Mielodisplastiese sindroom verwys na 'n groep hematologiese patologieë wat veroorsaak word deur 'n wanfunksie in die produksie van een of meer bloedselle, soos rooibloedselle, bloedplaatjies of witbloedselle in die beenmurg. Kom ons oorweeg hierdie siekte in detail, vind die hoofoorsake, simptome uit en vind uit wat die behandeling is.
Beskrywing van die siekte
Mielodisplastiese sindroom behels 'n redelike wye reeks patologieë, wat 'n enkele patogenetiese meganisme verenig, wat bestaan uit 'n kombinasie van displastiese veranderinge in sitopenie en beenmurg in die sirkulerende bloed. Elkeen van die patologieë wat gepaard gaan met die voorkoms van hierdie sindroom veroorsaak 'n verhoogde risiko van akute myeloïede leukemie.
Onlangs het so 'n verskynsel soos myelodisplastiese sindroom (weerstandige anemie) 'n groot hoeveelheid wetenskaplike werk ontvang, sedert die werklike frekwensiedie voorkoms van hierdie siekte het aansienlik toegeneem, en die algemeen aanvaarde effektiewe terapie is nog nie ontwikkel nie. Daarbenewens merk kenners 'n toename in die voorkoms van die primêre vorm van patologie op, wat mense op 'n jong ouderdom kan affekteer, wat verklaar kan word deur 'n aansienlike verswakking in die omgewingsituasie in die moderne wêreld.
Daar moet kennis geneem word dat die hoofrisikogroep, waarin die ontwikkeling van myelodisplastiese sindroom heel waarskynlik is, hoofsaaklik bejaarde pasiënte is. Onder kinders is dit miskien die uitsondering op die reël, aangesien so 'n vroeë opsporing van so 'n toestand uiters moeilik is. Oorweeg vervolgens die hoofredes vir die ontwikkeling van hierdie patologie.
Belangrikste redes
Die meeste voorbeelde van die sindroom kan gekategoriseer word as 'n idiopatiese etiopatogenetiese vorm, waarin dit nie moontlik is om die onderliggende oorsaak van die ontwikkeling daarvan akkuraat te bepaal nie. Die sekondêre vorm van myelodisplastiese sindroom kom uitsluitlik voor by pasiënte met 'n onkologiese profiel, en die debuut van die vorming daarvan vind gewoonlik plaas in die tydperk na die gebruik van chemoterapie. In hierdie kategorie pasiënte verloop die sindroom uiters aggressief, en dit is ook veral bestand teen dwelmterapie. Middels wat gebruik word in die behandeling van onkologiese patologieë, byvoorbeeld, Siklofosfamied met Topotecan, het 'n skadelike effek op die genoom, en veroorsaak daardeur die ontwikkeling van myelodisplastiese sindroom (refleksanemie).
Daar is'n redelike wye verskeidenheid van die hoofoorsake van risiko, wat die vorming van patologie kan vermy. Dit sluit in rook met blootstelling aan ioniserende straling, benseendamp.
Die meeste onkoloë is van mening dat hierdie sindroom dien as die hoofagtergrond vir die ontwikkeling van 'n akute vorm van leukemie. Vuurvaste anemie is die mees algemene vorm van hierdie siekte en baie deskundiges in die praktyk identifiseer hierdie konsepte. Die belangrikste verskil tussen refraktêre anemie en die standaard klassieke variant om die konsentrasie van hemoglobien in die bloed te verlaag, is dat teen die agtergrond van 'n sindroom met 'n oormaat ontploffings 'n groot aantal sogenaamde ontploffingselle in die pasiënt se beenmurg kan ophoop, wat tot dertig persent van die totale sellulêre samestelling uitmaak.
