Lyell se sindroom is 'n ernstige siekte van 'n toksies-allergiese aard, wat 'n akute skending van die algemene toestand van die pasiënt behels, en word ook gekenmerk deur bulagtige formasies op die hele vel en slymvliese. Sinonieme name vir hierdie patologie: akute of toksiese epidermale nekrolise.
Etiologie
Die definisie van die siekte dui op die giftig-allergiese etiologie daarvan. Wat beteken dit alles? Inflammatoriese prosesse teen die agtergrond van die manifestasie van allergieë veroorsaak skade aan die liggaam deur gifstowwe. Daar is 'n loslating van die oppervlaklaag van die vel met verdere nekrose.
Die sindroom word beskou as 'n tipe bullose dermatitis. Vernoem na die dokter Lyell, wat dit die eerste keer in 1956 beskryf het as 'n ernstige vorm van toksikoderma. Die kliniese beeld kan vergelyk word met 'n velbrand van die 2de graad. Nog 'n algemene naam vir die sindroom is "maligne pemphigus".
Saam met anafilaktiese skok word hierdie siekte as die ernstigste allergiese reaksie beskou. EnDaar moet kennis geneem word dat daar benewens hierdie dodelike patologie nog 'n siekte is wat ietwat soortgelyk is aan dit, wat die Stevens-Johnson-sindroom (afgekort as SJS) genoem word. Hulle is dikwels verward, maar dit is aan ervare professionele persone om hierdie kwale te erken.
Oorsake van Lyell se sindroom
Sommige van die bekende patologiese gevalle word veroorsaak deur akute allergiese reaksies op dwelms. Die mees algemene oorsaak is sulfonamiede. Minder dikwels - tetrasiklien antibiotika, eritromisiene, antikonvulsante, sommige pynstillers, anti-tuberkulose en anti-inflammatoriese middels. Daar is ook geïsoleerde gevalle van individuele allergiese reaksies op dieetaanvullings, vitamienpreparate, sowel as tetanustoksoïed en radiopaak middels.
As nog 'n groep gevalle, kan reaksies op aansteeklike prosesse, meestal veroorsaak deur groep II Staphylococcus aureus, onderskei word. So 'n ernstige allergie (Lyell se sindroom, nie Johnson s'n nie) word gewoonlik in die kinderjare waargeneem en het 'n uiters ernstige verloop.
Daar is 'n aantal ander idiopatiese gevalle waarvan die oorsake ongeïdentifiseer is.
Die ontwikkeling van die sindroom is ook waargeneem tydens die behandeling van ernstige vorme van verskeie patologieë. Daar is 'n aanname dat dit 'n kombinasie van faktore, aansteeklik en medisinaal, is wat die oorsaak is van die ontwikkeling van hierdie siekte.
Patogenese
Die beskryfde patologie manifesteer redelik vinnig: van etlike ure tot 1 week. Daar is gevalle van die ontwikkeling daarvan inlater datums.
Dit word algemeen aanvaar dat die voorkoms van Lyell se sindroom veroorsaak word deur 'n individuele verhoogde allergiese sensitiwiteit van die liggaam, wat 'n geneties-bepaalde eienskap is. Dit is 'n soort ernstige dwelm-intoleransie.
Die anamnese van baie pasiënte bevat allergiese manifestasies soos rinitis, hooikoors, kontakdermatitis, ekseem, brongiale asma, ens.
Meganisme vir die ontwikkeling van 'n eksotiese reaksie
Hoe manifesteer Lyell se sindroom by kinders? Die proses van ontgifting van metaboliese produkte word in die liggaam ontwrig. Die middel kombineer dus met 'n proteïen wat deel is van die oppervlaklae van die vel. As gevolg hiervan word 'n vreemde stof in die struktuur van laasgenoemde gevorm, waarna 'n akute immuunreaksie volg. Dit blyk dat die vel self die sterkste allergeen word. Dit kan gelykgestel word aan die reaksies van die liggaam op 'n vreemde oorplanting. Slegs in hierdie geval is daar niks uitheems nie.
Interessant genoeg word alle pasiënte met beide Lyell- en Johnson-sindroom gekenmerk deur die teenwoordigheid van immunologiese reaksies in die liggaam, bekend as die Schwartzman-Sanarelli-verskynsel.
Versteurings in die liggaam
In die liggaam word die proses van kettings van proteïenstowwe en die regulering van hul verval ontwrig. Dit word gemanifesteer in hul onbeheerde en baie vinnige afbreek, as gevolg waarvan hulle in die liggaam (in sy vloeistowwe) ophoop, wat weer 'n toksiese effek op interne organe het.
