In mediese terminologie beteken Goodpasture se sindroom 'n spesiale sindroom, wat bepaal word deur outo-immuunafwykings wat lei tot skade aan die basale membrane van die alveoli van die longe, sowel as aan die renale glomeruli, d.w.s. twee organe is betrokke by die patologiese proses: longe en niere. Die liggaam produseer teenliggaampies teen die gelyste organe.
Al die bogenoemde sinonieme sindrome word vererger deur nefritis en glomerulonefritis
Die belangrikste manifestasie is herhalende en progressiewe pulmonale bloeding in kombinasie met glomerulonefritis.
Kom ons vind uit watter soort siekte Goodpasture se sindroom is.
Geskiedenis en statistiek
Die eerste kliniese manifestasies van hierdie siekte is in 1919 deur Goodpasture beskryf en gesistematiseer, vandaar die naam van hierdie sindroom. Tydens die grieppandemie is hierdie sindroom geïsoleer as 'n afsonderlike verergerde sindroom, soos 'n kombinasie van glomerulonefritis en pulmonêre bloeding.
Dit is 'n redelik seldsame patologie - 'n sindroomGoeie weiding en hemoptyse, hulle is meer algemeen by jong mense van 12 tot 35 jaar oud, hoofsaaklik manlik.
In Europese lande, waar dit relatief meer gereeld voorkom, is die voorkoms 1:2 miljoen.
Etiologie van die sindroom
In moderne medisyne is daar geen enkele antwoord oor die etiologie van die siekte nie
Daar is slegs 'n paar voorstelle, waaronder die volgende moontlike oorsake van Goodpasture se sindroom onderskei kan word:
- Chemiese skade aan weefsels as gevolg van aspirasie van organiese oplosmiddels en vlugtige koolwaterstowwe.
- Sommige navorsers beskou hierdie sindroom nie as 'n aparte siekte nie, maar as 'n variasie van idiopatiese pulmonêre hemosiderose. Hierdie aanname is gebaseer op omstandigheidsbewyse vir die bestaan van 'n oorgangstoestand tussen die twee siektes, beide klinies en patologies bepaal.
- Die prosedure om klippe te vergruis in urolithiasis.
- Genetiese aard, sommige HLA-gene.
- Het ook bespiegelings oor 'n virale oorsprong van die siekte, maar nie genoeg feite is oor hierdie bespiegeling ingesamel nie.
Patogenese van Goodpasture se sindroom
Kom ons kyk in meer besonderhede na die anatomiese kenmerke van die struktuur van die aangetaste organe en die kenmerke van hierdie patologie.
Met Goodpasture se siekte word die alveoli en glomeruli van die niere aangetas.
Alveoli is trosvormige respiratoriese vesikels wat aan die punte van die kleinste geleë isbrongiole. Die wande van die alveoli het twee lae: 'n laag epiteel, wat direkte kontak met lug het, en 'n laag endoteelselle, wat op die wande van bloedkapillêre geleë is. Die gaping tussen hierdie lae bevat 'n spesiale membraan, die basismembraan, waarin suurstof en koolstofdioksied indring.
Renale glomeruli is die boumateriaal van die niere, hul kleinste funksionele eenheid. Hulle bestaan uit 'n kapsule en 'n kapillêre netwerk wat in hierdie kapsule is. Die binneste oppervlak van die kapillêre bevat 'n spesiale laag endoteel, en die buitekant, wat na die kapsule kyk, word deur podosiete voorgestel. Tussen mekaar word hulle geskei deur 'n keldermembraan, wat 'n deurvloeifunksie het - dit laat soute, water, proteïene uit die bloed in die kapsule in. Die ligging van die keldermembraan is nie beperk tot die ligging hierbo beskryf nie. Dit skei ook die nierbuisies, wie se funksie is om primêre urine uit te skei. Dit skei ook die bloedkapillêre waarin vloeistof daaruit geabsorbeer word.
Om al die bogenoemde op te som, kan daarop gelet word dat die basismembraan 'n soort biologiese filter is wat koolstofdioksied en stowwe wat tydens hul metabolisme in die liggaam gevorm word verwyder, en ook suurstof verskaf.
Gevolglik, as die membraan beskadig is, word al hierdie metaboliese prosesse ontwrig.
