Progressiewe sistemiese sklerose, of skleroderma, is een van die outo-immuun inflammatoriese siektes wat die bindweefsel aantas. Dit word gekenmerk deur 'n opgevoerde kursus en 'n groot lys van kliniese manifestasies, wat hoofsaaklik geassosieer word met skade aan die vel. Die siekte affekteer ook sommige interne organe en die muskuloskeletale stelsel.
Hierdie soort inflammasie is gebaseer op 'n wydverspreide kaskade van bloedsomloopafwykings, 'n inflammatoriese proses en algemene fibrose. Die lewensverwagting van 'n pasiënt met sistemiese sklerose hang af van die aard van die verloop van die siekte, die stadium en omvang van skade aan interne organe en sisteme.
Klassifikasie van sklerodermie
In medisyne is daar verskeie tipes sklerodermie, elkeen van hulle word gekenmerk deur sy eie tekens en kenmerke van die kursus:
- Diffus verskil deurdat dit hoofsaaklik die vel van die arms, bene, gesig en bolyf affekteer. Die kenmerkende letsels van hierdie vorm vorder gedurende die jaar, en na die eerstesigbare letsels van die siekte raak byna alle dele van die liggaam. Terselfdertyd dat hierdie vorm feitlik die hele vel affekteer, het pasiënte ook Raynaud se sindroom - dit is 'n vaskulêre siekte wat hulle veral sensitief maak vir koue of hitte. Hierdie vorm word gekenmerk deur vinnige skade aan byna alle interne organe.
- Kruis sistemiese sklerose kombineer die simptome van nie net skleroderma nie, maar ook ander rumatologiese siektes.
- Preskleroderma, of soos baie dokters hierdie siekte met omsigtigheid noem, is ware sklerodermie, en dit alles omdat dit gekenmerk word deur geïsoleerde Raynaud-sindroom en die teenwoordigheid van outo-teenliggaampies in die bloed.
- Beperkte vorm is 'n tipiese outo-immuun siekte wat deur Raynaud se sindroom uitgedruk word, slegs na 'n lang tydperk verskyn geringe velletsels, meestal op die voete, hande of gesig. 'n Bietjie later raak die siekte ook die interne organe.
- Viscerale sistemiese sklerose verskil deurdat dit net interne organe affekteer.
Die jeugdige vorm word afsonderlik beskou, wat hoofsaaklik in die kinderjare ontwikkel.
Volgens die aard van die kursus vind sklerodermie plaas:
- chronies;
- tune;
- pittig.
Volgens die aktiwiteit van ontwikkeling word drie stadiums van die siekte onderskei:
- minimum;
- matig;
- maksimum.
Slegs 'n spesialis sal 'n akkurate diagnose kan maak en 'n behandeling kan kies na 'n reeks vannavorsing.
Oorsake wat die ontwikkeling van die siekte uitlok
Tot op hede is die presiese oorsake van die ontwikkeling van die siekte nie uitgeklaar nie. Daar word geglo dat die patologie ontwikkel as gevolg van genetiese faktore. Daar is 'n oorerflike aanleg vir die ontwikkeling van outo-immuun siektes. Maar dit beteken nie dat die siekte onmiddellik na geboorte sal begin ontwikkel nie. By mense wat geneig is om sistemiese sklerose te ontwikkel (volgens ICD 10 kode M34), kan die siekte veroorsaak word deur sulke faktore:
- aansteeklike siektes uit die verlede;
- hormonale versteurings;
- hipotermie, veral met bevriesing van die ledemate;
- molekulêre nabootsing van mikroörganismes, wat hoë aktiwiteit van limfosiete uitlok;
- dronkenskap met chemikalieë en dwelms;
- woon in 'n ekologies ongunstige streek;
- werk by 'n chemiese aanleg.
Menslike gesondheid en die omgewing is onderling verbind. Dit is hoekom sistemiese sklerose (volgens ICD 10 kode M34) meestal 'n ongunstige atmosfeer uitlok waarin 'n persoon leef. Dit is veral waar van die vorm wat in die vroeë kinderjare ontwikkel. Die volgende stowwe kan 'n skadelike uitwerking op die liggaam hê:
- silika;
- wit gees;
- sweisgasse;
- solvents;
- ketone;
- trichlorethylene.
Maar nie alle mense wat gereeld met hierdie stowwe in aanraking kom, ontwikkel skleroderma nie. Maar as daar isoorerflike aanleg, die risiko om die siekte te ontwikkel by mense wat met chemikalieë werk, is redelik hoog.
