Saam met ander patologieë word purienmetabolismeafwykings ook as 'n ernstige siekte beskou, waarvan die behandeling aandag gegee moet word. Eerstens is dit wanfunksies in die metabolisme van nuttige stowwe wat die voorkoms van ander siektes, soos jig, nefropatie of nierversaking uitlok.
As 'n reël is daar 'n skending van purienmetabolisme by kinders, maar volwassenes is ook vatbaar vir hierdie patologie. Pasiënte in volwassenheid staar gewoonlik net 'n aantal comorbiditeite en komplikasies in die gesig.
Algemene inligting
Oortreding van purienmetabolisme volgens ICD-10 het die kode E79. Gewoonlik is hierdie siekte chronies en hou dit direk verband met die afsetting van suursoute in die weefsels van die niere en gewrigte. Simptome van versteurings van purienmetabolisme is redelik spesifiek en manifesteer as herhalende verergering van artritis, gepaardgaande met pyn.
'n Ongediagnoseerde en onbehandelde probleem kan tot ernstiger leigevolge: byvoorbeeld die aanvang van urolithiasis en nierversaking. Alle terapeutiese maatreëls in so 'n situasie is gewoonlik daarop gemik om onaangename simptome te stop, die erns van die kliniese prentjie te verminder, die ontwikkeling van komplikasies te voorkom en die metabolisme van nuttige stowwe te normaliseer.
Oorsake van patologie
Die voorvereiste vir die ontwikkeling van die siekte is die oormatige vorming van purienbasisse of hul te stadige uitskeiding met uriensuur.
Die primêre vorm van patologie word verklaar deur oorerflike aanleg. Maar die sekondêre tipe siekte kan geassosieer word met gereelde inname van diuretika, anti-inflammatoriese middels en ander medikasie.
Purien metabolisme versteurings lok:
- geeste;
- ernstige hipotermie;
- sommige farmaseutiese produkte;
- produkte wat relevante onderwys bevat;
- patologieë van 'n aansteeklike aard;
- psigo-emosionele en fisiese oorspanning.
Simptome
Tekens van versteurings van purienmetabolisme lyk soos tipiese manifestasies van metaboliese mislukkings. Patologie word gekenmerk deur 'n verhoogde vlak van kreatinienkinase, wat by byna alle pasiënte voorkom. Ander nie-spesifieke tekens van die siekte kan met 'n elektromiografiese ondersoek opgespoor word.
By pasiënte met versteurings van purienmetabolisme is daar 'n uiters lae produksie van ammoniak, waardeur dit aansienlik isdoeltreffendheid neem af en eetlus is byna heeltemal afwesig. Pasiënte voel algemene malaise, lusteloosheid, depressie. In sommige gevalle ontwikkel uitgesproke swakheid.
Kinders wat vir 'n lang tyd aan afwykings van purienmetabolisme ly, bly dikwels verstandelik onderontwikkel en het 'n verhoogde neiging tot outisme. In meer seldsame gevalle ervaar klein en volwasse pasiënte aanvalle wat lyk soos epileptiese aanvalle, sowel as stuiptrekkings. Die psigomotoriese ontwikkeling van 'n siek persoon vertraag of stop onder andere.
Kenmerke
Die mees opvallende versteurings van purienmetabolisme sluit in oormatige vorming en verdere ophoping van uriensuur, wat by jig en Lesch-Nyhan-sindroom waargeneem word. Laasgenoemde lê in die oorerflike gebrek aan 'n sekere ensiem, wat lei tot die nie-gebruik van hervrygestelde puriene. As gevolg hiervan word hulle geoksideer en word dit in uriensuur omgeskakel.
Diagnose
Identifisering van die siekte is uiters moeilik en gee nie altyd 'n akkurate resultaat nie, aangesien hierdie patologie baie kenmerke het wat soortgelyk is aan ander afwykings in homeostase. Met 'n langtermyn-waarneming van die pasiënt se toestand en sy ontledings in algemene terme, is dit egter heel moontlik om mislukkings in purienmetabolisme en die redes vir die voorkoms daarvan op te spoor.
Diagnose kan hoofsaaklik op grond van die volledige afwesigheid van nierfunksie gemaak word.ensieme, aktiewe stowwe van die lewer en skeletspiere. Met behulp van laboratoriumtoetse kan gedeeltelike tekort in limfosiete en fibroblaste opgespoor word.
Spesiale behandeling wat daarop gemik sou wees om ensiemdisfunksie uit te skakel, is nog nie ontwikkel nie, so jy kan net staatmaak op komplekse terapie.
