Soms gee klinies gesonde moeders geboorte aan kinders met morfologiese defekte: die afwesigheid van flanke van vingers, ledemate en selfs die kop. Moeders kom tot wanhoop, verwyt hulself of dokters oor wat met hul kind gebeur het. Soms kom dit neer op litigasie. Maar wat veroorsaak eintlik hierdie geboortedefekte?
Definisie
Amniotiese bande, andersins genoem "amniotiese adhesies" of "Simonard se bande", is 'n duplisering van amnionweefsel wat tussen die wande van die baarmoeder gestrek word. As 'n reël benadeel dit nie die embrio nie en bied dit geen komplikasies tydens bevalling nie. Maar in seldsame gevalle is ernstige gevolge moontlik.
Amniotiese bande is veselagtige drade wat in die amniotiese sak ontstaan. Hulle kan die naelstring saamdruk of verbind, aan dele van die liggaam van die fetus heg, wat misvormings veroorsaak (amputasie van arms, bene, vingers of hul velletjies, soms onthoofding).
Reasons
Daar is twee teorieë hoekomamniotiese vernouings verskyn. Die redes vir hierdie verskynsel word verklaar deur gereelde breuke van die amniotiese blaas in vroeë swangerskap. Aangesien die chorion ongeskonde bly, is daar geen bedreiging van onderbreking in die ontwikkeling van die embrio nie, maar die drade wat ontstaan as gevolg van breuke dryf vrylik in die amniotiese vloeistof. Hulle kan aan dele van die liggaam van die fetus vasklou. Met die verloop van swangerskap groei die kind, maar die drade bly dieselfde as wat dit was, so daar is weefselkompressie, iskemie en nekrose.
'n Ruk later het 'n tweede teorie verskyn, aangesien die eerste nie by die skeptici gepas het nie, wat opgemerk het dat amniotiese bande (veselagtige filamente in die buik van 'n swanger vrou) gelyktydig met ander aangebore misvormings, soos 'n spleet, verskyn lip of 'n gesplete verhemelte. Hierdie dokters het bespiegel dat die bande te wyte was aan vaskulêre of fetale bloedsomloopafwykings.
Nog 'n opsie vir die ontwikkeling van gebeurtenisse is 'n intra-uteriene infeksie, sowel as trauma tydens swangerskap, anomalieë van die geslagsorgane (verdubbeling van die baarmoeder, bicornuate uterus, ens.), CSI (istmiese-servikale ontoereikendheid), ontsteking van die amnion, endometritis, oligohidramnios. Maar nie een van hierdie teorieë is afdoende bevestig nie.
Diagnose
In die meeste gevalle kan kliniese en laboratoriumbevindings nie amniotiese vernouings opspoor nie. Die foto van die ultraklankstudie is nie insiggewend nie, aangesien hierdie drade baie dun is. Indirek kan jy die vergrote en geswelde ledemate in plekke van kompressie bepaal. Wydverspreid tot 'n groot mateoordiagnose van hierdie patologie. As die dokter dus die teenwoordigheid van amniotiese toue vermoed, word die swanger vrou verwys vir 'n MRI of 3D ultraklank.
Meer as die helfte van die gediagnoseerde amniotiese vernouings op herhaalde ultraklanke word nie opgespoor nie weens hul breuk.
Statistics
Afhangende van die tegniese toerusting van die voorgeboortekliniek, kan die frekwensie waarmee amniotiese vernouings opgespoor word, wissel van 1:1200 tot 1:15,000 geboortes. Daar word geglo dat tweehonderd uit tienduisend miskrame om hierdie rede voorkom. In tagtig persent van die gevalle vervorm Simonard se bande die vingers en hande, en nog tien persent is saamdrukking van die naelstring. Dit is die vorming van knope op die naelstring wat lei tot hipoksie en voorgeboortelike dood van die fetus.
Gelukkig word die meeste diagnoses van "amniotiese band-sindroom" nie klinies bevestig nie, of die veselhegtings veroorsaak nie noemenswaardige skade aan die fetus nie.
Erflikheid
Die waarskynlikheid dat amniotiese bande tydens swangerskap sal verskyn, is uiters klein. Dit is nie 'n oorerflike siekte nie. As 'n reël verskyn genomiese of chromosomale mutasies simmetries, maar in hierdie geval word die drade absoluut lukraak geheg. As die kind tydens die eerste swangerskap Simonard-stringe gehad het, beteken dit nie dat daaropvolgende kinders beserings sal hê nie. Dit beteken ook nie dat 'n kind met misvormings gebore sal word uit ouers wat aan amniotiese vernouingsindroom in utero gely het nie.
Gevolge
Alhoewel amniotiese vernouing nie 'n dodelike patologie is nie, kan die gevolge daarvan baie neerdrukkend wees. As gevolg van die feit dat stringe dele van die liggaam van die fetus kan verstrik, ontwikkel limfstagnasie. Dit lei tot edeem en nekrose. Na geboorte moet sulke ledemate geamputeer word, anders sal CRUSH-sindroom ontwikkel: gifstowwe wat in die verdoofde deel van die ledemaat opgehoop het, sal die sistemiese sirkulasie binnegaan en die baba se organe begin vergiftig. Dit kan tot sy dood lei. Daarom is dit nodig om die ledemaat te verwyder as dit nie meer lewensvatbaar is nie. En so gou moontlik.