Teenliggaamvorming
Hierbo in die definisie het ons opgemerk dat skade aan die membraanweefsel te wyte is aan die vorming van teenliggaampies teen homself (beskermendstowwe). Hierdie proses behoort tot die kategorie outo-immuun. Dit blyk dat teenliggaampies hul eie weefsel aanval en neerslae van die patologiese laag vorm en dit sodoende beskadig. Die resultaat van hierdie outo-immuun proses is pulmonale bloeding en glomerulonefritis, 'n inflammatoriese proses van die renale glomeruli.
Alhoewel die struktuur van die vaskulêre endoteel van die pulmonêre kapillêres sodanig is dat dit nie die gevolglike teenliggaampies daarin laat deurdring nie, vind tog onder sekere ongunstige toestande 'n toename in vaskulêre deurlaatbaarheid plaas, as gevolg waarvan teenliggaampies dring steeds na die basismembraan deur.
Ongunstige faktore
Sulke nadelige faktore van Goodpasture se sindroom sluit in:
- verhoogde konsentrasies suurstof in die ingeasemde lug;
- pulmonale hipertensie;
- septiese bloedletsels of algemene dronkenskap van die liggaam;
- aansteeklike prosesse van die boonste lugweg;
- rook;
- aspirasie van petroldampe of ander soorte koolwaterstofderivate.
Wat hoofsaaklik aangetas word, die niere of longe, is nie vasgestel nie. Die frekwensie van manifestasies van die primêre letsel van die longweefsel is egter hoër as dié van die nierweefsel.
Histologiese monsters van longweefsel toon die teenwoordigheid van nekrotiserende alveolitis. Soos ons hierbo opgemerk het, is dit 'n patologiese weefselverandering soortgelyk aan dié in idiopatiese hemosiderose.
Histologiese kenmerke van patologie
Tydige diagnose van die sindroomGoeie weiding is baie belangrik.
Histologiese toetse van die nierweefsel toon die teenwoordigheid van nefronefritis ('n kombinasie van lipoïede distrofiese degenerasie van die niere en diffuse glomerulonefritis). Die ontwikkeling van fokale intrakapillêre trombotiese veranderinge en glomerulêre fibrose word ook opgespoor.
Wat is die simptome van Goodpasture se sindroom?
Simptomatologie en laboratoriumbevindings
Dit sluit in:
- hemoptyse en bloedarmoede as gevolg van herhalende pulmonale bloeding;
- progressiewe simptome van kortasem, gewigsverlies, borspyn;
- X-straal van die longe toon veranderinge in individuele klein brandpunte van die longstruktuur in die vorm van 'n fynmaasdeformiteit;
- simptome van nierskade: soos ons hierbo opgemerk het, sluit hulle dikwels aan na skade aan die longweefsel;
- urinalysis bespeur die teenwoordigheid van proteïen, bloed word ook in die urine opgespoor.
- bloedtoets toon verhoogde vlakke van oorblywende stikstof, progressiewe hipochromiese ystertekortanemie, teen die agtergrond van sekondêre infeksie, die bloedtelling weerspieël dit.
Dit is opmerklik dat pulmonale bloeding nie altyd voorkom teen die agtergrond van hemoptyse nie, en die erns van bloeding hang nie af van die intensiteit van hemoptyse nie. Heel dikwels vind bloeding blitsvinnig plaas en lei dit binne 'n kwessie van ure tot 'n dodelike uitkoms. Erge kortasemigheid ontwikkel, pulmonale edeem kom voor en fulminante longontsteking ontwikkel.
Kliniesprent
Teen die agtergrond van die algemene kenmerke van die simptome hierbo beskryf, is dit gebruiklik om drie vorme van die verloop van hierdie sistemiese siekte te onderskei:
- Kwaadaardige vorm. Dit word gekenmerk deur die teenwoordigheid van 'n herhalende aard van longontsteking en die vinnige ontwikkeling van glomerulonefritis.
- Stadige ontwikkeling van patologiese veranderinge in die long- en nierweefsel.
- Progressiewe glomerulonefritis wat oorheers oor pulmonale veranderinge in die kortste moontlike tyd lei tot akute nierversaking.
In kinders
Hoekom ontwikkel 'n kind patologie? Die rede hiervoor is die oorerflike aanleg van die kind, wat van sy ouers besmet kan word. In die meeste gevalle ontwikkel die siekte by babas wie se moeders tydens die geboorte van 'n kind 'n ongesonde leefstyl gelei en gerook het. As gevolg hiervan het die baba in die proses van ontwikkeling nie die suurstof ontvang wat nodig is vir die liggaam nie, en sy longe het eenvoudig in die longe van 'n roker verander. Daarbenewens kan bykomende faktore die gesondheid van die baba negatief beïnvloed, soos byvoorbeeld die teenwoordigheid van virusinfeksies wat die asemhalingstelsel aantas, asook die inaseming van koolwaterstofdampe.