In die ontwikkeling van die patogenese van myelodisplastiese sindroom is die doeltreffendheid van selproduksie in die beenmurg van groot belang. As gevolg van organiese, morfologiese veranderinge in die beenmurg, kan kompenserende meganismes van die ekstramedullêre vorm van hematopoïese in die liggaam van pasiënte ontwikkel. 'n Soortgelyke verskynsel gaan boonop gepaard met hepatosplenomegalie.
Die patogenetiese basis van sekondêre myelodisplastiese sindroom bestaan uit verswakte proliferasie, rypwording van bloedselle binne die beenmurg, wat lei tot die vorming van 'n aansienlike aantal ontploffingsliggame wat absoluut al die tekens van maligniteit het.
Risikofaktore
Kbelangrikste risikofaktore vir die sindroom sluit in:
- Behoort tot die manlike geslag.
- Het wit velkleur.
- Die pasiënt is ouer as sestig.
- Pre-siekte chemoterapie saam met bestraling.
- Invloed van sekere chemikalieë. 'n Voorbeeld is tabakrook saam met plaagdoders, oplosmiddels.
- Blootstelling aan die liggaam van verskeie swaar metale, soos kwik met lood.
Volgende sal ons uitvind hoe hierdie siekte homself kan manifesteer en wat die hoofsimptome daarvan is.
Wat is die belangrikste manifestasies van die sindroom?
Waarskynlike manifestasies van myelodisplastiese sindroom met 'n oormaat ontploffings kan eerstens die voorkoms van swakheid en kortasem wees. In die vroeë stadiums van die siekte manifesteer hierdie sindroom dikwels nie klinies nie. Soms gebeur dit dat dit toevallig tydens 'n roetine-laboratoriumbloedtoets gediagnoseer word. Soortgelyke simptome kan as gevolg van ander siektes wees. In die geval dat 'n persoon enige van die volgende tekens ontdek, moet hy onmiddellik 'n dokter raadpleeg:
- kortasem.
- Ontwikkel swakheid saam met moegheid.
- Voorkoms van ligte velkleur.
- Kneusingsvorming van selfs geringe kneusplekke saam met verhoogde bloeding.
- Sien petegiae - plat, puntige kneusplekke onder die vel so groot soos 'n speldekop.
- Die voorkoms van koors of gereelde infeksiessiektes.
Mielodisplastiese sindroom simptome
Die kliniese manifestasie van die sindroom hang direk af van die mate van myelopoïese betrokkenheid. In hierdie verband, in die aanvanklike stadium van die patologie, neem pasiënte 'n asimptomatiese tydperk waar, wat nogal lank kan duur. In situasies waar myelodisplastiese sindroom by pasiënte voorkom as gevolg van 'n oorheersende simptoomkompleks van 'n anemiese aard, ervaar pasiënte verhoogde swakheid met erge bleekheid van sigbare vel, en hulle het ook geen eetlus nie.
Die teenwoordigheid van 'n verhoogde aanleg vir siektes van 'n aansteeklike aard dui op die ontwikkeling van neutropenie. Daarbenewens het hierdie groep pasiënte 'n verhoogde risiko om inflammatoriese komplikasies te ontwikkel. Die trombositopeniese komponent van die sindroom, wat kan manifesteer in die voorkoms van 'n hemorragiese simptoomkompleks in die vorm van verhoogde bloeding, is weliswaar die ernstigste faktor wat die welsyn van pasiënte beïnvloed. Daar kan ook gereelde episodes van epistakse wees met die ontwikkeling van petechiale elemente van uitslag op die vel.
Kwalitatiewe diagnose van myelodisplastiese sindroom (weerstandige anemie) met 'n oormaat ontploffings moet 'n assessering van die intensiteit van kliniese manifestasies insluit, sowel as veranderinge in aanwysers in die sellulêre samestelling van nie net perifere bloed nie, maar ook beenmurg aspireer. In die geval van die opsporing van tekens soos refraktêre anemie, leukositopenie of trombositopenie, sowel as in die kombinasie van al hierdie afwykings inouer pasiënte moet veronderstel word om die sindroom te hê.
