Verskillende patologieë in die immuunstelsel kan tot komplekse afwykings lei. As gevolg hiervan sal die liggaam sy selle as vyand beskou, en ook teen hulle veg. Outo-immuunanemie word beskou as 'n seldsame siekte waarin teenliggaampies teen 'n mens se eie rooibloedselle gevorm word. Die gevolge van hierdie verskynsel is ernstig, aangesien versteurings in die werking van die bloedsomloopstelsel die funksionering van die hele organisme beïnvloed.
Konsep
Outo-immuunanemie is 'n siekte wat gekenmerk word deur ernstige vernietiging van gesonde rooibloedselle weens die aggressiewe uitwerking van teenliggaampies daarop. Hierdie teenliggaampies word deur die liggaam geproduseer. Dit manifesteer in die vorm van bleek vel, vergrote lewer en milt, pyn in die onderrug en buik, kortasem en ander simptome. Om die siekte te identifiseer, is laboratoriumtoetse nodig. Behandeling sal konserwatief wees, maar soms is chirurgie nodig om die milt te verwyder.
Outo-immuunanemie is skaars. Hierdie siekteverskyn in 1 persoon uit 70-80 duisend. Dit word gewoonlik by vroue aangetref. Outo-immuunanemie kom by kinders en volwassenes voor. Die diagnose is gewoonlik maklik. Met behulp van roetine bloedtoetse kan dokters 'n diagnose maak. Herstel vind plaas in nie meer as 50% van die gevalle nie. Maar wanneer dit met glukokortikosteroïede behandel word, word 'n verbetering in gesondheid in 85-90% van gevalle waargeneem.
Kode
In die ICD word outo-immuunanemie D59 gekodeer. Die siekte van hierdie spesie word geassosieer met die voorkoms van teenliggaampies teen hul rooibloedselle. Die siekte is verworwe en oorerflik. RBC vernietiging kan intrasellulêr of intravaskulêr wees.
Outo-immuun hemolitiese anemie (ICD-10-kode sien hierbo) is 'n kwaal wat so gou moontlik geïdentifiseer moet word. Dikwels is daar komplekse name van die siekte. Outo-immuun hemolitiese anemie met onvolledige hitte-agglutiene is 'n term wat gebruik word vir 'n algemene vorm van anemie.
Redes
Hierdie bloedarmoede is idiopaties (primêr) en simptomaties (sekondêr). As die oorsaak van die vernietiging van rooibloedselle geïdentifiseer kan word, dan is dit sekondêre anemie. Wanneer die etiologiese faktor nie geïdentifiseer word nie, sal die anemie idiopaties wees.
Outo-immuun hemolitiese anemie ontwikkel:
- van limfoblastiese leukemie;
- blootstelling aan straling;
- kwaadaardige gewas;
- bindweefselsiektes;
- vorige infeksies;
- outo-immuun siektes wat nie verband hou met skade aan die hematopoietiese stelsel nie;
- diabetes tipe 1;
- antibiotiese behandeling;
- immuungebrektoestande.
Die algemeenste is die termiese vorm van bloedarmoede, wanneer die interne omgewing van die liggaam 'n normale temperatuur het, en die eritrosiete bevat klas G-immunoglobuliene, komponente C3 en C4. Eritrosiete word slegs in die milt vernietig deur makrofage.
Die koue vorm van die siekte kan van 'n onbekende oorsaak voorkom. Dit ontwikkel ook van infeksie, hipotermie, limfoproliferatiewe siektes. In laasgenoemde geval word mense vanaf 60 jaar siek. Patologie in die liggaam, waarin rooibloedselle vernietig word, manifesteer hom nadat die temperatuur in die perifere vate tot 32 grade daal. Koue outoagglutiniene is immunoglobuliene M.
Hemolise, wat in die milt waargeneem word, is dikwels ernstig. Dikwels kan die pasiënt nie gered word nie. Die verloop van die siekte as gevolg van infeksie is gewoonlik akuut. As die oortreding om 'n onbekende oorsaak verskyn het, sal dit chronies wees.
