In kardiologie in die algemeen en in aangebore misvormings in die besonder, is daar op die oomblik reeds 'n paar dosyn "nominale" siektes. Sommige van hulle is al lank beskryf en word suksesvol behandel in die voor- en neonatale tydperk, maar die meeste soek steeds na hul navorser. Een daarvan is Eisenmenger se siekte. Die sindroom is aan die begin van die twintigste eeu deur 'n vooraanstaande Oostenrykse pediater geïdentifiseer en dra nou sy naam.
Definisie
Eisenmenger se sindroom (Eisenmenger) is 'n skending van intrauteriene ontwikkeling van die hartspier, wat die teenwoordigheid van 'n defek in die septum tussen die ventrikels, spieëlposisie van die aorta en 'n toename in die grootte van die regterventrikel insluit. Gelukkig kan hierdie gebrek suksesvol geopereer word, en kinders groei en ontwikkel op dieselfde manier as hul maats.
Statistics
Tans is ongeveer vyf persent van alle gevalle van hartafwykings by kinders Eisenmenger se sindroom. Aangebore hartdefekte word gewoonlik geskei van ander hartsiektes by pasgeborenes en jong kinders. En sommige dokters kombineer enige onbehandelde hemodinamiese afwykings hierinsindroom.
Sindroom of kompleks
Die kompleks en Eisenmenger se sindroom word afsonderlik onderskei. Die sindroom is 'n aanduiding van ongekorrigeerde sirkulasieafwykings met die ontwikkeling van bloedshunting tussen die holtes van die ventrikels van die hart. En die kompleks sluit spesifieke afwykings in wat by die fetus of pasgebore baba voorkom.
Etiologie
Die proses van hoe hierdie sindroom gevorm word, is nie heeltemal bekend nie, wetenskaplikes en dokters probeer nog 'n verduideliking vind. Hulle het egter daarin geslaag om die faktore wat die Eisenmenger-kompleks voorkom, redelik goed te bestudeer. Oorsake kan in twee kategorieë verdeel word: interne, of genetiese, en eksterne, of omgewingsinvloede.
- Dit is onmoontlik om oor die direkte oorerflike oordrag van hierdie siekte te praat, maar as familielede van die eerste of tweede lyn van verwantskap oortredings in die vorming van lewensbelangrike organe het, is daar altyd 'n kans dat dit sal voorkom in die kind.
- Vergiftiging gedurende die voorgeboorteperiode. Die risikokategorie sluit swanger vroue in wat in groot stede woon, in gevaarlike nywerhede werk of met chemiese of fisiese besoedelstowwe omgaan.
- Medikasie neem. Sommige medisyne is gevaarlik om te neem terwyl jy 'n kind dra. Daarom, voor bevrugting of in die eerste weke daarna, is dit nodig om 'n verloskundige te raadpleeg oor al die middele wat geneem word. Al is dit net hoofpynpille.
- Gebruik van vitamiene en dieetaanvullingsvan twyfelagtige geh alte. Gewoonlik is sulke stowwe skadeloos, maar in seldsame gevalle kan die gebruik daarvan die kind se ongevormde skelet of interne organe benadeel.
- Een van die toekomstige ouers het 'n langtermyn chroniese siekte.
Natuurlik dui die gelyste oorsake nie spesifiek op Eisenmenger se sindroom nie. Simptome, diagnose en behandeling sal hieronder bespreek word.
Patogenese
Wanneer 'n persoon sulke anatomiese kenmerke het, sal daar beslis versteurings in die proses van bloedsirkulasie wees. As gevolg van die teenwoordigheid van 'n beduidende defek van die interventrikulêre septum, sowel as as gevolg van die verkeerde posisie van die aorta, vind vermenging van veneuse en aorta bloed in die holte van die hart plaas. Dit wil sê, 'n shunt word gevorm en bloed word van links na regs vrygestel. Met verloop van tyd neem die druk in die pulmonale romp toe, soms kan dit selfs dié in die aorta oorskry. Dit lei op sy beurt tot 'n refleks spasma van klein vate in die pulmonale sirkulasie. Pulmonale hipertensie ontwikkel. As dit vir 'n lang tyd aanhou, dan is daar 'n kompenserende verdikking van die wande van die kapillêres en daar is 'n stase van bloed in die longe.
Klinici skei "wit" en "blou" Eisenmenger-sindroom. In die eerste geval gaan die shunt in sy klassieke weergawe, dit wil sê van links na regs, en in die tweede - omgekeerd.
