Hierdie patologie is wyd bekend as gevolg van sy oorsprong in die sentrale senuweestelsel, maar dit kan enige plek in die liggaam vorm. Genetiese aanleg vir AVM en die feite van die oordrag daarvan deur oorerwing is onbekend. Daar word geglo dat dit nie 'n oorerflike siekte is nie.
Arterioveneuse misvorming is 'n vaskulêre patologie - abnormale ontwikkeling van die vate van die senuweestelsel. Om meer presies te wees, praat ons van 'n aangebore anomalie van die vaskulêre struktuur van die brein of rugmurg. Die term "misvorming" self, vertaal uit Latyn, beteken "swak vorming", dit wil sê enige afwyking van gesonde fisiese ontwikkeling met 'n growwe verandering in die struktuur en funksies van 'n orgaan of weefsel word geïmpliseer. So 'n gebrek kan aangebore wees of opgedoen as gevolg van besering of siekte. 'N Soortgelyke afwyking ontwikkel op die vel, in die longe, niere, maar kom meestal voorjuis in die senuweestelsel.
Wat is die essensie van die siekte?
Hierdie afwyking is meer algemeen in die brein, in die posterior streke van die hemisfere word die torakale of servikale ruggraat dikwels aangetas. In die rugmurg kom 'n anomalie ook voor, maar dit gebeur selde. Arterioveneuse misvorming wissel van een sentimeter tot 'n baie groot grootte in die kraniale holte.
Die gevolglike defek lyk gewoonlik soos 'n warboel van dun, verdunde en kronkelende vate, waarin arteries are direk ontmoet, wat plaasvind sonder die deelname van kapillêre. Dus, arteriële bloed verryk nie weefsels en organe op enige manier nie.
Hierdie siekte is chronies en kom hoofsaaklik by mans op 'n jong ouderdom voor. In een gesin manifesteer so 'n patologie soms in verskeie lede gelyktydig, maar dit word nie as oorerflik beskou nie. Vir die eerste keer manifesteer patologie op die ouderdom van tien tot dertig jaar, en sy hoogtepunt vind op twintig jaar plaas. Oortreding van vaskulêre vorming vind plaas in die tweede maand van fetale ontwikkeling, en die presiese oorsake van so 'n anomalie is nie vasgestel nie. Die voorkoms van die siekte in die wêreld is een persoon per honderdduisend van die bevolking.
Ontwikkelingsmeganisme
Normaalweg vloei suurstofryke bloed van die hart na verskeie weefsels en organe. Aanvanklik gaan dit deur die are. Dan gaan die slagaar in die arteriool, waardeur die bloed reeds die kapillêre binnedring. Hier is die kapillêre bed, waarin seluitruiling plaasvind. Selle neem suurstof uit areafvalprodukte met koolstofdioksied. Dan vloei die bloed verder deur die are, van daar af weer op na die hart.
In die teenwoordigheid van arterioveneuse misvorming, gaan bloed van die are die are binne deur 'n buis wat 'n fistel genoem word, en hipoksie ontwikkel direk in die weefsels teen hierdie agtergrond. Verhoogde druk bou op in die are wat bloed dra.
Met verloop van tyd kan die fistels geleidelik uitbrei en toeneem, en die arteriële wande verdik. As die misvorming baie ontwikkel is, is die bloedvloei daarin sterk, en terselfdertyd neem die hartomset ook toe. In sulke gevalle lyk die are en are soos reusagtige pulserende vate. Hulle is nie in staat om sulke druk te weerstaan nie, omdat hulle nie hiervoor aangepas is nie, daarom strek hulle en breek hulle dikwels. 'n Soortgelyke toestand van bloedvate kan in enige deel van die liggaam waargeneem word. In die geval dat die misvorming net aan die are geraak het, praat hulle van die teenwoordigheid van veneuse angioom.
variëteite
Die volgende variëteite word deur struktuur onderskei:
- Malformasie, waarin daar geen are in die bal van bloedvate is nie, daar is net are.
- 'n Fistelagtige tipe arterioveneuse misvorming kan in die dura mater voorkom.
- Racemose-vertakte misvorming kom in vyf-en-sewentig persent van gevalle voor.
- Kavernous misvorming kom in elf persent van gevalle voor. Dit bevat net klein kapillêre, en die are en are is heeltemal afwesig hier, terwyl die druk nie versteur word nie. Die subspesie in hierdie geval is telangiectasia.