Selde kom paroksismale koue-anemie voor. Hemolise verskyn van blootstelling aan koue. Die gevaar ontstaan selfs wanneer koeldrank geneem word en hande in koel water was. Dikwels verskyn hierdie bloedarmoede met sifilis. Die erns van die siekte kan van geval tot geval verskil. Soms ontwikkel 'n ongeneeslike patologie wat tot die dood lei.
Simptome
Outo-immuunanemie by kinders en volwassenes manifesteer in die vorm van 2 sindrome: anemies en hemolities. Jy kan die eerste sindroom identifiseer:
- deur bleek vel en slymvliese;
- buie van duiseligheid;
- gereelde naarheid;
- sterk hartklop;
- swakhede;
- moegheid.
Outo-immuun hemolitiese anemie bespeur:
- vir ligte geel of donkergeel vel;
- vergroting van die milt;
- bruin urine;
- voorkoms van DIC.
Akute anemie kom gewoonlik voor wanneer die liggaam besmet raak. Daarom, benewens die simptome van vernietiging van rooibloedselle, is daar tekens van die onderliggende siekte.
Koue anemie het 'n chroniese verloop. Onder die invloed van lae temperature word vingers en tone, ore, gesig bleek. Sere en gangreen kan voorkom. Pasiënte het dikwels koue urtikaria. Velletsels bly vir 'n lang tyd.
Hitte-anemie is chronies. Patologie word vererger met 'n toename in temperatuur, wat gewoonlik manifesteer in virale en bakteriële infeksies. Die simptoom is swart urine.
Akute bloedarmoede manifesteer in die vorm van koors, koue rillings, hoofpyne, duiseligheid. Daar is ook kortasem, pyn in die buik en lae rug. Die vel word bleek, kan geel wees, onderhuidse bloeding kom op die bene voor. Benewens die milt, neem die grootte van die lewer toe.
In 'n chroniese siekte is 'n persoon se gesondheid bevredigend. Oortreding kan geïdentifiseer word deur 'n toename in die grootte van die milt en intermitterende geelsug. Na aanvalle van remissie vind verergeringe plaas.
Diagnose
Om 'n akkurate diagnose te maak, het jy nie net nodig nieeksterne ondersoek van die pasiënt. Dit is nodig om 'n volledige diagnose van outo-immuun hemolitiese anemie uit te voer. Benewens die insameling van 'n anamnese, moet jy bloed skenk. Die ontleding daarvan toon 'n toename in ESR, retikulositose, normo- of hipokromiese anemie, en 'n toename in bilirubien in die bloed word opgespoor. En die vlak van hemoglobien en rooibloedselle daal.
Uriene-analise word vereis. Dit openbaar proteïene, oortollige hemoglobien en urobilien. Die pasiënt word ook verwys vir 'n ultraklank van die interne organe met 'n studie van die lewer en milt. As die inligting wat ontvang word nie genoeg is nie, word 'n beenmurgmonster geneem, waarvoor die punksie daarvan uitgevoer word. Nadat die materiaal ondersoek is, word breinhiperplasie opgespoor, wat uitgevoer word as gevolg van die aktivering van eritropoïese.
Trepanobiopsie is 'n prosedure wat uitgevoer word vir dieselfde doel as beenmurgpunksie. Maar dit is moeiliker vir pasiënte om te verdra, daarom word dit minder gereeld gebruik.
Direct Coombs-toets vir outo-immuunanemie sal positief wees. Maar wanneer jy negatiewe toetsresultate ontvang, moet jy nie die siekte uitsluit nie. Dit kom dikwels voor tydens behandeling met hormonale middels of met ernstige hemolise. Ensiem-immunotoets sal help om die klas en tipe immunoglobuliene te identifiseer wat by die outo-immuunreaksie betrokke is.
