ICD (International Classification of Diseases) nefrotiese sindroom is nie 'n onafhanklike niersiekte nie, maar 'n groep simptome, waarvan die geheel aandui dat die niere nie so goed werk soos hulle moet nie.
Klein bloedvate (venules, arterioles en kapillêres) in die niere funksioneer as mikrofilters, wat gifstowwe, afvalprodukte en oortollige water uit die bloed verwyder. Hierdie afval en water gaan die blaas binne en verlaat ons liggaam met urine. Normaalweg behoort daar geen proteïen in die urine te wees nie.
Niervate is deel van die glomerulêre netwerk wat die niere filtreer. Wanneer die filtrasienetwerk beskadig word, gaan te veel proteïen deur die filters in die urine. Die gevolg daarvan is die nefropatiese sindroom, dit wil sê die progressiewe vernietiging van die werkende weefsel van die niere (nefrone).
Hierdie niersiekte raak beide volwassenes en kinders.
Tekens van niersiekte
Die meeste mense wat met hierdie patologie gediagnoseer is, was nie daarvan bewus totdat hulle roetine-kliniese ondersoeke by 'n roetine mediese ondersoek ondergaan het nie.
Simptome van nefropatologie sluit in:
- Oormatige uitskeiding van proteïen in die urine (proteïenurie).
- Lae plasmaproteïen. Die mediese rekord sê dalk "hipoalbuminemie".
- Hoë bloedcholesterol. Die mediese term hiervoor is hiperlipidemie.
- Hoë vlakke van neutrale vette in die bloed, genoem trigliseriede.
- Swelling van die gesig, hande, voete en enkels.
- Gewigstoename.
- Permanente gevoel van moegheid.
- Skuimige urine.
- Verminderde honger.
As jy kliniese nefrotiese sindroom op algemene toetse het, sal jou gesondheidsorgverskaffer moet uitvind wat die oorsaak van die probleem is. Dit kan bykomende toetse en diagnostiese prosedures vereis om die onderliggende oorsaak te vind.
Niersiekte het dikwels geen kliniese simptome totdat die werkende weefsel van die nier ernstig beskadig is (70-80%).
Almal het proteïen nodig
Daar is baie soorte proteïene, ons liggame gebruik proteïene op 'n verskeidenheid maniere, insluitend die bou van bene, spiere en ander weefsels waaruit organe bestaan, en bekamping van infeksies.
Wanneer nierweefsel ly, hou die niere op om normaal te funksioneer, waardeur 'n proteïen genaamd albumien deur hulfiltrasiestelsel in die urine.
Albumien help die liggaam om van oortollige vloeistof ontslae te raak. Met 'n tekort aan albumien in die bloed, versamel vloeistof in die liggaam, wat swelling in die gesig en onderste dele van die liggaam veroorsaak.
Cholesterol as 'n belangrike komponent van die liggaam
Ons liggaam het cholesterol nodig, wat op sy eie daarin geproduseer word. Daarbenewens word cholesterol ook uit voedsel ingeneem. Oormatige inname van cholesterol in die bloed benadeel bloedvate, aangesien druppels van hierdie stof op die wande van are en are en bloedklonte kan vorm (volledige of gedeeltelike blokkasie van die lumen van die vat). Bloedklonte in die vate belemmer die werk van die hart en die vloei van bloed na organe en weefsels, wat dan 'n miokardiale infarksie of beroerte tot gevolg kan hê.
Trigliseriede is 'n tipe "energie" vet in die bloed
Wanneer ons kos eet, verbrand ons liggaam kalorieë uit die inkomende kos om energie op te wek. As ons meer kalorieë inneem as wat ons verbruik, word die ekstra kalorieë in trigliseriede omgeskakel.
Trigliseriede word in vetweefsel gestoor, in geval van nood word dit as energie gebruik om normale selaktiwiteit te handhaaf. Die teenwoordigheid van hoë vlakke van trigliseriede in die bloed dui op 'n hoë aanleg vir hartsiektes.
Wie is geneig tot nefrotiese sindroom?
Mense van alle ouderdomme, geslagte en etniese groepe kan geneig wees tot hierdie patologie, maar volgens die Russiese Ministerie van Gesondheid(MoH), meer algemeen by mans as by vroue.