Refraktêre anemie word gekenmerk deur 'n kombinasie met anisositose, boonop met makrositose, wat kan manifesteer in 'n toename in die gemiddelde selvolume van die eritrosietreeks. Dit is belangrik om daarop te let dat trombositopenie teen die agtergrond van myelodisplastiese sindroom meestal nie 'n kritieke waarde bereik nie, maar dit kan gepaard gaan met 'n verandering in die grootte van bloedplaatjieselle. Laasgenoemde sal voorkom in die vorm van 'n afname in hul korreligheid. Dit is glad nie nodig om 'n afname in die leukosiettelling waar te neem nie. Die mees spesifieke maatstaf is 'n verandering in leukosietplasmagranulariteit met die teenwoordigheid van pseudo-Pelger-selle. Die teenwoordigheid van 'n toename in die konsentrasie van monositiese bloedselle sal getuig ten gunste van die vorming van chroniese leukemie van die myelomonositiese tipe.
'n Hoë-presisie diagnostiese tegniek, wat byna honderd persent betroubaarheid het, is immunofenotipering saam met sitochemiese ontleding van beenmurgaspiraat, wat jou toelaat om spesifieke ensieme te bepaal. Daar moet kennis geneem word dat sulke ensieme slegs kenmerkend is van ontploffingselle.
Kom ons kyk na die klassifikasie van myelodisplastiese sindroom.
Siekteklassifikasie
In moderne medisyne word die volgende tipes sindroom onderskei:
- Ontwikkeling van refraktêre anemie. Hierdie vorm van die siekte kan langer as ses maande voortduur. In hierdie geval, in die ontleding van die pasiënt se bloed, sal ontploffingsafwesig wees of in 'n enkele volgorde voorkom. In die beenmurg word as 'n reël eritroïede displasie waargeneem.
- Ontwikkeling van vuurvaste anemie met sideroblaste. Hierdie vorm van patologie kan ook vir meer as ses maande voortduur. Daar sal geen ontploffings in die pasiënt se bloedtoets wees nie. Daar is ook eritroïede displasie in die beenmurg.
- Ontwikkeling van vuurvaste sitopenie met multilineêre displasie. In die pasiënt se bloedtoets is Auer-liggame gewoonlik afwesig. Wat ontploffings betref, is dit ook afwesig of kom in geïsoleerde gevalle voor. Pancytopenie kan gesien word met 'n toename in die aantal monosiete. Binne die beenmurg sal displastiese veranderinge minder as tien persent wees, Auer-liggame is afwesig.
- Ontwikkeling van vuurvaste bloedarmoede met 'n aansienlike oormaat ontploffings-1. Daar is geen Auer-liggame in die pasiënt se bloed nie, en ontploffings maak meer as vyf persent uit. In parallel word sitopenie waargeneem met 'n toename in die aantal monosiete. In hierdie geval sal displasie van een of meer sellyne in die beenmurg waargeneem word, Auer-liggame is afwesig.
- Ontwikkeling van vuurvaste anemie met 'n oormaat ontploffings-2. In die pasiënt se bloed word 'n toename in die totale aantal monosiete waargeneem, en sitopenie is ook teenwoordig. Ontploffings maak tot negentien persent uit; Auer-liggame kan opgespoor word. In die beenmurg is daar as 'n reël displasie van een of meer sellyne gelyktydig.
- Vorming van onklassifiseerbare myelodisplastiese sindroom. Sitopenie word waargeneem in die pasiënt se bloed, en ontploffings in huldaar is geen toue nie of hulle kom in 'n enkele volgorde voor. Auer-lywe is afwesig. Binne die beenmurg kan displasie van een megakariositiese afstamming waargeneem word.
- Ontwikkeling van myelodisplastiese sindroom wat met 'n geïsoleerde delesie geassosieer word. Bloedarmoede sal in die bloedtoets waargeneem word, en ontploffings sal meer as vyf persent uitmaak, trombositose is nie uitgesluit nie.
