Pemphigus van 'n pasgebore baba is 'n baie seldsame en gevaarlike siekte, wat gebaseer is op die meganismes van 'n outo-immuun aanval op die vel integument. Onder die invloed van onbekende faktore, die immuunstelsel produseer teenliggaampies teen stowwe wat die integriteit van die vel verseker. Hulle werk op epiteelselle, as gevolg waarvan ulkusse op die vel verskyn, wat met streptokokke of stafilokokke besmet raak.
Beskrywing
Die amptelike naam van die siekte is pemfigus, waarvan die simptome die teenwoordigheid van vernietigende teenliggaampies in die bloed is.
Pemphigus kan mense van enige ouderdom en geslag beïnvloed. Die siekte is baie gevaarlik vir pasgeborenes by wie plaaslike immuniteit nog nie gevorm is nie. Pemphigus is geneig tot progressie, en met uitgebreide letsels verloor die liggaam vinnig vloeistof. Die risiko van infeksie is uiters hoog, aangesien bakterieë en swamme tot die ontwikkeling van sepsis kan lei.
variëteite
Aan spesiespemfigus van pasgeborenes (op die foto kan jy sien hoe die manifestasies van die siekte lyk) sluit in:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatiewe pemfigus.
- Blaarvormig.
- Erythematous.
- Seborrheic.
Vulgêre pemfigus word as die algemeenste beskou. In hierdie geval verskyn vesikels op die vel, wat gevul is met sereuse vloeistof. Hulle breek maklik en genees vinnig. Die eerste blase verskyn meestal rondom die mond en lippe.
Hierdie blase verskyn met verloop van tyd al hoe meer en versprei deur die liggaam, en ná hul deurbrake bly pienk ekseem. As hierdie siekte nie behandel word nie, kan die kind binne ses maande sterf.
Wanneer die vegetatiewe vorm die vorming van verspreide enkelborrels begin. Nadat hulle gebars het, bly grys papillomas (plantegroei) op die vel, geneig tot groei.
Blaarvorm
Die blaarvormige vorm van pemfigus van die pasgebore baba word gekenmerk deur die vorming van korsies wat voorkom ná die breuk van die blase. Die eienaardigheid van die siekte is dat dit vinnig ontwikkel. Korse word baie groot gevorm, waarna dit in groot stukke soos blare begin afskilfer. Dit is moontlik om eritematiese pemfigus aan hierdie vorm te heg. Daar is geen noemenswaardige verskil tussen hulle nie, aangesien die simptome en prognose soortgelyk is.
Seborrheïese vorm
Seborrheiese vorm begin ontwikkel vanaf die kopvel, vanaf die gesig. Die siekte vorderbaie stadig begin blase op die rug, ledemate, buik verskyn. Wanneer die kors verwyder word, word huilende ekseem gevorm.
Daar is ander vorme van pemfigus:
- viraal;
- sifilities.
Virale pemfigus van die pasgebore baba word veroorsaak deur die Coxsackie-virus, sowel as 71 spesies enterovirusse. Die siekte kan groot afmetings aanneem en epidemies word. By kinders verskyn dit hoofsaaklik op die handpalms en voete, hoewel blase op die geslagsdele kan voorkom.
Sifilitiese pemfigus van pasgeborenes ontwikkel as gevolg van intrauteriene infeksie met sifilis. Kinders kan etter-gevulde blase ontwikkel wat redelik vinnig oopbreek en pienkerige ekseem laat.
Die paratumorale pemfigus het die opvallendste kliniese tekens. As 'n reël gaan dit dikwels gepaard met siektes soos leukemie of limfoom, en kan die aanvang van 'n kwaadaardige proses aandui.
Kom ons kyk na die hoofoorsake van pemfigus by pasgeborenes.
Oorsake van patologie by babas
Die aanvang van die siekte val saam met die produksie van outo-immuun teenliggaampies teen desmoglein-proteïene, wat die basis is om epidermale selle te verbind. Proteïene word afgebreek en die integriteit van die vel ly daaronder, en bakterieë, wanneer hulle op die aangetaste vel kom, veroorsaak die vorming van blase.
Faktore wat so 'n patologiese proses kan uitlok, is nog onbekend aan die wetenskap. Die hoofrede is genetika en oorerflike aanleg tot so 'n outo-immuun proses. Versteurings in die werk van die sentrale senuweestelsel word ook beskou as 'n moontlike faktor wat die ontwikkeling van pemfigus uitlok. Infeksies, virusse of ander patogene kan ook die aanvang van die siekte veroorsaak.
Tlokkende faktore
Die volgende word ook as moontlike faktore vir die voorkoms van patologie aangedui:
- Neem tiolgroepmedisyne.
- Burns.
- Herpesvirusse.
- Kontak met plaagdoders.
- sterk stres.