Dit alles lei tot die feit dat die funksies van die organe self, wat verantwoordelik is virwegdoening van verrottingsprodukte en die onttrekking daarvan ly ook baie. As gevolg hiervan word die water-soutbalans in die liggaam versteur, asook die balans van minerale. Die pasiënt se toestand verswak skerp en vinnig, en as nood mediese sorg nie betyds aan hom verskaf word nie, is die waarskynlikheid van 'n noodlottige uitkoms groot. Sterftes in Lyell se sindroom is baie hoog.
Simptome en diagnostiese kenmerke
Die siekte raak hoofsaaklik jong mense en kinders. Diagnose is gewoonlik maklik aangesien die simptome en eenvoudige laboratoriumbevindinge duidelik is in hierdie geval.
Hierbo het ons opgemerk dat die siekte gekenmerk word deur ontwikkeling in 'n kort tyd. Die toestand versleg skerp, die pasiënt kan selfs sterf voor die aanvang van behandeling. Dit begin alles met 'n skerp styging in temperatuur, soms tot kritieke waardes, die liggaam is bedek met oorvloedige uitslag in die vorm van rooi kolle met klein edeem. Diagnose van Lyell se sindroom moet baie vinnig uitgevoer word.
Vermeerder kolle in grootte
Geleidelik neem die kolle in grootte toe, hulle smelt met mekaar saam en vorm groot letsels. Dan word die proses soortgelyk aan die prentjie van die ontwikkeling van brandwonde van die tweede graad:
- Ongeveer 2 dae later is die geaffekteerde areas bedek met blase van verskillende groottes. Die vel op hulle is baie dun en vatbaar vir meganiese besering, dit breek baie maklik.
- Na 'n rukkie word die pasiënt se voorkoms asof hy met kookwater gebrand is.
- Die vel is uiters pynlik, daar is 'n simptoom van "nat linne": wanneer jy daaraan raakmaklik om te vou. Daar kan ook 'n oorvloed van geringe bloedings deur die liggaam wees.
Slymlyers
In die proses van beide Stevens-Johnson-sindroom en Lyell se sindroom ly slymvliese daaronder. In die mond is daar defekte wat uiters pynlik is selfs met 'n ligte aanraking. Hoë bloeding teenwoordig.
Op die lippe - dieselfde prentjie. Later word die aangetaste letsels met korse bedek. Hulle dikte en ligging is sodanig dat die pasiënt nie kan eet nie.
Daar kan skade aan die slymvliese van die boonste lugweg, spysverteringskanaal en selfs die blaas wees.
Dood van die oppervlaklaag van die vel
Mikroskopiese ondersoek van die materiaal toon die dood van die hele oppervlaklaag van die vel, waaronder 'n aansienlike aantal blase gevind word. Hulle inhoud is steriel, daar is geen patogene bakterieë in nie.
Die dieper lae in Lyell se sindroom is edemateus, hulle openbaar 'n groot aantal immuunselle wat uit die bloedstroom binnegedring het. Hulle is naby die vate geleë, terwyl laasgenoemde se wande ook opswel.
Stelselwye tekens van skade
Soos ons reeds opgemerk het, gaan die algemene toestand van die pasiënt vinnig agteruit:
- Daar is 'n hoë temperatuur, erge hoofpyn, oriëntasie in die ruimte kan versteur word, vertroebeling van bewussyn, lomerigheid kom voor.
- Toon tekens van dehidrasie in die vorm van uiterste dors, droë mond, verminderde speekselafskeiding.
- Die werk van die kardio-die bloedvatstelsel, die bloed verdik, wat dienooreenkomstig wanfunksies in die werk van alle organe en die liggaam as geheel meebring.
- Aangesien die sleutelpunt van hierdie siekte 'n ernstige skending van die water-soutbalans is, is dit 'n bron van aansienlike dehidrasie, dronkenskap vind plaas met die vervalprodukte van organe en hul weefsels.
- Skending van proteïensintese en die meganismes van hul afbreek lei tot die ophoping van 'n groot aantal kleiner proteïene in weefsels.
Laboratorium-aanwysers
Met Lyell se sindroom (op die foto kan jy die aanvanklike stadium van die siekte sien), toon 'n bloedtoets 'n hoë leukositose, wat dui op 'n intense inflammatoriese proses in die liggaam. Die leukosietformule toon die voorkoms van onvolwasse vorms van leukosiete, ESR is verhoog, bloedstolling is ook hoër as normaal.
'n Biochemiese bloedtoets toon 'n beduidende afname in proteïen daarin, maar die inhoud van proteïenliggame is hoog. Bilirubien word ook verhoog, wat 'n aanduiding is van verswakte lewerfunksie. Daar is ook 'n hoë inhoud van ureum, wat 'n skending van nierfunksie aandui. Daar is 'n hoë inhoud van stikstof en die aktiwiteit van sommige ensieme.
Urinetoets bespeur proteïen daarin.
Wat is die aanbevelings vir Lyell se sindroom?