Nefrotiese sindroom by kinders kom gewoonlik tussen die ouderdomme van 2 en 6 voor.
Sommige faktore verhoog die waarskynlikheid van progressiewe niersiekte, dit sluit in:
- Nefropatologie (glomerulonefritis, nefrolithiasis, ens.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Langtermyn gebruik van medikasie soos nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAIDs) en antibiotika.
- Infeksies: MIV, virale hepatitis, malaria.
- Diabetes, lupus en amiloïdose.
Etiologiese faktore (oorsake)
Sindroom kan deur verskeie niersiektes en ander faktore veroorsaak word.
As die siekte slegs die niere aantas, word dit die primêre oorsake van nefrotiese sindroom genoem. Ander faktore wat die hele liggaam beïnvloed, insluitend die niere, word sekondêre oorsake genoem.
Die meeste mense ly aan gevorderde niersiekte as gevolg van sekondêre oorsake.
Die mees algemene primêre oorsaak by volwassenes is 'n toestand genaamd fokale segmentele glomerulosklerose (FSGS). FSGS veroorsaak mikroskopiese littekens op die nierfilters wat glomeruli genoem word.
Verskeie outo-immuunsiektes en chroniese immuunsiektes kan die niere ernstig beskadig.
Amyloïdose is 'n geneties-bepaalde siekte waarin daar 'n ophoping van 'n proteïenstof genaamd amiloïed in die bloed is. Dit word op die wande van bloedvate neergelêverskeie organe, insluitend die niere.
Die mees algemene sekondêre faktor by volwassenes is diabetes. Die patologie gaan gepaard met 'n niersiekte bekend as nier- (nier-) diabetes.
Die mees algemene primêre oorsaak van niersindroom by kinders is minimale veranderingsiekte (MCD). Die minimaal veranderde siekte veroorsaak versteekte skade aan die niere wat slegs met 'n baie kragtige mikroskoop gesien kan word.
Die mees algemene sekondêre faktor by kinders is diabetes.
In alle vorme is die kenmerkende verenigende kenmerk van hierdie siekte die progressiewe vernietiging van die glomeruli.
Siektes van die niere wat die buisies en interstitium aantas, soos interstisiële nefritis, veroorsaak nie nefrotiese sindroom nie.
Diagnostiese vermoëns
- Die geskatte glomerulêre filtrasie (eGFR) bloedtoets is 'n vinnige toets om nierfunksie te bepaal. Jou eGFR is 'n getal gebaseer op 'n ontleding van jou serumkreatinien- en ureumvlakke. Primêre urine word gevorm deur bloedplasma oor die glomerulêre versperring te filter; by mense is die glomerulêre filtrasietempo (GFR) 125 ml/min.
- Kliniese urinetoets. Met ernstige nierskade gaan 'n groot hoeveelheid proteïen in die urine. Dit kan een van die vroegste tekens van nefrotiese niersindroom wees. Om te kyk vir die teenwoordigheid van proteïene in die urine (sogenaamde proteïenurie), is dit nodig om 'n algemene urine-ontleding te doen metsedimentmikroskopie. Die fisiologiese waarde van plasma-albumien is 0,1%, wat normaalweg deur die glomerulêre filtrasieversperring kan gaan.
- Ulklankondersoek van die niere en blaas vir die diagnose van nefrotiese sindroom. Laat jou toe om die morfologiese (strukturele) toestand van die niere en bloedsirkulasie te bepaal. Ultraklank sal ook help om gepaardgaande patologieë van die urienstelsel te identifiseer.
Jy kan nierpatologie vermoed ná 'n uitdruklike urinetoets met 'n toetsstrook. Met 'n hoë proteïenurie-verwysingswaarde sal die toetsstrook van kleur verander.
'n Kliniese bloedtoets wat lae vlakke van 'n serumproteïen genaamd albumien toon, sal die diagnose bevestig.
In sommige gevalle, wanneer die voorgeskrewe behandeling ondoeltreffend is, sal 'n nierbiopsie bestel word. Om dit te doen, word 'n baie klein monster nierweefsel met 'n naald verwyder en onder 'n mikroskoop bekyk.
Renale proteïenurie is die verlies van drie of meer gram proteïen per dag deur urine of, in 'n enkele urineversameling, die teenwoordigheid van 2 gram proteïen per gram urine kreatinien.
