle te erken. Nietemin is dit bewys dat die ontwikkeling van leukemie geassosieer kan word met uitlokkende faktore wat leukemie voorafgegaan het lank voor die aanvang daarvan. Sulke redes sluit bestraling in. Bloedsiekte (hemoblastose) kom dikwels voor na blootstelling aan bestraling aan die liggaam. Daarom sluit die etiologiese faktore ioniserende en ultravioletstraling in, insluitend gereelde diagnostiese prosedures en terapie vir ander gewasse. Onder ander redes vir die ontwikkeling van hemoblastoses, is daar:
- Virale impak.
- Kongenitale genetiese afwykings.
- beursoortredingsaminosure.
- Blootstelling aan chemiese karsinogene.
Epstein-Barr-virus word gevind in sommige pasiënte wat aan kwaadaardige limfome en hemoblastose ly. Hierdie patogeen verswak nie net die immuunverdediging nie, maar aktiveer ook die onkogene wat in die liggaam teenwoordig is. Die rol van retrovirusse in selregenerasie word ook bestudeer. Onder genetiese siektes sluit risikofaktore in: Klinefelter-sindroom, Down-sindroom, Louis Bar. Chromosomale abnormaliteite en aangebore metaboliese afwykings lei tot verswakte differensiasie van myeloïede en limfoïede selle.
Chemiese karsinogene sluit sommige antibakteriese en sitotoksiese middels in. Voorbeelde is die volgende middels: Chloramfenikol, Levomycetin, Azatioprin, Siklofosfamied, ens. Daarom is die risiko van leukemie verhoog by mense wat chemoterapie ontvang vir kwaadaardige neoplasmas. Daar is ook karsinogene by ondernemings wat benseen en ander skadelike stowwe gebruik.
Meganisme van ontwikkeling van leukemie
Die patogenese van alle onkologiese siektes is gebaseer op 'n skending van die differensiasie van sellulêre elemente. Hemoblastose is 'n patologie waarin onvolwasse myelo- en limfosiete in die bloed voorkom. Verswakte differensiasie kan op enige stadium van stammoederselontwikkeling voorkom. Hoe vroeër die siekte voorkom, hoe meer kwaadaardig is die siekte. Daar word geglo dat onder die invloed van etiologiese faktore mutasies in die gene voorkom. Dit lei tot 'n verandering in die kwaliteit van chromosome en hul herrangskikking.
Almalhemoblastoses (leukemieë) is van monoklonale oorsprong. Dit beteken dat alle patologiese selle in die bloed dieselfde in struktuur is. Normale differensiasie van bloedselle gaan deur verskeie stadiums. Die voorloper van alle weefselelemente is die stamsel. Soos dit volwasse word, gee dit aanleiding tot myelo- en limfoblaste. Eersgenoemde word in rooibloedselle en bloedplaatjies omgeskakel. Die tweede groep selle gee aanleiding tot die elemente van die immuunstelsel van die bloed, dit wil sê leukosiete.
Verkorte differensiasie van stamselle lei daartoe dat die samestelling van die bloed heeltemal verander word. In die studie is dit onmoontlik om 'n enkele normale element te bepaal. Almal van hulle is dieselfde, so hulle kan nie die nodige funksies verrig nie. Dit verklaar die feit dat ongedifferensieerde hemoblastose as die mees kwaadaardige kanker beskou word en 'n slegter prognose het. As rypwording in die latere stadiums versteur word, funksioneer die selle gedeeltelik of ten volle. Daarom is die prognose vir hoogs gedifferensieerde kanker gunstiger. Selfs ten volle volwasse selle verskil egter in patologiese verdeling en verplaas ander normale bloedelemente.
Variëteite van hemoblastose by volwassenes en kinders
Gegewe die patogenese van hemoblastose, word die siekte hoofsaaklik geklassifiseer volgens die mate van differensiasie van patologiese sellulêre elemente. Hiervan hang nie net die kliniese beeld van die siekte af nie, maar ook die keuse van die korrekte behandeling. Afhangende van watter tipe selle veranderinge ondergaan het, word myelo- en limfoproliferatiewe hemoblastose geïsoleer. Elkeen van hierdie groepe word verdeel in akute enchroniese leukemie. Die eerste word as meer ongunstig beskou as gevolg van die lae mate van differensiasie. Om akute leukemie op te spoor, is dit nodig om die teenwoordigheid van ontploffingselle te bevestig. In die myeloïde tipe kan voorlopers van monosiete, megakariosiete en eritrosiete patologiese substrate wees. Akute limfoïede hemoblastose is 'n ernstige siekte wat in die kinderjare voorkom. In hierdie patologie het immuunselle patologiese aktiwiteit. Onder hulle is die voorlopers van B- en T-limfosiete, asook antigene CD-10 en CD-34.
