Daar is baie patologieë wat geassosieer word met skade aan die longweefsel en lei tot respiratoriese versaking. Een so 'n siekte is histiocytosis X. Anders as siektes soos tuberkulose, longontsteking of longkanker, is hierdie patologie redelik skaars. Nietemin moet histiositose betyds opgespoor word om die korrekte behandeling te kies. Hierdie siekte is meer algemeen onder kinders.
Die term "Histiositose X" kombineer verskeie patologiese toestande. Sommige siektes van hierdie groep word nie net gekenmerk deur skade aan die longweefsel nie, maar ook aan ander organe. Ten spyte van die feit dat hierdie patologieë nie verband hou met onkologiese prosesse nie, sluit hul behandeling sitostatiese en bestralingsterapie in.
Histiositose X - wat is dit?
Gewoonlik het elke persoon immuunselle. Hulle word voorgestel deur histiosiete, wat in die weefsels van die liggaam voorkom. Onder die invloed van onbekende faktore begin hierdie selle intensief verdeel en vormidentiese klone. Dit lei tot die vorming van granulome. Hulle is die oorsaak van die ontwikkeling van al die simptome van patologie. Alle siektes ingesluit in die groep van histiocytose het 'n soortgelyke meganisme van ontwikkeling. Elke kwaal het egter sy eie kenmerke van patogenese.
Volgens statistieke ontwikkel histiositose by 5 uit 1 miljoen mense. Die voorkoms van die siekte by vroue en mans is dieselfde. Die hoofrede vir die vorming van granulome is die misbruik van tabakprodukte. Dit is bekend dat in 85% van gevalle beperkte histiositose ontwikkel, waarin hoofsaaklik longweefsel aangetas word. Simptome van hierdie vorm van patologie is soortgelyk aan manifestasies van ander siektes van die respiratoriese stelsel. Onder hulle: borspyn, kortasem, sputumproduksie en hoes.
Dit is byna onmoontlik om patologie op te spoor op grond van kliniese data, aangesien die simptome van die siekte nie-spesifiek is. Om 'n korrekte diagnose te maak, word morfologiese bevestiging vereis - 'n biopsie van longweefsel. Behandeling van histiocytose X is gebaseer op hormonale en chemoterapie. As die patologiese proses beperk is tot longskade, kan die prognose gunstig wees. Dit hang egter af van die graad van weefselskade en voldoende behandeling.
Oorsake van patologie
Wat veroorsaak histiositose X? Die oorsake van hierdie siekte is al lank bestudeer. Die presiese faktor wat hierdie groep siektes veroorsaak, is egter nog nie vasgestel nie. Moontlike oorsake sluit in:
- Erflikheid.
- Rook.
- Viruse.
Ten gunste van die genetiese teorie van die voorkoms van die patologiese proses is die feit dat histiositose slegs in sekere bevolkingsgroepe gediagnoseer word, naamlik in Kaukasiërs. Daarbenewens verhoog die waarskynlikheid om siek te word met verergerde oorerwing. Daar word ook geglo dat die aanvang van die siekte beïnvloed kan word deur 'n chroniese virusinfeksie, wat betrokke is by seltransformasie. Spesifiek, herpes.
Rook is die hoofsneller. Byna alle pasiënte wat met histiocytose gediagnoseer is, misbruik tabakprodukte. Ten spyte van die feit dat die siekte meer dikwels by kinders opgespoor word, word rook steeds as die onderliggende oorsaak beskou. Kleuters wat sigaretrook inasem, word meer dikwels siek as pasiënte wie se ouers nie tabakprodukte misbruik nie.
Die meganisme van ontwikkeling van die siekte
Om die patogenese van die siekte te bestudeer, moet jy weet wat 'n granuloom is. Hierdie patologiese vorming is 'n groep selle. Met ander woorde, 'n granuloom is 'n nodule in die normale weefsel van 'n orgaan wat inmeng met funksionering. Sulke formasies kan deur verskillende tipes sellulêre elemente voorgestel word. Die morfologiese substraat van die siekte is histiositiese granuloom. Wat is hierdie opvoeding en waar kom dit vandaan?