Simptomaties
Die hoofteken van die ontwikkeling van die siekte (sistemiese sklerose) is 'n toename in die funksie van fibroblaste. Dit is hierdie bindweefselselle wat verantwoordelik is vir die sintese van kollageen en elastien wat die weefsel van hoë sterkte en elastisiteit voorsien. Tydens die toename in funksie begin fibroblaste meer kollageen produseer. As gevolg hiervan verskyn brandpunte van sklerose in organe en weefsels. Sulke veranderinge beïnvloed ook die wande van bloedvate, wat verdik. As gevolg hiervan word 'n struikelblok vir normale bloedvloei geskep, waardeur bloedklonte vorm en iskemiese prosesse ontwikkel.
Bindweefsel is teenwoordig in alle organe en sisteme, en daarom versprei die siekte deur die liggaam en het 'n verskeidenheid simptome.
In die akute vorm ontwikkel sklerotiese veranderinge in die vel en fibrose van die interne organe gedurende die eerste jare na die aanvang van die siekte. Die eerste teken van die ontwikkeling van die siekte is hoë liggaamstemperatuur en skielike gewigsverlies. Die mortaliteit van pasiënte met hierdie vorm is hoog.
Chroniese klassifikasie van sistemiese sklerose manifesteer in die vorm van Raynaud se sindroom, wat die gewrigte en vel affekteer. Simptome kan vir etlike jare versteek wees.
Die mees kenmerkende simptoom van die siekte is die nederlaag van die vel op die hande en gesig. Jy kan ook die ontwikkeling van die siekte bepaal deur vaskulêre versteurings en gewrigskade.
As die siekte die muskuloskeletale stelsel aantas, word die volgende simptome waargeneem:
- pyn in spiere en gewrigte;
- styfheid en beperkte beweging, veral in die oggend;
- vervormde vingers;
- naelverlenging;
- Ophoping van kalsium in die vingers, uitgedruk as witterige kolle rondom die gewrigte.
As sklerodermie die longe affekteer, kan dit manifesteer as:
- interstisiële fibrose;
- pulmonale hipertensie;
- inflammatoriese proses in die pleura.
Wanneer die hart aangetas is, verskyn die simptome van sistemiese sklerose, waarvan die behandeling 'n geïntegreerde benadering vereis, soos volg:
- aansienlike verdikking van die hartspier;
- perikarditis of endokarditis;
- hartongemak;
- hartklop versnel;
- kortasem;
- hartversaking.
Nierskade word gekenmerk deur die volgende simptome:
- hoë bloeddruk;
- verminderde urine-uitset per dag, by sommige pasiënte is daar 'n volledige afwesigheid daarvan;
- vinnig toenemende nierversaking;
- urienproteïenvlakke neem toe;
- visuele gestremdheid;
- gaan met tussenposes uit.
Wanneer die ingewande en maag aangetas word, word die siekte uitgedruk deur die volgende simptome:
- sluk word versteur;
- gehak en sooibrand;
- sere op die mure van die slukderm;
- peristalsis neem afingewande;
- diarree of hardlywigheid;
- ongemak in die maag.
Wanneer die sentrale senuweestelsel aangetas word, word pyn in die ledemate waargeneem, die sensitiwiteit van die vel in die arms en bene word versteur.
Daarbenewens kan progressiewe sistemiese sklerose die endokriene stelsel beïnvloed, wat wanfunksie van die skildklier veroorsaak.
Diagnostiese metodes
Om 'n akkurate diagnose te maak, sal jy 'n omvattende ondersoek moet ondergaan, aangesien die siekte alle interne organe en stelsels kan affekteer. Aanvanklik word die pasiënt deur 'n rumatoloog ondersoek wat die mediese geskiedenis van die pasiënt self en sy onmiddellike familie sal bestudeer. Samel 'n anamnese in en doen 'n ondersoek wat jou toelaat om die toestand van die vel en gewrigte te assesseer. 'n Ondersoek word ook uitgevoer met behulp van 'n foondoskoop, wat jou toelaat om die stadium van vordering van die siekte te bepaal.
Die pasiënt word aanbeveel om laboratoriumtoetse te ondergaan, maar dit is oninsiggewend en help net om orgaandisfunksie te identifiseer wanneer hulle beskadig is.
