Polisietemie is 'n siekte wat slegs opgespoor kan word deur na 'n persoon se gesig te kyk. En as jy nog steeds 'n diagnostiese ondersoek doen, sal daar geen twyfel wees nie. In die mediese literatuur kan jy ander name vir hierdie patologie vind: eritremie, Wakez se siekte. Ongeag die term wat gekies word, hou die siekte 'n ernstige bedreiging vir menslike lewe in. In hierdie artikel sal ons in meer besonderhede praat oor die meganisme van die voorkoms daarvan, primêre simptome, stadiums en voorgestelde behandelings.
Algemene inligting
Polycythemia vera is 'n myeloproliferatiewe bloedkanker waarin die beenmurg rooibloedselle in oormaat produseer. In 'n mindere mate is daar 'n toename in ander ensiemelemente, naamlik leukosiete en bloedplaatjies.
Rooibloedselle (anders eritrosiete) versadig al die selle van die menslike liggaam met suurstof en lewer dit van die longe af na die stelsels van interne organe. Hulle is ook verantwoordelik vir die verwydering van koolstofdioksied uit weefsels en vervoer dit na die longe vir uitaseming.
RBC's word voortdurend in die beenmurg geproduseer. Hy is'n versameling sponsagtige weefsels, gelokaliseer binne-in die bene en is verantwoordelik vir die proses van hematopoiese.
Leukosiete is witbloedselle wat help om verskeie infeksies te beveg. Bloedplaatjies is nie-kernselfragmente wat geaktiveer word wanneer die integriteit van bloedvate geskend word. Hulle het die vermoë om aanmekaar te kleef en die gat te verstop en sodoende die bloeding te stop.
Polycythemia vera word gekenmerk deur oormatige produksie van rooibloedselle.
Siektevoorkoms
Hierdie patologie word gewoonlik by volwasse pasiënte gediagnoseer, maar kan by adolessente en kinders voorkom. Vir 'n lang tyd kan die siekte hom nie laat voel nie, dit wil sê, dit kan asimptomaties wees. Volgens studies wissel die gemiddelde ouderdom van pasiënte van 60 tot ongeveer 79 jaar. Jong mense word baie minder dikwels siek, maar die siekte is vir hulle baie erger. Die verteenwoordigers van die sterker geslag, volgens statistieke, is verskeie kere meer geneig om met polisitemie gediagnoseer te word.
Patogenese
Die meeste van die gesondheidsprobleme wat met hierdie siekte geassosieer word, is te wyte aan die voortdurende toename in die aantal rooibloedselle. As gevolg hiervan word die bloed buitensporig dik.
Aan die ander kant veroorsaak die verhoogde viskositeit die vorming van klonte (bloedklonte). Hulle kan inmeng met normale bloedvloei deur die are en are. Hierdie situasie veroorsaak dikwels beroertes en hartaanvalle. Die hele punt is ditdik bloed vloei verskeie kere stadiger deur die vate. Die hart moet harder werk om dit letterlik deur te druk.
Vertraagde bloedvloei laat nie toe dat die interne organe die vereiste hoeveelheid suurstof ontvang nie. Dit behels die ontwikkeling van hartversaking, hoofpyne, angina pectoris, swakheid en ander gesondheidsprobleme wat nie aanbeveel word om geïgnoreer te word nie.
Siekteklassifikasie
I. Aanvanklike stadium
- Hou 5 jaar of langer.
- Mit van normale grootte.
- Bloedtoetse toon 'n matige toename in rooibloedselle.
- Komplikasies is uiters skaars.
II A. Polisitemiese stadium
- Duur 5 tot ongeveer 15 jaar.
- Daar is 'n toename in sommige organe (milt, lewer), bloeding en trombose.
- Daar is geen areas van die gewasproses in die milt self nie.
- Bloeding kan ystertekort in die liggaam veroorsaak.
