Een van die seldsame hartdefekte is Ebstein se anomalie. Dit is 'n aangebore siekte waarin die trikuspidale klep van die hart na die regterventrikel verskuif word, hoewel dit op die grens tussen die ventrikel en die atrium moet wees. Dit is goed stroomaf van die bloedstroom geleë.
Anatomiese kenmerke
Ebstein se anomalie lei daartoe dat die holte van die regterventrikel kleiner word, en die regteratrium - meer as normaal. Die klepstingels is ook anders. Hulle kan verkeerd ontwikkel of verplaas word. Die ontwikkeling van die hele koord- en spierapparaat, wat die trikuspidale apparaat aan die gang sit, word ontwrig.
As gevolg van die klein grootte van die regterventrikel, word minder bloed daaruit uitgestoot. En die groter grootte van die regteratrium is te wyte aan die feit dat 'n deel van die veneuse bloed dit binnegaan.
Baie pasiënte met Ebstein se anomalie het ook 'n atriale septale defek en 'n patente foramen ovale. Hierdie gepaardgaande ondeug vir baie is lewensreddend. Deur die defek van die septum van die oorlopende regteratrium is daar 'n bloedafskeiding. Waar, terwylveneuse bloed in die linkeratrium meng met arteriële bloed. Dit veroorsaak suurstofhonger van weefsels en organe.
Oorsake van siekte-ontwikkeling
Minder as 1% van mense met aangebore hartafwykings word met Ebstein-afwykings gediagnoseer. Die redes vir die ontwikkeling daarvan kon nie presies bepaal word nie. Volgens aannames blyk dit as gevolg van genetiese afwykings. Ook, volgens een weergawe, kan die gebruik van middels wat litiumsoute bevat tydens swangerskap tot so 'n ontwikkeling van die hartspier lei.
Hierdie aangebore siekte gaan in 50% van die gevalle gepaard met 'n atriale septale defek. In ander gevalle is daar 'n skending van die ritme. Dokters kon nog nie agterkom hoekom sekere kombinasies van hartafwykings voorkom nie.
Moontlike variante van die verloop van die siekte
Ebstein-anomalie is 'n kritieke aangebore hartsiekte. Dit kom by beide seuns en meisies voor. Die verloop van die siekte en prognose sal afhang van die mate van vervorming van die trikuspidale klep. Ook belangrik is die patofisiologiese veranderinge wat in die regteratrium en ventrikel plaasgevind het.
In sommige gevalle ontwrig die defek die bloedsirkulasie van die fetus aansienlik. Hartversaking vind plaas, watersuiker ontwikkel, en in 27% van die gevalle vind intrauteriene dood van die kind plaas. Met 'n diep patologie na geboorte sterf babas binne die eerste maand van hul lewe. Volgens statistieke is dit sowat 25% van alle kinders wat Ebstein se anomalie het. Die diagnose tydens swangerskap kan so vroeg as die 20ste vasgestel wordweek.
Ongeveer 68% van pasgeborenes met hierdie patologie leef tot ses maande, en tot 5 jaar - 64% van kinders. Hierdie groep sluit babas in by wie die funksie van die trikuspidale klep en die regterventrikel bevredigend is. Hulle sterf in die meeste gevalle aan progressiewe hartversaking en ritmeversteurings.
Klassifikasie van siektetipes
Spesialiste identifiseer verskeie stadiums van die siekte, bekend as Ebstein se anomalie. Simptome sal afhang van hoe groot die skade aan die hart is. Die mees skaars is die asimptomatiese stadium. Sulke pasiënte is dalk nie eers bewus van die patologie nie en lei 'n normale lewe. Hulle verdra fisieke aktiwiteit goed.
In die tweede stadium word die kliniese manifestasies uitgespreek. Hierdie afwyking manifesteer selfs in die kinderjare en gaan nogal hard voort. Stadiums word afsonderlik onderskei:
- II a - dit word gekenmerk deur die afwesigheid van kardiale aritmieë;
- II b – aanvalle is algemeen.
Die derde stadium word die tydperk van aanhoudende dekompensasie genoem. Dit word gediagnoseer wanneer die liggaam nie in staat is om te kompenseer vir die aktiwiteit van die hart met enige hulpmeganismes nie.
