Sommige probleme op genetiese vlak veroorsaak 'n skending van bilirubienmetabolisme. As gevolg hiervan kan pigmentêre hepatose voorkom. Sulke siektes word as redelik gevaarlik beskou. Dit is te wyte aan die feit dat die pasiënt geelsug het, maar daar is geen probleme met die lewer van 'n virale, aansteeklike tipe nie. Afwykings van bilirubienmetabolisme verskil, in ooreenstemming daarmee, en die hoofgroep siektes word in verskeie tipes verdeel.
Beskrywing
In die menslike liggaam leef eritrosiete tot 120 dae. Daarna het hulle verdeel. Een van die afbreekprodukte is bilirubien. Dit is direk en indirek. Hierdie stof, na uitskeiding, word in die lewer verwerk en gaan die ingewande in in die vorm van gal. As een van die stadiums oortree word, bly 'n onverwerkte stof in die bloed oor. As gevolg hiervan word die vel van 'n pasiënt met pigmentêre hepatose geel.
Oorsake van siekte
Die beskryf probleem is oorerflik. Dit kom voor as gevolg van mislukkings in die verwerking van bilirubien, wat na oorgedra wordgenetiese vlak. Op die oomblik is vier tipes probleme bekend. Hulle word geassosieer met etiologiese kenmerke:
- As bilirubien na die bloed gestuur word, en nie na gal nie, dan praat ons van die voorkoms van Dubin-Johnson-sindroom.
- Rotor-sindroom het die bogenoemde besonderhede, maar die simptome daarvan is swakker.
- Gilbert se pigmentêre hepatose kom voor as gevolg van die feit dat 'n persoon nie genoeg van 'n stof het wat jou toelaat om bilirubien vas te vang en te verwyder nie. Die vel word geel. Die konsentrasie bilirubien in die bloed neem toe.
- Met Crigler-Najjar-sindroom het 'n persoon nie die ensiem glukuronieltransferase in die liggaam nie. Daar is baie bilirubien in die bloed.
Simptomaties
Wat is die simptome van pigmentêre hepatose, hang geheel en al af van die uitruil van bilirubien. Algemene manifestasies is pyn in die lewer, geelheid van die vel en wanfunksies in die produksie van gal. Oorweeg die simptome kenmerkend van elke tipe patologie:
- Wanneer die Dubin-Johnson-sindroom ontwikkel, sal die pasiënt geel sklera hê. Tydens swangerskap of wanneer mondelinge voorbehoedmiddels by vroue geneem word, kan hierdie manifestasie vererger word. Die afskeiding van gal is versteur.
- Met Rotor se siekte kom geelheid van die sklera voor.
- Julbert se sindroom is pigmentêre hepatose, wat gemanifesteer word deur dowwe pyn in die buik. Die vel is geel en die lewer is vergroot.
- Crigler-Najjar-siekte is skaars. Dikwels onmiddellik na geboorte gediagnoseer. Daar is geelsug. As die patologie ernstig is, begin probleme daarmeesentrale senuweestelsel. Dit lei dikwels tot die dood van die pasiënt. As die kind 'n ligte vorm het, word die vel 'n bietjie geel.
Oorerflike pigmentêre hepatose kan op verskillende maniere manifesteer. Kom ons kyk na nog 'n paar simptome. Slaap is versteur, daar is pyn en swaar in die lewer, urine is donkerder, asteniese sindroom verskyn, gemanifesteer deur duiseligheid en moegheid, eetlus is verlore, naarheid kom voor, die ingewande begin swak werk, die vel word geel en begin intens jeuk.
Om 'n diagnose te maak, is dit ook nodig om 'n anamnese van naasbestaandes in te samel.
Siektediagnoseproses
Wanneer 'n probleem gediagnoseer word, is dit belangrik om die ware oorsake van vergeling van die vel uit te vind, asook om pigmentêre hepatose van 'n aantal soortgelyke siektes te onderskei. Dit is nodig om 'n biochemiese bloedtoets uit te voer. Dit sal jou toelaat om te verstaan wat die vlak van bilirubien in die bloed is. Jy moet anamnese versamel. Die persoon moet praat oor stres, voeding, simptome. Genetiese studies word vereis. Gegewe die ooreenkoms van die probleem met virale hepatitis, moet toetse gedoen word om die teenwoordigheid daarvan te weerlê of te bevestig. Danksy die ultraklank kan jy verstaan wat die toestand van die lewer is, asook of dit normale afmetings het. Soms word 'n lewerbiopsie gedoen. Dit sal die diagnose bevestig.
Differensiële diagnostiese metodes
Wanneer 'n diagnose gemaak word, is dit belangrik om ander probleme van hepatitis pigmentosa te onderskei. Foto van mense wat swaarkryhierdie probleem, is beskikbaar in die artikel. Patologie kan verwar word met sirrose van die lewer, virale hepatitis (wat in beide akute en chroniese vorme voorkom), aanhoudende hepatitis (in 'n ligte chroniese vorm). Soms is die simptome soortgelyk aan hemolitiese anemie.
Behandel die probleem
Gegewe dat die patologie oorgeërf word, is dit nie moontlik om heeltemal te genees nie. Pasiënte moet fisiese inspanning, stres vermy en ook die regte plek kies om te werk. Jy moet gereeld nuwe groente en vrugte by die dieet voeg om die liggaam van al die reserwes van die nodige stowwe te voorsien. Elke jaar sal jy twee keer 'n kursus vitamienterapie moet neem. Jy moet veral aandag gee aan die B-vitamiene. Hulle word meer benodig as enige ander.
