Een van die mees algemene vorme van amiloïdose is renale amiloïdose. In die meeste gevalle ontwikkel die siekte as 'n komplikasie van sulke ernstige patologieë soos tuberkulose, sifilis, osteomiëlitis. Orgaanskade is 'n gevolg van die onderliggende siekte, wat aanbeveel word om betyds opgespoor en behandel te word. Patologie verskyn as gevolg van 'n toename in amiloïed ('n komplekse proteïen) in die bloed, wat op die wande van bloedvate en in die niere vestig, waardeur die funksionaliteit van die orgaan ontwrig word. Hierdie siekte kom voor teen die agtergrond van nefrotiese sindroom en gaan oor in die ontwikkeling van chroniese nierversaking. In ernstige gevalle kan 'n skenkernieroorplanting nodig wees.
Probleembeskrywing
Nieramiloïdose is 'n komplikasie van sistemiese amiloïdose, wat gekenmerk word deur die ophoping van 'n glikoproteïenstof, amiloïed, in die intersellulêre ruimte van die niere, wat lei tot ontwrigting van die orgaan.
Amyloïed is 'n produk van die sintese van patologiese proteïene as gevolg van disproteïenemie, wat voorkom as gevolg van 'n chroniese siekte. Dit word geassosieer met outo-immuunreaksies. As gevolg van die ontwikkeling van 'n chroniese siekte, versamel die vervalprodukte van gifstowwe, leukosiete en weefsels, wat lei tot die vorming van teenliggaampies, wat, wanneer dit met antigene reageer, amiloïede vorm. Hierdie amiloïede word neergelê op plekke waar teenliggaampies ophoop.
Sekondêre amiloïdose van die niere is van groot belang in die mediese praktyk, aangesien dit in die meeste gevalle lei tot die vorming van nierversaking, waarin die niere groter word en 'n gladde oppervlak het.
Epidemiologie
Daar is verskille in die voorkoms van die siekte tussen verskillende wêreldlande. In die ontwikkelde lande van Europa kom die siekte in 0,7% van die gevalle voor, en in Asië - tot 0,2%. Dit is as gevolg van die verskil in die dieet van mense. In laasgenoemde geval eet mense dikwels kos wat klein hoeveelhede cholesterol en dierlike proteïene bevat. Gevalle van familiepatologie word die meeste in die lande van Spanje en Portugal gediagnoseer. Amyloïdose affekteer gewoonlik mans tussen die ouderdomme van veertig en vyftig, maar gevalle is waargeneem by kinders, insluitend pasgeborenes.
Onlangs het die frekwensie van diagnose van patologie toegeneem. Veral dikwels gaan die siekte gepaard met patologie van die longe, artritis, ulseratiewe kolitis, kankergewasse. Dikwels ontwikkel amiloïdose by mense wat tuberkulose of etterige infeksies gehad het. Amiloïdose word ook dikwels gediagnoseer by dwelmverslaafdes wat narkotiese middels gebruik.stowwe in die vorm van inspuitings, wat dikwels die ontwikkeling van suppurasie uitlok.
Siektetipes
In medisyne is dit gebruiklik om die volgende tipes patologie te onderskei:
- Primêre siekte wat verskyn as gevolg van 'n skending van die adhesie van immunoglobuliene wat die samestelling van die bloed verander, vestig op die wande van bloedvate en interne organe. Hierdie patologie is moeilik om te diagnoseer. Aangesien dit soortgelyke simptome met ander siektes het.
- Sekondêre amiloïdose van die niere word gevorm as gevolg van chroniese siektes: osteomiëlitis, kolitis, artritis, sklerose, tuberkulose of spondieloartritis. Die siekte kom dikwels op ouderdom voor.
Al hierdie tipe amiloïdose kom voor en ontwikkel die meeste in die kinderjare. Die siekte gaan voort met periodes van remissie en terugval, wat gepaard gaan met aanvalle van pyn. Behandeling in hierdie geval bring nie resultate nie.
Siektevorms
In medisyne is dit gebruiklik om verskeie vorme van die siekte te onderskei:
- Idiopatiese vorm, waarin die oorsake en meganismes van die ontwikkeling van die siekte onbekend is.
