Bloedsiektes maak 'n groot en diverse groep sindrome uit wat in stryd met die kwalitatiewe en kwantitatiewe samestelling van die bloed vorm. Almal van hulle is gesistematiseer op grond van die skade aan enige komponent van die bloed. Hematologiese siektes word in drie hoofgroepe verdeel:
- patologieë wat gekenmerk word deur 'n afname in hemoglobienvlakke;
- hemoblastose;
- hemostasiopatiee.
Refraktêre anemie is een van die variëteite van bloedarmoede, wat gekenmerk word deur 'n skending van die rypwording van rooi kiemselle.
Mielodisplastiese sindroom - wat is dit?
'n Groep siektes en toestande met 'n skending van die vorming van eritrosiete, monosiete, bloedplaatjies, granulosiete in myeloïede weefsel (myeloïde hematopoiese) met 'n hoë waarskynlikheid om 'n gewas te ontwikkelletsels van die hematopoietiese sisteem in medisyne word myelodisplastiese sindroom (MDS) genoem.
Die kliniese tekens in hierdie geval is dieselfde as in anemie, 'n toestand wat gekenmerk word deur 'n afname in die vlak van neutrofiele granulosiete in die bloed en trombositopenie. Die siekte is meer algemeen by mense ouer as 60 jaar, en mans is meer vatbaar daarvoor as vroue. Onlangs was daar egter 'n "verjonging" van die siekte. Hematoloë meen die rede lê in die agteruitgang van die omgewingsituasie.
Een van die siektes van die groep myelodisplastiese sindroom is refraktêre anemie. Hierdie patologie, soos alle ander gekombineerde MDS, verwys na hematologiese siektes wat gekenmerk word deur sitopenie ('n afname in die vlak van 'n sekere tipe sel in die bloed) en patologiese veranderinge in die beenmurg.
Klassifikasie van myelodisplastiese sindroom
Sommige veranderinge is aan die internasionale klassifikasie van siektes aangebring, wat ook hematologiese siektes beïnvloed het. Die sistematisering is soortgelyk aan dié wat vroeër deur die WGO voorgestel is, maar verskil van FAB in die aantal opsies om siektes te definieer:
- D46.0 - refraktêre anemie sonder sideroblaste.
- D46.1 - RA met geringde sideroblaste. Onvolwasse bloedselle word nie in die bloed gevind nie.
- D46.2 - refraktêre anemie met oortollige ontploffings 1. In die bloedtoets is sitopenie, oortollige monosiete, Auer-liggame afwesig.
- D46.3 - refraktêre anemie (RA) met baie ontploffings met transformasie.
- D46.4 - RA ongespesifiseer.
- D46.5 - vuurvaste sitopenie met veellyndisplasie.
- D46.6 - myelodisplastiese sindroom wat met 5q-delesie geassosieer word.
- D46.7 - ander myelodisplastiese sindrome.
- D46.9 - myelodisplastiese sindroom, ongespesifiseer.
Kenmerke van vuurvaste anemie
Refractorius in Latyn beteken "onontvanklik", "onhandelbaar". Die siekte behoort aan hematologiese en word gekenmerk deur 'n skending van die ontwikkeling van 'n eritrosietkiem in die bloed wat deur die beenmurg geproduseer word. In die sindroom van refraktêre anemie neem die inhoud van eritrosiete in die bloed eers af, en dan die res van die selle, word die orgaan van die hematopoietiese sisteem wat verantwoordelik is vir hematopoïese aangetas.
Die grootste gevaar van patologie is dat dit nie vatbaar is vir behandeling gebaseer op die gebruik van ysterbevattende middels nie. Hierdie tipe anemie is dikwels amper asimptomaties en word opgespoor in die diagnose van ander patologieë. Die siekte vorder vinnig en lei tot die ontwikkeling van akute leukemie.
