Anomalieë wat met die ontwikkeling van die urienweg geassosieer word, is verantwoordelik vir meer as 35% van alle aangebore misvormings by mense. Terselfdertyd is daar gevalle waar sulke patologieë asimptomaties is en slegs tydens puberteit of swangerskap bepaal word. Frehley se sindroom is 'n anomalie van die niere van 'n aangebore aard, waarin 'n dekussie van die anterior en posterior takke van die superior renale arterie gevorm word. As gevolg hiervan word die normale funksies van die orgaan ontwrig.
Die sindroom is vernoem na die Amerikaanse uroloog wat dit die eerste keer beskryf het. Die artikel sal praat oor die oorsake, simptome en behandeling van die siekte.
Wat is dit?
Soos reeds genoem, met Frehley se sindroom, sny die posterior en anterior takke van die nierslagaar. In hierdie geval is gedeeltelike kompressie van die boonste dele van die bekken of pelvis-ureterale segment moontlik. As gevolg hiervan kan nierfunksie benadeel word of selfs verlore gaan. Daar is 'n moontlikheid van die vorming van klippe, die voorkoms van arteriële hipertensie. Daar kan spore van bloed in die urine wees.
So 'n anomalie vind plaas tydens die embriogenese van die vaskulêre stelsel van die niere, wanneerdit is moontlik om hul ontwikkeling te stop, maar die strukture word bewaar.
Frehley se sindroom is regs en links gelokaliseer, dit wil sê, dit affekteer gewoonlik een nier. In uiterste gevalle kan beide organe aangetas word. In hierdie geval kan die sindroom gepaard gaan met 'n defek in die vulling van die boonste groep koppies en regter- of linkerkantse pielektase as gevolg van obstruksie van die ureter.
Simptome van siekte
Daar is 'n paar tekens wat indirek aandui dat die pasiënt Frehley se sindroom kan hê. Simptome word gemanifesteer deur tasbare pyn in die lumbale streek, renale koliek, wat teenwoordig is in verband met sekondêre nefrolithiasis. Daarbenewens is daar 'n effense arteriële hipertensie, sowel as makro- en mikrohematurie.
Diagnose van die sindroom
Die moeilikste kliniese diagnose van Frehley se sindroom is by klein kinders, veral by babas. Om 'n korrekte diagnose te maak, word die metode van dopplerografie van die niervate gebruik, en multislice rekenaartomografie word ook gebruik.
Kinders is moeilik om angiografie uit te voer, so hulle word tans skaars gebruik.
Benewens die bogenoemde metodes, word urien- en bloedtoetse aan pasiënte voorgeskryf, insluitend sensitiwiteit vir dwelms en flora. Daarbenewens word ultraklankondersoeke van die urinêre stelsel uitgevoer.
Behandelingsmetodes
Behandeling van hierdie siekte word slegs voorgeskryf na 'n deeglike omvattendeondersoek en bevestiging van die diagnose. 'N Konserwatiewe metode - antihipertensiewe terapie - word in seldsame gevalle gebruik. Dit is as 'n reël daarop gemik om druk te verminder in die geval dat dit verhoog word. Hulle voer ook 'n stel maatreëls uit om sekondêre piëlonefritis uit te skakel en is besig met die voorkoming van urolithiasis.
Die mees betroubare manier om Frehley se sindroom heeltemal uit te skakel, is egter nie 'n konserwatiewe behandeling nie, maar 'n chirurgiese een. Tydens die operasie verwyder die dokter die kruising van die are in die niere en die druk op hulle stop.
Pasiënte (en veral babas) moet in elk geval by 'n nefroloog registreer en gereeld sy konsultasies ontvang, die nodige toetse aflê, ultraklank- en radiografiese studies ondergaan. In die latere lewe kan Frehley se sindroom glad nie manifesteer nie, die mate van ongemak hang af van hoe erg die nierbekken vasgeknyp is. Met 'n gesonde leefstyl en geen slegte gewoontes, voel pasiënte dalk glad nie enige simptome nie.
Swangerskap
Swangerskap en die geboorte van 'n kind met Frehley se sindroom by die moeder vind slegs onder toesig van 'n spesialis plaas. As 'n reël word vroue met aangebore misvormings van die niere, wat hierdie sindroom insluit, slegs toegelaat om die fetus na die operasie te dra. Die feit is dat Frehley se sindroom dikwels gepaard gaan met 'n toename in bloeddruk, swangerskap in hierdie geval is moeiliker, soms moet dit na 22 weke onderbreek word.
Maar selfs na 'n suksesvolle operasie en herstel van nierfunksie, 'n swanger vrouJy moet jou verloskundige/ginekoloog hieroor in kennis stel. Die pasiënt moet die hele tydperk van die geboorte van 'n kind onder toesig van 'n nefroloog wees, periodiek toetse neem, navorsing ondergaan en, indien nodig, gehospitaliseer word.
Dikwels kan verergering van niersiekte op 15-16 of 26-30 weke voorkom. Tekens is urineretensie, erge swelling van die arms en bene, pyn en ongemak tydens urinering. Op 'n later datum is komplikasies moontlik as gevolg van die vinnig groeiende baarmoeder, wat op die ureters druk. In die geval van die verskyning van sulke tekens, benodig 'n swanger vrou met Frehley se sindroom dringende hospitalisasie.
Geboorte met Frehley se sindroom
Baie dikwels is nierdefekte 'n aanduiding vir keisersnee. Die bedreiging vir die kind in hierdie geval is egter gering.
Vir vroue in kraam met Frehley se sindroom en ander anomalieë in die ontwikkeling van die niere, is daar gespesialiseerde kraamhospitale, wat altyd uroloë en nefroloë in diens het, en 'n pasgebore baba word onmiddellik na geboorte 'n omvattende ondersoek gedoen.
Dus, die artikel het sulke niersiekte soos Frehley se sindroom beskou. Ten spyte van die feit dat die anomalie aangebore is, word dit tans suksesvol behandel, en kan pasiënte na 'n operasie terugkeer na 'n normale lewenstyl.