Die belangrikste rol in die behandeling van 'n seldsame siekte word deur diagnostiek gespeel, wat dit moontlik maak om die siekte van 'n aantal ander gesondheidsafwykings te onderskei. Die behandeling van Still se siekte is lank, maar die prognose vir pasiënte wat hulle betyds na 'n spesialis wend, is in die meeste gevalle goed.
Saakgeskiedenis
Die siekte is vir die eerste keer in 1897 bekend te danke aan die dokter George Still. Maar op hierdie tydstip is Still se siekte slegs as een vorm van rumatoïede artritis beskou. Dit was eers in 1971 dat Eric Bywaters studies gepubliseer het wat die siekte van 'n reeks probleme met soortgelyke simptome onderskei.
Mediese statistieke toon dat beide mans en vroue ewe siek kan word met 'n seldsame siekte. Die meeste pasiënte wat egter 'n dokter sien met simptome van Still se siekte en 'n bevestigende diagnose ontvang, is kinders onder 16 jaar oud. Gegewe so 'n jong ouderdom van die meeste pasiënte, is die diagnose ingewikkeld, aangesien dit moeilik is vir ouers wat eers die simptome by 'n kind opmerk om te glo in die teenwoordigheid van so 'n "ouderdom"probleme.
Oorsake van siekte-ontwikkeling
Tot nou toe is die etiologie van die ontwikkeling van die siekte onduidelik. Talle studies wat daarop gemik is om die faktor te identifiseer wat Still se siekte by volwassenes en kinders uitgelok het, het nie resultate opgelewer nie. Volgens die algemeen aanvaarde hipotese is die siekte die gevolg van blootstelling aan aansteeklike of virale middels, maar daar is geen bewyse om hierdie stelling te ondersteun nie.
Dokters het probeer om die siekte te assosieer met swangerskap, die gebruik van medikasie, insluitend vroulike hormone, stres en ander faktore. Volgens sommige verslae verwys Still se siekte na outo-immuunafwykings. Dit is net betroubaar bewys dat die siekte in die aktiewe fase gekenmerk word deur veranderinge in die konsentrasie van sitokiene. Miskien sal medisyne in die toekoms die oorsaak van die siekte kan identifiseer en sodoende die diagnose daarvan vereenvoudig en die herstel van pasiënte bespoedig.
Simptome van Still se siekte by volwassenes
Stil se siekte, waarvan die simptome soortgelyk is aan 'n aantal ander siektes, word deur verskeie aanwysers gediagnoseer:
- Die koors wat met Still se siekte geassosieer word, verskil van die koors wat met 'n aantal aansteeklike siektes geassosieer word in sy onbestendigheid. Tradisioneel word die temperatuur gedurende die dag binne die normale omvang gehou, maar twee keer per dag styg dit tot 39 grade en hoër. Terselfdertyd is daar by 'n vyfde van pasiënte geen afname in temperatuuraanwysers en verbetering in die pasiënt se welstand nie, wat die diagnose aansienlik bemoeilik.
- Aan die bopunt van die stygingtemperatuur, die pasiënt ontwikkel veluitslag, verteenwoordig deur pienk papules of maculae. Dikwels is die uitslag op die romp en in die proksimale dele van die ledemate geleë, minder dikwels - die prentjie van die uitslag word op die gesig vertoon. By 'n derde van pasiënte styg die uitslag bo die velbedekking, wat hoofsaaklik op plekke van wrywing en kompressie voorkom. Hierdie simptoom word die Koebner-verskynsel genoem. Die uitslag gaan nie altyd gepaard met jeuk nie, en die taamlik ligte pienk kleur en periodieke verdwyning daarvan maak die simptoom onsigbaar vir die pasiënt. Om 'n akkurate diagnose te maak, word dokters gedwing om die pasiënt aan hitte bloot te stel, wat die manifestasie van uitslag aktiveer. Dit kan 'n warm stort wees of die aanwending van warm handdoeke. Atipiese manifestasies van die siekte is: alopecia, erythema nodosum, petechiale bloeding. Maar in die praktyk is sulke simptome uiters skaars.
- Die aanvanklike stadium van Still se siekte word gekenmerk deur die voorkoms van mialgie en artralgie. In hierdie geval word slegs een gewrig aanvanklik aangetas. Met verloop van tyd dek die siekte ander gewrigte, wat die karakter van poliartritis aanneem. Eerstens word die knie-, enkel-, pols-, heup-, temporomandibulêre, metatarsophalangeale gewrigte aangetas. Maar die kenmerk van die siekte, die mees tipiese vir die meeste gevalle, is die ontwikkeling van artritis van die distale interfalangeale gewrigte van die hande. Dit is wat Still se siekte van rumatiekkoors, sistemiese lupus erythematosus of rumatoïede artritis onderskei.