Behandeling
Dit is baie belangrik om die tekens van die beskryfde siekte betyds te identifiseer, nood mediese sorg aan die pasiënt te verskaf en hom in 'n hospitaal te plaas, verkieslik onmiddellik in die intensiewesorgeenheid. Ons het reeds opgemerk hoeveeldie pasiënt se toestand vererger, en tot watter algemene gevolge en komplikasies hierdie patologiese proses lei.
Vreemd genoeg, maar die mees kritieke tydperk van die siekte is 2-3 weke, wanneer bogenoemde komplikasies ontwikkel. Dit is in hierdie tyd dat dit belangrik is om maksimum bystand te verskaf.
Hoë sterftesyfer
Ondanks die konstante verbetering van terapeutiese metodes, met Lyell se sindroom, bly sterftesyfer redelik hoog - ongeveer 30% van alle gevalle sterf. Hoe later die diagnose gemaak en behandeling begin word, hoe groter is die kans op dood. 'n Soortgelyke waarskynlikheid neem toe met die nederlaag van meer as 50% van die vel.
Terapeutiese metodes vir die behandeling van Lyell se sindroom is daarop gemik om patologiese veranderinge in die liggaam te bekamp, as gevolg van die toksiese effek van die vervalprodukte van proteïene en orgaanweefsels. Die water-sout- en mineraalbalans in die liggaam word ook ondersteun, maatreëls word getref om bloedstolling te verminder.
Intensiewesorgtegnieke
Met die simptome van Lyell se sindroom word intensiewe sorg uitgevoer. Dit lyk gewoonlik so:
- Buiteliggaamlike hemosorpsie. Dit is die nommer 1 metode in die behandeling van Lyell se sindroom. Dit is raadsaam om dit in die eerste twee dae te gebruik, aangesien die effektiwiteit van terapie verder aansienlik verminder word. Met tydige behandeling is 2-3 prosedures genoeg vir die pasiënt om ten volle te herstel. 'N Paar dae later vererger die pasiënt se toestand merkbaar, en die giftige skade aan die liggaam neem toedraaie. In hierdie geval kan meer behandelings vereis word.
- Plasmaferese. Dit het 'n tweerigting effek. Eerstens verwyder dit gifstowwe, allergene, immuunkomplekse wat in die bloed sirkuleer, sowel as aktiewe immuunselle uit die liggaam. Tweedens - dit normaliseer die liggaam se verdediging. By die aanvanklike stadium van die siekte is 2-3 prosedures ook voldoende om die pasiënt se normale toestand te herstel.
- Terapeutiese metodes wat daarop gemik is om die water-sout- en proteïenbalans in die liggaam te stabiliseer. Dit is 'n baie belangrike mylpaal in die behandeling, aangesien dit die genoemde oortreding is wat die algemene patologiese prosesse van die interne organe veroorsaak. Die liggaam word voortdurend met vloeistof (ongeveer 2 liter per dag) ingespuit in die vorm van spesiale oplossings vir binneaarse inspuitings.
- Aangesien daar gedurende die tydperk van die beskryfde siekte 'n aktiewe verval van die vel en sy eie organe is, word spesiale middels aan die pasiënt gegee wat die produksie van ensieme wat op vernietiging gerig is, onderdruk.
- Kortikosteroïedmiddels. Hulle het 'n uitgesproke anti-inflammatoriese en anti-allergiese aktiwiteit. Hulle dosisse tydens die intensiewe sorgperiode word verhoog.
- Dwelms om die normalisering en instandhouding van lewer- en nierfunksie te verseker.
- Antibiotika. Hulle doel is eerder voorkomend. Aangesien aktiewe inflammatoriese en vernietigende prosesse in die liggaam aan die gang is, is daar 'n hoë waarskynlikheid van aanhegting van aansteeklike letsels. Maar die keuse van antibiotika is baie streng, aangesien ons in hierdie geval te doen het met 'n pasiënt met 'n hoë mate van sensitiwiteit vir dwelms en helderernstige allergiese reaksie.
- Inname van minerale saam met diuretika. Dit is preparate van kalium, kalsium, magnesium.
- Medisyne wat help om bloedstolling te verminder.
- Wondgenesende salf, kortikosteroïed-aërosols, plaaslike antibakteriese middels word op die area van velletsels toegedien, en steriele verbande word gereeld verander. As 'n wondgenesende en anti-inflammatoriese middel word die mond uitspoel met afkooksels van kruie van antibakteriese waarde voorgeskryf.
Behandeling, soos reeds genoem, word in intensiewe sorgeenhede uitgevoer, waar hulle verbeterde monitering uitvoer en behoorlike sorg vir die pasiënt verskaf. Koue is onaanvaarbaar in die saal. Dit is verpligtend om die perseel met bakteriedodende UV-lampe toe te rus.