- In die bloedtoets is daar 'n aanhoudende toename in rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies.
II B. Polisitemiese stadium met myeloïede metaplasie van die milt
- Toetse toon verhoogde vlakke van alle bloedselle behalwe limfosiete.
- Daar is 'n gewasproses in die milt.
- Die kliniese prentjie toon vermagering, trombose, bloeding.
- Die beenmurg word geleidelik gemerk.
III. Anemiese stadium
- In die bloed is daar 'n skerpafname in rooibloedselle, bloedplaatjies en witbloedselle.
- Daar is 'n duidelike toename in die grootte van die milt en lewer.
- Hierdie stadium ontwikkel gewoonlik 20 jaar nadat die diagnose bevestig is.
- Die siekte kan in akute of chroniese leukemie verander.
Oorsake van siekte
Ongelukkig kan kenners tans nie sê watter faktore tot die ontwikkeling van so 'n siekte soos polycythemia vera lei nie.
Die meeste leun na die virus-genetiese teorie. Volgens haar word spesiale virusse (daar is altesaam sowat 15 van hulle) in die menslike liggaam ingebring en dring onder die invloed van sekere faktore wat immuunverdediging negatief in die beenmurgselle en limfknope binne. Dan, in plaas daarvan om volwasse te word, begin hierdie selle vinnig verdeel en vermeerder, en vorm al hoe meer nuwe fragmente.
Aan die ander kant kan die oorsaak van polisitemie in oorerflike aanleg versteek wees. Wetenskaplikes het bewys dat nabye familielede van 'n siek persoon, sowel as mense met oortredings van die struktuur van chromosome, meer vatbaar is vir hierdie siekte.
Voorbereidende faktore vir siekte
- X-straalblootstelling, ioniserende straling.
- Darminfeksies.
- Viruse.
- Tuberkulose.
- Chirurgiese ingrypings.
- Gereelde stres.
- Langtermyn gebruik van sekere dwelmgroepe.
Kliniese prentjie
Begin vanaf die tweede stapontwikkeling van die siekte, letterlik alle stelsels van interne organe is betrokke by die patologiese proses. Hieronder lys ons die subjektiewe gevoelens van die pasiënt.
- Swakheid en spookagtige moegheid.
- Oormatige sweet.
- Opmerklike prestasie-agteruitgang.
- Erge hoofpyne.
- Geheue agteruitgang.
Polycythemia vera kan ook met die volgende simptome gepaardgaan. In elke geval verskil hul erns.
- Uitbreiding van are en verandering in velkleur. Pasiënte let op die teenwoordigheid van duidelik gedefinieerde verwydde are. Met hierdie siekte word die vel onderskei deur 'n rooierige kersie-tint, dit is veral opvallend op oop dele van die liggaam (tong, hande, gesig). Die lippe word blou, dit lyk asof die oë vol bloed is. So 'n verandering in voorkoms word verklaar deur die oorloop van oppervlakkige vate met bloed en 'n merkbare verlangsaming in die vordering daarvan.
- Vel jeuk. Hierdie simptoom kom in 40% van gevalle voor.
- Erytromelalgie (korttermyn brandpyn op die punte van die vingers en tone, gepaardgaande met rooi van die vel). Die voorkoms van hierdie simptoom word geassosieer met 'n verhoogde inhoud van bloedplaatjies in die bloed en die vorming van mikrotrombi.
- Vergroting van die milt.
- Die voorkoms van maagsere in die maag. As gevolg van trombose van klein vate verloor die slymvlies van die orgaan sy weerstand teen Helicobacter pylori.
- Klontvorming. Die redes vir hul voorkoms word verklaar deur verhoogde bloedviskositeit en veranderinge in die vaskulêre wande. Tipies, hierdie situasielei tot bloedsomloopafwykings in die onderste ledemate, serebrale en koronêre vate.
- Pyn in die bene.
- Tandvleis bloei baie.