Boonop, met die sindroom van amniotiese vernouing, is depressie van die ledemate en vingers tot in die proksimale deel van die ledemaat moontlik. Dit is nie ongewoon onder hierdie kinders om samesmeltings van die vingers of phalanges van die vingers en tone te hê nie. Soms, benewens vernouings, het 'n kind ander stigmas van disembriogenese: splete van die harde verhemelte en bolip. In baie seldsame gevalle is daar ernstige oortredings van die ontwikkeling van die ruggraat en gesigskedel, gebeurtenisrasie van die abdominale organe, naelstringatresie.
As die vernouing die vate naby die vel aantas, dan word 'n hemangioom op hierdie plek gevorm. Die gewas sal ná geboorte verwyder moet word.
Sommige wetenskaplikes vind 'n skakel tussen Simonard-groepe en klompvoet. Dit is te wyte aan die feit dat die bene van die fetus met veseldrade vasgemaak is, sodat die mure van die baarmoeder die voete van die fetus kan druk. In twintig persent van die gevalle is hierdie patologie bilateraal. Nog 'n risiko wat 'n verloskundige-ginekoloog moet oorweeg, is premature geboorte. Gegeekomplikasie is 'n algemene verskynsel in swangerskappe met amniotiese vernouingsindroom.
Behandeling
In die reël word hierdie siekte nie in utero behandel nie. In die mediese praktyk is daar kasuistiese gevalle wanneer transvaginale of laparoskopiese operasies uitgevoer is. Maar dit was 'n uiterste maatreël, aangesien lewensbelangrike organe vasgedruk is. Maar dit is uiters seldsame amniotiese vernouings. Behandeling word gewoonlik gegee nadat die baba gebore is.
Die vesels word gedissekteer en, indien nodig, word 'n deel van die ledemaat geamputeer. Om die lewenskwaliteit te verbeter, kan jy vingers van voete na hande oorplant.
Voorspelling
Prognose vir lewe en gesondheid is gewoonlik gunstig. Kinders groei en ontwikkel in die meeste gevalle volgens ouderdom. Elke jaar word ledemaatprosteses verbeter, so as jy 'n voorarm, hand, onderbeen of voet verloor, is dit moontlik om 'n kunsmatige vervanging te plaas. Kinders word aangemoedig om hul kunsgebit te verander namate hulle ouer word. As die vernouing 'n geringe funksionele defek veroorsaak het, dan kan die kosmetiese defek uitgeskakel word deur die vingers, sowel as hul phalanges oor te plant.
Mense met amniotiese vernouingsindroom kan heeltemal gesonde kinders hê, aangesien hierdie siekte nie oorgeërf word nie.
Bekendes wat Simonard-groepe gehad het
Verby is die dae toe geamputeerdes in hul huise weggekruip en deur die samelewing verdryf is. Nouhulle kan met feitlik geen beperkings leef nie, belangrike openbare posisies beklee, sport beoefen, op televisie verskyn en aan skoonheidskompetisies deelneem.
Sommige bekende mense is nie skaam om met aangebore amputasies gebore te word nie, maar of dit weens amniotiese vernouings was, is 'n ope vraag.
- Carrie Burnell is 'n aktrise wat sonder haar regtervoorarm gebore is. Sy werk op 'n kinder-TV-kanaal. Dit het 'n gemengde reaksie onder jong kykers en hul ouers veroorsaak en gedien as 'n stukrag vir die ontstaan van 'n reeks programme oor hoe om kinders te leer oor gestremdhede en die eienaardighede van die lewe van sulke mense.
- Jim Abbott is bekend aan alle bofbalaanhangers. Hy is 'n legendariese kruik, dit wil sê 'n kruik, sonder 'n regterhand. Hy het aan die einde van die twintigste eeu uit groot sport getree, maar sy voorbeeld inspireer steeds baie mense met gestremdhede en Paralimpiërs.
- Teresa Yukatil - die skoonheid van Miss America, is sonder 'n linkerhand gebore. Tydens kompetisies het sy nie 'n prostese gedra om te wys dat dit moontlik is om mooi te wees sonder kunsmatige besonderhede nie.
- Kelly Knox is 'n topmodel sonder 'n linkervoorarm. In 2008 het sy die wenner geword van 'n werklikheidsprogram op BBC 3. Benewens haar het sewe ander meisies met verskeie beserings aan hierdie kompetisie deelgeneem.
- Nicholas McCarthy is 'n bekende pianis wat sonder 'n regterhand gebore is.
- Nikolas Vujicic is 'n Australiese Christelike prediker. Bekend daarvoor dat hy sonder alle ledemate gebore is. Hy publiseer sy boeke en reis met seminare regoor die wêreld as 'n voorbeeld van die feit dat jy nie moet opgee nie, selfs in die moeilikstesituasies.
- Mark Goffeny is 'n kitaarspeler wat met geamputeerde arms gebore is. Hy het geleer om met sy tone te speel.
