Duidelike vooruitgang in medisyne oor die afgelope paar jaar het nie gelei tot 'n dramatiese toename in lewensverwagting of die uitskakeling van hartsiektes nie. Daarbenewens het wetenskaplikes teen die draai van die 19de-20ste eeue baie nuwe siektes beskryf. Die oorsake van sommige van hulle is steeds 'n raaisel, die simptome is vaag, en behandeling is baie moeilik. Eisenmenger se sindroom, vernoem na 'n Oostenrykse pediater en kardioloog, kan nie as algemeen beskou word nie.’n Seldsame patologie het sowat 100 jaar gelede’n gedetailleerde beskrywing gekry. Selfs vandag is daar egter geen duidelike begrip van die etiologie daarvan nie.
Algemene inligting
Eisenmenger se sindroom (soms genoem die kompleks) is 'n baie gevaarlike patologie wat die pulmonêre en hartstelsels affekteer. Hartsiekte word gekenmerk deur 'n gekombineerde ventrikulêre septale defek en hipertensie. Die ontwikkeling van patologie lei tot 'n toename in druk en mislukkings in die pulmonale sirkulasie. As gevolg hiervan word 'n shunt gevorm, wat verantwoordelik is vir die gooi van bloed van regs na links, wat normale hemodinamiese prosesse ontwrig.
Die konsep van Eisenmenger se sindroom sluit ook enige hartsiekte in wat gekenmerk word deur 'n oop atrioventrikulêre kanaal en arteriële kanaal, die teenwoordigheid van slegs een ventrikel. Onder pasiënte met anomalieë van die interventrikulêre septum word patologie in 10% van die gevalle gediagnoseer. In die struktuur van aangebore defekte van die hoofspier van die liggaam is die Eisenmenger-kompleks 3%.
Oorsake van die sindroom
Dokters kan nie 'n enkele rede vir die ontwikkeling van patologie noem nie. Daar is egter 'n aantal etiologiese faktore wat die waarskynlikheid verhoog om kinders met Eisenmenger-sindroom te hê:
- Oorerflike aanleg. Genetiese afwykings kan van ouer na kind oorgedra word, wat hulle meer geneig maak om hartafwykings te ontwikkel.
- Omgewingsfaktore:
- fetale dronkenskap tydens fetale ontwikkeling;
- langdurige blootstelling aan elektromagnetiese straling;
- chroniese aansteeklike siektes van een van die ouers;
- newe-effekte van dwelms en dieetaanvullings wat deur 'n vrou tydens swangerskap gebruik word.
Die gelyste faktore is nie tipies vir Eisenmenger se sindroom nie, maar teoreties kan dit verskeie patologieë veroorsaak, insluitend hierdie een.
Hoe manifesteer die siekte?
Pasiënte met Eisenmenger se sindroom kla gewoonlik nie oor gesondheidsprobleme nie. Daarom is vroeë diagnose nie altyd moontlik nie. Die kind se liggaam verbind eerskompensasiemeganismes, maar na 'n rukkie manifesteer die siekte homself. Interne hulpbronne word dunner, die hartstelsel faal. Wat is die simptome van Eisenmenger se sindroom?
- Verhoogde swakheid, erger na oefening.
- Pyn in die linkerkant van die borskas.
- Toenemende dagsianose van die vel.
- Spontane floute.
- Gevalle van hoesende bloederige afskeiding.
Sulke simptome pla nie almal nie. Die sindroom kan vir 'n lang tyd ongemerk ontwikkel. As die pediater wat die kind waarneem 'n bykomende ondersoek by die kardiologiesentrum aanbeveel, moet jy dit nie afskeep nie.
Bestuur van swangerskap in siekte
Russiese dokters is seker dat Eisenmenger se sindroom en swangerskap onversoenbaar is. Daarom word 'n vrou te eniger tyd aanbeveel om 'n aborsie te ondergaan. Hul Westerse eweknieë dink anders. Na hulle mening hang 'n veilige geboorte daarvan af om 'n aantal reëls en aanbevelings te volg.
