Nodulêre sklerose is 'n histologiese verskeidenheid limfogranulomatose, gekenmerk deur 'n digte groei van bindweefsel, wat verdeel in 'n massa onreëlmatige gevormde selle en lobules. Hulle bevat oorgroeide limfoïede materie met 'n groot aantal Berezovsky-Sternberg-selle. Die siekte begin met 'n toename in nodusse. Hierdie patologie is een van die variante van klassieke Hodgkin-limfoom.
Hodgkin se siekte word beskou as 'n ernstige kwaal wat die limfatiese stelsel aantas. Die siekte kan vorm in enige orgaan wat limfoïede weefsel het (timusklier, mangels, milt, adenoïede, ens.).
Nodulêre sklerose: simptome
Hodgkin se limfoom kan in 'n persoon wees as hy simptome het soos:
- gewigsverlies;
- geswelde limfknope (dikwels in die nekarea);
- verlies aan eetlus;
- kortasem;
- nagsweet of koors;
- borspyn;
- vergrote lewer (5% van pasiënte) of milt (30% van pasiënte);
- swaarheid of pyn in die buik (by kinders);
- vel jeuk (slegs 1/3siek mense);
- harde asemhaling;
- hoes.
Redes
Lymphogranulomatose kan op enige ouderdom opgedoen word, maar dit is meer algemeen by jong mans tussen die ouderdomme van 16 en 30 of by ouer mense ouer as 50. Kinders onder 5 jaar word feitlik nie siek nie. Wat presies hierdie siekte uitlok, is nog onbekend. Daar is egter 'n aanname dat die bron virusse is. Daar word geglo dat die aanvang van hierdie kwaal kan wees:
- immuniteitsgebrektoestande;
- aansteeklike mononukleose (veroorsaak deur die Epstein-Barr-virus).
Nodulêre sklerose van Hodgkin se limfoom kan onmiddellik oplos, duur van 3 tot 6 maande, of strek vir 20 jaar.
Wat is die stadiums van die siekte?
Hodgkin se limfoomgrade word bepaal deur laboratoriumresultate en gebaseer op die volgende aanwysers:
- aantal aangetaste limfknope en hul ligging;
- die teenwoordigheid van hierdie nodusse in verskillende areas van die diafragma;
- tumors in ander organe (byvoorbeeld in die lewer of milt).
Die eerste fase. In hierdie geval word slegs een limfknoop of limfoïede orgaan (milt, Pirogov-Walder-ring) aangetas.
Tweede fase. Limfknope aan beide kante van die borskas, diafragma en limfoïede organe word gewoonlik hier aangetas.
Derde fase. Hierdie graad van Hodgkin se limfoom is amper dieselfde as die tweede stadium. Sy het egter twee tipes nodulêre sklerosederde fase:
- in die eerste geval word organe wat onder die diafragma geleë is (abdominale limfknope, milt) aangetas;
- bykomend tot die areas wat in die eerste variëteit gelys word, word ander plekke met limfknope naby die diafragma ook aangetas.
Die vierde fase. Nie net nodusse word aangetas nie, maar ook nie-limfoïede organe – beenmurg, lewer, bene, longe en vel.
Benamings van grade van Hodgkin se limfoom
Die aanwyser van die erns van die kliniese situasie en die pynlike verloop van ander weefsels en organe is met letters gemerk.
A - geen ernstige algemene manifestasies van die siekte nie.
B - een of meer simptome teenwoordig (onverklaarbare koors, nagsweet, vinnige gewigsverlies).
E - letsels versprei na weefsels en organe wat naby die geaffekteerde limfknope geleë is.
S - daar is 'n letsel van die milt.
X - daar is 'n ernstige gewas van groot grootte.
Histologiese tipes siekte
Wat die sellulêre struktuur van limfogranulomatose betref, is daar 4 vorme van malaise.
- Nodulêre sklerose van Hodgkin se limfoom is die mees algemene vorm van die siekte, wat verantwoordelik is vir ongeveer 40-50% van alle gevalle. Hulle word meestal aangetas deur jong vroue, wat hoofsaaklik deur die limfknope van die mediastinum aangetas word. In die biopsiemateriaal is daar benewens Berezovsky-Sternberg-selle ook groot lakunêre selle met skuimige sitoplasma en 'n massa kerne. Voorspelling hiermeesiekte is gewoonlik goed.
