Mauriac se sindroom is 'n siekte wat ontwikkel as 'n komplikasie as gevolg van onbehoorlike behandeling van diabetes op 'n jong ouderdom. Die siekte is die eerste keer in 1930 beskryf deur die Frans-gebore dokter Pierre Mauriac. Hy het 'n eienaardige kliniese prentjie beskryf waarin kinders met diabetes mellitus wat insulienterapie met die verkeerde dosis ondergaan het, sekere uitwendige tekens toon. Hy het opgemerk dat alle kinders uiterlik 'n ooreenkoms het, wat manifesteer in kort statuur, vetsug, agterstand in seksuele ontwikkeling.
Oorsake van siekte-ontwikkeling
Die hoofoorsaak van ernstige komplikasies is die verkeerde behandeling van diabetes mellitus. In hierdie siekte werk die pankreas nie behoorlik nie, produseer nie genoeg insulien nie. As gevolg van die patologietekort aan glukose in selle as gevolg van die feit dat dit in groot hoeveelhede in die bloed gekonsentreer is.
Die ontwikkeling van Mauriac se sindroom in tipe 1-diabetes mellitus word geassosieer met onvoldoende terapie. 'n Siek kind is vir 'n lang tyd 'n onvoldoende dosis insulien gegee, of lae geh alte en swak gesuiwerde preparate is gebruik, wat gelei het tot chroniese insulientekort.
Langdurige gebrek aan insulien in die liggaam lei tot die volgende prosesse:
- Metaboliese versteurings, veral 'n versteuring van koolhidraatmetabolisme.
- Toename in die grootte van die lewer en sy vetterige degenerasie as gevolg van verhoogde afbreek van glikogeen.
- Veranderinge in bloedsamestelling - 'n toename in bloedglukose, cholesterol, vetsure.
Terselfdertyd is dit ver van al die patologiese prosesse wat met die liggaam in Mauriac se sindroom plaasvind, en die volgende afwykings word ook by siek kinders waargeneem:
- Onvoldoende produksie van belangrike hormone - kortisol, somatotropien, glukagon en, as gevolg daarvan, ontwrigting van groeiprosesse.
- Die afbreek van proteïene en die oorvloedige verwydering van kalsium en fosfor uit die bene, wat uiteindelik lei tot die ontwikkeling van osteoporose en atrofie van sommige spiere.
- Onvermoë om vitamiene in die ingewande te absorbeer.
Die siekte manifesteer hom meestal op die ouderdom van 15-18, maar disfunksionele prosesse begin baie vroeër. Tans word moderne en versigtig gesuiwerde middels gebruik om vroeë diabetes te behandel.wat die ontwikkeling van Mauriac se sindroom feitlik uitsluit.
Simptome van die siekte
Mauriac se sindroom in diabetes mellitus het 'n aantal kenmerkende manifestasies:
- Die kind het 'n ontwikkelingsagterstand en groei-inhibisie. Vetsug en kort postuur word dikwels waargeneem. Terselfdertyd kan 'n siek kind 10-30 sentimeter agter sy portuurgroep wees.
- Seksuele agterstand (onderontwikkelde seksuele eienskappe en gebrek aan menstruasie by meisies).
- Verlengde puberteit.
- Vesug, veral in die gesig en bolyf met dun ledemate. Siek kinders is baie soortgelyk aan mekaar, hulle het 'n "maanvormige" gesig, 'n kort nek, vetafsettings in die arms, skouers en buik. Terselfdertyd bly die onderste deel van die liggaam baie dun.
- Lewervergroting met ronde veneuse sirkulasie.
- Ontwikkeling van osteoporose (vertraagde beenontwikkeling).
- Oogsiektes, insluitend siektes van die retina, en gevolglik die ontwikkeling van katarakte.
Moriac se sindroom is die algemeenste by kinders, 'n foto van 'n siek kind wys duidelik watter uiterlike manifestasies hierdie siekte het.