Nefrotiese sindroom word gekenmerk deur 'n kombinasie van nefrotiese proteïenurie met serumhipoalbuminemie en edeem van die gesigspasie en onderste dele van die liggaam.
Kompliserende faktore van niersindroom
Proteïene verrig baie verskillende funksies. Wanneer serum (bloed) proteïenvlakke laag is, word die liggaam vatbaar vir probleme met bloedstolling en ominfeksies (met inagneming dat die proteïenfraksie van die bloed immunoglobuliene insluit - die hoofselle van die immuunstelsel).
Die mees algemene bakteriële en virale komplikasies is akute sepsis, longontsteking en peritonitis.
Veneuse trombose en pulmonêre embolisme (PE) is bekende gevolge van akute nefrotiese sindroom.
Ander komplikasies sluit in:
- Anemie (anemie).
- Kardiomiopatie, insluitend iskemie.
- Hoë bloeddruk - sistemiese hipertensie.
- Chroniese edeem.
- Akute en chroniese nierversaking (ARF, CRF).
Terapeutiese opsies vir niersiekte
Daar is geen spesifieke behandeling vir nefrotiese sindroom nie, alle behandelings is gewoonlik net simptomaties (verlig simptome en komplikasies) en voorkomend (voorkom verdere vernietiging van nierweefsel).
Dit is belangrik om te weet dat volledige nierversaking (eindstadium niersiekte) dialise en 'n verdere nieroorplanting vereis om lewe te red.
Die behandelende geneesheer skryf medisyne voor om sekere simptome te verlig. Dit kan middels insluit om hipertensie en cholesterol te beheer om die risiko van hartsiektes te verminder.
Hipertensie-verlagende middels genoem ACE (angiotensien-omskakelende ensiem) inhibeerders en ARB's (angiotensien II-reseptorblokkeerders), wat kapillêre druk verlaag enverhoed die vrystelling van proteïen in die urine.
Diuretika word voorgeskryf om die liggaam te help om van oortollige water ontslae te raak, asook om bloeddruk te beheer en swelling te verminder.
Bloedverdunningsmedisyne (antikoagulante) word aanbeveel in gevalle van risiko van bloedklonte om hartaanval (miokardiale infarksie) en beroerte te voorkom.
Verandering in dieet speel 'n baie belangrike rol in behandeling;’n Laevet-dieet help om bloedcholesterolvlakke te beheer. Kies vis of maer vleis.
Beperk sout (natriumchloried)-inname om edeem te verminder en bloeddruk op 'n gesonde vlak te hou.
Immunonderdrukkende middels onderdruk die oormatige reaksie van die immuunstelsel, met glomerulonefritis en sistemiese lupus erythematosus, soos glukokortikosteroïede (Prednisolone, Decortin, Medopred, ens.).
Hoe om progressiewe nierskade te voorkom?
Die enigste manier om hierdie sindroom te voorkom, is om siektes te voorkom wat dit kan veroorsaak.
As jy 'n siekte het wat jou niere kan beskadig, raadpleeg jou dokter om kliniese riglyne vir nefrotiese sindroom te ontwikkel om jou onderliggende siekte te beheer en nierskade te voorkom.
Praat ook met jou dokter oor spesifieke nierfunksietoetse.
Dit is baie belangrikvir mense met diabetes, hoë bloeddruk of 'n familiegeskiedenis van niersiekte. Skade aan die niere is altyd onomkeerbaar, hul selle herstel nie na die dood nie. Maar as jy 'n onderliggende siekte in 'n vroeë stadium opgespoor het en tydige behandeling word voorgeskryf, dan is daar 'n kans om te verhoed dat die toestand vererger.
Nierpatologie by kinders
Alhoewel nefrotiese sindroom mense van enige ouderdom kan affekteer, word dit gewoonlik eers by kinders tussen die ouderdomme van 2 en 5 gediagnoseer.
Patologie raak meer seuns as meisies. Elke jaar word ongeveer 50 000 kinders met glomerulonefritis met nefrotiese sindroom gediagnoseer. Dit is geneig om meer algemeen te wees in gesinne met 'n geskiedenis van nier- of outo-immuunsiekte, of in die Asiatiese diaspora, hoewel dit nog nie duidelik is hoekom nie.