- Gesinsvorm, wat gekenmerk word deur 'n genetiese aanleg vir die voorkoms van abnormale proteïene in die liggaam. In medisyne is vasgestel dat amiloïdose deur verskeie generasies oorgedra word. Gewoonlik word hierdie verskynsel onder Jode en Arabiere waargeneem. Die siekte gaan gepaard met veluitslag, pyn in die buik.
- Die verworwe vorm word gekenmerk deur die ontwikkeling van patologie as gevolg van immunologiese afwykings.
- senieldie vorm word gekenmerk deur 'n versteuring van proteïenmetabolisme.
- Die plaaslike vorm het onverklaarbare oorsake van ontwikkeling. Dit word gewoonlik geassosieer met gewasse van die endokriene stelsel, diabetes en Alzheimer se sindroom.
- Die tumoragtige vorm ontwikkel ook vir onbekende redes. Dokters is geneig om te redeneer dat amiloïdose van hierdie vorm ontwikkel as gevolg van sekere tipes neoplasmas.
Oorsake van amiloïdose
Renale amiloïdose oorsaak van voorkoms in die meeste gevalle is onbekend. Baie siektes kan die voorkoms van komplikasies in die vorm van amiloïdose uitlok, maar dit kan ook as 'n onafhanklike siekte optree.
In die primêre patologie van die oorsaak is dit nie moontlik om dit vas te stel nie. Soms word die siekte gevorm met veelvuldige myeloom. In hierdie geval sluit die patologiese proses, benewens die niere, die tong, vel, hart, longe, lewer, ingewande en milt in.
Sekondêre amiloïdose van die niere word gevorm as gevolg van chroniese aansteeklike siektes en abnormale toestande 'n paar jaar na hul voorkoms. Dikwels ontwikkel die siekte na 'n komplikasie van pulmonale tuberkulose, dit raak nie net die niere nie, maar ook die vate, limfknope. Seniele amiloïdose is 'n teken van veroudering en kom voor by 80% van mense ouer as tagtig.
Die risikogroep sluit mense in wat plasmaselsiekte, chroniese inflammatoriese siektes, ankiloserende spondilitis, rumatoïede artritis en Mediterreense koors het.
Simptome en tekens van siekte
Nier amyloïdose simptome kan wissel na gelang van die ligging van amiloïed ophopings in ander organe, die stadium van die verloop van die siekte, die mate van inkorting van die aangetaste orgaan, asook die siekte wat die patologie veroorsaak het.
Die eerste tekens van nierskade word in 'n vroeë stadium van die ontwikkeling van die siekte waargeneem. By mense neem die vlak van proteïen in die urine toe, swakheid, bloedarmoede, verswakte immuniteit, afwykings van die kardiovaskulêre stelsel en diarree verskyn. Hierdie siekte veroorsaak 'n toename in interne organe en die ontwikkeling van swelling. Op 'n laat stadium in die ontwikkeling van die siekte word hipertensie, anurie en trombose van die nierare waargeneem.
In medisyne word die volgende simptome van amiloïdose aangeteken:
- verswakte nierfunksie, ontwikkeling van nierversaking;
- versteuring van die spysverteringskanaal;
- skade aan die senuweestelsel;
- ontwikkeling van aritmie en hartversaking.
Met amiloïdose ontwikkel edeem altyd. In sommige gevalle verskyn niervene-trombose, pynsindroom, aritmie, duiseligheid, kortasemheid ontwikkel.
Stadiums van nier-amyloïdose
Gedurende die verloop van die siekte word verskeie stadiums onderskei, wat elkeen deur sy eie manifestasie van simptome gekenmerk word:
- Die latente stadium word gekenmerk deur 'n asimptomatiese verloop van amiloïdose, tekens van primêre patologie kan voorkom. Die belangrikste teken van die latente tydperk is die teenwoordigheid van 'n effenseproteïenurie. Hierdie tydperk duur ongeveer vyf jaar.
- Proteinuriese of albuminuriese stadium word gekenmerk deur die uitskeiding van proteïene uit die liggaam met urine, 'n toename in die grootte van die niere as gevolg van die ontwikkeling van hiperemie en limfostase, die afsetting van amiloïed op die wande van bloed vaartuie. Gedurende hierdie tydperk ontwikkel sklerose en limfostase dikwels. Hierdie stadium duur ongeveer twaalf jaar.