Diagnose
Die diagnose van die siekte word op grond van laboratoriumdata gemaak. As deel van die studie word die volgende prosedures aan die pasiënt toegeken:
- Perifere bloedtoets.
- Beenmurgbiopsie gevolg deur sitologie.
- Slaag 'n sitochemiese, sitogenetiese toets.
As deel van die ontleding van perifere bloed by mense wat aan patologie ly, word pansitopenie as 'n reël opgespoor, minder dikwels kan eenlyn-sitopenie opgespoor word. Onder negentig persent van pasiënte neem dokters normositiese of makrositiese anemie waar. Sestig persent van pasiënte het neutropenie met leukopenie. Onder andere, in die meeste pasiënte let dokters op die teenwoordigheid van trombositopenie. Wat anders is die diagnose van myelodisplastiese sindroom?
As deel van 'n beenmurgondersoek is die totale aantal selle gewoonlik normaal of verhoog. Reeds in 'n vroeë stadium kan dokters tekens van dyserytropoïese opspoor. Die inhoud van ontploffings hang direk af van die tipe sindroom, dus kan hul aantal normaal of verhoog word. In die toekoms neem dokters waardysgranulositopoïese met dysmegakaryositopoïese. By sommige pasiënte is tekens van displasie binne die beenmurg baie lig. As deel van die sitogenetiese studie word byna alle pasiënte met 'n chromosomale afwyking gediagnoseer. Kom ons kyk nou na hoe hierdie sindroom behandel word.
Wat is die behandeling vir myelodisplastiese sindroom?
Behandeling
Tot onlangs was die behandeling van myelodisplastiese sindroom net simptomaties. Vandag ontwikkel spesialiste nuwe metodes van terapie, maar die effektiewe behandeling van hierdie groep siektes is steeds een van die moeilikste probleme van moderne hematologie. Tot dusver hang die prognose vir myelodisplastiese sindroom hoofsaaklik af van die kenmerke van die verloop van die siekte, die teenwoordigheid of afwesigheid van komplikasies. Behandeling word uitgevoer deur spesialiste op die gebied van onkologie en hematologie.
Besluitneming rakende die keuse van die hooftaktieke vir die bestuur van pasiënte met hierdie patologie hang direk af van die erns van laboratorium manifestasies. Die afwesigheid van simptome van hemorragiese sindroom, bloedarmoede, hoë risiko om aansteeklike komplikasies te ontwikkel, is die basis vir die keuse van verwagtende taktiek met betrekking tot die pasiënt. In so 'n situasie word slegs dinamiese waarneming van die laboratoriumkriterium van myelopoïese aangedui.
Die gebruik van 'n terapeutiese tegniek om hierdie sindroom reg te stel, kan slegs geregverdig word in gevalle van ernstige kliniese manifestasies, sowel as met 'n verhoogde risiko van transformasie in leukemie. BYAs deel van die behandeling vir myelodisplastiese sindroom word in die reël konserwatiewe en chirurgiese metodes gebruik.
Die mees wydverspreide is die gepaardgaande substitusiebehandeling, wat die bekendstelling van bloedkomponente in die vorm van eritrosietmassas of trombokonsentraat binneaars behels. Daar moet in ag geneem word dat langdurige behandeling met die gebruik van 'n hemokomponent onvermydelik 'n oorversadiging van die pasiënt se liggaam met yster sal veroorsaak, wat in verhoogde konsentrasies slegs 'n toksiese effek op enige organe en strukture het, wat natuurlik 'n skending veroorsaak. van hul funksies. Gegewe hierdie kenmerk, moet bloedoortapping gekombineer word met die gebruik van middels wat yster bind en bydra tot die uitskakeling daarvan. Byvoorbeeld, die middel "Desferal" word parenteraal gebruik teen 20 milligram per kilogram van die pasiënt se gewig as deel van chemoterapie vir myelodisplastiese sindroom.