Behandeling
Purienmetabolisme-afwykings vereis komplekse behandeling, wat hoofsaaklik gebaseer is op 'n streng dieet, insluitend voedsel wat min uriensuur bevat, en geneesmiddelterapie.
Farmakologiese metodes sluit verskeie stappe in:
- balans en normalisering van metaboliese prosesse met behulp van versterking;
- vestiging van metaboliese asidose en beheer van die suur omgewing in die urine;
- vestiging en voortgesette instandhouding van 'n normale vlak van hiperlipidemie;
- beheer en normalisering van die pasiënt se bloeddruk gedurende die dag;
- behandeling van moontlike komplikasies van patologie.
Behandeling van gevolge
Jig is 'n versteuring van purienmetabolisme wat nie betyds gediagnoseer en behandel is nie. Hierdie siektes is baie nou verwant. Daarom verskil die tekens en behandeling van jig nie veel van dié met metaboliese mislukkings nie. Oor die algemeen kom die behandeling van hierdie patologie neer op die regstelling van purienmetabolisme. Hiervoor word die pasiënt aanbeveel:
- beperk fisieke aktiwiteit tydens opvlam;
- volg 'n sekere dieet;
- drinkregime, insluitend2 liter water daagliks;
- gebruik van plaaslike kompressies wat "Dimexide" gebruik;
- gebruik van voorgeskrewe dosisse NSAID's.
Behandeling van versteurings van purienmetabolisme kan beide in stilstaande toestande en tuis uitgevoer word. Laasgenoemde opsie is egter slegs aanvaarbaar na konsultasie met 'n spesialis en bevestiging van die diagnose.
Dwelmterapie
Basiese behandeling is gebaseer op die langtermyn gebruik van middels wat die hoeveelheid uriensuur in die bloed normaliseer. U kan medisyne slegs gedurende die tydperk van remissie gebruik. Afhangende van die effek, is daar verskeie variëteite van aanbevole middels:
- middels wat die produksie van uriensuur verminder, soos Allopurinol;
- dwelms wat etebenecied bevat - verhoog die tempo van uitskeiding van uriensuur uit die liggaam;
- gemengde dwelms.
Langdurige geneesmiddelterapie is geskik vir gereelde aanvalle, 'n duidelike kliniese beeld van die siekte, die vorming van tophi en besering aan die niere.
Gedurende die periodes van remissie word pasiënte ook 'n verskeidenheid fisioterapie-prosedures gewys: massering, paraffienbaddens, ultraklank.
Dieet in stryd met purienmetabolisme
In byna alle patologiebehandelingsregimes, noem doktersnakoming van 'n sekere dieet. 'N Spesiale dieet help die pasiënt om die negatiewe effekte van metaboliese afwykings effektief uit te skakel. Gewoonlik is die eerste komplikasie wat 'n gebalanseerde dieet doeltreffend hanteer, 'n versteuring in vetmetabolisme. Teen die agtergrond van hierdie patologie neem die pasiënt vinnig gewig op, en word soms gekonfronteer met aterosklerose, koronêre hartsiekte, sowel as 'n konstante toename in bloeddruk.
In al die situasies wat beskryf word, skryf kenners diëte voor aan pasiënte waarin die hoeveelheid purienryke voedsel beperk is of heeltemal afwesig is. Dit sluit in: sampioene, vleis, peulgewasse, vis. Daarbenewens word pasiënte gewys op vasdae met 'n groente-, suiwel- of vrugtespyskaart.
Dit is die moeite werd om te sê dat die dieet vir oortredings van purienmetabolisme nogal lank gebruik moet word. Die pasiënt se dieet maak voorsiening vir fraksionele ma altye 4-5 keer per dag.
Die spyskaart sluit produkte uit wat oksaalsuur en puriene bevat, het sekere beperkings met betrekking tot sout, proteïene, vette en koolhidrate. Die energiewaarde van die daaglikse dieet moet wissel van 2700-2800 kalorieë. Die daaglikse spyskaart maak voorsiening vir die verbruik van 80 g proteïene, 90 g vet, 400 g koolhidrate.
Aanbevole produkte:
- maer vleis en vis;
- suiwelbestanddele;
- brood van die eerste graad meel;
- alle soorte graan;
- groente en vrugte in enige vorm.
Moet uitgesluit word:
- vetterige vis en vleis;
- frambose;
- sterk tee en koffie;
- sjokolade;
- kakaopoeier;
- peulgewasse;
- veenbessies;
- sorrel.
'n Verskeidenheid kookolies is ook verbode.
Met 'n behoorlik geselekteerde dieet en ander komponente van komplekse behandeling, voel die pasiënt aansienlike verligting binne net 'n paar weke.
