Rhabdomyosarcoma verwys na een van die variëteite van sarkoom - kanker van die sagte weefsel, bene of bindweefsel. Die gewas verskyn meestal in die spiere wat aan die bene geheg is. Rabdomyosarkome is kwaadaardige neoplasmas wat in die skeletspier ontstaan. Hulle begin in enige deel van die liggaam of op verskeie plekke gelyktydig.
Mikroskopies lyk rabdomyosarkoom by volwassenes soos langwerpige of ronde selle met 'n bisarre vorm. Hierdie gewas is meer kenmerkend van kinderjare.
Tipes rabdomyosarcomas
Rhabdomyosarkome volgens hul interne struktuur word in tipes verdeel:
1. Embrionale rabdomyosarkoom bestaan uit ronde en spilvormige selle, waarvan die studie van die sitoplasma transversale of longitudinale strepe toon. Hierdie tipe rabdomyosarkoom is die algemeenste. Embrionale rabdomyosarkoom verskyn in kinders en adolessensie. Dit is geleë in die nek of kop, op die geslagsdele, innasofarinks. Die gewas is sensitief vir radioterapie, maar geneig tot vinnige herhaling.
2. Alveolêre rabdomyosarkoom het in sy samestelling groepe selle van 'n ronde en ovaalvorm, wat omring word deur afskortings van bindweefsel. Hierdie tipe gewas word gekenmerk deur die voorkoms op die bene of arms, buik, bors, anale area of geslagsdele. Dikwels kan dit gevind word by adolessente en volwassenes op die ledemate. Die prognose is swak.
3. Die samestelling van pleomorfiese rabdomyosarkoom is polimorfiese spilvormige, lintvormige, stervormige selle, waaruit gewasse op die bene of arms van mense kan verskyn. As 'n reël vind die groei van rabdomyosarcomas vinnig plaas en veroorsaak dit nie pyn en disfunksie nie. Daar is slegs 'n uitbreiding van die are. Hulle groei dikwels deur die vel en kry ulserasie, wat eksofitiese, bloeiende gewasse vorm.
Risikofaktore
Onder omgewingsfaktore is geen sulke faktore gevind wat die waarskynlikheid van hierdie gewas verhoog nie. Dit onderskei rabdomyosarkoom van die meeste kankers.
Weens die feit dat die presiese oorsake van die ontwikkeling van 'n gewas nie bekend is nie, kan geen raad gegee word om die vorming daarvan te vermy nie. Dit moet egter in gedagte gehou word dat met voldoende behandeling van rabdomyosarkoom, pasiënte soms heeltemal genees kan word.
Risikofaktore vir fetale rabdomyosarkoom is geneties-bepaalde siektes:
1. Li-Fraumeni-sindroom, wat 'n seldsame siekte is waarin'n eienskap word geërf wanneer daar genoeg skade aan die geen by een ouer is sodat gewasse van verskillende tipes met 'n hoë frekwensie voorkom. In hierdie patologie word die spesifieke reaksies van weefsels op 'n gewas oorgeërf, wanneer die waarskynlikheid om kwaadaardige gewasse op 'n jong ouderdom (tot 30 jaar) te ontwikkel skerp toeneem.
2. Neurofibromatose tipe 1 is die mees algemene oorerflike afwyking wat vatbaar is vir kanker.
3. Beckwith-Wiedemann-sindroom is 'n patologie wat gekenmerk word deur makrosomie, makroglossie en omphalocele. Dit manifesteer ook by kinders met defekte in die anterior buikwand, breuk, neonatale hipoglukemie en divergensie van die rektusspiere.
4. Costello se sindroom is 'n seldsame siekte wat gekenmerk word deur aangebore anomalieë: groeivertraging, growwe gelaatstrekke, velveranderinge.
5. Noonan-sindroom is 'n genetiese siekte wat gekenmerk word deur kort statuur en afwykings in somatiese ontwikkeling. Kan in die hele gesin of in individuele lede ontwikkel.
Babas wat by geboorte oorgewig en lank was, loop 'n groter risiko om fetale rabdomyosarkoom te ontwikkel as ander. As 'n reël is die oorsake van embrioniese rabdomyosarkoom onbekend. 'n Simptoom van die siekte is die voorkoms van 'n gewas wat groter en groter word.
Simptome
Die simptome van die siekte word bepaal deur die vorm van kanker. Dringende mediese advies word vereis indien kinders enige van die volgende hettekens van kanker:
- swelling of swelling wat groter word of nie weggaan nie, soms pynlik;
- bultende oë;
- erge hoofpyn;
- moeilikheid met ontlasting en urinering;
- bloed in urine;
- bloeding in die rektum, keel, neus.
Diagnose
Tot op hede is geen metodes ontwikkel om rabdomyosarkoom op te spoor voordat die eerste duidelike simptome verskyn nie.
Die vroegste tekens van onkologie is plaaslike swelling of verharding wat aanvanklik nie probleme of pyn veroorsaak nie. Hierdie simptoom is kenmerkend van rabdomyosarkome van die arms, bene en romp.