- Limfohistiositiese limfoom, wat in 15% van die gevalle vorm. Dit kan meer dikwels by jong mans onder 35 jaar gevind word. Dit het 'n uitstekende vyfjaar-oorlewingsyfer en het volwasse limfaitis-selle, sowel as Strenberg-selle. Hierdie tipe siekte met 'n klein maligniteit en dit word in die beginstadium opgespoor.
- Die gekombineerde variëteit word gewoonlik by bejaardes en kinders gediagnoseer. Dit word gekenmerk deur 'n kenmerkende tipiese kliniese beeld en 'n neiging om die aksie te veralgemeen. Histologiese ondersoek toon verskillende variante van selverbindings, insluitend Sternberg. Dit word gevind in 30% van pasiënte met limfoom. Nodulêre sklerose het in hierdie geval 'n relatief goeie prognose, en as behandeling betyds voorgeskryf word, vind 'n soliede remissie sonder probleme plaas.
- Gevaarlike granuloom met vernietiging van limfoïede weefsel word selde waargeneem, slegs in 5% van gevalle (meestal onder bejaardes). 'n Kenmerkende kenmerk hier is dat daar geen limfosiete is nie en Sternberg-selle oorheers. Hierdie vorm van limfoom het die laagste vyfjaaroorlewingsyfer.
Diagnose
Die diagnose van "limfoom" word slegs bepaal deur 'n histologiese ondersoek van die limfknope en word slegs as bewys beskou as, as gevolg van hierdie studie, spesiale meerkernige Sternberg-selle gevind is. In ernstige gevalle is immunofenotipering nodig. Sitologiese ontleding van die limfknoop of punksie van die niere is gewoonlik nie genoeg om te bevestig nienodulêre sklerose tipe 1. Wat moet gedoen word om 'n diagnose van die siekte vas te stel:
- algemene en biochemiese bloedtoetse;
- radiografie van die longe (verpligtend in die laterale en direkte projeksie);
- limfklierbiopsie;
- ultraklankondersoek van alle tipes perifere en intra-abdominale limfknope, skildklier, lewer en milt;
- mediastinale rekenaartomografie om onsigbare limfknope op konvensionele radiografie uit te skakel;
- trepan-biopsie van die ilium om beenmurgskade uit te sluit;
- skanderings en radiografieë van bene.
terapie
Bevat bestralingsbehandeling, chirurgie en chemoterapie. Die keuse van metode word bepaal deur die stadium van malaise en die teenwoordigheid van positiewe of negatiewe prognostiese faktore. Gunstige faktore sluit in:
- nodulêre sklerose en limfohistiositiese tipe opgespoor deur histologiese ondersoek;
- onder 40;
- volumes limfknope wat nie 6 cm in deursnee oorskry nie;
- afwesigheid van algemene manifestasies van biologiese doeltreffendheid (ontwikkeling van biochemiese parameters van bloed);
- nie meer as 3 trefferliggings nie.
As ten minste een van hierdie redes ontbreek, word die pasiënt geklassifiseer as met 'n swak prognose.
Radioterapie
Totale radioterapie as 'n individuele metode word gebruik vir pasiënte metIA en IIA stadiums, bevestig by laparotomie, en met goeie prognostiese faktore. Dit word vrye velde gemaak met bestraling van enige soort aangetaste limfknope, sowel as gange van limfuitvloei.
Die totale geabsorbeerde gedeelte in die metastases van die letsel is 40-45 g in 4-6 weke, in die plekke van profilaktiese bestraling - 30-40 g in 1-4 weke. Ook, met wye veld, word metodes van multi-veld bestraling van sommige brandpunte gebruik om nodulêre sklerose ns1 te voorkom.
Bestralingsbehandeling kan komplikasies soos onderhuidse fibrose, bestraling pulmonitis en perikarditis veroorsaak. Verswakkings verskyn in 'n ander tydperk - van 3 maande tot 5 jaar na terapie. Hul kompleksiteit hang af van die dosis wat verbruik word.
