Moderne medisyne ontwikkel voortdurend. Wetenskaplikes skep nuwe middels vir voorheen ongeneeslike siektes. Deesdae kan kundiges egter nie voldoende behandeling teen alle kwale bied nie. Een van hierdie patologieë is ALS-siekte. Die oorsake van hierdie siekte is nog onontgin, en die aantal pasiënte neem net elke jaar toe. In hierdie artikel sal ons hierdie patologie, sy hoofsimptome en behandelingsmetodes van naderby bekyk.
Algemene inligting
Amiotrofiese laterale sklerose (ALS, Charcot se siekte) is 'n ernstige patologie van die senuweestelsel, waarin daar skade is aan die sogenaamde motoriese neurone in die rugmurg, sowel as in die serebrale korteks. Dit is 'n chroniese en ongeneeslike siekte, wat geleidelik lei tot die degenerasie van die hele senuweestelsel. In die laaste stadiums van die siekte word 'n persoon hulpeloos, maar terselfdertyd behou hy geestelike helderheid en geestesgesondheid.
ALS-siekte, waarvan die oorsake en patogenese nie volledig bestudeer is nie, verskil nie in spesifieke metodes van diagnose en behandeling nie. Wetenskaplikes gaan voort om dit vandag aktief te bestudeer. Nou is dit vir seker bekend dat die siekte hoofsaaklik in mense van 50 en tot ongeveer 70 jaar ontwikkel, maar daar is gevalle van vroeëre letsels.
Klassifikasie
Afhangende van die lokalisering van die primêre manifestasies van die siekte, onderskei kenners die volgende vorme:
- Lumbosakrale vorm (daar is 'n skending van die motoriese funksie van die onderste ledemate).
- Bolvormige vorm (sommige kerne van die brein word aangetas, wat lei tot verlamming van die sentrale karakter).
- Servikale-torakale vorm (primêre simptome verskyn met 'n verandering in die gewoontemotoriese funksie van die boonste ledemate).
Aan die ander kant onderskei kenners nog drie tipes ALS-siekte:
- Mariaanse vorm (primêre tekens verskyn baie vroeg, daar is 'n stadige verloop van die siekte).
- Klassieke sporadiese tipe (95% van alle gevalle).
- Gesinstipe (verskil in laat manifestasie en oorerflike aanleg).
Waarom gebeur ALS?
Die oorsake van hierdie siekte word ongelukkig steeds swak verstaan. Wetenskaplikes identifiseer tans 'n aantal faktore, waarvan die bestaan die waarskynlikheid verhoog om verskeie kere siek te word:
- ubiquin-proteïenmutasie;
- skending van die werking van neurotrofiese faktor;
- mutasies van sommige gene;
- verhoogde vrye radikale oksidasie in neuronselle self;
- teenwoordigheid van 'n aansteeklike middel;
- Verhoogde aktiwiteit van die sogenaamde opwindende aminosure.
ALS-siekte. Simptome
Foto's van pasiënte met hierdie siekte kan in gespesialiseerde gidse gevind word. Almal van hulle word deur net een ding verenig - die uiterlike simptome van die siekte in die latere stadiums.
Wat die primêre kliniese tekens van patologie betref, veroorsaak dit baie selde waaksaamheid by pasiënte. Boonop verklaar potensiële pasiënte hulle dikwels deur konstante stres of gebrek aan rus van die werkroetine. Hieronder lys ons die simptome van die siekte wat in die vroeë stadiums voorkom:
- spierswakheid;
- dysartrie (probleme om te praat);
- gereelde spierkrampe;
- gevoelloosheid en swakheid van ledemate;
- ligte spiertrekkings.
Al hierdie tekens moet almal waarsku en 'n rede word om 'n spesialis te kontak. Andersins sal die siekte vorder, wat die waarskynlikheid van komplikasies verskeie kere verhoog.
Verloop van siekte
Hoe ontwikkel ALS? Die siekte, waarvan die simptome hierbo gelys is, begin aanvanklik met spierswakheid en gevoelloosheid van die ledemate. As die patologie uit die bene ontwikkel, kan pasiënte sukkel om te loop, voortdurend struikel.
As die siekte manifesteer metoortredings van die boonste ledemate, is daar probleme met die implementering van die mees elementêre take (om 'n hemp toe te knoop, die sleutel in die slot te draai).
Hoe anders kan ALS herken word? Die oorsake van die siekte lê in 25% van die gevalle in die nederlaag van die medulla oblongata. Aanvanklik is daar probleme met spraak, en dan met sluk. Dit alles behels probleme met die kou van kos. As gevolg hiervan hou 'n persoon op om normaal te eet en verloor gewig. In hierdie verband raak baie pasiënte depressief, aangesien die siekte gewoonlik nie kognitiewe funksies affekteer nie.