Chroniese hemoblastoses word ook onderverdeel in myeloïed en limfoïed. Eersgenoemde word gekenmerk deur 'n toename in die aantal neutrofiele, basofiele, eosinofiele of hul volwasse voorlopers. Die aantal ontploffingselle in chroniese myeloïede leukemie is klein. In die meeste gevalle ontwikkel die siekte teen die agtergrond van genetiese mutasies. Chroniese limfositiese leukemie word meer algemeen by die bejaarde manlike bevolking gediagnoseer. Soms word die patologie geërf. 'n Soortgelyke kwaal word in die volgende groepe verdeel:
- T-sel leukemie.
- Paraproteïenemiese hemoblastoses.
- B-sel leukemieë.
Al die gelyste patologieë hou verband met kwaadaardige immunoproliferatiewe prosesse. Paraproteïenemiese hemoblastoses word op hul beurt in die volgende geklassifiseer:
- Swaarkettingsiekte.
- Primêre Waldenström makroglobulinemie.
- myeloom.
Die eienaardigheid van hierdie variëteite hemoblastose is ditby hulle word fragmente van immunoglobuliene (paraproteïene) gesintetiseer. Die mees algemene vorm van hierdie groep leukemieë is myeloom.
Kliniese beeld in chroniese bloedneoplasmas
Hoe manifesteer hemoblastose? Simptome van limfoproliferatiewe bloedsiektes word geassosieer met verswakte immuniteit. Pasiënte met chroniese leukemie kla oor infeksies wat ondanks behandeling voorkom. Die simptome van limfoïede hemoblastose sluit ook ernstige allergiese reaksies in wat nie voorheen waargeneem is nie. Dit is as gevolg van die herstrukturering van die immuunstelsel en die oormatige aktivering daarvan. Die kliniese beeld van chroniese myeloïede leukemie hang af van die stadium van die siekte. In die aanvanklike stadium lyk die siekte soos 'n inflammatoriese proses en gaan dit gepaard met 'n lae temperatuur, verswakking van gesondheid en swakheid. In die terminale stadium word die gelyste simptome saamgevoeg deur: beenpyn, limfadenopatie, 'n toename in die grootte van die milt en lewer. Met progressie is pasiënte ernstig ondervoed, gewigsverlies vind plaas, infeksies sluit aan.
As gevolg van die oorheersing van sekere soorte selle in die bloed, word die groei van ander elemente geïnhibeer. As gevolg hiervan kan bloedarmoede en trombositopenie voorkom. 'N Afname in hemoglobienvlakke beïnvloed die algemene toestand van die pasiënt. Die pasiënt word lusteloos, die vel word bleek, daar is 'n afname in bloeddruk, flou word opgemerk. Met trombositopenie ontwikkel hemorragiese sindroom. Die manifestasies daarvan sluit verskeie bloeding in.
Simptome van akuutleukemie
In vergelyking met die chroniese vorm van die siekte, is akute hemoblastose meer uitgesproke. Die simptome van hierdie siekte neem vinnig toe, en die persoon se toestand gaan merkbaar agteruit. Die volgende sindrome oorheers in die kliniese prentjie:
- Anemies.
- Hemorragies.
- Lymphoproliferative.
- Hepatosplenomegalie-sindroom.
- Intoxication.
- Immunisteemskade-sindroom.
As gevolg van die inhibisie van hematopoiese, het pasiënte ernstige bloedarmoede. Dit word veral uitgespreek in limfoïede leukemie. Ten spyte van deurlopende terapie, bly hemoglobien by pasiënte laag. Die kenmerkende tekens van bloedarmoede sluit in bleekheid, erge swakheid, droë vel, skade aan die slymvliese en smaakperversie. Hemorragiese sindroom word gekenmerk deur die voorkoms van rooi kolle en kolle op die vel (petechiae, ekchimose). Met 'n uitgesproke tekort aan bloedplaatjies vind uitwendige en inwendige bloeding plaas, wat lei tot die vordering van bloedarmoede.
Intoksikasie by pasiënte wat aan hemoblastose ly, word gemanifesteer deur 'n afname in eetlus, pyn in spiere en bene, en konstante swakheid. Soos enige onkologiese proses, gaan bloedkanker gepaard met gewigsverlies. Akute hemoblastose gaan byna altyd gepaard met limfadenopatie. As gevolg van die toename in die grootte van die timus, kan asemhalingsversaking ontwikkel. Benewens hipertrofie van alle groepe limfknope, word hepato- en splenomegalie opgemerk. Die kliniese beeld van hemoblastose by kinders is dieselfde as by volwasse pasiënte.