Operasies
Chirurgiese behandeling word selde apart gebruik, dit is gewoonlik 'n integrale deel van terapie in die kompleks. Splenektomie word uitgevoer, sowel as operasies op die tragea, slukderm, maag en ander organe (as daar 'n risiko van versmoring is, 'n versteuring in die gang van voedsel). 'n Swangerskap wat met voortgesette Hodgkin-siekte bespeur word, moet beëindig word.
Chemoterapie
Hierdie tipe word gebruik as een van die komponente van komplekse behandeling. Om nodulêre sklerose te genees, word verskillende middels gebruik:
- alkaloïede ("Vinblastine" of "Rozevin", "Etoposide" of "Vincristine," Onkovin");
- alkaliese mengsels ("Mostergeen", "Siklofosfan" of "Embikhin", "Nitrosometielureum" of "Chloorbutien");
- sintetiese produkte ("Natulan" of"Procarbazine", "Dacarbazine" of "Imidazole-Carboxamide");
- Antineoplastiese antibiotika (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemoterapie
Slegs gebruik in spesiale gevalle met 'n aanduiding doel. As 'n reël word terapie met verskeie middels met verskillende werkingsmeganismes (polichemoterapie) voorgeskryf. In die vierde stadium by pasiënte met diffuse letsels van die lewer of beenmurg, is hierdie tipe behandeling die enigste manier - dit is klassieke Hodgkin-limfoom. Nodulêre sklerose word volgens die volgende skemas behandel:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisoloon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblastien, prednisoloon, siklofosfamied, prokarbasien).
Terapie word uitgevoer deur korttermyn (2, 7, 14 dae) kursusse met twee weke pouses. Die aantal siklusse wissel met die omvang van die aanvanklike letsel en vatbaarheid vir behandeling. Gewoonlik word 'n volledige remissie bereik met die voorskrif van 2-6 kursusse. Daarna word dit aanbeveel om nog 2 siklusse van terapie uit te voer. As die resultaat 'n gedeeltelike remissie was, word die behandelingsregime verander, en die aantal kursusse word verhoog.
Medikasie gaan gepaard met hematopoietiese druk, alopecia, dispeptiese manifestasies wat aan die einde van behandeling verdwyn. Nodulêre sklerose lei ook tot sulke laat komplikasies soos onvrugbaarheid, leukemie en ander kwaadaardige gewasse (sekondêre gewasse).
Voorspelling
Bepaalkenmerke van die verloop van limfogranulomatose, die kliniese stadium van die siekte, die pasiënt se ouderdom, histologiese voorkoms en ander. Met 'n skerp en subakute proses van die siekte, is die prognose nie goed nie: pasiënte sterf gewoonlik in die tydperk van 1-3 maande tot 1 jaar. Maar met chroniese limfogranulomatose is die prognose voorwaardelik positief. Die siekte kan baie lank aanhou, tot 15 jaar (in sommige gevalle baie langer).
By 40% van alle besmette, veral in die 1ste en 2de stadiums, sowel as gunstige prognostiese redes, vir 10 jaar of meer, word terugvalle nie waargeneem nie. Werkskapasiteit as gevolg van langdurige remissies word nie versteur nie.
Voorkoming
Gewoonlik gemik op voorkoming van terugval. Pasiënte met limfogranulomatose is onderhewig aan 'n apteekondersoek deur 'n onkoloog. In die studie, wat vir die eerste 3 jaar elke ses maande en dan een keer per jaar uitgevoer moet word, is dit nodig om te fokus op biologiese aanwysers van effektiwiteit, wat dikwels die aanvanklike tekens van terugval is ('n toename in die vlak van fibrinogeen en globuliene, 'n toename in POP's). Pasiënte met limfogranulomatose is skadelik vir termiese fisioterapie, oorverhitting en direkte insolasie. 'n Toename in die aantal terugvalle as gevolg van swangerskap is vasgestel.
Nou, vir seker, baie mense weet dat Hodgkin se limfoom 'n variant van nodulêre sklerose is, wat 'n baie onaangename en onoplosbare siekte is.
