Baie mense weet dat bloedarmoede 'n taamlik gevaarlike siekte is. Daar is baie variëteite van hierdie siekte, en elkeen van hulle is skadelik vir menslike gesondheid. Sideroblastiese anemie is 'n gevaarlike patologie wat verband hou met 'n skending van die sintese van spoorelemente. In hierdie siekte gebruik die beenmurg yster om hemoglobien te kombineer, dus word dit in die interne organe neergelê. Die belangrikste ding is om komplikasies te voorkom, en hiervoor is dit nodig om betyds hulp van 'n spesialis te soek.
Konsep
Sideroblastiese anemie verskil van ander tipes siekte deur 'n verminderde konsentrasie yster in rooibloedselle. Die feit is dat die beenmurg nie hierdie element in die sintese van hemoglobien gebruik nie. Dikwels ontwikkel die siekte as aangebore of verworwe. Op genetiese vlak kom bloedarmoede hoofsaaklik by seuns voor.
Die siekte kan ook op 'n outosomale dominante wyse oorgedra word. Hierdie bloedarmoede word Pearson se sindroom genoem. Wanneer yster swak in die liggaam geabsorbeer word, word dit in die interne organe neergelê, wat lei tot sideroblastiese anemie. As daar te veel yster isdie werk van die lewer, niere en hartspier word ontwrig.
Tipe siektes
Anemie van hierdie tipe word onderverdeel volgens die graad van erns, sowel as die rede vir die voorkoms en kliniese beeld. Daar is verskeie tipes sideroblastiese anemie:
- Oorerflik. Die siekte word geërf as gevolg van 'n geenmutasie. Hierdie patologie word veroorsaak deur 'n anomalie van die metaboliese proses met die deelname van vitamien B6 en aminolevuliensuur. Die siekte laat hom voel ná geboorte of tydens adolessensie.
- Aangebore. Hierdie vorm word afsonderlik geïsoleer, hoewel dit tot 'n mate tot die oorerflike spesie behoort. Dit word gekenmerk deur 'n hoë inhoud van eritrosietkoproporfirien.
- Gekoop. Verskyn as gevolg van die nadelige effekte van chemikalieë. Onder hulle is etanol, lood, siklosirien geïsoleer.
Probleme met ystersintese kom ook voor as gevolg van gewasprosesse in die liggaam. Ongeveer 1/10 van pasiënte met sideroblastiese anemie ly aan akute leukemie.
Oorsake van die siekte
Die hoofrede vir die ontwikkeling van hierdie siekte is die gebrek aan protoporfirien, wat een van die komponente van die sintese van die belangrikste element van hemoglobien is. Benewens hierdie stof is proteïen en yster ook betrokke by die skepping.
Verworwe vorm van sideroblastiese anemie kom voor as gevolg van die feit dat die liggaam nie die nodige stowwe in voldoende hoeveelhede ontvang nie. Daar is tye wanneer die regte verbindings onderdruk word deur die medikasie wat die persoon neem.
Die liggaam is uitgeput deur die effekte van alkohol. Bloedarmoede kan voorkom as gevolg van loodvergiftiging of die gebruik van sterk antibiotika. Die oorerflike vorm word deur die vroulike chromosoom met 'n beskadigde geen oorgedra. Die oorsaak van die siekte kan ook 'n versteuring van die immuunstelsel en die ontwikkeling van tumorprosesse wees.
Diagnose van sideroblastiese anemie
Die proses om hierdie siekte op te spoor is redelik moeilik, aangesien dit amper asimptomaties is. Boonop is daar geen uitgesproke kliniese beeld waarop staatgemaak kan word nie. As u slegs na eksterne tekens kyk, is dit onrealisties om hierdie siekte te diagnoseer. Daar is egter een manier om sideroblastiese anemie op te spoor - 'n bloedtoets.