Vuurvaste anemie met oortollige ontploffings
Gegrond op statistieke, is daar ongeveer 1 015 000 mense met 'n soortgelyke diagnose. Die siekte is die algemeenste by mans tussen die ouderdomme van 75-80 jaar, en by vroue tussen die ouderdomme van 73-79 jaar. Patologie word in twee tipes verdeel:
- RAIB-1 - gekenmerk deur sitopenie, 'n toename in die aantal monosiete in die bloed. Staafvormige rooi proteïeninsluitings in die sitoplasma van monosiete (Auer-liggame) word nie opgespoor nie. Beenmurg toon displasie van een sellyn, ontploffings (onvolwasse bloedselle)ongeveer 5-19%.
- RAIB met transformasie - bloedtoets toon 'n verhoogde inhoud van monosiete, Auer-liggame word opgespoor. Die inhoud van ontploffings is ongeveer 30%. In die beenmurg word displasieë van verskeie sellyne gelyktydig gevind. Hierdie patroon dra by tot die ontwikkeling van akute myeloïede leukemie.
Die sterftesyfer van hierdie patologie is ongeveer 11%.
Oorsake van patologie
Die presiese oorsake van die ontwikkeling van die siekte is nog nie geïdentifiseer nie. Daar is twee tipes van die sindroom, en risikofaktore is vir elkeen van hulle vasgestel.
Primêr (ideopaties) word in byna 90% van die gevalle opgespoor. Risikofaktore:
- Rook.
- Bestralingsvlak oorskry.
- Woon in 'n ongunstige ekologiese sone.
- Gereelde inaseming van petroldampe, organiese oplosmiddels, plaagdoders.
- Recklinghausen se aangebore neurofibromatose (ontwikkeling van gewasse vanaf die senuweeweefsel).
- Fanconi oorerflike anemie.
- Down-sindroom.
Sekondêre tipe refraktêre anemie (MDS) kom in 20% van gevalle voor, kan op enige ouderdom ontwikkel. Hoofredes vir ontwikkeling:
- Chemoterapie of radioterapie.
- Langtermyngebruik van sekere groepe middels: siklofosfate, antrasikliene, topoisomerase-inhibeerders, podofilotoksiene.
Die sekondêre variant word gekenmerk deur hoë weerstand teen terapie en 'n hoë waarskynlikheid om akute leukemie te ontwikkel en, as gevolg daarvan, 'n ongunstige prognose.
Hoe om die siekte te identifiseer?
Dikwels ontwikkel die patologie sonder enige simptome, wat dit moeilik maak om behandeling in 'n vroeë stadium en in ligte vorms te begin. As 'n reël word ernstige refraktêre anemie tydens 'n roetine-ondersoek van die pasiënt gediagnoseer.
Maar dit is steeds moontlik om die siekte in die vroeë stadiums op te spoor. Die eerste tekens daarvan het baie gemeen met die manifestasies wat voorkom met lewerpatologieë, outo-immuun siektes en enige ander anemie. Dit sluit in:
- Blekheid, deursigtigheid van die vel, veral op die gesig.
- Oormatige verdikking van die stratum corneum van die epidermis op die elmboë en knieë.
- Die vorming van hematome wat lank neem om verby te gaan.
- Permanente krake in die mondslymvlies.
- Bros naels.
- Verandering in reuk en smaak: verslawing aan sterk reuke, begeerte om aarde te eet, kryt.
- Moegheid.
- Gereelde SAID met ernstige verloop.
As jy hierdie simptome ervaar, moet jy 'n dokter raadpleeg.
Kliniese manifestasies van ernstige patologie
Die kliniese beeld van anemie bestaan uit twee fases: chroniese hemosuppressie en ernstige (finale) stadium.
Die volgende manifestasies word by hemodepressie waargeneem:
- Beduidende toename in temperatuur, koors.
- Skerp ineenstorting.
- Algemeen voel onwel.
- Gewigsverlies.
- Verhoogde interne organe: milt, lewer.
- Geswelde en seer limfkliere.
Sulke toestande is uitgerek, met periodesvergifnis.
Die simptome van ernstige refraktêre anemie (miëlodisplastiese sindroom) is dieselfde as dié van akute leukemie. Die siekte ontwikkel vinnig. Een van sy kenmerke is die opsporing van ontploffings in 'n bloedtoets. Die siekte gaan gepaard met die volgende simptome:
- Hematome, selfs met geringe kneusplekke.