Mense met sklerodermie moet ook instrumentele diagnostiese metodes ondergaan:
- x-straal van bene en interne organe;
- EKG en EchoCG;
- CT en MRI;
- Ulklank van die hart en ander organe;
- biopsie van vel en weefsels van interne organe.
Boonop sal konsultasie van noue spesialiste vereis word.
Terapeutiese intervensies
Tot dusver is die oorsake van sistemiese sklerose nie presies uitgeklaar nie, maar indien individueeltekens, is dit moontlik om nie net die toestand van die liggaam te verbeter nie, maar ook die funksionering van organe en stelsels. As gevolg hiervan is dit moontlik om die lewe van die pasiënt te verleng en die kwaliteit daarvan te verbeter.
Behandeling van hierdie siekte is gebaseer op die uitskakeling en versagting van simptome. Geneesmiddelbehandeling word in drie groepe verdeel:
- anti-fibrotiese middels: Colchicine, Diucifon;
- vaskulêr, wat bloedvate verwyd en bloedklonte voorkom, soos Nifedipine, Trental;
- anti-inflammatoriese middels en medisyne wat sommige van die liggaam se immuunreaksies onderdruk.
Daarbenewens word die volgende middels gebruik om die simptome van sistemiese sklerose te verlig:
- aminokinoliene: Delagil, Plaquenil;
- verlaging van bloeddruk: Captopril, Kapoten.
Vir die behandeling van sklerodermie is die hoofmiddel "D-penisillamien", wat jou in staat stel om die ontwikkeling van die siekte in 'n aggressiewe verloop te stop. Hierdie instrument laat jou toe om die verdikking van die vel te verminder, die simptome van Raynaud se sindroom, laat nie die ontwikkeling van ernstige vorme van siektes van die interne organe toe nie.
Immunosuppressante voorkom die ontwikkeling van lewensgevaarlike komplikasies. Meestal beveel kenners aan om Azathioprine of Chlorambucil te neem.
Glukokortikosteroïede word slegs gebruik vir verergering van chroniese sklerodermie.
Om die wande van bloedvate en vel te verbeter, word "Lidase" ingespuit.
Jy kan spasmas in Raynaud se sindroom uitskakel met behulp van sulke middele: Prazosin, Nifedipine en Reserpine.
Dwelms viruitskakeling van simptome van sistemiese sklerose word deur 'n spesialis individueel vir elke pasiënt gekies, afhangende van die verloop en stadium van die siekte.
Bykomende behandelings
Maak seker om fisioterapie vir sklerodermie voor te skryf, waardeur dit moontlik is om gewrigmobiliteit te verbeter.
Om die ontwikkeling van inflammasie te voorkom, asook om pyn te verlig, gebruik nie-hormonale anti-inflammatoriese middels, soos Prednisoloon, maar nie meer as 10 mg per dag nie.
'n Kursus van massering met olies word voorgeskryf, wat jou toelaat om die beweeglikheid van die ledemate en die elastisiteit van die vel te handhaaf.
Om die genesing van maagsere op die vingers te bespoedig, word dit aanbeveel om okklusiewe verbande te gebruik, die sere te was, dooie weefsel te verwyder deur ensieme te gebruik. Die vel word met nitrogliseriensalf gesmeer, en "Reserpine" of "Octadin" word gebruik om bloedvate te verwyd.
As die ulkusse besmet is, word antibakteriese middels gebruik, byvoorbeeld Stellanin.
Om uitdroging van die vel te voorkom, word dit aanbeveel om sagte, alkalivrye produkte wat olies bevat te gebruik om te was.
Vitamien B10 en E, sowel as "Penicillaamine" of "Colicin Alkaloid" sal help om veltoestand te verbeter.
'n Gedetailleerde beskrywing van die behandeling van progressiewe sistemiese sklerose, waarvan die simptome die pasiënt baie ongerief besorg, sal deur die dokter gedoen word nadat hy 'n ondersoek gedoen het en uitvind watter organe deur die siekte aangetas word.