Kenmerke van behandeling
Behandeling vir outo-immuunanemie is gewoonlik lank en lei nie altyd tot absolute herstel nie. Eerstens moet u die redes bepaal wat daartoe gelei het dat die liggaam sy rooibloedselle begin vernietig het. Indien etiologiesefaktor bepaal is, dan moet jy dit uitskakel.
As die oorsaak nie vasgestel is nie, word die behandeling van outo-immuun hemolitiese anemie uitgevoer deur middel van die groep glukokortikosteroïede. Prednisoloon word dikwels voorgeskryf. As die verloop van die siekte ernstig is en die hemoglobienvlak daal tot 50 g/l, dan is 'n rooibloedseloortapping nodig
Outo-immuun hemolitiese anemie word met bloedontgifting behandel om die afbreekprodukte van rooibloedselle te verwyder en welstand te verbeter. Plasmaferese verminder die vlak van teenliggaampies wat in die bloedstroom sirkuleer. Simptomatiese behandeling is verpligtend. Om teen die ontwikkeling van DIC te beskerm, word indirekte antikoagulante voorgeskryf. Dit sal moontlik wees om die hematopoietiese sisteem te ondersteun deur vitamien B12 en foliensuur in te voer.
As dit blyk dat dit die siekte genees, dan is die behandeling verby. As die siekte na 'n geruime tyd weer verskyn, is chirurgie nodig om die milt te verwyder. Dit sal help om die voorkoms van hemolitiese krisisse in die toekoms te voorkom, aangesien dit in die milt is wat rooibloedselle ophoop. Die prosedure lei dikwels tot absolute herstel. Kliniese riglyne dui daarop dat outo-immuun hemolitiese anemie selde met immuunonderdrukkende terapie behandel word as splenektomie misluk.
Medisynegebruik
Medisyne kan as die hoofmiddel of hulpmiddel gebruik word. Aan die meesteeffektief sluit die volgende in:
- "Prednisolone" is 'n glukokortikoïedhormoon. Die middel inhibeer immuunprosesse. Dus, die aggressie van die immuunstelsel teen rooibloedselle word verminder. Per dag word 1 mg / kg binneaars toegedien, drup. Met ernstige hemolise word die dosis verhoog tot 15 mg / dag. Wanneer die hemolitiese krisis verby is, word die dosis verminder. Behandeling word uitgevoer tot die normalisering van hemoglobien en eritrosiete. Dan word die dosis geleidelik elke 2-3 dae met 5 mg verminder totdat die geneesmiddel gestaak word.
- "Heparin" is 'n kortwerkende direkte antikoagulant. Die middel word voorgeskryf om teen DIC te beskerm, waarvan die risiko toeneem met 'n skerp afname in die aantal rooibloedselle wat in die bloed sirkuleer. Elke 6 uur word 2500-5000 IE onderhuids ingespuit onder beheer van 'n koagulogram.
- "Nadroparin" - 'n direkte langwerkende antikoagulant. Die aanduidings is dieselfde as dié van Heparien. Onderhuids ingespuit 0,3 ml/dag.
- "Pentoxifylline" is 'n antiplaatjie-middel, daarom word dit gebruik om die risiko van DIC te verminder. Nog 'n middel word beskou as 'n perifere vasodilator, wat die bloedtoevoer na perifere weefsels en breinweefsels verbeter. Binne word 400-600 mg / dag in 2-3 dosisse geneem. Behandeling moet vir 1-3 maande uitgevoer word.
- Foliensuur is 'n vitamien wat betrokke is by verskeie liggaamsprosesse, insluitend die vorming van rooibloedselle. Die aanvanklike dosis is 1 mg per dag. 'n Verhoging in die dosis word toegelaat met onvoldoende terapeutiese effek. Die maksimum dosis is 5mg.
- Vitamien B12 - 'n stof betrokke byvorming van 'n volwasse eritrosiet. Met sy tekort neem die grootte van die eritrosiet toe, en sy plastiese eienskappe verminder, wat die duur van sy bestaan verminder. 100-200 mcg word mondelings of binnespiers per dag ingeneem.