Sommige pasiënte sukkel om woorde te vorm en selfs normale konsentrasie. Geringe oortredings van hierdie soort word meestal verklaar deur swak asemhaling in die nag. Mediese werkers moet nou die pasiënt vertel van die kenmerke van die verloop van die siekte, behandelingsopsies, sodat hy vooraf 'n ingeligte besluit oor sy toekoms kan neem.
Die meeste pasiënte sterf aan respiratoriese versaking of longontsteking. As 'n reël vind die dood plaas vyf jaar na die bevestiging van die siekte.
Diagnose
Slegs 'n spesialis kan die teenwoordigheid van hierdie siekte bevestig. In hierdie aangeleentheid word die primêre rol gegee aan die bevoegde interpretasie van die bestaande kliniese prentjie in 'n spesifieke pasiënt. Differensiële diagnose van ALS-siekte is uiters belangrik.
- Elektromiografie. Met hierdie metode kan u die teenwoordigheid van fascikulasies in 'n vroeë stadium van die ontwikkeling daarvan bevestig. Tydens hierdie prosedure'n spesialis ondersoek die elektriese aktiwiteit van spiere.
- MRI laat jou toe om patologiese brandpunte te identifiseer en die werking van alle senuweestrukture te evalueer.
Wat moet die behandeling wees?
Ongelukkig kan medisyne vandag nie 'n doeltreffende terapie teen hierdie siekte bied nie. Hoe kan ALS genees word? Behandeling moet hoofsaaklik daarop gemik wees om die verloop van die patologie te vertraag. Vir hierdie doeleindes word die volgende aktiwiteite gebruik:
- spesiale ledemaatmassering;
- in geval van mislukking van die respiratoriese spiere, word kunsmatige ventilasie van die longe voorgeskryf;
- in die geval van ontwikkeling van depressie, word kalmeermiddels en antidepressante aanbeveel. In elke geval word medisyne op 'n individuele basis voorgeskryf;
- gewrigspyne word gestop deur nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels ("Finlepsin");
- spesialiste bied vandag Riluzole aan alle pasiënte. Dit het 'n bewese effek en is 'n inhibeerder van die vrystelling van die sogenaamde glutamiensuur. Wanneer dit ingeneem word, verminder die middel skade aan neurone. Selfs hierdie middel is egter nie in staat om die pasiënt heeltemal te genees nie, dit vertraag net die verloop van die ALS-siekte;
- Om die beweging van die pasiënt te vergemaklik, word spesiale toestelle (stokke, stoele) en krae gebruik om die nek volledig vas te maak.
Stamselbehandeling
In baie Europese lande ondergaan ALS-pasiënte vandagbehandeling met eie stamselle, wat ook die ontwikkeling van die siekte vertraag. Hierdie soort terapie is daarop gemik om die primêre funksies van die brein te verbeter. Stamselle wat in die beskadigde area oorgeplant word, herstel neurone, verbeter suurstoftoevoer na die brein en bevorder nuwe bloedvate.
Isolasie van die stamselle self en hul direkte oorplanting word as 'n reël op 'n buitepasiëntbasis uitgevoer. Na terapie bly die pasiënt vir nog 2 dae in die hospitaal, waar spesialiste sy toestand monitor.
Tydens die werklike prosedure word selle deur 'n lumbale punksie in die serebrospinale vloeistof ingespuit. Buite die liggaam word hulle nie toegelaat om op hul eie voort te plant nie, en herinplanting word slegs uitgevoer na deeglike skoonmaak.
Dit is belangrik om daarop te let dat hierdie soort terapie die ALS-siekte aansienlik kan vertraag. Foto's van pasiënte 5-6 maande na die prosedure bewys hierdie stelling duidelik. Dit sal nie help om heeltemal van die siekte ontslae te raak nie. Ongelukkig was daar gevalle waar die behandeling geen effek gehad het nie.
Gevolgtrekking
Die prognose van hierdie siekte is byna altyd ongunstig. Die vordering van bewegingsafwykings lei onvermydelik tot die dood (2-6 jaar).
In hierdie artikel het ons gepraat oor wat so 'n patologie soos ALS uitmaak. Die siekte, wat dalk vir 'n lang tyd nie simptome toon nie, is tans onmoontlik om heeltemal te genees. Wetenskaplikes regoor die wêreld gaan voortbestudeer hierdie kwaal, die oorsake en spoed van ontwikkeling aktief, en probeer om 'n doeltreffende middel te vind.