Diagnose van siekte
Die diagnose van "Mauriac se sindroom" word gemaak met ooglopende eksterne tekens van die ontwikkeling van die siekte, soos: onvoldoende groei vir 'n mens se ouderdom, die teenwoordigheid van vetsug, veral in die gesig, seksuele onvolwassenheid, 'n duidelike vergroting van die lewer.
Om die diagnose te bevestig, word 'n bloedtoets uitgevoer, inas gevolg waarvan die volgende manifestasies onderskei kan word:
- Glukosevlak is onstabiel, gemanifesteer deur konstante spronge op en af.
- Oormatige bloedlipiede (hiperlipemie).
- Beduidende toename in bloedcholesterolvlakke (hipercholesterolemie).
In sommige gevalle word die lewer addisioneel bestudeer, hiervoor word 'n biopsie uitgevoer om die vetlading te openbaar
Verloop van siekte
Vir 'n jong liggaam is die siekte uiters moeilik. Aangesien dit 'n ernstige vorm van diabetes mellitus is, is dit moeilik om te vergoed. Veroorsaak dikwels asidose en hiperglukemiese koma.
Mauriac se sindroom kom in ernstige vorm voor as gevolg van die gereelde toevoeging van verskeie aansteeklike siektes, sowel as die komplekse en langdurige herstel van biochemiese prosesse in die menslike liggaam.
Mauriac en Nobecourt-sindroom: ooreenkomste en verskille
Die sindroom van Mauriac en Nobekur ontwikkel dikwels in die kinderjare, beide siektes is 'n ernstige komplikasie van diabetes mellitus, wat voorkom teen die agtergrond van onbehoorlike behandeling. Beide sindrome het soortgelyke manifestasies, dit sluit in groeivertraging en seksuele ontwikkeling, langdurige puberteit, vetterige degenerasie van die lewer. Terselfdertyd is die belangrikste verskil tussen Nobekur se sindroom die afwesigheid van oortollige onderhuidse vet. In hierdie geval is die behandeling van beide sindrome gemik op die gekompenseerde behandeling van diabetes mellitus.
Behandeling van Mauriac se Sindroom
Direkte behandeling van diedaar is nie iets soos 'n sindroom nie. Alle terapie is daarop gemik om die hoofoorsaak van die siekte en die komplikasies wat daardeur veroorsaak word uit te skakel. Hiervoor word die pasiënt die korrekte insulienterapie in die korrekte dosis en moderne middels van hoë geh alte voorgeskryf.
Om lipodistrofie te voorkom, word 'n aantal voorkomende prosedures uitgevoer, vir hierdie doel word massering, fisioterapie prosedures voorgeskryf en 'n skema vir insulieninspuitings word opgestel. Benewens behandeling, kan 'n spesiale dieet voorgeskryf word, wat alle produkte wat dierlike vette bevat, van die dieet uitgesluit word. Terselfdertyd fokus die dieet op proteïen- en koolhidraatvoedsel.
Terapeutiese terapie is ook ontwerp om te vergoed vir die komplikasies wat ontwikkel het teen die agtergrond van die onderliggende siekte, hiervoor sal die pasiënt voorgeskryf word:
- Ontvangs van hepatobeskermers om lewerselle te herstel.
- B-vitamiene om normale metabolisme te herstel.
- 'n Kompleks van middels wat daarop gemik is om die vlak van lipiede en cholesterol in die bloed te normaliseer.
- Steroïedmiddels om liggaamsgroei te veroorsaak.
- Neem van hormonale middels om belangrike seksuele funksies te herstel.
Voorkoming en prognose
Om die ontwikkeling van so 'n gevaarlike komplikasie van diabetes soos Mauriac se sindroom te voorkom, is dit nodig om die korrekte behandeling van die onderliggende siekte uit te voer en insulientekort te voorkom.
In die komplekse behandeling van 'n reeds ontwikkelde sindroom met moderne middels, is die prognose redelikgunstig, maar onderhewig aan die implementering van alle aanbevelings van die dokter. Die korrekte dosis insulien en die herstel van die funksionaliteit van alle geaffekteerde organe kan die kind se gesondheid herstel, beide uitwendig en inwendig.