Ontskei volgens grootte:
- Mikromalformasie word as die kleinste in grootte beskou.
- Kleine misvormings wat minder as een sentimeter is.
- Klein misvormings, waarvan die grootte van een tot twee sentimeter is.
- Tot vier sentimeter is medium misvormings. Die risiko van skeuring is redelik hoog.
- Tot ses sentimeter is groot misvormings wat baie gevaarlik is.
- Meer as ses sentimeter is reeds reusagtig, terwyl hulle minder gereeld breek, maar dit is moeilik om hulle te genees.
Arterioveneuse misvorming word onderverdeel volgens die aard van dreinering en die lokalisering daarvan. Dit kan in die serebrale korteks geleë wees, dit wil sê direk op sy oppervlak. In hierdie verband word hulle ook kortikale genoem. Ander vorme is interne misvormings, wat dikwels in die breinstam of hipotalamus gelokaliseer is. 'n Arterioveneuse fistel kan binne die dura mater geleë wees.
Simptomatiese manifestasie van breinmisvorming
Arterioveneuse misvorming van serebrale vate, ook serebrale genoem, gaan gepaard met die volgende hoofsimptome:
- Die voorkoms van kefalalgie van verskillende intensiteit, sonder enige kenmerke van reëlmaat en duur. In hierdie geval val die pyn nie saam met die lokalisering van die misvorming nie, en die intensiteit daarvan is anders.
- Teenwoordigheid van stuiptrekkings. In hierdie geval word algemene of gedeeltelike stuiptrekkings in verskillende dele van die liggaam waargeneem. Verlies van bewussyn word nie waargeneem nie.
- Voorkomsduiseligheid en floute.
- Ontwikkeling van spierswakheid saam met ledemaatparese.
- In die geval dat die serebellum aangetas word, word gang versteur. Verstommende en gebrek aan koördinasie word waargeneem.
- Daar kan sigverlies in die frontale lobbe wees.
- Die voorkoms van disartrie.
Simptomatiese van arterioveneuse misvorming van die regter pariëtale lob mag dalk vir 'n baie lang tyd nie verskyn nie en soms word dit per ongeluk tydens ondersoeke opgespoor.
Neuralgiese simptome
Gedurende die groei van die misvorming, wanneer drukking op die brein begin, kom neurologiese simptome voor. Die volgende manifestasies kan teenwoordig wees:
- Intrakraniale druk neem toe, daar is aanhoudende pyne in die kop van 'n drukkende of polsende aard.
- Die voorkoms van apatie, lusteloosheid, verminderde prestasie.
- Gestremde koördinasie van bewegings.
- Intelligensievermindering.
- Die voorkoms van spraakafwykings in die vorm van motoriese afasie.
- Innervasie mislukking van sekere areas van die liggaam.
- Wubbelende gang met skielike val op die rug.
- Voorkoms van aanvalle en spierhipotensie.
- Paresis van ledemate.
- Visieprobleme in die vorm van strabismus of blindheid.
Teen die agtergrond van die geleidelike ontwikkeling van arterioveneuse misvorming van serebrale vate, kan neurologiese simptome opeenvolgend toeneem. Nadat die middeljarige ouderdom bereik is, word die siekte stabiel, en nuwe afwykings kom nie meer voor nie. Vroue kan erger voel ennuwe simptome kom in die geval van swangerskap voor. Hemorragiese beroerte by swanger vroue word in drie-en-twintig persent van gevalle deur hierdie siekte veroorsaak.
Arterioveneuse misvorming van die rugmurg
In hierdie geval sal die simptome soos volg wees:
- Probleme met sensasie in die ledemate, byvoorbeeld, pyn of aanraking mag dalk nie gevoel word nie.
- Die begin van intense pyn.
- Die voorkoms van 'n skielike progressiewe verlamming van die onderste ledemate. Arterioveneuse misvorming is 'n baie ernstige siekte.
- Voorkoms van tinteling in die ledemate.
- Versaking van sfinkteraktiwiteit en urodinamika, wanneer dit onmoontlik is om ontlasting of urinering te beheer.
