Vaste rugmurg is 'n seldsame patologie wat gekenmerk word deur beperkte mobiliteit van die rugmurg in die rugmurgkanaal. Die siekte is meer dikwels aangebore van aard en word geassosieer met intrauteriene skending van die verhouding van ontwikkeling van die rugmurg en ruggraat, sowel as met post-traumatiese en post-inflammatoriese sikatrisiale-proliferatiewe veranderinge wat lei tot fiksasie van die rugmurg in die stertstreek.
Normale ontwikkeling van die rugmurg
By die 3de maand van intra-uteriene ontwikkeling, beslaan die rugmurg die hele lengte van die ruggraatkanaal. Dan is die ruggraat vooruit in groei. By geboorte stem die vlak van die laaste gedeelte van die rugmurg ooreen met die vlak van die 3de lumbale werwel. Op die ouderdom van 1-1,5 jaar eindig die rugmurg op die vlak van die 2de lumbale werwel in die vorm van 'n puntige keël. Die geatrofieerde deel van die rugmurg gaan voort vanaf die bokant van die koniese punt en is aan die 2de geheg.koksigeale werwel. Dwarsdeur die rugmurg is omring deur breinvliese.
Rugmurgfiksasie
Die rugmurg word meer gereeld in die lumbosakrale streek vasgemaak, gestrek, en metaboliese en fisiologiese afwykings van neuronale formasies kom voor. Neurologiese simptome ontwikkel in die vorm van 'n skending van sensitiwiteit, 'n afname in motoriese aktiwiteit, patologie van die bekkenorgane, ens.
Die term is die eerste keer in 1976 deur Hoffman et al. 'n Groep kinders is bestudeer (31 gevalle). Geïdentifiseerde sensoriese en bewegingsafwykings, wat gepaard gegaan het met urineringsafwykings.
Oorsake van 'n vaste rugmurg
Enige proses wat die rugmurg kan herstel en die beweeglikheid daarvan kan beperk, kan die sindroom veroorsaak:
- Vetterige gewasse van die lumbosakrale streek.
- Dermale sinus - die teenwoordigheid van 'n kommunikasiekanaal van die rugmurg met die eksterne omgewing deur 'n fistulous kanaal te gebruik. Dit is 'n aangebore ontwikkelingsafwyking.
- Diastematomyelia is 'n misvorming waarin 'n kraakbeen- of beenplaat vanaf die posterior oppervlak van die vertebrale liggaam strek en die rugmurg in die helfte verdeel. In parallel vind growwe littekens van die einddraad plaas.
- Intramedullêre volumetriese onderwys.
- Syringomielie is die vorming van holtes in die rugmurg. Gepaardgaande met patologiese groei van die gliale membraan.
- Cicatricialvervorming van die einddraad.
- Fiksasie van die rugmurg kan sekondêr wees en verskyn op die plek van chirurgiese ingryping op die rugmurg. Waargeneem na myelomeningocele herstel.
Kliniese beeld en diagnose van die sindroom
Gebaseer op 'n deeglike algemene kliniese ondersoek van die pasiënt, neurologiese ondersoek en aangevul deur 'n stel instrumentele studies. Om die reeks diagnostiese soektogte uit te brei, word neonatoloë, pediaters, chirurge, neuroloë, neurochirurge, ortopediste, uroloë, spesialiste in aansteeklike siektes betrek.
Die ouderdom van die kind bepaal die stel diagnostiese maatreëls.
Saakgeskiedenis
By pasgeborenes is die anamnese swak en vereis die uitbreiding van diagnostiese metodes. By ouer kinders is daar 'n skending van gang, spierswakheid in die bene, soms is daar 'n verskil in die spiermassa van die ledemate, waarvan een dunner lyk. Daar is afwykings van urinering in die vorm van urinêre inkontinensie. In adolessensie kan skeletmisvorming voorkom, kinders ly aan gereelde urienweginfeksies, en dit is as gevolg van 'n afname in blaastonus.
Die mees algemene simptoom van die siekte is onophoudelike pyn in die lies of perineum, wat langs die ruggraat en tot in die onderste ledemate kan versprei. Dikwels gaan 'n pynsimptoom gepaard met 'n skending van die sensitiwiteit en toon van die onderste ledemaat.