Parenterale toediening van stowwe soos eritropoïetien en trombopoëtien word gebruik vir bykomende simptomatiese terapie, wat geensins die algehele lewensverwagting van die pasiënt beïnvloed nie. Dit dien op sy beurt as 'n prioriteitsaanwyser van die doeltreffendheid van die behandeling van hierdie sindroom. Die teenwoordigheid by pasiënte van so 'n verskynsel soos refraktêre anemie, as een van die tekens van patologie, is die rede vir die gebruik van immuunonderdrukkende behandeling. Om dit te doen, skryf "lenalipomide" in 'n daaglikse dosis van 25 milligram voor. Die kliniese riglyne vir myelodisplastiese sindroom eindig nie daar nie.
Die middel waarvan die doeltreffendheid om die ontwikkeling van leukemie teen die agtergrond van die siekte te voorkom, meer as een keer bewys is, is Azacitidine, die gebruik daarvan word volgens 'n sekere skema uitgevoer. Die eerste kursus van behandeling is sewe dae, waartydens Azacitidine binneaars toegedien word aan die pasiënt teen 'n daaglikse dosis van 75 milligram. Tydens die daaropvolgende siklus van terapie is die daaglikse dosis 100 milligram. Die veelvoud van kursusbehandeling is een week elke maand. Daar moet kennis geneem word dat die effek van die gebruik van "Azacitidine" baie intens kan wees. In hierdie verband moet elke gebruik van die middel voorafgegaan word deur 'n kliniese studie van 'n bloedtoets.
Evaluering van hematologiese verandering moet uitgevoer word na toediening van die geneesmiddel. 'N Kategoriese kontraindikasie vir die gebruik van "Azacitidine" is die teenwoordigheid van ernstige organiese patologieë van die lewer en niere by pasiënte, aangesien die medisyne van hierdie farmakologiese groep as hoogs hepatotoksies beskou word. Aangesien die metaboliese produkte binne die raamwerk van die afbreek van "Azacitidine" deur die uitskeidingsfunksies van die niere uitgeskakel word, word toestande gevorm vir die toksiese skade aan hierdie strukture. In hierdie verband moet die gebruik van die geneesmiddel streng uitgevoer word onder die dinamiese beheer van kreatinien- en ureumwaardes, hierdie aanwysers is die hoofmerkers van nierversaking.
Aanbevelings vir myelodisplastiese sindroom moet streng gevolg word.
Ten spyte van die positiewe uitwerking van die gebruik van mediese aanpassing, die enigste redelike terapie watlaat in vyf-en-negentig persent van gevalle toe om volledige remissie te bereik, allogeniese oorplanting van stamhematopoietiese selsubstrate word voorgestaan, maar die gebruik van hierdie metode word beoefen in 'n kategorie pasiënte wat nie ouer as vyf-en-vyftig jaar is nie. Hierdie faktor beperk ongelukkig die gebruik van hierdie tegniek.
Sulke beperkings is te wyte aan die feit dat mense op ouderdom uiters moeilik chemoterapie verdra, wat uitgevoer moet word as deel van die voorbereiding van pasiënte vir oorplanting. Daarbenewens moet in ag geneem word dat in tien persent van die gevalle na oorplanting, oorplantingverwerping kan ontwikkel, wat 'n lewensgevaarlike toestand vir die pasiënt sal veroorsaak. Onlangs is stamseloorplanting redelik suksesvol gebruik, wat nie uit die beenmurg geneem word nie, maar direk uit die sirkulerende perifere bloed.
Dieet vir myelodisplastiese sindroom
In hierdie geval sal dit nodig wees om tabel nommer 15 te volg. Neutropeniese pasiënte word nie aanbeveel om enige spesifieke dieet te volg nie.