Die meeste mense herstel amper heeltemal van hul eerste aanval, maar daar is 'n risiko van herhalende simptome. In die afwesigheid van behandeling, kan die pasiënt mettertyd hulpeloos raak en heeltemal afhanklik wees van hul geliefdes.
Simptome van vaskulêre breuk
Skeuring van bloedvate teen die agtergrond van misvorming is moontlik by elke tweede pasiënt. Verhoogde werkslading, stres en alkoholverbruik speel 'n beduidende rol hierin. Bloeding kom skielik voor. Dikwels is dit subarachnoïdale van aard. Die simptome is soortgelyk aan dié van 'n beroerte. Die pasiënt kla van 'n erge hoofpyn, waaruit hy selfs sy bewussyn kan verloor. Sonder sigbare voorvereistes vind braking plaas, en na die skoonmaak van die maag verskyn geen verligting nie. Daar is 'n flou toestand. Daar is irritasie met pyn in die oë, watveroorsaak as gevolg van helder lig, sig word verswak, volledige blindheid ontwikkel, spraakafwykings word opgemerk.
Toevalle saam met gehoorverlies word nie uitgesluit nie. Visuele versteurings kan voorkom, verlamming van die ledemate ontwikkel. Wanneer hematome verskyn, word meningeale sindroom dikwels gediagnoseer, terwyl die druk verhoog word. Die volgende dag styg die temperatuur. Met behoorlike behandeling, na vyf dae, verbeter gesondheid. Na 'n bloeding in die eerste jaar, bly die risiko van herhaling. Verder, in die geval dat behandeling nie uitgevoer word nie, verhoog die risiko drie keer.
Diagnostiek
Siek mense soek meestal hulp ná 'n bloeding. Die dokter doen 'n gedetailleerde ondersoek van die pasiënt, vind uit die teenwoordigheid van beserings en siektes, bepaal die neurologiese status. Dan word 'n CT- en MRI-skandering en 'n angiogram geskeduleer.
Hierdie metodes vir die diagnose van AVM's maak voorsiening vir 'n laag-vir-laag studie van die breinstruktuur, terwyl die teenwoordigheid van 'n misvorming met sy grootte bepaal word, en die algemene toestand van die brein bepaal word. Met rekenaartomografie, danksy x-strale, is dit moontlik om die anomalie binne die parenchiem te bepaal. Wanneer CT-angiografie uitgevoer word, is die are van die brein selfs meer gedetailleerd. Rekenaartomografie is die vinnigste metode, maar nie die doeltreffendste nie, dit is meer soos om bloeding op te spoor.
MRI vir arterioveneuse misvorming is meer insiggewend. Danksy dit word hierdie siekte maklik opgespoor en word die erns van die pasiënt se toestand bepaal. Hoogs'n serebrale angiogram bepaal die pasiënt se toestand akkuraat, maar dit is 'n redelik duur ondersoek. As deel van sy geleiding word 'n kateter in die perifere slagaar geplaas, wat na die bloedvate van die brein beweeg. Daarna word foto's van die vaartuie geneem. Alhoewel daar 'n risiko van komplikasies na hierdie manipulasie is, maar slegs hierdie metode laat jou toe om die oorsake van die bloeding akkuraat te bepaal.
Elektro-enfalografie bepaal die fokus van opwekking, en vind die sone van sy lokalisering. By die uitvoering van Doppler-ultraklank bepaal dokters die spoed van bloedvloei en oorweeg die ruimtelike posisie van die vate in die geaffekteerde area. Angiografie word ook uitgevoer. Maar hierdie prosedure neem lank, en dit word onder narkose gedoen. Angiografie is onontbeerlik as dit nodig is om die toename in veneuse druk te bepaal, dit is baie belangrik in die keuse van chirurgiese behandeling van arterioveneuse misvorming (ICD Q28.2.).
Behandeling
Daar is drie opsies wanneer 'n behandelingsmetode gekies word. Ons praat oor die metode van chirurgiese operasie, embolisering van arterioveneuse misvormings en radiochirurgiese behandeling. Dit is belangrik om die graad van risiko van die operasie te bepaal en die moontlike gevolge te evalueer. Die hoofdoel van enige tegniek in hierdie geval is om absolute uitwissing te bereik ten einde verdere moontlike bloeding in die kraniale holte te vermy.