Granulome verskyn as gevolg van outo-immuun aggressie. Dit beteken dat 'n soort mislukking in die liggaam voorkom, en die beskermende stelsel begin die skadelike faktor beveg. "Afbreking" affekteer egter die immuunstelsel, enselle begin vinnig verdeel. Dit vererger die situasie. In plaas daarvan om die oorsaak van die siekte uit te skakel, versamel histiosiete in granulome en beskadig weefsels.
Klassifikasie van die patologiese toestand
Die mees algemene tipe proliferasie van elemente van die immuunstelsel is Langerhans-selhistiositose. Hierdie term verwys na 'n groep siektes wat 'n gemeenskaplike patogenese het. Dit sluit drie kwale in wat verskeie organe aantas. Die klassifikasie is nie net gebaseer op die verspreiding van granulome nie, maar ook op die kliniese verloop van die patologiese proses, asook die prognose.
Die mees formidabele siekte uit die groep histiositose is Abt-Letterer-Siwe-siekte. Dit word hoofsaaklik by jong kinders gediagnoseer. Patologie word gekenmerk deur sistemiese skade aan weefsels ryk aan immuunselle.
Hand-Schuller-Christelike siekte is amper dieselfde as die vorige siekte. Die verskil is dat die manifestasie van kliniese manifestasies later waargeneem word. Die ouderdom van pasiënte wissel van 7 tot 35 jaar. Die siekte verloop gunstig.
Die derde patologie uit die groep van histiositose is eosinofiele granuloom. In vergelyking met ander siektes, affekteer hierdie siekte hoofsaaklik die longe. Skade aan ander weefsels ontwikkel by 1/5 van pasiënte. Tekens van die siekte verskyn gewoonlik teen adolessensie.
Kenmerke van patologie by babas
In 'n groter mate word die siekte toegeskryf aan die probleme van pediatrie, aangesien histiositose X by kinders meer dikwels ontwikkel. Gemiddelddie ouderdom van die pasiënte is 3 jaar. Hand-Schuller-Christian-sindroom word gekenmerk deur 'n latere aanvang en stadige vordering. By kinders met veralgemeende vorme van histiositose X kom velveranderinge na vore. Babas vanaf die eerste maande van die lewe ly aan ekseem en seborrheiese dermatitis. Hulle word ook gekenmerk deur skade aan die slymvliese - tandvleishipertrofie, chroniese stomatitis.
Dermatologiese manifestasies van die siekte is moeilik om te behandel en kom dikwels voor. Velveranderinge begin by die romp en kopvel. Die uitslag kan gevarieer word, meer dikwels - dit is polimorf en strookagtig. Papulêre elemente word dikwels met 'n kors bedek, wat dan in 'n ulseratiewe oppervlak verander.
Anders as volwassenes vind longskade by kinders later plaas. In kwaadaardige histiositose (Abt-Letterer-Siwe-siekte) veroorsaak dit vinnig ontwikkelende respiratoriese versaking en kardiovaskulêre komplikasies. Ook 'n kenmerk van die siekte is die nederlaag van beenweefsel en die skending van die vorming daarvan.
Simptome en kliniese vorme van patologie
Abt-Letterer-Siwe-siekte verwys na kindersiektes en kom byna nooit in die volwasse bevolking voor nie. Hierdie vorm is die kwaadaardigste, aangesien dit dikwels binne 1 jaar of minder tot die dood lei. Histiositose X by volwassenes impliseer twee tipes patologie. Dit is eosinofiele granuloom en Hand-Schuller-Christian-sindroom. By volwassenes kom hierdie siektes op 'n jong ouderdom voor.
Eosinofiele granuloom word gekenmerk deur die feit dat Langerhans-selle (selle verwant aan histosiete) in een van die teikenorgane gekonsentreer is. Meestal is dit die longe, bene, milt of lewer.’n Sinoniem vir eosinofiele granuloom is Taratynov se siekte. Skade aan die longweefsel word gemanifesteer deur 'n konstante droë hoes en kortasem. Periodiek opgemerk dronkenskap, wat effens uitgedruk word. Volgens die kliniese beeld lyk die siekte soos chroniese pulmonale tuberkulose. Wanneer bene aangetas word, kla pasiënte oor pyn in die ledemate wanneer hulle beweeg, soms word swelling opgemerk.