As die gewas in die peritoneum of bekkengebied gelokaliseer is, kan daar pyn in die buik, braking of hardlywigheid wees. Dit is 'n embrioniese rabdomyosarkoom van die retroperitoneum. Selde, wat in die galweg ontwikkel, veroorsaak rabdomyosarkoom geelsug.
Indien hierdie neoplasma vermoed word, moet 'n biopsie uitgevoer word om te bepaal watter tipe rabdomyosarkoom ontstaan het.
In die meeste gevalle kom rabdomyosarkoom voor in gebiede waar dit maklik gevind kan word, soos in die neusholte of buite die oogbal. As die oog uitsteek, of nasale afskeiding verskyn, moet u dadelik 'n dokter raadpleeg met 'n vermoede van 'n gewas om dit in 'n vroeë stadium van sy ontwikkeling te diagnoseer. In die geval wanneer rabdomyosarkoom op die oppervlak van die liggaam verskyn, word dit maklik opgespoor sonder 'n diep ondersoek. Dit is waarsagteweefsel fetale rabdomyosarkoom genoem.
By 30% van pasiënte word embrioniese rabdomyosarkoom in 'n vroeë stadium gevind, wanneer dit heeltemal verwyder kan word. Maar in die oorgrote meerderheid van pasiënte openbaar 'n gedetailleerde ondersoek klein metastases, waarvan die behandeling chemoterapie vereis.
Embrio-rabdomyosarkome, geleë in die testikulêre streek, word meestal by jong kinders gevorm en word deur die kind se ouers opgespoor wanneer hulle gewas word. As gewasse in die urienweg voorkom, veroorsaak dit probleme met urinering of spotting, simptome wat nie geïgnoreer moet word nie.
tumorstadiums
1. Eerste fase. Die gewas kan van enige grootte wees, maar dit het nog nie na die nodusse van die limfatiese stelsel versprei nie en is in een van die prognosties gunstige areas van die liggaam geleë:
- oë of oogarea;
- nek en kop (uitgesluit weefsels in die area van die brein en rugmurg);
- galweg en galblaas;
- in die baarmoeder of testikels.
Plekke wat nie gelys is nie, word as ongunstige gebiede beskou.
2. Tweede fase. Die gewas is geleë in een van die ongunstige sones (sones wat nie op die lys van gunstige is nie). Die grootte van die gewas oorskry nie 5 cm nie, en daar was geen verspreiding na die limfknope nie.
3. Derde stadium. Die gewas is in 'n ongunstige area geleë, en een van die volgende voorwaardes word nagekom:
- die grootte van die gewas is minder as 5 cm, en dit het na die naaste limfknope versprei;
- die grootte van die gewas oorskry 5 cm, en daar isdie risiko dat dit na nabygeleë limfknope sal versprei.
4. Vierde stadium. Die grootte van die gewas kan enige wees, en dit het versprei na die naaste limfknope. Die kanker het na verafgeleë dele van die liggaam versprei.
Risikogroepe
Die risikogroep wat aan die pasiënt toegewys is, bepaal die waarskynlikheid van herhaling van rabdomyosarkoom. Enige kind wat behandeling vir fetale rabdomyosarkoom ontvang, moet beslis addisionele chemoterapie ontvang om die waarskynlikheid van herhaling van gewas te verminder. Die tipe teenkankermiddel, dosis en aantal sessies word alles bepaal deur of die kind 'n lae, intermediêre of hoë risiko het.
Behandelingsopsies
Pasiënte met fetale rabdomyosarkoom kan op verskillende maniere behandel word. Behandeling van kwaadaardige gewasse behels afsonderlike tegnieke wat as tradisioneel beskou word. Ander metodes is in die stadium van kliniese proewe. Kliniese proewe word gebruik om bestaande behandelings te verbeter of om die hoeveelheid data oor die nuutste behandelings vir pasiënte met rabdomyosarkoom te verhoog. As dit, as gevolg van kliniese proewe, blyk dat nuwe metodes van behandeling beter is as tradisionele, dan word die nuwe metode van behandeling tradisioneel.
Omdat kanker geneig is om in verskillende areas van die liggaam te verskyn, is 'n wye verskeidenheid behandelings beskikbaar. Behandelingrabdomyosarkoom by kinders word onder toesig van 'n pediatriese onkoloog.
Onder terapieë is daar dié wat newe-effekte kan veroorsaak, selfs nadat 'n lang tyd verloop het sedert die behandeling.
Chirurgie
Die chirurgiese metode, of verwydering van die gewas, word wyd gebruik in die behandeling van rabdomyosarkoom. Hierdie operasie word "wye plaaslike uitsnyding" genoem. Hierdie ingryping bestaan uit die verwydering van die gewas en 'n deel van naburige weefsels saam met die limfknope, wat ook deur rabdomyosarkoom aangetas word. Behandeling bestaan soms uit verskeie operasies. Die volgende faktore beïnvloed die besluit oor die doel van die operasie en die tipe:
- die plek van die aanvanklike lokalisering van die gewas;
- watter funksies van die kind se liggaam deur die gewas geraak word;
- gewasreaksie op bestralingsterapie of chemoterapie, wat as 'n kwessie van prioriteit toegepas kan word.