Simptome
By pasgeborenes en jong kinders is dit nogal moeilik om spesiale simptome op te let. Fisiese enintellektuele ontwikkeling van kinders ly nie. As omgekeerde bloedafskeiding met ouderdom voorkom, het 'n persoon kortasem, blouheid van die nasolabiale driehoek en ledemate, moegheid, 'n merkbare hartklop of aritmie, en angina-tipe pyn. Kenmerkend is die posisie wat pasiënte inneem om simptome te verminder – hurk. Dit maak dit makliker vir hulle om asem te haal.
Van algemene kwale kan 'n mens dikwels klagtes van hoofpyne, neusbloeding en hemoptyse hoor. 'n Verandering in stem is moontlik as gevolg van samedrukking van senuwee-eindpunte deur verwydde are. Dikwels kan 'n mens patologieë waarneem soos uitsteeksel van die bors in die vorm van 'n bult en 'n verandering in die terminale phalanges van die vingers in die vorm van trommelstokke, wat dui op kardiopulmonêre ontoereikendheid wat veroorsaak word deur Eisenmenger se sindroom. Die oorsake, simptome, diagnose daarvan is aan elke kardioloog bekend.
Die kompleks kan gekompliseer word deur brongitis, longontsteking, endokarditis van bakteriële etiologie, bloeding uit die longe en selfs hul hartaanval. Sonder behandeling is die lewensverwagting van siek mense nie meer as dertig jaar nie.
Diagnose
Ongelukkig, met 'n gewone ondersoek, is dit nie moontlik om hierdie siekte te identifiseer nie. Om die beweerde diagnose te bevestig, sal spesiale navorsingsmetodes vereis word:
- X-straal van die borskas, wat visuele veranderinge in die kontoere van die hart en groot vate sal wys.
- Angiografie hoevisualisering van vaskulêre misvormings word dikwels gebruik, maar in hierdie geval is dit nie spesifiek nie, en slegs 'n baie ervare spesialis kan veranderinge opspoor.
- EKG is aanduidend as dit onder 'n Holter-monitor uitgevoer word. Dan sal die dokter inligting hê nie vir vyf minute se ondersoek nie, maar vir 'n volle dag, en hy sal veranderinge in die ritme van belangstelling kan identifiseer.
- EchoCG is 'n ultraklank van die hart. 'n Uitstekende metode om defekte in die holtes van die hart en bloedvloeiafwykings op te spoor.
- Hartkateterisasie in hierdie geval is die mees aanvaarbare en betroubare navorsingsmetode. Dit help om alle misvormings te identifiseer, die eienskappe van 'n enkele hart te bepaal en 'n behandeling te ontwikkel.
Dit is so 'n moeilike Eisenmenger-sindroom om te diagnoseer. Simptome (behandeling van die siekte is multi-stadium en arbeidsintensief) is nie-spesifiek, die patologie vermom homself as meer algemene siektes en ontsnap die aandag van algemene praktisyns.
Behandeling
Ondanks die ewige konfrontasie tussen chirurge en terapeute, in die geval van hierdie siekte, het hulle saamgestem dat dit nodig is om met gesamentlike pogings te behandel, aangesien konserwatiewe behandeling op sigself nie die gewenste uitwerking gee nie, en chirurgiese behandeling nie kan voorsien nie stabiele remissie. Daarom is 'n stel maatreëls ontwikkel om die Eisenmenger-sindroom uit te skakel:
- Bloeiing (op 'n moderne manier word dit "flebotomie" genoem). 'n Eenvoudige en probleemvrye hulpmiddel. Dit word 'n paar keer per jaar gebruik by pasiënte met bewese patologie. voor enna die prosedure moet die bloedviskositeit en hemoglobienvlak bepaal word.
- Gebruik van suurstof inaseming. Word gebruik as bykomende terapie om sianose en sekondêre hipoksie te bekamp. Daarbenewens het hulle 'n psigosomatiese effek op pasiënte.
- Koagulante. Hulle het nie 'n voldoende vlak van bewyse nie, aangesien jy uit die vuur en in die braaipan kan klim en in plaas daarvan om die bloed te verdun, die volledige onstolbaarheid daarvan kry.
-
Ander medisyne:
- diuretika om pulmonêre edeem te verlig;- middels om hemodinamika te verbeter.
-
Chirurgiese tegniek:
- pasaangeër om te kompenseer vir aritmie;- volledige eliminasie van die ventrikulêre septale defek en sluiting van die abnormale shunt.
Hoe presies om Eisenmenger se sindroom te behandel, moet jy saam met jou dokter of selfs met verskeie spesialiste besluit. Aangesien geen metode sukses kan waarborg nie.