Chirurgiese behandeling
As deel van hierdie metode word 'n volledige verwydering van 'n misvorming uitgevoer met sy volumes tot 100 milliliter. Die chirurgiese tegniek behels die opening van die skedel invir die opsporing van misvormings. Daarbenewens word die daaropvolgende kauterisering met 'n laser of met behulp van ander gereedskap uitgevoer. Die gekouteerde area word heeltemal uit die weefsel verwyder. As die operasie suksesvol is, herstel die pasiënt heeltemal. Maar komplikasies is steeds moontlik in die vorm van beroertes.
Na die operasie word 'n volledige rehabilitasiekursus vir een week uitgevoer. Nadat die pasiënt ontslaan is, word behandeling met nootropics en angioprotectors aanbeveel. As deel van die voorkoming is dit nodig om periodiek deur 'n vaskulêre chirurg en 'n neuropatoloog ondersoek te word, en jy moet ook magnetiese resonansbeelding ondergaan.
Embolisasie, of die uitvoering van endovaskulêre chirurgie
Endovaskulêre chirurgie behels die verwydering van 'n misvorming uit die algemene sirkulasie deur bloedvate vas te plak. Teen hierdie agtergrond is volledige gom van die vate haalbaar in dertig persent van pasiënte, in ander pasiënte blyk dit gedeeltelik te wees. Hierdie tegniek word baie dikwels gebruik, en dit voorkom bloeding effektief. Die emboliseringstegniek in endovaskulêre chirurgie behels die toevoer van 'n spesiale kleefelement deur die kateter.
Voer radiochirurgiese behandeling uit
Wanneer hierdie metode gebruik word, is die uitwissing van 'n misvorming moontlik as die grootte daarvan minder as drie sentimeter is. Vyf-en-tagtig persent van pasiënte herstel ná so 'n operasie vir arterioveneuse misvorming. Hierdie metode word gebruik wanneer die lokalisering van die misvorming nie beskikbaar is vir die uitvoering van 'n klassieke operasie nie. As deel van hierdie tegniekdie bestraling is gefokus, wat na die plek van die anomalie gerig word, hierdie prosedure duur presies 'n uur. Verder, die vate sklerose op hul eie binne twee jaar en word vervang deur bindweefsel. Die nadeel van hierdie tegniek is dat voor die ontwikkeling van sklerose, bloeding in hierdie area moontlik is.
Verskeie tipes bedrywighede word tans aktief gekombineer. Dit laat jou toe om die moontlikhede van radikale benaderings uit te brei, wat die persentasie komplikasies verminder.
Behandeling van arterioveneuse misvorming van die rugmurg word uitgevoer met behulp van chirurgiese ingryping. Dit is ook moontlik om die intervensionele metode te gebruik. Laasgenoemde metode is minder indringend. Dit behels die bekendstelling van 'n spesiale kleefelement, wat onmiddellik verhard en die vaartuig verstop. By die gebruik van hierdie metode is daar 'n risiko van skade aan gesonde vate. In hierdie verband word die inbring van die stof so na as moontlik aan die anomalie uitgevoer.
Soms word spesiale mikrospoele ingebring wat langs die abnormale vate is en die toegang van bloed daartoe blokkeer. Daarbenewens help afneembare spoele daarna met die ontwikkeling van kollaterale. Die blokkade van bloedvate word uitgevoer met 'n stof wat soos sanddeeltjies lyk. Maar sulke deeltjies kan tot nuwe herkanalisering lei. In hierdie verband, vir die doel van voorkoming, moet angiografie jaarliks uitgevoer word. In die geval dat 'n misvorming ontdek is, word embolisering weer gedoen. Dit word gewoonlik onder narkose uitgevoer, en die duur van die prosedure is van drie tot ses uur. In die geval dat die pasiënt na die prosedure 'n kleinseerheid in die snit area, pynstillers word voorgeskryf.
Voer voorkomende maatreëls uit
Arterioveneuse misvorming van vate is die gevolg van verkeerde en versteurde embriogenese. In hierdie verband moet voorkoming uitsluitlik verminder word tot die voorkoming van breuke, wat veroorsaak word deur 'n aantal faktore in die vorm van swaar fisiese inspanning, stres, rook, alkohol-inname, hoë bloeddruk, ens. Daardie mense wat reeds ondergaan het chirurgie moet gereeld magnetiese resonansbeelding ondergaan.