Dieet 5 moet lewenslank gevolg word. Wat bedoel sy? Jy moet alkohol, vetterige, suur, gebraaide, sowel as gebak, koffie, tee opgee. Indien nodig, kan die dokter terapie met hepatobeskermende middels voorskryf. Die aantal kursusse per jaar moet nie 4 oorskry nie, wat 1 maand duur.
Behandeling van 'n spesifieke sindroom
Behandeling van gepigmenteerde hepatose hang nie net af van die simptome wat 'n persoon het nie, maar ook van die tipe probleem:
- Crigler-Najjar-sindroom. Die siekte is van die 1ste en 2de tipe. Aanvanklik is dit nodig om 'n bloedoortapping te doen, sowel as om fototerapie uit te voer. Die tweede tipe behels die gebruik van dwelms met fenobarbital. Fototerapie word selde voorgeskryf. As 'n vrou geelsug hetborsmelk, dit is beter om oor te skakel na formule terwyl jy die baba voed.
- Julbert se sindroom is pigmentêre hepatose (volgens ICD-10 kode E80.4), wat nie spesiale behandeling vereis nie. Dikwels, by pasiënte, word die verwerking van bilirubien na 'n rukkie op sy eie herstel. As daar regtig baie daarvan in die bloed is, word fenobarbital voorgeskryf. Dokters verseker dat sulke terapie nie die menslike toestand negatief beïnvloed nie. Moraal begin egter verswak. Pasiënte wat hierdie middel lewenslank moet gebruik, begin meestal baie siek voel, en depressie ontwikkel teen hierdie agtergrond.
Daar moet onthou word dat behandeling eers na 'n volledige diagnose voorgeskryf moet word.
Beperkings in Gilbert se sindroom
Gegewe dat die probleem gewoonlik nie met medikasie behandel word nie, moet sekere beperkings nagekom word. Dit sal van die simptome ontslae raak.
Jy kan nie baie kos eet wat die maag oorlaai nie. Dit geld vir vetterige kosse, sowel as alkohol. Moenie lang pouses in eet toelaat nie. Dit veroorsaak ook gastro-intestinale probleme. Dit is verbode om professioneel aan sport deel te neem en jouself swaar te oefen. Insolasie is verbode. Dit is te danke aan die feit dat hulle die velkleur verbeter. Fisioterapie wat die lewerarea verhit, is verbode. Dit kan lei tot 'n verergering van die toestand. Die sindroom kan vinnig begin vorder.
As hierdie aanbevelings gevolg word, sal die pasiënt se lewensomstandighede nie veel versleg nie.
Ursosan
"Ursosan" word beskou as een van die mees doeltreffende middele in die behandeling van die probleem wat beskryf word. Dit laat jou toe om die toestand van die membrane in die lewer te stabiliseer. Dit sal die deurlaatbaarheid verminder, sowel as die impak op hulle van eksterne faktore. Die middel beïnvloed die hoeveelheid gal wat in die ingewande vrygestel word. Die hoeveelheid bilirubien in die bloed neem af. Die middel help om die vernietiging van lewerselle te voorkom deur die effekte van gifstowwe te verswak. Laat dit in die teenwoordigheid van cholesterolplate toe om dit op te los. Hulle kan hepatitis C en B van die virale tipe genees, beide chroniese en akute vorm van die siekte wat verband hou met galstene, en cholangitis.
Positiewe resensies oor hierdie dwelm. Dit is 'n uitstekende hulpmiddel, het geen kontraindikasies nie en presteer goed in terapie. Meestal word dit voorgeskryf in die behandeling van hepatose Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Voorspelling en voorkomende maatreëls
Ongelukkig, as gevolg van die feit dat hepatosis pigmentosa (volgens ICD-10 kode K76.9) 'n oorerflike siekte is, is dit onmoontlik om dit te voorkom. Die prognose is meestal gunstig. Pasiënte kan vol lewens lei. Die enigste nuanse wat ongemak kan bring, is die geel tint van die vel en sclera. Dit is egter maklik om daaraan gewoond te raak.
'n Ongunstige prognose is slegs in die geval van Crigler-Najjar-hepatose. As gevolg van die groot hoeveelheid bilirubien by mense, begin dronkenskap. Dit raak die liggaam as geheel, sowel as die brein. Dikwels sterf pasiënte binnedie aanvanklike stadium van die probleem.
Results
Soos hierbo genoem, as gevolg van die verhoogde vlak van bilirubien in die bloed, vergeling van die oë en ander slymvliese, word die pasiënt se vel ongemaklik. Die gevolge kan heel anders wees: ernstig, wat tot die dood lei, matig, waarin die simptome tydelik gestop kan word, en lig, wat nie spesiale behandeling vereis nie. In alle gevalle sal hiperbilirubinemie egter as 'n lewenslange diagnose beskou word.
Mense wat aan Gilbert se sindroom ly, word nie as 'n risiko beskou nie, maar hulle moet voortdurend ondersoeke ondergaan en die vlak van bilirubien in die bloed beheer. Behandeling sal slegs die beste effek bring as jy vinnig diagnoseer en betyds met terapie begin.