Goodpasture se sindroom by kinders begin dikwels baie akuut, met 'n styging in temperatuur tot hoë waardes, hemoptyse, pulmonale bloeding, intense kortasemheid verskyn. Luister openbaar uitgesproken nat bulte in die longe. Glomerulonefritis ontwikkel die meeste, hoewel later, maar vinnig genoeg. Soos hierbo genoem, volg die ontwikkeling van nierversaking byna onmiddellik. 'n Kenmerkende immunologiese merker van sistemiesesiekte is die teenwoordigheid van teenliggaampies teen die basismembrane van die nier.
Dit is nodig om sulke siektes, veral by kinders, onder die streng toesig van spesialiste te behandel, terwyl dit baie belangrik is om lugwegopenheid te verseker.
Gegewe dat Goodpasture se sindroom redelik aktief ontwikkel in beide jong en volwasse organismes, in die afwesigheid van 'n behoorlik uitgevoer diagnose, sowel as effektiewe behandeling, kan die siekte lei tot meer komplekse gevolge. Boonop was daar in die mediese praktyk gevalle van dood.
Voorspellings
Die prognose van patologie is ongelukkig ongunstig. Die pasiënt sterf gemiddeld binne 'n jaar. Soos ons hierbo opgemerk het, is daar ook vorme van 'n fulminante verloop van die siekte, wanneer letterlik 'n week verloop van die eerste tekens van die siekte in die vorm van koors tot 'n dodelike uitkoms.
Meganisme van siektevordering
Goodpasture se sindroom is 'n outo-immuun siekte, dit wil sê, veroorsaak deur die generering van teenliggaampies teen 'n mens se eie selle. Die glomerulêre basismembraan is waar hierdie teenliggaampies gemaak word. Hierdie teenliggaampies bind aan 'n spesifieke domein in die vierde tipe kollageen.
Dit is hierdie deel van die vierde tipe kollageen wat die teikenpunt van teenliggaampies is. Hierdie deel van kollageen tipe 4 word die Goodpasture-antigeen genoem.
In gesonde mense is hierdie antigeen nie 'n sneller vir patologiese kettings nie. Die siekte tas die long- en nierweefsel aan, want dit is in hierdie weefsels wat'n groot aantal antigene van hierdie spesie.
Wanneer 'n teenliggaam aan die Goodpasture-antigeen bind, word die komplementstelsel geaktiveer. Dit is immuunproteïene, of eerder hul spesiale soort. Hierdie binding wat gevorm word, is die snellermeganisme vir 'n patologiese proteïenkettingreaksie. In die fokus van kontak tussen teenliggaampies en antigene vind 'n verband met leukosiete plaas.
Alles gaan na die feit dat leukosiete die aangetaste weefsel aktief aanval en dit sodoende vernietig. Die immuunrespons op hierdie proses is 'n skerp toename in die aantal epiteelselle. Hul beduidende afsetting vind plaas op die oppervlak van die keldermembraan. Die orgaan begin vinnig sy funksionaliteit verloor, kan nie die vrag hanteer nie, afvalstowwe versamel vinnig in die liggaam.
Meganismes van patologiese veranderinge in die niere en longe het 'n identiese verloop.
Behandeling van Goodpasture se sindroom
Daar is slegs metodes om die vordering van die siekte te vertraag om die lewe van die pasiënt te verleng. Vir hierdie doel word kortikosteroïede en immuunonderdrukkers voorgeskryf, hemodialise word uitgevoer, waarna, indien nodig, nefrektomie en nieroorplanting uitgevoer word, wat die bron van antigeniese reaksies moontlik maak. Plasmaferese verwyder sirkulerende teenliggaampies.
Daar is opgemerk dat teenliggaampies teen basaalmembrane nie gemiddeld ses maande na die aanvang van die siekte in die bloedserum opgespoor word nie. Daarom is daar 'n aanname dat bogenoemde intensiewe sorgmaatreëls die pasiënt se lewe kan verleng totbeëindiging van die patologiese outo-immuunproses.
Simptomatiese maatreëls sluit bloedoortappings en ystertekort-anemie in.
In Goodpasture se sindroom moet kliniese riglyne streng gevolg word.