Chirurgiese verwydering van die hele gewas is nie moontlik by die meeste kinders nie.
Embrioniese sagteweefsel-rabdomiosarkoom is geneig om op verskillende plekke van die liggaam te vorm, wat elkeen sy eie operasie vereis. Chirurgiese ingryping word aangedui in die geval van rabdomyosarkoom van die geslagsorgane of oë, indien die biopsie die diagnose bevestig het. Chemoterapie of bestralingsterapie kan voor die operasie gegee word om groot gewasse wat nie geopereer kan word nie te krimp om dit makliker te maak om die kanker te verwyder.
Selfs as die dokter daarin slaag om die hele gewas te verwyder, moet pasiënte ná die operasie aan chemoterapie onderwerp word om kankerselle te onderdruk,oorlewendes. Bestralingsterapie word saam met chemoterapie gebruik. Behandeling om die risiko van herhaling te verminder, word adjuvante terapie genoem.
Bestralingsterapie
Hierdie tipe behandeling gebruik x-strale of ander soorte bestraling. Bestralingsterapie is daarop gerig om tumorselle dood te maak of die groei daarvan te stop. Twee metodes van bestralingsterapie het hul toepassing in medisyne gevind - ekstern en intern.
Ekstern gebruik 'n bestralingsbron buite die menslike liggaam om die gewasarea te bestraal. Interne bestralingsterapie, of bragiterapie, veroorsaak bestraling van 'n gewas met die plasing van radioaktiewe stowwe in die nabyheid daarvan in die menslike liggaam. Dit word gebruik om kanker van die blaas, kop, nek, prostaat, vulva te behandel.
Die tipe bestralingsterapie en dosisse word bepaal deur die ouderdom van die kind en die tipe gewas, die aanvanklike lokalisering daarvan, sowel as die teenwoordigheid van gewasreste en die mate van tumorbedekking van die naaste limfknope na chirurgie.
Chemoterapie
Dit is 'n tipe gewasbehandeling wat medisyne gebruik om die groei van kankerselle te stop. Chemoterapiemiddels help om hierdie selle dood te maak of te voorkom dat hulle verdeel. Wanneer 'n kursus van sistemiese chemoterapie uitgevoer word, word medisyne mondelings geneem of binneaars of binnespiers toegedien. Sodra dit in die bloedstroom is, beïnvloed die middels tumorselle regdeur die liggaam. Met plaaslike chemoterapie word middels direk in die organe en holtes van die liggaam ingespuit, sowel as in die serebrospinale vloeistof. Kombinasie chemoterapie, wat 'n behandeling is wat meer as een middel teen kanker gebruik, word dikwels gebruik. Die metode van chemoterapie word gekies na gelang van die tipe en stadium van ontwikkeling van die neoplasma.
Chemoterapie word aangedui vir elke kind wat vir rabdomyosarkoom behandel word. Dit laat jou toe om die waarskynlikheid van herhaling van die siekte te verminder. Die keuse van medisyne, die dosis daarvan en die aantal prosedures word deur die risikogroep vir rabdomyosarkoom bepaal.
Nuwe behandelings
Nuwe behandelings vir rabdomyosarkoom in proef:
- Hoë dosisse chemoterapie gekombineer met stamseloorplanting. Die metode laat toe om die vervanging van hematopoietiese selle te organiseer wat tydens kankerbehandeling vernietig word. Voor behandeling word onvolwasse bloedselle uit die pasiënt se beenmurg of bloed verwyder en bewaar. Aan die einde van chemoterapie word die bewaarde stamselle weer bewaar en deur infusie aan die pasiënt teruggestuur. Op hierdie manier word bloedselle herstel.
- Immunoterapie. Hierdie tipe behandeling gebruik die pasiënt se immuunstelsel om kanker te beveg. Die middels wat gebruik word dien om die liggaam se natuurlike verdediging teen kanker te verhoog of te herstel. Hierdie tipe gewasbehandeling word bioterapie genoem.
- Geteikende terapie. Hierdie tipe terapie is gerig teen metastases. Geteikende terapie is gebaseer op die gebruik van spesiale teenliggaampies wat aan 'n kankersel bind. Hierdie teenliggaampies is soortgelyk aan die tradisionele teenliggaampies van die menslike liggaam. Terselfdertyd verteenwoordig hullehoë-tegnologie dwelms. Danksy doelgerigte terapie in die behandeling van "chemo" is dit moontlik om slegs kankerselle te vind en aan te val sonder om gesonde selle te benadeel. In rabdomyosarkoom word angiogenese-inhibeerders as doelgerigte terapie gebruik. Hierdie middels meng in met die vorming van bloedvate in neoplasmas. Dit veroorsaak dat die gewas honger ly en ophou groei. Angiogenese-inhibeerders en monoklonale teenliggaampies is soorte middels in kliniese proewe om fetale rabdomyosarkoom te bestry.