- Edematiese of nefrotiese stadium word veroorsaak deur die voorkoms van nefrotiese sindroom met simptome soos proteïenurie, hipercholesterolemie en hipoproteïenemie. Ook in hierdie geval word die ontwikkeling van edeem, hipertensie, splenomegalie waargeneem. Die interne organe neem toe in grootte, die ingewande word aangetas. Hierdie stadium duur ongeveer sewe jaar.
- Terminale of Azotemiese stadium word gekenmerk deur littekens en vervorming van die niere, 'n afname in hul grootte, die ontwikkeling van nierversaking en hipotensie.
Dit is baie belangrik om amyloïdose van die niere op 'n vroeë stadium van ontwikkeling op te spoor, wanneer dit moontlik is om die patologiese proses te stop. In die latere stadiums van die siekte is dit onomkeerbaar, herstel is moontlik in baie seldsame gevalle. Nierversaking kan vinnig vorder en in enige van die bogenoemde stadiums van die siekte dodelik wees. So 'n vinnige vordering van amiloïdose word veroorsaak deur 'n verergering van die onderliggende siekte, die byvoeging van 'n infeksie of trombose van die nierare.
Diagnostiese ondersoek. Wat is dit?
Nier-amyloïdose, waarvan die simptome en behandeling in hierdie artikel bespreek word, is baie moeilik om in 'n vroeë stadium te diagnoseerontwikkeling, aangesien die simptome in hierdie geval nie verskyn nie. Die dokter skryf in hierdie geval laboratoriumtoetse van bloed en urine voor.
Volgens die resultate van die ontleding van urine, kan gesien word dat die teenwoordigheid van proteïenurie, wat geneig is om toe te neem, sowel as leukositurie, mikrohematurie en silindrurie, daarin opgemerk word. Die resultate van 'n bloedtoets dui op 'n toename in ESR, bloedarmoede, leukositose, 'n toename in die vlak van natrium en kalsium, cholesterol, lewerensieme.
Ook word ontlasting vir navorsing geneem. Die ontleding toon dat die ontlasting spiervesels, 'n groot hoeveelheid stysel, sowel as vet bevat.
Tipies behels die diagnose van renale amiloïdose 'n elektrokardiogram, wat dikwels aritmieë en seingeleidingsversteurings, kardiomiopatie en diastoliese disfunksie toon. Dikwels word 'n ultraklank van die buikholte en niere uitgevoer, wat 'n toename in die grootte van die lewer en milt toon, asook niere, x-strale.
'n Effektiewe diagnostiese metode is nierbiopsie en verdere histologiese ondersoek van die biopsie. Wanneer 'n biopsie-monster ondersoek word, word dit gekleur, terwyl amyloïdose van die nier van die "Big motley chain" makrovoorbereiding vereis word. In hierdie geval toon die studie die vervorming van die niere, wat 'n wye kortikale laag het, groot groottes. Hierdie metode maak dit moontlik om 'n akkurate diagnose te maak, om die stadium van die siekte te identifiseer.
behels ook die gebruik van amyloïdose van die niermikropreparatie nr. 128, wat dit moontlik maak om vaskulêre oorvloed, infiltrasie van glomeruli deur leukosiete enproliferasie van endoteelselle.
Wanneer biologiese materiaal ondersoek word, kan 'n laboratoriumassistent tekens van ander niersiektes opspoor. 'n Hoogs sensitiewe diagnostiese toets is RSK wat 'n amyloïedantigeen gebruik.
Siekteterapie
Renale amiloïdose-behandeling behels hoofsaaklik die onderliggende siekte. Wanneer die primêre patologie genees word, verdwyn die simptome van amyloïdose vir 'n lang tyd. Pasiënte word 'n dieet voorgeskryf waarin dit vir twee jaar nodig is om rou lewer te verbruik, die inname van sout en proteïene te beperk, die inname van koolhidrate en vitamiene, kaliumsoute te verhoog. Dokters beveel ook aan om gedurende hierdie tydperk behandeling in 'n sanatorium te ondergaan, gereeld buite te gaan, vitamienkomplekse te neem.
Renale amiloïdose kliniese riglyne stel die volgende voor:
- handhaaf 'n gesonde leefstyl, vermy stresvolle situasies;
- uitsluiting van fisieke aktiwiteit;
- om van slegte gewoontes ontslae te raak;
- dieet.