Hand-Schuller-Christelike patologie word gekenmerk deur sistemiese skade aan teikenorgane. Dit is soortgelyk aan Abt-Letterer-Siwe-siekte, maar die simptome ontwikkel stadiger en nie gelyktydig nie. Die eerste tekens van die siekte is nie-spesifiek. Dit sluit in algemene swakheid, verminderde eetlus en matige simptome van dronkenskap. Dan, op dun dele van die vel (liesvoue, oksels), verskyn areas van afskilfering. Die vordering van dermatologiese simptome lei tot die verspreiding van die uitslag en die byvoeging van infeksie.
Pasiënte ly aan chroniese gingivitis en stomatitis. As gevolg van die skending van die beenstruktuur en slymvliese, vind vernietiging van die tande plaas. Die terminale stadium van die siekte word gekenmerk deur komplekse simptome, wat eksophthalmos (bultende oë), patologiese frakture en diabetes insipidus insluit. Skade aan die longe lei tot konstante kortasem as gevolg van die vorming van bullae en atelektase. Komplikasies van die siekte is spontane pneumothorax (akkumulasielug in die bors) en neurologiese afwykings.
Diagnostiese kriteria vir siekte
Wanneer simptome van 'n asemhalingstelselsiekte voorkom, word X-strale en rekenaartomografie van die borskas uitgevoer. Dieselfde studies word gedoen vir beenbeelding. Terselfdertyd word klein areas van verdigting (granulome), bullae en atelektase in die longe aangetref. In die bene word sistiese formasies en weefselvernietiging gevisualiseer. Histologiese of sitologiese ondersoek is nodig om die diagnose te bevestig. Vir hierdie doel word brongoskopie met biopsie uitgevoer.
Voer tans differensiële diagnose uit
Siektes waarmee histiositose van Langerhans-selle gedifferensieer word, sluit in: pulmonale tuberkulose, kanker, pneumosklerose, COPD. As ander weefsels by die patologiese proses betrokke is, word ondersoeke soos velskraap vir infeksies en swamme, beenbiopsie, abdominale ultraklank uitgevoer. Dit help om histiositose te onderskei van siektes van die spysverteringskanaal, onkologiese en dermatologiese kwale. Instrumentele navorsingsmetodes sonder morfologiese verifikasie laat egter nie toe om 'n diagnose vas te stel nie.
Metodes om die siekte te behandel
Kortikosteroïede word gebruik om elk van die vorme van hierdie siekte te behandel. Die lys van medisyne wat geneem moet word, kan slegs deur 'n dokter goedgekeur word. In die geval van longskade, is 'n pulmonoloog besig met behandeling. Dit sluit hormoonterapie en die gebruik van sitostatika in. Beenvernietiging vereis chirurgiese behandeling. Sommige pasiënte word vir bestraling aangeduiterapie, sowel as long- of beenmurgoorplanting.
Groepe medisyne vir die behandeling van siekte
Die hoofbehandeling vir histiositose is geneesmiddelterapie. Die volgende groepe medisyne word onderskei:
- Sitostatiese middels. Dit sluit in chemoterapiemiddels wat gebruik word om die groei van abnormale histiosiete te inhibeer. Voorbeelde is Azathioprine, Metotreksaat en Vinblastine.
- Sistemiese en aktuele kortikosteroïede. Die lys van middels sluit die middels "Prednisolone" en "Hydrocortisone" in.
- Foliensuur-antagoniste. Die verteenwoordiger van hierdie farmakologiese groep is die middel "Leucovorin".
- Immunomodulators. Die dwelm "Alpha-interferon".
Hormonoterapie moet deurlopend uitgevoer word, selfs met minimale siekte-aktiwiteit. As die pasiënt tekens van verergering het, word sitostatiese en immunomodulerende middels voorgeskryf.
Voorkomingsmaatreëls en prognose
Die belangrikste manier om histiositose te voorkom, is die algehele verwerping van tabakprodukte. Selfs passiewe rook kan 'n verergering uitlok en die prognose vir die lewe vererger. As jy jou leefstyl verander en die dokter se instruksies volg, kan jy 'n stabiele remissie met 'n beperkte vorm van histiositose bereik. In sommige gevalle regresseer die eosinofiele granuloom heeltemal. Sistemiese histiositose is moeiliker om te behandel. Die vyfjaar-oorlewingsyfer vir Hand-Schuller-Christelike patologie is 75%. As dit nie behandel word nie, vorder die siekte en neem 'n akuutvorm. Voortgesette rook kan lei tot kwaadaardige transformasie van histiosiete.