Eerstens word 'n vrou vir die hele duur van swangerskap in die hospitaal opgeneem. In die hospitaal moet dokters voortdurend die toestand van die fetus monitor en die druk in die pulmonêre kapillêre meet. By die eerste teken van kortasem - suurstofmaskers. Vanaf die tweede trimester word behandeling met stollingsmiddels voorgeskryf. 'N Paar dae voor die verwagte datum van die geboorte van die kind word skokterapie met glikosiede aanbeveel om die hartstelsel te handhaaf. Aflewering is slegs natuurlik moontlik.
As 'n vrouvolg al die voorskrifte van dokters, die waarskynlikheid van 'n positiewe uitkoms vir die kind is 50-90%. Die prognose vir die moeder is nie so gunstig nie. Daarom moet 'n vrou, wanneer 'n vrou besluit of 'n swangerskap voortgaan, aan die potensiële risiko's dink.
Mediese ondersoek
Doeltreffende terapie van pasiënte met Eisenmenger se sindroom kan nie voorgestel word sonder 'n spesiale ondersoek nie. Dit kan slegs in gespesialiseerde klinieke met die toepaslike toerusting geslaag word. As hierdie patologie vermoed word, sluit die eksamenprogram gewoonlik in:
- borskas x-straal (assessering van veranderinge in die kontoere van die pulmonêre arterie en hart);
- angiografie (ondersoek van bloedvate);
- EKG (opsporing van latente hartaritmieë);
- EchoCG (visualisering van patologiese veranderinge in die wande van die ventrikels);
- hartkateterisasie (assessering van die verloop van die siekte en die aard van skade, meting van die numeriese parameters van die werk van die hoofspier).
Differensiële diagnose is verpligtend vir alle pasiënte met vermoedelike Eisenmenger-sindroom. Pentade of Fallot, arteriële stenose, patent ductus arteriosus is 'n kort lys van patologieë om uit te sluit.
Beginsels van terapie
Konserwatiewe behandeling van pasiënte is moontlik, maar nie doeltreffend genoeg nie. Aan die ander kant gee die gebruik van chirurgiese ingryping nie altyd positiewe resultate nie. Daarom, vandag dokters is toenemend hul toevlug totgekombineerde strategie.
Pasiënte met 'n duidelike kliniese beeld en verhoogde hematokrit word flebotomie voorgeskryf. Die prosedure word nie meer as drie keer per jaar herhaal nie, terwyl dit nodig is om bloedystervlakke te beheer. Suurstofterapie en antistolmiddelbehandeling word uiters selde, eerder opsioneel, gebruik. Die grootste nadeel van sulke prosedures is 'n groot aantal newe-effekte, waarvan die belangrikste hemorragiese diatese is. Pasiënte word ook medikasie voorgeskryf. "Epoprostenol" en "Treprostinil" verbeter hemodinamika, en "Traklir" verminder vaskulêre weerstand.
Chirurgiese ingryping word in twee weergawes uitgevoer: inplanting van 'n pasaangeër, plastiese chirurgie van die MPD-defek. Met Eisenmenger se sindroom kan chirurgie die prognose van die siekte aansienlik verbeter. As bogenoemde behandelingsmetodes ondoeltreffend is, kan slegs 'n gelyktydige oorplanting van die longe en hart help. Die oorplantingsoperasie is uiters kompleks en verg groot finansiële koste. Aan die ander kant skakel dit nie die risiko van komplikasies uit nie. As daar geen ander oplossing is nie, veroorsaak die materiële kwessie nie probleme nie, 'n dubbele oorplanting kan 'n persoon se lewe red. Voordat dit uitgevoer word, is dit nodig om 'n komplekse mediese ondersoek te ondergaan.
Hoe leef pasiënte met Eisenmenger se sindroom?
Mense wat hierdie hartsiekte moes hanteer, lei dikwels aktiewe lewens. Hulle word egter gedwing om voortdurend 'n dokter te besoek enmonitor gesondheidsaanwysers. Sulke pasiënte moet dehidrasie, langdurige blootstelling aan hoogte en aansteeklike siektes vermy. Dit is belangrik om verslawings en medikasie wat bloeding kan veroorsaak prys te gee. As die pasiënt die dokter se instruksies volg, verhoog die waarskynlikheid om 'n normale lewe te kan lei. Andersins kan die vlak van suurstof in die bloed tot kritieke vlakke daal, wat tot die dood sal lei.