- "Ranitidine" - H2-antihistamien wat die produksie van soutsuur deur die maag verminder. Hierdie maatreëls is nodig om te kompenseer vir die newe-effek van prednisoloon op die maagslymvlies. Binne-in geneem 150 mg twee keer per dag.
- Kaliumchloried - 'n middel wat voorgeskryf word om te kompenseer vir die verlies aan kaliumione in die liggaam. Neem 1 g drie keer per dag.
- "Cyclosporin A" - 'n immuunonderdrukkende middel, wat geneem word met onvoldoende werking van glukokortikoïede. 3 mg/kg binneaars, drup word per dag voorgeskryf.
- Azathioprin is 'n immuunonderdrukker. Neem 100-200 mg per dag vir 2-3 weke.
- "Siklofosfamied" is 'n immuunonderdrukker. 100-200 mg word per dag geneem.
- Vincristine is 'n immuunonderdrukker. 1-2 mg drup per week.
Elke geneesmiddel het sy eie indikasies, kontraindikasies, toelatingsreëls, so jy moet eers die gebruiksinstruksies lees. Al die middels wat in die artikel genoem word, kan slegs geneem word as dit deur 'n dokter voorgeskryf is.
Verwydering van die milt
Hierdie prosedure word as gedwonge beskou, dit laat jou toe om intrasellulêre hemolise uit te sluit, wat die manifestasie van die siekte verminder. Splenektomie - 'n operasie om die milt te verwyder - word uitgevoer met die 1ste verergering van die siekte na geneesmiddelterapie. Die operasie mag nie uitgevoer word met kontraindikasies van ander organe en stelsels nie. Die effek van die prosedure is groot en bied absolute herstel, volgens verskeie bronne, in 74-85% van gevalle.
Splenektomie word in die operasiesaal onder binneaarse verdowing uitgevoer. Die pasiënt word in die rugliggende posisie geplaas of op die regterkant lê. Na verwydering van die milt word 'n oudit van die buikholte vereis vir die teenwoordigheid van 'n bykomende milt. Wanneer dit gevind word, word hulle verwyder. Hierdie anomalie word selde waargeneem, maar onkunde oor so 'n feit lei tot diagnostiese foute, aangesien daar na verwydering 'n remissie van die siekte sal wees. Die besluit om die operasie uit te voer moet deur die dokter geneem word. Daarna word voldoening aan al die spesialis se voorskrifte vereis, aangesien dit jou sal toelaat om vinnig te herstel.
Voorkoming
Volgens kliniese riglyne kan outo-immuunanemie voorkom word. Dit vereis die rigting van pogings om 'n persoon te voorkom van gevaarlike virusse wat tot siekte kan lei.
As die siekte reeds verskyn het, dan is dit nodig om die impak op die liggaam van daardie faktore wat tot 'n verergering kan lei, te verminder. Dit is byvoorbeeld belangrik om hoë en lae temperature te vermy. Daar is geen manier om teen idiopatiese anemie te beskerm nie, want die oorsake daarvan is onbekend.
As daar ten minste een keer outo-immuunanemie was, dan vereis die volgende 2 jaar bloedskenking vir 'n algemene ontleding. Dit moet elke 3 maande gedoen word. Enige tekens van die siekte kan dui op 'n ontwikkelende siekte. In hierdie geval word 'n besoek aan 'n dokter vereis.
Voorspelling
Wat is die prognose vir outo-immuun hemolitiese anemie? Dit hang alles af van die graad van die siekte. Idiopatiese anemie is moeiliker om te behandel. Absolute herstel na 'n hormonale kursus kan nie meer as 10% van pasiënte bereik word nie.
Maar die verwydering van die milt verhoog die aantal herstelde individue tot 80%. Immuunonderdrukkende terapie is moeilik om te verdra, hierdie behandeling beïnvloed die immuunstelsel negatief en lei tot komplikasies. Die sukses van terapie hang af van die faktor wat die bloedarmoede veroorsaak het.