Dwelmterapiebeskrywing
Renale amiloïdose-behandeling behels ook medikasie. Die dokter skryf antihistamiene voor, byvoorbeeld Suprastin of Dimedrol, antibakteriese en anti-inflammatoriese middels wat 'n immuunonderdrukkende effek het. Om swelling te verlig, word diuretika, antihipertensiewe middels voorgeskryf, glukose in die vorm van druppers word voorgeskryf om hemoglobien in die bloed te verhoog. Sommige dokters beveel aan om niersiekte (amyloïdose) te behandel.kortikosteroïede en sitostatika. Soms kan die dokter 'n kursus van chemoterapie of die gebruik van die kragtige dwelm Colchicine voorskryf. Maar met langdurige gebruik van hierdie middels ontwikkel newe-effekte in die vorm van dispersie, allergieë, hematurie en leukopenie.
Stop die vinnige vordering van die siekte kan dwelms uit die groep van aminocholiene, soos Chloroquine of Delagil. Met die gebruik van hierdie middels vir etlike jare, mits die patologie op 'n vroeë stadium van ontwikkeling gediagnoseer word, is dit moontlik om die ontwikkeling van amiloïdose aansienlik te vertraag.
Chirurgie
In ernstige gevalle word lewenslange nierdialise of 'n skenkerorgaanoorplanting voorgeskryf. Nieroorplanting gee positiewe resultate wanneer die oorsaak van amiloïdose uitgeskakel word. Oorlewing na sulke chirurgiese ingryping is laag, dit is as gevolg van die ontwikkeling van kardiale amiloïdose en talle komplikasies. Ook, terugvalle van die siekte in die oorplanting ontwikkel dikwels, wat die verlies daarvan kan veroorsaak. Dit is ook moontlik om die geaffekteerde area van die nier uit te sny.
Met tydige behandeling van die siekte is dit moontlik om die patologiese effek van amiloïdose op interne organe te verminder, asook om onaangename simptome uit te skakel.
Voorspelling
Renale amiloïdose, waarvan die vroeë behandeling uitskakeling van die onderliggende siekte vereis, kan 'n gunstige prognose hê. Met die ontwikkeling van trombose, sekondêre infeksies, bloeding, sal die prognose ongunstig wees, veralDit is waar vir ouer mense. Met die vorming van hart- en nierversaking kan 'n persoon nie meer as 'n jaar leef nie. Die vorming van langtermyn-remissies is moontlik met tydige terapie in 'n vroeë stadium van die siekte, wat effektief behoort te wees.
Pasiënte met hierdie siekte het tipies 'n lewensverwagting van een tot drie jaar vanaf die tyd van diagnose. Maar in die mediese praktyk is gevalle aangeteken wanneer pasiënte vir meer as tien jaar geleef het. Die aanvang van die dood hang af van die verloop van die onderliggende patologie. Baie dikwels sterf mense as gevolg van komplikasies van die primêre siekte wat die ontwikkeling van amiloïdose veroorsaak het. Ook die oorsaak van dood is nierversaking, wat ontwikkel as gevolg van die vinnige vordering van die patologie, die byvoeging van sekondêre infeksies wat die ingewande beïnvloed.
Voorkoming
Vir die doel van voorkoming beveel dokters tydige behandeling van chroniese siektes aan wat die voorkoms van amiloïdose kan uitlok. Pasiënte met hierdie siekte moet voortdurend onder toesig wees. Terwyl die funksionaliteit van die niere gehandhaaf word, word dispensêre waarneming twee keer per jaar uitgevoer met verpligte diagnostiese maatreëls. In die vroeë stadiums van die siekte beveel dokters aan om sanatoriums te besoek in die afwesigheid van ernstige patologieë in die liggaam.
Nier-amyloïdose is 'n ernstige siekte wat 'n bedreiging vir menselewe inhou. Daarom is dit belangrik om dit betyds op te spoor om doeltreffende terapie te ondergaan enlewe verleng. Vandag sterf baie mense as gevolg van die ontwikkeling van nierversaking. Die aantal mense met hierdie siekte groei elke jaar. Die siekte raak mense van alle ouderdomme, insluitend pasgeborenes. Dikwels word die siekte deur verskeie generasies oorgeërf, daarom is dit belangrik om die voorkoming van patologie waar te neem vir mense wat in gevaar is.