- In 65% van pasiënte, op die agtergrond van die siekte,limfadenopatie. Die helfte van die pasiënte het vergrote servikale limfknope. In sommige gevalle neem limfadenitis 'n nekrotiese karakter aan.
- By die aanvang van die siekte merk pasiënte 'n uitgesproke brandende sensasie in die keel op, wat permanent is.
- Still se siekte word ook gekenmerk deur kardiopulmonêre manifestasies, soos aseptiese longontsteking, harttamponade, valvulêre plantegroei, respiratoriese noodsindroom.
- Pasiënte het ook oftalmiese afwykings. Dit is ingewikkelde katarakte, lintagtige degenerasie van die kornea van die oog, iridocyclitis.
Stil se siekte by kinders
Simptome van die siekte by kinders verskil nie van dié by volwassenes nie. Die manifestasies van Still se siekte in die kinderjare kan egter vervaag word, wat lei tot vertraagde diagnose en ontydige behandeling. Soms lei poliartritis in die kinderjare tot gestremdheid. Om dit te vermy, moet ouers uiters oplettend wees vir die fisiese toestand van die kind. En by die eerste simptome van die siekte, kontak 'n gekwalifiseerde spesialis. Advanced Still-siekte by kinders kan buitensporige groei van die ledemate veroorsaak, wat chirurgiese ingryping sal vereis.
Diagnose van siekte
Aangesien daar feitlik geen spesifieke simptome van die siekte is nie, is diagnose moeilik. In elke twintigste geval word Still se siekte as 'n koors van 'n onverklaarbare aard behandel. In sommige gevalle word 'n diagnose van sepsis gemaak. En eers ná die reeksonsuksesvolle kursusse van antibiotika terapie en 'n aantal addisionele toetse, die dokters kom tot die gevolgtrekking dat dit volwasse Still se siekte is. Behandeling en rehabilitasie is langtermynprosedures wat konstante mediese toesig vereis. Dieselfde geld vir kinders.
Wanneer 'n diagnose gemaak word, word beide simptome in die vorm van koors, swelling van die gewrigte, geswelde limfknope en ontsteking van die keel, sowel as ander aanwysers wat verkry word met 'n eggokardiogram, rekenaartomografie en ultraklank, ingeneem in rekening.’n Bloedtoets word ook vereis wat die vlak van bloedplaatjies en leukosiete aandui. Met Still se siekte word die pasiënt gekenmerk deur 'n afname in die vlak van rooibloedselle. By volwasse pasiënte is C-reaktiewe proteïen en ferritien verhoog. Toetse vir antinukleêre teenliggaampies en rumatoïede faktor is egter gewoonlik negatief.
Behandeling tydens remissie
Komplekse en gefaseerde behandeling word beide in die aktiewe fase van die siekte en in remissie uitgevoer. In die eerste geval word die prosedures in 'n hospitaal uitgevoer, in die tweede geval ontvang pasiënte die nodige terapie terwyl hulle op buitepasiëntbehandeling of in sanatoriums en oorde is. Terapie sluit medikasie, fisioterapie, oefenterapie en massering in.
Behandeling tydens 'n verergering van die siekte
Tydens die verergering van die siekte, neem pasiënte NSAID's, immuunonderdrukkers, glukokortikoïede. Behandeling is altyd lank. Dit is hoekom beide die pasiënt self en sy familielede 'n groot dosis geduld moet opdoen. Still se siekte involwassenes en kinders - die siekte is ernstig, en dit is moontlik om dit te hanteer slegs met tydige diagnose en goed voorgeskrewe behandeling.
Voorspelling
Na behandeling is drie vorme van die ontwikkeling van die siekte moontlik. Die beste van hulle is spontane herstel, waargeneem in 'n derde van pasiënte met 'n seldsame diagnose. Nog 'n derde van die pasiënte het 'n periodiek herhalende vorm van die siekte. Die moeilikste opsie is chroniese Still se siekte by volwassenes. Behandeling, herstel en rehabilitasie in hierdie geval kan nie net tradisionele terapie insluit nie, maar ook artroplastiek, wat dit moontlik maak om die gewrigte wat deur die siekte vernietig is, te herstel.