Voorkomende metodes
As daar 'n vermoede isaan die feit dat 'n persoon sklerodermie ontwikkel, dan moet hy net gekwalifiseerde hulp soek en 'n volledige ondersoek deur alle spesialiste ondergaan. Primêre voorkomende metodes vir individue wat in gevaar is, sluit in:
- gereelde ondersoeke deur 'n spesialis, apteekwaarneming, veral vir kinders tydens puberteit;
- uitvoering van die nodige laboratoriumtoetse, verpligte urine en bloedskenking;
- die pasiënt moet noodwendig een keer per jaar deur 'n kardioloog ondersoek word, terwyl 'n elektrokardiogram gedoen word, 'n neuroloog en 'n psigoterapeut;
- die pasiënt word aanbeveel om gereelde X-strale en ultraklankondersoek van interne organe te ondergaan;
- 'n persoon moet vir homself 'n werk kies wat nie die ontwikkeling en vordering van sistemiese sklerose sal uitlok nie, geen beserings, hipotermie, oormatige inspanning nie;
- 'n pasiënt met sklerodermie moet noodwendig rasioneel eet, heeltemal ophou rook en alkohol drink, negatiewe faktore uitsluit wat die struktuur van die wande van bloedvate vernietig;
- vermy hipotermie, oorwerk en stres heeltemal.
As sistemiese sklerose nie betyds behandel word nie, kan die siekte ernstige en onomkeerbare gevolge veroorsaak.
Komplikasies
Skleroderma is 'n ernstige siekte wat, sonder behoorlike behandeling, baie komplikasies in die liggaam kan uitlok. Die siekte veroorsaak inflammasie van klein vate, wat hulle uitlokgroei van veselagtige weefsel. En wanneer die vate aangetas word, lei dit tot ontwrigting van die werk van alle organe. Die grootste bedreiging vir die pasiënt word beskou as 'n ernstige versteuring van bloedvloei, wat die weefsels en selle van interne organe met suurstof voed.
Komplikasies ontwikkel meestal by daardie pasiënte by wie die diagnose van sistemiese sklerose ongespesifiseer is of laat gediagnoseer is. Onder die komplikasies wat meer gereeld opgespoor word:
- weefselnekrose;
- pulmonêre fibrose;
- pulmonale hipertensie;
- proteïenurie;
- hartversaking en aritmieë;
- gangreen van hande en voete.
As jy nie die aanbevelings vir die behandeling van skleroderma volg nie, vernietig die siekte aktief die wande van bloedvate, weefsels van interne organe, gewrigte en interne stelsels van die liggaam, wat lei tot die feit dat lewensverwagting van pasiënte word verminder.
Voorspellings
Die gunstigste prognose is in die jeugdige vorm, wat hoofsaaklik by kinders manifesteer. Wanneer behandelingsaanbevelings gevolg word, verminder byna alle simptome en verskyn dit vir baie jare nie.
Chroniese vorm van sistemiese sklerose, foto's in die artikel dui duidelike manifestasies van die siekte aan, by adolessente verloop dit goedaardig, sonder om enige ongerief vir die jong pasiënt te veroorsaak. Pasiënte met die chroniese vorm oorleef meer as 84%, terwyl diegene met die subakute vorm slegs 62%.
Maar mense met sklerodermie, wat abnormale chromosome veroorsaak, het 'n swak prognose.
Om die vordering van die siekte vandag te vertraag, help net "D-penisillamien". Hierdie instrument verbeter die prognose aansienlik. Vir 6In onlangse jare het 9 uit 10 pasiënte oorleef wat hierdie middel geneem het en die aanbevelings presies gevolg het. Maar sonder behoorlike behandeling sterf 5 uit 10 pasiënte.
'n Belangrike faktor vir die oorlewing en herstel van pasiënte met sklerodermie is rasionele indiensneming:
- in akute en ernstige vorme word die pasiënt na gestremdheid oorgedra;
- in die chroniese vorm is die pasiënt heeltemal bevry van harde werk, dit is ook belangrik om hipotermie en kontak met chemikalieë uit te sluit.
As jy die behandeling korrek benader en 'n voldoende plek van werk kies, dan is die prognose vir pasiënte met skleroderma gunstig. Dit stel 'n persoon in staat om normale prestasie en 'n aktiewe leefstyl te handhaaf.
Gevolgtrekking
Skleroderma is 'n ernstige siekte wat vroeë diagnose en komplekse behandeling met dwelms, sowel as bykomende terapieë vereis. Die oorsake van die ontwikkeling van die siekte tot op hede is nie uitgeklaar nie, daarom is dit moeilik om korrek te diagnoseer en ontwikkeling te voorkom.
Daarom is dit, by die eerste kommerwekkende simptome, beter om 'n dokter te raadpleeg, veral vir pasiënte met 'n aanleg vir hierdie siekte. Die prognose is slegs gunstig vir diegene wat betyds hulp soek en al die aanbevelings volg.