- Bloeiende tandvleis.
- Gingivitis.
- Binokulêre verplasing van die oogbal.
- Aanhoudende herhaalde inflammatoriese prosesse in die nasofarinks.
- Suppurasie van skrape, klein wonde.
- Pyn in die ruggraat.
By bejaarde pasiënte kom sekondêre siektes voor, die kardiovaskulêre stelsel word meer dikwels aangetas. Pasiënte ervaar pyn wanneer hulle in die onderste ledemate loop.
Diagnostiese maatreëls
By die eerste verdagte simptome moet jy 'n dokter raadpleeg. Die diagnose van "miëlodisplastiese sindroom" of "weerstandige anemie met oortollige ontploffings" word eers gemaak nadat 'n reeks laboratoriumtoetse geslaag is. Dit sluit in:
- Kliniese ontleding van perifere bloed.
- Sitologiese studies van beenmurgaspiraat.
- Trepanobiopsie is die neem van biomateriaal uit die beenmurg deur die tibia te prik.
- Sitogenetiese toets. Toetsing vir chromosomale abnormaliteite is 'n moet.
Afhangende van die kliniese beeld van die siekte, kan bykomende diagnostiese maatreëls voorgeskryf word:
- Ulklank van die buik.
- Esophagogastroduodenoskopie van die spysverteringskanaal.
- Analise vir spesifieke tumormerkers.
terapiemetodes
Die keuse van behandeling vir refraktêre anemie word bepaal deur die erns van kliniese manifestasies en die resultate van laboratoriumtoetse. Behandelingsregimes is redelik kompleks en word deur die dokter bepaal. Pasiënte met min ontploffings het 'n lae risiko. Hulle ontvang substitusie- en onderhoudsbehandeling en kan 'n byna normale lewe lei. Die benaderde behandelingsregime is soos volg:
- In stilstaande toestande word waarneming uitgevoer. Die hooftaak: om 'n normale vlak van hemoglobien te handhaaf en die ontwikkeling van 'n anemiese sindroom te voorkom. Die pasiënt ontvang 'n oortapping van geskenkte rooibloedselle.
- In ernstige bloedarmoede word middels voorgeskryf wat ysterbevattende proteïen help herstel: Exjade, Desferol.
- Om immuunaggressie teen die beenmurg te voorkom, word Lenalidomied saam met antimonositiese globulien en siklosporien gebruik.
- Wanneer aansteeklike siektes opgespoor word, word antibakteriese middels voorgeskryf na gelang van die patogeen en sy weerstand.
- Indien nodig, voer 'n beenmurgoorplanting uit.
vooruitskatting
Die prognose van refraktêre anemie (miëlodisplastiese sindroom) hang af van die kliniese prentjie, die liggaam se reaksie op terapie en die tydigheid om mediese hulp te soek. Die uitkoms van die siekte word bepaal deur die ernstekort aan sekere selle, die teenwoordigheid en profiel van chromosomale abnormaliteite, die aantal ontploffings en hul neiging om in die bloed en beenmurg te ontwikkel.
Voorkoming
In die lig van die feit dat die essensie, omstandighede en meganismes van die ontwikkeling van patologie nog nie volledig ondersoek is nie, is dit byna onmoontlik om effektiewe voorkomende metodes te noem. Dokters beveel aan om die volgende gesondheidsaanbevelings te volg:
- Eet 'n goed gebalanseerde dieet.
- Sluit kosse hoog in yster by jou dieet in.
- Bly meer gereeld buite.
- Gee op met slegte gewoontes, veral rook.
- Gebruik beskermende toerusting wanneer jy met plaagdoders of organiese oplosmiddels werk.
Refraktêre anemie is 'n gevaarlike hematologiese siekte wat in onkologie verander. Om ernstige stadiums van die siekte en ernstige gevolge te vermy, is dit nodig om gereeld 'n roetine-ondersoek uit te voer. As 'n patologie opgespoor word, is dit nodig om die verloop van terapie te voltooi, vir baie pasiënte het dit nie net gehelp om te verbeter nie, maar ook om die lewe te verleng.
