Polymyositis is redelik skaars, maar ernstig. Hierdie patologie behoort tot die groep sistemiese siektes. Die siekte word gekenmerk deur skade aan gladde en skeletspiere, dikwels gekombineer met skade aan die vel (in hierdie geval word die siekte dermatomyositis genoem). Hierdie artikel word gewy aan die simptome van polymyositis, diagnose en behandeling van hierdie patologie.
Oorsake van siekte
Die etiologie van die siekte word min bestudeer. Tot nou toe is die hoofoorsaak van polimyositis ongelukkig nog onbekend.
Daar is 'n mening dat die vernaamste sneller faktor 'n vorige virale infeksie is. Die waarskynlikheid om polymyositis te ontwikkel (waarvan die simptome in hierdie artikel beskryf word) is baie groter as die pasiënt siektes het wat deur parasiete veroorsaak word. Daar word geglo dat een van die "oorsaaklike" faktore 'n indirekte reaksie van die liggaam se immuunverdediging op virale antigene is.
Daarbenewens kan die volgende manifestasies van die siekte uitlok:
- Verskeie beserings.
- Dwelmallergieë.
- Hipoverkoeling/oorverhitting.
- Langdurige blootstelling aan intense sonligbestraling.
- Swangerskap.
By ongeveer 'n derde van pasiënte gaan die siekte gepaard met die vorming van 'n verskeidenheid neoplasmas en kan dit 'n gevolg wees van die toksiese uitwerking van kankerselle op die spiere. Nog 'n opsie vir die aanvang van die siekte is die gevolg van immunopatologiese reaksies as gevolg van die gemeenskaplikheid van miosiete en tumorantigene, wat die liggaam op dieselfde manier waarneem en probeer vernietig.
Risikogroepe
Teoreties kan enigiemand siek word met polimyositis, ongeag geslag en ouderdom. Volgens statistieke word vroue egter meer dikwels as mans aangetas. Daar is vasgestel dat die meeste gevalle kinders van 5-15 en volwassenes van 40-60 is.
Klassifikasie
Volgens die ligging van die proses en die simptome teenwoordig, word polimyositis in die volgende tipes verdeel:
- Primêre (ideopatiese) vorm van polimyositis. Dit ontwikkel stadig, dit is meer tipies vir vroue. In hierdie geval word die proksimale spiere van die nek en ledemate beskadig. Pasiënte kla van moeilikheid om trappe te klim, kam, spierspanning en seerheid. Soms is artralgie ook teenwoordig. In ernstige gevalle ontwikkel spieratrofie en disfagie.
- Myositis met insluiting. Hierdie verskeidenheid word selde gediagnoseer. Gaan gepaard met skade aan die distale segmente van die ledemate.
- Jeug (kinders) vorm. Die belangrikste manifestasie is verkalking (afsetting van kalsiumsoute) in en onder die vel. Met die vordering van die proses verskyn atrofie en kontrakture, vate word aangetas (tot vaskulitis en trombose) en die spysverteringskanaal, 'n uitgesproke pynsindroom, ulserasies, perforasies en bloeding kom voor.
- In kombinasie met outo-immuun sistemiese patologieë. In hierdie geval tree polimyositis op as 'n komplikasie van SLE, RA, Sjögren se siekte of skleroderma.
- Primêre dermatomyositis (ideopaties). Die simptomatologie van hierdie vorm word verteenwoordig deur die voorkoms van verskeie uitslag (dermatitis, eriteem) op die gesig, in die gebied van die gewrigte van die vingers, rug en ledemate. Stomatitis, konjunktivitis en faringitis is dikwels teenwoordig.
- Polymyositis in kwaadaardige neoplasmas. Dikwels gevind twee jaar na die maligniteit van die proses. Hierdie vorm is tipies vir bejaarde pasiënte met kanker van die testikels, prostaat of bors, longe, ingewande, sowel as vir diegene wat aan limfome ly.
Kliniese prentjie
Hierdie patologie (beide vir volwassenes en kinders) word gekenmerk deur 'n subakute aanvang van die proses. Terselfdertyd word manifestasies van skade aan die spiere van die skouers en bekken as die eerste simptome van polymyositis beskou.
Verder sluit simptome van letsels van interne organe (longe, spysverteringskanaal en hart) aan. Ongeveer 15% van pasiënte het artikulêre sindroom.
Pasiënte stel dikwels belang in watter simptoom die kenmerkendste van polymyositis is. As 'n reël kom manifestasies van die spiersindroom na vore in hierdie siekte. Kom ons praat in meer besonderhede daaroor.
Spiersindroom
Gekarakteriseerspierpyn wat tydens beweging, palpasie en in sommige gevalle tydens rus voorkom. Saam met pyn neem spierswakheid toe, wat die pasiënt verhoed om elementêre bewegings aktief en volledig uit te voer. Die pasiënt is nie in staat om te sit, voorwerpe in sy hande te hou, op te staan, sy kop van die kussing af te skeur, ensovoorts nie.
Die spiere wat deur die siekte geraak word, verdik en swel. Later ondergaan hulle atrofie, miofibrose en, in sommige vorme, verkalking. Sulke veranderinge kan lei tot volledige immobilisering van die pasiënt.
Spiersindroom impliseer die teenwoordigheid van letsels en gladde spiere van die slukderm, larinks, farinks. In hierdie geval kom slukafwykings (disfagie) en spraakveranderinge (disartrie) voor. As die proses na die nabootsende spiere versprei, word die pasiënt se gesig soortgelyk aan 'n masker, aan die spiere van die oë - die voorkoms van ptosis, strabismus en diplopie.
Artikulêre sindroom
Dui skade aan die gewrigte van die hand en pols aan.