Inspeksie
In die lumbale streek kan jy vind: 'n klossie hare ("stertfawn"), mediaan nevus, plaaslike hipertrikose, dermale sinus, onderhuidse vetterige tumor. Hierdie tekens is stigmas van dysembryogenese.
Skeletale misvormings kom dikwels voor (skoliose, kifose, asimmetrie van die bekkenbene, progressiewe misvormings van die voete), wat by 'n kwart van die pasiënte voorkom.
Die belangrikste is die neurologiese ondersoek, wat vroeë tekens van vastebreinsindroom by kinders openbaar. Gekenmerk deur parese van die onderste ledemate van verskillende grade. By kinders onder die ouderdom van 3 jaar is dit moeilik om die diepte van parese te bepaal, maar dit kan beoordeel word deur die volume bewegingsversteurings (daar is geen spontane aktiwiteit nie). Uiterlik kan daar tekens van atrofie van die spiere van die ledemate en die gluteale streek wees, maar as die kind oorgewig is, kan dit die letsel verberg. Oortreding van sensitiwiteit manifesteer in die vorm van die afname of afwesigheid daarvan op die onderste ledemate, die perineum en boude. Hierdie kinders is geneig tot brandwonde as gevolg van verlies aan sensasie.
Versteuring van die bekkenorgane in die vorm van verskeie urineringsafwykings (urinelekkasie na die leegmaak van die blaas, valse drange, onwillekeurige urinering), oortredings van die handeling van ontlasting.
Instrumentele metodes van diagnose
Vul die data van die anamnese en kliniese ondersoek aan.
- X-straal. Dit is die aanvanklike navorsingsmetode vir vermoedelike letsels van die ruggraat en rugmurg. Onvoldoende in terme van die studie van sagteweefselformasies.
- Ultrasonografie. 'n Waardevolle metode om die siekte by kinders onder 1 te diagnoseerjaar.
- MRI. Die mees sensitiewe metode wat jou toelaat om die struktuur van spinale patologie in detail te bestudeer.
- Rekenaartomografie is slegs insiggewend in gevalle waar dit nodig is om die vervorming van die skelet voor die komende operasie te visualiseer.
- Urodinamiese toetsing (sitometrie, uroflumetrie, elektromiografie). Dit word uitgevoer vir die diagnose en postoperatiewe beheer van kinders met vaste rugmurg-sindroom.
Behandeling van 'n vaste rugmurg by kinders
Behandeling van vaste breinsindroom by kinders word deur 'n tandem spesialiste uitgevoer. Kinders ondergaan elke 3 maande 'n volledige ondersoek gedurende die eerste lewensjaar en elke 6 maande tot volwassenheid. Daarna word die opname jaarliks uitgevoer. Familielede word gewaarsku dat indien hul algemene toestand vererger, as neurologiese afwykings voorkom, as urinering en ontlasting versteur word, hulle 'n dokter ongeskeduleerd moet raadpleeg.
Die hoofmetode van behandeling is neurochirurgies. Hoe vroeër behandeling begin word, hoe meer effektief is die resultaat. Die kern van die chirurgiese ingryping is defiksasie van die rugmurg.
Resultate van vaste rugmurgchirurgie by kinders:
- regressie van pynsindroom (65-100%);
- verbetering in neurologiese status (75-100%);
- regressie van urologiese afwykings (44-93%).
Ortopediese afwykings vereis bykomende chirurgiese regstelling, byvoorbeeld,fiksasie van die gekorrigeerde spinale misvorming met 'n metaalstruktuur.
'n Hoë risiko van swak uitkoms word waargeneem by kinders met misvormings van die verdeelde rugmurg, lipomyelomeningocele. Sulke pasiënte ontwikkel meestal sekondêre fiksasies van die rugmurg by die plekke van chirurgiese ingryping.
Gevolgtrekking
Simptome van 'n vaste rugmurg by kinders kan tydens 'n roetine-ultraklank in utero opgespoor word. Hierdie data maak dit moontlik om 'n gebore kind op 'n vroeë ouderdom vir 'n beplande operasie voor te berei.