Die dieet van tabel nommer 15 het 'n gebalanseerde fisiologiese en energiesamestelling. 'n Daaglikse kalorie-inname van ongeveer 2 600-3 100 kcal is die verbruikskoers van 'n persoon wat nie met fisiese arbeid besig is nie. Verbruikte kos met 'n totale gewig van nie meer as drie kg per dag nie, vloeistof - 1,5-2,0 liter per dag. Teen die agtergrond van hierdie dieet moet jy vitamienkomplekse neem, baie groente en vrugte eet.
Tabel No. 15 is ontwikkel vir feitlik gesonde mense sonder chroniese gastroïntestinale patologieë. In toestandehospitaal of sanatorium word gebruik gedurende die herstelperiode na 'n siekte, of om glad oor te skakel van ander diëte na 'n normale dieet.
Behandeling van myelodisplastiese sindroom met volksmiddels sal nie effektief wees nie. Kan as hulpmiddel gebruik word.
Verskaf lae-intensiteit behandeling
Ondersteunende sorg is 'n uiters belangrike deel van terapie vir hierdie siekte en neem die gevorderde ouderdom van pasiënte in ag. Sulke behandeling sluit simptomatiese terapie in, wat daarop gemik is om normale vlakke van bloedplaatjies, leukosiete en eritrosiete te handhaaf. Hierdie terapie is hoofsaaklik ontwerp om die lewenskwaliteit van sulke pasiënte te verbeter en die duur daarvan te verleng.
- RBC-oortapping word uitgevoer om die anemiese sindroom te stop. As veelvuldige oortappings benodig word, is daar 'n risiko van ysteroorlading, wat chelasieterapie vereis.
- 'n Bloedplaatoortappingprosedure vir myelodisplastiese sindroom met oortollige ontploffings word vereis om bloeding te voorkom. Gewoonlik lei hierdie proses nie tot komplikasies nie.
- Daar is 'n sogenaamde hematopoietiese groeifaktor, wat stimulasie behels met proteïene wat die ontwikkeling van bloedselle bevorder, die gebruik daarvan maak dit moontlik om die behoefte aan vervangingsoortapping te verminder. Dit is waar, baie pasiënte met hierdie sindroom reageer nie op groeifaktore nie.
Wat is die gestremdheidsgroep vir myelodisplastiese sindroom? Dit raak bekendna 'n mediese en maatskaplike ondersoek.
Wat is die prognose vir pasiënte
Basies hang die prognose vir 'n sekere tipe patologie direk af van die patogenetiese variante van die verloop van hierdie siekte, asook van die teenwoordigheid of afwesigheid van ernstige komplikasies.
Onlangse wetenskaplike navorsing op die gebied van hematologie hou verband met die ontwikkeling van parameters vir die assessering van die prognose in myelodisplastiese sindroom. In hul daaglikse praktyk gebruik hematoloë die internasionale IPSS-klassifikasie. Volgens laasgenoemde is daar drie hoofkategorieë van risiko: laag, intermediêr en hoog.
Die belangrikste parameter in die evaluering van die prognose in myelodisplastiese sindroom is die persentasie teenwoordigheid van ontploffingselle in die beenmurg. Die profiel van die chromosomale abnormaliteit met die werklike erns van sitopenie word ook beoordeel. Die mees gunstige verloop van die siekte word waargeneem by pasiënte wat nul punte volgens die IPSS-klassifikasie het. Wat die gemiddelde lewensverwagting in die teenwoordigheid van 'n hoë risiko volgens hierdie klassifikasie betref, is dit nie meer as ses maande nie.
Wanneer 'n diagnose van myelodisplastiese sindroom gemaak word, ontstaan die vraag dadelik watter dokter sal help. In die geval van die teenwoordigheid of vermoede van die vorming van 'n patologie, is dit uiters belangrik om onmiddellik advies in te win van spesialiste soos 'n hematoloog en 'n bloedoortapping. Die konsultasie sal ook deur 'n immunoloog met 'n onkoloog verskaf word.