Simptome van niersiekte by kinders
Soos volwassenes, word swelling eers rondom die oë gesien, dan in die onderbene en die res van die liggaam.
Immunoglobuliene is teenliggaampies wat 'n gespesialiseerde groep proteïene in die bloed is wat infeksies beveg. Wanneer die liggaam proteïene verloor, is kinders baie meer geneig om 'n aansteeklike siekte te ontwikkel.
Daar is veranderinge in die urine - soms veroorsaak hoë vlakke van proteïen in die urine dat dit skuimerig word.
Die meeste kinders met nefrotiese sindroom het "minimum verandering siekte". Dit beteken dat hul niere normaal of byna normaal op toetse blyk te wees totdat 'n weefselmonster van 'n biopsie verkry isnie onder 'n mikroskoop ondersoek nie. Die oorsaak van die siekte met minimale verandering is onbekend.
In die Finse-tipe oorerflike nefrotiese sindroom muteer die geen vir nefrien, 'n filtergapingproteïen, wat lei tot niersiekte in die babajare.
Dit kom ook voor as gevolg van nierprobleme of ander toestande soos:
- glomerulosklerose - wanneer die interne struktuur van die niere beskadig word;
- glomerulonefritis - inflammasie in die filtrasiestelsel van die niere;
- infeksies soos MIV of hepatitis B en C;
- sistemiese lupus erythematosus;
- diabetes;
- sekelselanemie;
- In baie seldsame gevalle, sekere soorte kanker, soos leukemie, veelvuldige myeloom of limfoom.
Maar hierdie probleme is meer algemeen by volwassenes as by kinders.
Simptome van nefrotiese sindroom by kinders kan met steroïedmedikasie beheer word.
Die meeste kinders reageer goed op steroïede en die risiko van nierversaking word tot die minimum beperk. 'n Klein aantal kinders het egter (oorgeërfde) aangebore nefrotiese sindroom, en dit is geneig om minder op terapie te reageer. Uiteindelik eindig hul sindroom in chroniese nierversaking, en sulke kinders benodig 'n nieroorplanting.
By die meeste kinders wat positief op terapie reageer, word die simptome beheer, daar is 'n remissie - 'n tydelike opskorting van die ontwikkeling van die siekte, dan na 'n rukkie keer die simptome weer terug - 'n terugval vind plaas.
BIn die meeste gevalle word terugvalle minder gereeld namate kinders ouer word, en nefrotiese sindroom verdwyn dikwels tydens adolessensie.
Patologiese toestandbeheer
Ouers moet hul kind na 'n spesialis (pediatriese nefroloog) neem vir advies oor nefrotiese sindroom, toetsing en spesiale behandeling.
Die hoofbehandeling is steroïede (glukokortikosteroïede), maar bykomende behandelings kan ook gebruik word as die kind beduidende newe-effekte ontwikkel.
Die meeste kinders kry terugval voor laat adolessensie en benodig steroïede gedurende hierdie tydperke.
Kinders met aangebore nefrotiese sindroom kry gewoonlik ten minste 'n 4-week kursus prednisoloon, gevolg deur 'n verminderde dosis elke tweede dag vir 'n bykomende vier weke. Dit voorkom proteïenurie.
Wanneer Prednisoloon vir kort tydperke gegee word, is daar gewoonlik geen ernstige of langtermyn newe-effekte nie, alhoewel sommige kinders ervaar:
- verhoogde eetlus;
- gewigstoename;
- gesigrooiheid;
- gereelde gemoedskommelings.
Die meeste kinders reageer goed op die behandeling van nefrotiese sindroom met Prednisoloon, met proteïene wat dikwels uit hul urine verdwyn en swelling wat binne 'n paar weke verdwyn. Gedurende hierdie tydperk vind remissie plaas.
Diuretika, of diuretika, kan ook gebruik word om die opbou te vermindervloeistowwe. Hulle werk deur die hoeveelheid urine wat geproduseer word te verhoog.
Penisillien is 'n antibiotika en kan tydens terugvalle gegee word om die kans om 'n infeksie te kry, te verminder.
Dieetkos is belangrik. Verminder die hoeveelheid sout in jou kind se dieet om verdere waterretensie en edeem te voorkom.
