Die meeste mense is presiese kopieë van hul ouers. Sommige kry blou oë van pa, ander kry ma se pragtige hare. Die teenoorgestelde gebeur natuurlik ook. Ons word egter almal groot as die interessantste resultaat van die verweefdheid van die gene van ons naasbestaandes. Baie dikwels, saam met groot oë, krullerige hare en lang bene, gee ouers hul kinders 'n stel verskillende siektes. Hulle doen dit nie doelbewus nie, selfs sonder hul eie toestemming. Patologie manifesteer dalk nie regdeur die lewe nie, maar meer dikwels is die situasie anders. 'n Persoon word 'n gyselaar van familiekwale en kwale. Een van hierdie “geskenke” is Darier se siekte. Wat dit is? Hoekom ontwikkel hierdie patologie?
Algemene inligting
Dariaer se siekte verwys na oorerflike dermatose, wat gemanifesteer word deur uitslag in die vorm van bruin of bruin knoppies. Hulle het 'n koniese vorm en is bedek met digte korse. Nodules wat op die voue van die liggaam gelokaliseer is, smelt saam en vorm huilwonde. Afhangende van die ligging van die uitslag en hul voorkoms, word Darier se siekte verdeel invier vorms:
- Gelokaliseer. Dit word gekenmerk deur 'n lineêre rangskikking van letsels wat slegs beperkte areas van die liggaam bedek.
- Klassiek. Die uitslag is hoofsaaklik op die kopvel, bors en agter die ore gelokaliseer.
- Geïsoleerd. Saam met standaardnodules verskyn veelvlakkige papules wat soos vratte lyk. As 'n reël is hulle op die agterkant van die hande en voete geleë.
- Vesikulêr-bullerig. Hierdie vorm van die siekte is baie skaars. Dit word gekenmerk deur talle uitslag met 'n deursigtige geheim. Hulle verskyn aan die kant van die nek, in die area van groot velvoue.
Primêre fokuspunte van papules word by pasiënte van agt tot vyftien jaar gediagnoseer. Die siekte raak volwassenes uiters selde.
Oorsake van siekte
Die hoofoorsaak van hierdie siekte is die teenwoordigheid van 'n abnormale geen, en die hoofrisikofaktor is 'n oorerflike aanleg. As gevolg hiervan word vitamien A nie ten volle deur die liggaam geabsorbeer nie, die aktiwiteit van sekere ensieme en die sinkinhoud in die epidermis neem af. Die gevolg van hierdie patologiese prosesse is 'n skending van die meganisme van keratinisering van die vel.
As ma of pa draers van 'n abnormale geen is, word 'n kind in 50% van die gevalle gebore met 'n diagnose van Darier se siekte. As 'n absoluut gesonde baba egter aan siek ouers gebore word, sal hierdie patologie nie sy toekomstige kinders pla nie. Die siekte word nie deur lugdruppels of seksuele kontak oorgedra nie.
Kliniesprent
Die patologiese proses begin met die verskyning van follikulêre plat nodules, wat andersins papules genoem word. Hul grootte kan wissel van 1 tot 3 mm. Die papules is bedek met 'n harde bruin kors. Daaronder is uitsparings in die vorm van 'n tregter. Nodules is gelokaliseer in die monde van die haarfollikels, wat soms lei tot die ontwikkeling van 'n ander siekte - follikulitis. Daarom moet 'n differensiële diagnose gemaak word voordat behandeling begin word.
Uitslag is simmetries geleë en vang die subklawiese streek en fleksie-oppervlaktes van die gewrigte vas. Op die kopvel lyk papules soos vratagtige plate met skubberige korse. Na hul verwydering verskyn brandpunte van kaalheid in die letsels. Soos die siekte vorder, verskyn nuwe uitslag, en oues smelt saam in 'n enkele plek.
Mediese ondersoek
Diagnose van die siekte is gebaseer op die kliniese prentjie en 'n volledige geskiedenis van die pasiënt. Tydens die ondersoek ondersoek die dokter die simptome van patologie, vorige gevalle van uitslag onder naasbestaandes. Om die siekte te bevestig, word 'n histologiese analise van 'n velbiopsie voorgeskryf. Die differensiële diagnose is met familiële pemfigus, papillomatose en seborrheiese dermatitis.
Beginsels van terapie
Behandeling vir hierdie toestand word gewoonlik op 'n buitepasiëntbasis gedoen. Met 'n verergering van die patologiese proses of die voorkoms van uitgebreide letsels, benodig die pasiënt hospitalisasie in 'n dermatologiese hospitaal.
Die pasiënt word simptomatiese terapie getoon. Almalpasiënte, sonder uitsondering, word vitamien A mondelings of in die vorm van binnespierse inspuitings voorgeskryf. Die dosis van die geneesmiddel word individueel bereken, met inagneming van die ouderdom van die pasiënt. Die verloop van behandeling is gewoonlik 3 maande, neem dan 'n pouse en herhaal die terapie.
'n Positiewe resultaat in Darya se siekte word gegee deur pêrelbaddens in kombinasie met toedienings van keratoliese salf. In die teenwoordigheid van uitgebreide letsels word chirurgiese ingryping of elektrokoagulasie aangedui. Wanneer Darier se siekte met 'n bakteriële infeksie gepaardgaan, word antibiotika voorgeskryf.
Voorspelling en voorkoming
Hierdie siekte word uitsluitlik deur oorerwing oorgedra. Daarom beveel kenners as 'n primêre voorkoming 'n konsultasie met 'n genetikus aan vir paartjies wat beplan om in die nabye toekoms 'n kind te verwek. Dit is veral waar vir toekomstige ouers wie se familie reeds met Darier se siekte gediagnoseer is.
Die behandelings wat hierbo beskryf word, toon gewoonlik goeie resultate. Baie pasiënte slaag daarin om vir 'n paar jaar stabiele remissie te bereik. 'n Volledige herstel moet egter nie verwag word nie.