Diagnose
Eerstens versamel die dokter 'n volledige geskiedenis. Hy kan 'n aantal ophelderende vrae vra: wanneer presies die malaise / kortasem / pynlike ongemak verskyn het, ens. Dit is ewe belangrik om die teenwoordigheid van chroniese kwale, slegte gewoontes, moontlike kontak met giftige stowwe te bepaal.
Dan word 'n fisiese ondersoek gedoen. Die spesialis bepaal die kleur van die vel. Deur palpasie en tik openbaar dit 'n vergrote milt of lewer.
Bloedtoetse is verpligtend om die siekte te bevestig. As die pasiënt hierdie patologie het, kan die toetsresultate soos volg wees:
- Toename in die aantal rooibloedselle.
- Verhoogde hematokrit (persentasie van rooibloedselle).
- Hoë hemoglobien.
- Lae eritropoïetienvlakke. Hierdie hormoon is verantwoordelik vir die stimulering van die beenmurg om nuwe rooibloedselle te produseer.
Diagnose sluit ook breinaspirasie en biopsie in. Die eerste weergawe van die studie behels die neem van die vloeibare deel van die brein, en 'n biopsie - die soliede komponent.
Polisietemie-siekte word deur geenmutasietoetse bevestig.
Wat moet die behandeling wees?
Oorkom die siekte heeltemal soos polisitemiewaar, nie moontlik nie. Dit is hoekom terapie uitsluitlik daarop fokus om kliniese manifestasies te verminder en trombotiese komplikasies te verminder.
Pasiënte word eerste bloedtoelating gegee. Hierdie prosedure behels die verwydering van 'n klein hoeveelheid bloed (van 200 tot ongeveer 400 ml) vir terapeutiese doeleindes. Dit is nodig om die kwantitatiewe parameters van bloed te normaliseer en die viskositeit daarvan te verminder.
Pasiënte word gewoonlik "Aspirien" voorgeskryf om die risiko te verminder om verskeie soorte trombotiese komplikasies te ontwikkel.
Chemoterapie word gebruik om 'n normale hematokrit te handhaaf wanneer daar erge jeuk of verhoogde trombositose is.
Beenmurgoorplanting in hierdie siekte is uiters skaars, aangesien hierdie patologie nie dodelik is in die geval van voldoende terapie nie.
Daar moet kennis geneem word dat die spesifieke behandelingsregime in elke geval individueel gekies word. Bogenoemde terapie is slegs vir inligtingsdoeleindes. Dit word nie aanbeveel om hierdie siekte op jou eie te probeer hanteer nie.
moontlike komplikasies
Hierdie siekte is redelik ernstig, moet dus nie die behandeling daarvan nalaat nie. Andersins neem die waarskynlikheid van onaangename komplikasies toe. Dit sluit die volgende in:
- Klontvorming. Die oorsake van hierdie patologiese proses kan versteek wees in 'n toename in bloedviskositeit, 'n toename in die aantal rooi selle, sowel as bloedplaatjies.
- Urolithiasis en jig.
- Bloeiing selfs ná 'n klein operasie. As 'n reël word so 'n probleem ondervind na tandtrekking.
Voorspelling
Wakez-siekte is 'n seldsame siekte. Simptome wat in die vroeë stadiums van die ontwikkeling daarvan voorkom, moet die rede wees vir onmiddellike ondersoek en daaropvolgende terapie. In die afwesigheid van voldoende behandeling, as die siekte nie betyds gediagnoseer is nie, vind die dood plaas. Die hoofoorsaak van dood is meestal vaskulêre komplikasies of die transformasie van die siekte in chroniese leukemie. Bekwame terapie en streng nakoming van al die dokter se aanbevelings kan egter die pasiënt se lewe aansienlik verleng (met 15-20 jaar).
Ons hoop dat al die inligting wat in die artikel aangebied word, baie nuttig vir jou sal wees. Bly gesond!