Die vordering van bloedkanker lei totskade aan byna alle organe en stelsels. Eerstens word die testikels en niere aangetas. Die hoofkomplikasie van die siekte is DIC, dit wil sê 'n skending van bloedstolling. Pasiënte ly ook dikwels aan verbindingsinfeksies wat teen die agtergrond van immuniteitsgebrek ontwikkel.
Metodes vir die diagnose van hemoblastose
Akute hemoblastose het die volgende diagnostiese kriteria: 'n afname in hemoglobienvlak met 'n normale kleurindeks, neutropenie, trombositopenie en limfositose in die CBC. Die aantal leukosiete verskil na gelang van die tipe siekte. Met hemoblastoses van die limfoïede tipe neem hul vlak skerp toe (tiene en selfs honderde kere). 'n Afname in die aantal leukosiete kan waargeneem word met myeloproliferatiewe bloedkanker. Die belangrikste diagnostiese kriterium vir 'n akute patologiese proses is die teenwoordigheid van ontploffingselle en die afwesigheid van intermediêre elemente. 'n Soortgelyke prentjie van die bloed word 'n leukemiese mislukking genoem. Om die diagnose te bevestig, word 'n beenmurgtoets en 'n toets vir myeloperoksidase, chloorasetaatesterase en PAS uitgevoer.
Bykomende diagnostiese kriteria sluit in: borskas x-straal, sitogenetiese analise, ultraklank van sagte weefsel en interne organe. Die navorsingsalgoritme vir vermoedelike chroniese hemoblastoses is dieselfde. In KLA is daar 'n verskuiwing in die leukoformule na intermediêre bloedelemente (promielosiete). Ontploffingselle kan in klein getalle teenwoordig wees. In chroniese myeloïede leukemie verskyn die Philadelphia-chromosoom in die beenmurg. Serologiese toetse en ELISA help om limfoïede tipe bloedkanker te bevestig.
Hemoblastose: differensiële diagnose van siektes
Op grond van slegs kliniese data is dit moeilik om 'n diagnose te maak: hemoblastose. Die manifestasies van hierdie siekte is immers soortgelyk aan ander sistemiese patologiese prosesse. Afhangende van die oorheersing van 'n bepaalde sindroom, word leukemie onderskei van Hodgkin se siekte, aplastiese en hemolitiese anemie, MIV-infeksie. As respiratoriese versaking eerste kom, lyk die siekte soos 'n gewas van die mediastinum of longe. Eers na 'n studie van bloed en beenmurg kan hemoblastose van die gelyste siektes onderskei word.
Behandeling van akute en chroniese leukemie
Hoe word hemoblastose gediagnoseer? Die ICD-10-kode verskil vir elke tipe leukemie. 'N Akute myeloïede neoplasma van die bloed kry die kode C92.0, 'n chroniese proses - C92.1. Limfoproliferatiewe leukemieë word gekodeer as C91.0-C91.9. Afhangende van die diagnose, word 'n behandelingsregime gekies. Die belangrikste metode is chemoterapie. Vir behandeling word die medisyne "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" gebruik. Die keuse van medisyne hang af van die tipe hemoblastose. Sommige skemas sluit die hormonale middel "Prednisolone" in. Behandeling is gemik op induksie en konsolidasie (konsolidasie) van remissie. Skryf dan medisyne voor vir onderhoudsterapie. Onder hulle is die medisyne Mercaptopurine en Metotreksaat.
Benewens chemoterapie word bestralingsbehandelings en beenmurgoorplanting gebruik. In sommige gevalle word 'n splenektomie uitgevoer.
Hemoblastose: voorkoming en prognose
Dit is onmoontlik om die ontwikkeling van leukemie vooraf te voorspel, so daar is geen spesiale metodes van voorkoming nie. Mense met 'n beswaarde onkologiese geskiedenis moet hulself teen verskeie bestraling en chemiese effekte beskerm.
Daar moet onthou word dat sommige tipes leukemie geneig is om oorerflik te wees. Daarom, in die teenwoordigheid van bloedkanker by familielede, is dit nodig om nie net 'n gesonde leefstyl te lei nie, maar ook om OAC periodiek te neem. 'n Voorbeeld is paraproteïenemiese hemoblastose. Die prognose van die siekte hang af van die mate van differensiasie van tumorselle en tydige behandeling. Die vyfjaar-oorlewingsyfer is 30 tot 70 persent met remissie en beenmurgoorplanting.