Die enkel-, skouer-, knie- en elmbooggewrigte word baie minder gereeld beseer. Terselfdertyd word duidelike kenmerkende tekens van die inflammatoriese proses in die gewrig waargeneem: hiperemie en swelling van die vel (soms word verkalkings daarin gevind), beperking in bewegings. Die vervorming van die gewrig met polymyositis vind egter nie plaas nie.
Veranderinge in interne organe
Wanneer polimyositis meestal voorkom letsels van die spysverteringskanaal, wat deur die volgende simptome gemanifesteer word: anoreksie,dermobstruksie, diarree/hardlywigheid, abdominale pyn, bloeiende erosie, perforasies of ulkusse.
Die gevolg van mislukking van die respiratoriese spiere en die gooi van voedsel in die respiratoriese kanaal tydens verstikking is hipoventilasie en, as gevolg daarvan, die ontwikkeling van longontsteking.
Skade aan die organe van die kardiovaskulêre stelsel manifesteer in die vorm van aritmie, hipotensie, Raynaud-sindroom, hartversaking en miokarditis.
Verloop van siekte
Die verloop van polimyositis kan akuut, subakute (meer dikwels) en chronies wees.
In die geval van 'n akute verloop manifesteer die siekte met dronkenskap en koors, spierletsels vorder vinnig, disartrie en disfagie kom voor. In 'n kort tydjie raak die pasiënt geïmmobiliseer. As terapie nie uitgevoer word nie, versleg die toestand vinnig. Daar is ook 'n noodlottige uitkoms.
Polimyositis met subakute verloop word gekenmerk deur golwende veranderinge in die pasiënt se toestand: periodes van agteruitgang word afgewissel met verbeterings. Ten spyte van die skynbare periodieke verbetering, neem spierswakheid toe en skade aan interne organe sluit aan.
Die chroniese verloop van die siekte word as die gunstigste beskou en word gekenmerk deur die nederlaag van slegs sommige spiergroepe, waardeur pasiënte vir 'n lang tyd in staat bly om te werk.
Diagnostiese maatreëls
Indien polimyositis vermoed word (met die simptome hierbo beskryf), moet die pasiënt 'n rumatoloog, neuroloog, gastroënteroloog, pulmonoloog en kardioloog raadpleeg.
Kliniese studieresultatebloed dui op die teenwoordigheid van inflammasie (leukositose en versnelde ESR). Bloedbiochemie openbaar tekens van beskadigde spierweefsel (verhoogde vlakke van aldolase, CPK, ALT, AST). Met polymyositis word hierdie data gebruik om die graad van inflammasie-aktiwiteit in spierweefsels te bepaal. Ongeveer 20% van pasiënte het antinukleêre teenliggaampies. Selfs meer selde word rumatoïede faktor in die bloed van pasiënte opgespoor.
Om die teenwoordigheid van ander neuromuskulêre patologieë uit te sluit, word elektromiografie voorgeskryf. Bevestiging van patologiese veranderinge in spierweefsel sal wees:
- Lae amplitude-aksiepotensiaal.
- Spontane fibrillasies.
- Verhoogde opgewondenheid.
Die mees insiggewende tegniek wat die teenwoordigheid van polymyositis bevestig, is die histologie van spiervesels. Om die materiaal te neem, word 'n biopsie van die quadriceps of biceps van die skouer gebruik. Terselfdertyd word veranderinge wat kenmerkend is van polimyositis opgespoor: infiltrasie van spierweefsel en vaskulêre wande deur limfosiete, die teenwoordigheid van vakuole (holtes) tussen vesels, degeneratiewe of nekrotiese veranderinge.
Vir die diagnose van die toestand van somatiese organe word 'n X-straal van die longe, ultraklank van die hart en spysverteringskanaal, gastroskopie en EKG voorgeskryf.
Patologieterapie
Behandeling van polimyositis kom daarop neer om die inflammatoriese proses uit te skakel en 'n stabiele remissie te handhaaf.
Basiese terapie - glukokortikosteroïedmiddels. Aan die begin van die behandeling is die dosis "Prednisolone" 40-60 mg / dag,verder verminder tot 10-20 mg/dag.
In gevalle waar die behandeling nie die gewenste uitwerking bring nie (dit wil sê, daar is geen verbetering in die toestand en bloedtellings nie), word immuunonderdrukkers voorgeskryf (byvoorbeeld Metotreksaat). Hierdie middels kan óf mondelings óf binnespiers toegedien word. Kontraindikasies vir die gebruik van "Metotreksaat" is: nier-/lewerversaking, patologiese veranderinge in bloedstolling.
Immunonderdrukkers "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" is minder gewild vir polimyositis, maar hulle word ook in sommige gevalle voorgeskryf.
Voordat die inflammatoriese reaksies bedaar, word die pasiënt se fisieke aktiwiteit skerp beperk.
As polimyositis met vaskulitis gekombineer word, word limfosito- en plasmaferese aan die pasiënt voorgeskryf.
Voorspellings
Die mees ongunstige prognose is die akute vorm van polymyositis, die oorsake en simptome waarvan ons hierbo bespreek het. Aspirasie-longontsteking of kardiopulmonêre versaking as gevolg hiervan is meestal die oorsaak van dood.
Kinderjare van die pasiënt vererger die prognose van polymyositis (simptome en behandeling vir hierdie kategorie pasiënte is dieselfde as vir volwassenes). Die verskil lê in die dosis van medisyne, wat deur die behandelende geneesheer bepaal moet word. Die bestendige en vinnige vordering van die patologie lei byna altyd tot immobilisering van die kind.
Chroniese kursus is die gunstigste vir beide lewens- en verdere werkvermoë.