Dit word ook beoefen om die pasiënt se interne organe te ondersoek om ysterafsettings te vind. Maar teen hierdie tyd veroorsaak die element reeds hematologiese simptome. Om nie 'n fout te maak nie, is dit nodig om die diagnose te bevestig. Dit word gedoen deur 'n makroskopiese ondersoek van die beenmurg.
Om die risiko te verminder, is 'n biopsie nodig. Dit is hierdie prosedure wat die mees doeltreffende manier is om sideroblastiese anemie te bepaal. Dit word soos volg uitgevoer: die biopsie word voorlopig met 'n spesiale stof gekleur, en as ongesintetiseerde yster opgespoor word, word kenmerkende verbindings sigbaar.
Watter spesialis moet ek kontak?
Soos reeds opgemerk, word die simptome van sideroblastiese anemie feitlik nie bepaal nie. Kliniese beeldontbreek ook, en as gevolg hiervan ontstaan sekere moeilikhede. As 'n persoon moegheid, swakheid in die liggaam voel, wend hy hom as 'n reël na 'n terapeut. Dit is 'n dokter wat, indien bloedarmoede vermoed word, die pasiënt herlei na 'n hematoloog wat 'n ondersoek doen.
Eers vind die spesialis die algemene toestand van die pasiënt uit, stel belang in lewenstyl, die teenwoordigheid van slegte gewoontes, 'n lys van vorige siektes, ens. As die dokter dit nodig ag, sal hy verskeie studies doen. Dit sluit in:
- bloedtoets (algemeen en biochemies);
- lewerbiopsie;
- analise van die sellulêre samestelling van die beenmurg.
Hematoloog, indien nodig, kan die pasiënt na ander spesialiste verwys vir 'n meer volledige ondersoek. Byvoorbeeld, om die vorm van bloedarmoede uit te vind, moet jy jou na genetika wend. Hierdie dokter sal bepaal of daar 'n oorerflike tipe sideroblastiese anemie is. Jy sal dalk ook 'n ginekoloog, uroloog of proktoloog moet raadpleeg.
Behandelings
Voordat terapie begin word, is dit nodig om vas te stel of ysterneerlegging werklik plaasvind. Hiervoor word 'n desperal toets gebruik. Dit word binnespiers toegedien, en as gevolg daarvan moet ongeveer 0,5-1,1 mg yster in die urine uitgeskei word, en met hipochromiese, hipersideremiese, sideroachrestiese, sideroblastiese anemie - 5-10 mg.
Dit is opmerklik dat die oorerflike vorm van die siekte genees kan wordonmoontlik. Om 'n geen te onderdruk wat begin muteer het, word behandeling met hoë dosisse vitamien B6 dikwels gebruik. Dit word in 'n hoeveelheid van 100 mg per dag toegedien. Die reaksie van die liggaam hier is egter byna onvoorspelbaar. In die proses om sideroblastiese anemie te behandel, behoort die hemoglobienvlak binne drie maande tot normale vlakke te styg. As daar geen verbetering in hierdie tydperk is nie, is verdere terapie sinloos.
Voorkoming en prognose
Dikwels kom die siekte voor as gevolg van loodvergiftiging. Om dit te voorkom, moet sorg gedra word wanneer hierdie stof hanteer word. Wanneer ou huise herbou word, moet voorsorg getref word, indien moontlik, om kinders tydelik te hervestig. Moenie verf wat lood bevat verbrand of begrawe nie. Dit is die beste om hulle chemies te krap of te verwyder. Daarbenewens moet jy gereeld die netheid van residensiële persele monitor, aan konstruksie- en sanitêre standaarde voldoen.
Dit is onmoontlik om die oorerflike vorm van die siekte te genees. Om gunstige effekte te verseker, is dit nodig om voortdurend bloedtellings te monitor, veral hemoglobienvlakke. Dit word bereik deur gereeld 'n kursus van terapie te ondergaan wat nie die siekte laat ontwikkel nie en 'n normale menslike toestand handhaaf.