Pemphigus in die vroeë stadiums wek geen kommer nie. Kinders voel goed en afgesien van 'n paar vesikels op die vel, word geen ander veranderinge waargeneem nie. Die agteruitgang van die toestand ontwikkel volgens die toename in die area van die aangetaste areas van die vel. Die area van die letsel groei wanneer 'n bakteriële infeksie die vel binnedring, en die ontwikkeling van plaaslike suppurasies en groot inflammatoriese brandpunte begin. Hierdie siekte word gekenmerk deur die afwesigheid van weefselepitelisering na breuk van die blaas. Erosie brei geleidelik uit en smelt met mekaar saam. Hoe word neonatale pemfigus gediagnoseer?
Diagnose
Die siekte is baie skaars, so pediaters vind dit dikwels moeilik om die diagnose te bepaal. Eerstens word dit aanbeveel om die siekte te onderskei van ander dermatologiese patologieë wat met soortgelyke velmanifestasies gepaard kan gaan.
Hiervoor word die Nikolsky-toets gebruik. Die dokter vryf die kind se vel daar nabymet die borrel en weg daarvan, druk op die blister. Die toets is positief as daar tekens van velafskilfering is:
- Wanneer dit gedruk word, versprei die vloeistof in die lae van die vel.
- As jy op die vel oor die blister druk, skil dit soos 'n lint af.
- In 'n gesonde area word 'n mengsel van die boonste lae van die epidermis opgemerk.
'n Ontleding word ook voorgeskryf vir die inhoud van teenliggaampies teen desmoglein-proteïene in die bloed. As sulke teenliggaampies gevind word, dui dit op die teenwoordigheid van pemfigus. Soms word vloeistofmonsters uit die blase geneem en addisionele algemene of sitologiese studies word bestel.
Behandeling van pemfigus by pasgeborenes
Die belangrikste ding in die behandeling van patologie is om die vorming van nuwe blase te voorkom en die genesing van bestaandes te bewerkstellig. Die belangrikste middels in die behandeling van die patologiese proses is glukokortikosteroïede. Ongeag die ouderdom van die kind, word hy 'n kursus sistemiese glukokortikosteroïede voorgeskryf, wat in hoë dosisse toegedien word. Dit maak dit moontlik om die intensiteit van die vorming van nuwe borrels te verminder en die proses van erosie herstel te begin. Hierdie terapie word vir ongeveer twee weke uitgevoer, waarna onderhoudshormonale behandeling met dieselfde middel in klein dosisse nodig is.
Prednisolone
Die mees doeltreffende middel in die behandeling van pemfigus is Prednisolon, wat in groot dosisse toegedien word, wat stelselmatig verminder word. Ongelukkig duur sulke behandeling vir die meeste kinders lewenslank, en Prednisoloon word elke keer ingespuitdag.
Saam met hormone word die kind kalsium, vitamien D, immuunonderdrukkende middels voorgeskryf wat die aktiwiteit van die immuunstelsel onderdruk. Hierdie medikasie sluit in:
- "Azathioprin";
- "Siklofosfamied";
- Mielosan;
- siklofosfamied.
In die vroeë stadiums van terapie word die kind prosedures aanbeveel om die bloed van aggressiewe teenliggaampies te suiwer. Dit sluit in hemodialise en plasmaferese. Om die risiko van infeksie te verminder, word 'n hoë kwaliteit behandeling van die vel met salf met antiseptika en kortikosteroïede voorgeskryf.
Dit moet duidelik verstaan word dat terapie vir pemfigus lewenslank sal wees. In seldsame gevalle - met geringe onderbrekings tussen terugvalle.
Babasorg
Die gesondheid van kinders wat met stafilokokkale pemfigus van die pasgebore baba gediagnoseer is, vereis spesiale aandag en daaglikse sorg. Die lewensverwagting van so 'n kind hang hiervan af. Dit is baie belangrik om seker te maak dat hy al die middels neem wat deur die dokters voorgeskryf word.
Ouers sal moet leer hoe om inspuitings te gee, want dit sal elke dag gedoen moet word. Dit is ook nodig om blase op die vel te behandel met anilienkleurstowwe ("Fukortsin", Zelenka), wat hoogs effektief teen mikrobes is. Kortikosteroïedsalf word aanbeveel vir erosie en korsies. As 'n reël word "Celestoderm", "Garamycin" en "Gyoksizon" voorgeskryf.
Wanneer tekens van infeksie verskyn - etter, swelling - is dit nodig om antibakteriese salf tydens behandeling te gebruik -"Baneocin" of "Levomekol". As groot areas aangetas word, is dit die beste om dit met 'n steriele verband te beskerm.
Anti-inflammatoriese middels
Wanneer jy van pyn kla, word dit soms toegelaat om vir die kind anti-inflammatoriese middels Ibuprofen of Nurofen te gee. As narkose misluk, moet jy 'n dokter raadpleeg wat jou sal vertel watter pynstillers toegelaat word vir gebruik in die kinderjare. Baddens waarin jy 'n oplossing van "Chloorheksidien" kan byvoeg, sal baat vind. Dit is nodig om die kind vitamien- en mineraalpreparate te gee met foliensuur, vitamien E, ens.