Kliniese beeld van die siekte
Babas met Ebstein se anomalie is blou by geboorte. Sianose na 2-3 maande van die lewe neem af as gevolg van die feit dat die weerstand van die vate van die longe afneem. Maar by kinders met 'n geringe defek van die hart septum, die risiko van dood as gevolg van komplikasies van sianose en progressiewehartversaking.
Kinders met Ebstein se anomalie het dikwels die volgende simptome:
- kortasem selfs in rus;
- swelling wat op die onderste ledemate sigbaar is;
- verhoogde moegheid, veral merkbaar tydens fisiese inspanning;
- hartritme versteurings;
- sianose van die vel en lippe.
Blouheid verskyn vroeër by kinders as die simptome van hartversaking. Ouer kinders kan kla van intermitterende hartkloppings.
Diagnose van siekte
In sommige gevalle word die siekte tydens swangerskap of onmiddellik na geboorte in die hospitaal bepaal. Daar is verskeie duidelike tekens dat 'n dokter kan vermoed dat 'n kind Ebstein se anomalie het. Diagnose sluit in auskultasie, borskas x-straal, eggokardiografie, EKG. Al hierdie metodes in kombinasie laat jou toe om die diagnose akkuraat vas te stel.
Tydens auskultasie kan die dokter 'n kenmerkende ritme hoor, dit kan drie of vier keer wees. Dit verdrink die hoëfrekwensie stil sistoliese geruis van trikuspidale ontoereikendheid. Daarbenewens word die splitsing van die tweede toon uitgespreek, dit verander nie tydens asemhaling nie. 'n Mid-diastoliese rasperige sagte geruis moet gehoor word by die toppunt van die linker borsbeen.
Die x-straal toon 'n vergrote kardiale skaduwee, dit is as gevolg van 'n aansienlike toename in die regteratrium. Die vaskulêre patroon van die longe is gewoonlik bleek. Die hart neem dikwels die vorm van 'n bal aan.
Veranderinge word waargeneem enop die EKG. Die kardiogram toon tekens van regterboezemhipertrofie, die PQ-interval word verleng, en daar is 'n volledige of gedeeltelike blokkade van die regterbondeltakblok.
Op eggokardiografie kan jy 'n wye opening van die trikuspidale klep sien. Die septum word na bo geskuif.
Taktiek van optrede in die geval van aangebore afwykings
Nadat die diagnose vasgestel is en die graad van skade bepaal is, word behandeling gekies. Natuurlik benodig sulke pasiënte chirurgiese ingryping. Die enigste uitsondering is daardie klein groepie pasiënte wat asimptomatiese Ebstein-anomalie het.
Behandeling is gebaseer op ander verwante probleme. As die pasiënt babas normaalweg oorleef het, kan die operasie vertraag word totdat ernstige simptome van hartversaking verskyn.
Alle babas met hierdie probleem moet deur 'n pediatriese kardioloog gesien word wat spesialiseer in aangebore hartdefekte. Sy toestand moet ook deur hartchirurge gemonitor word.
As pasiënte 'n duidelike afname in pulmonale bloedvloei het en tekens van hartversaking waargeneem word, word infusies van ionotropiese middels, groep E prostaglandiene voorgeskryf. Korreksie van metaboliese asidose word ook aangedui. Hierdie behandeling verhoog kardiale omset en verminder kompressie van die linkerventrikel deur die vergrote regterkant.
In gevalle waar tagikardie waargeneem word, is dit nodig om terapie met spesiale anti-aritmiese middels uit te voer.
Indikasiesvir chirurgiese ingryping
In die neonatale tydperk probeer hulle om nie geopereer te word nie. Maar dit is nodig in gevalle waar regterventrikulêre displasie uitgespreek word en gepaard gaan met verswakte antegrade bloedvloei na die pulmonale bed. Terselfdertyd is daar 'n skerp uitbreiding van die regterafdelings en gelyktydige kompressie van die linkerventrikel.
Relatiewe kontraindikasies sluit ouderdom tot 4-5 jaar in. Maar indien nodig, doen hulle ook chirurgie op pasgeborenes. Chirurgie word ook nie uitgevoer vir diegene wat organiese onomkeerbare veranderinge in hul interne organe het nie.
Pasiënte wat met Ebstein se anomalie gediagnoseer is, kan tot gemiddeld 20 jaar leef sonder chirurgie. Hulle dood is gewoonlik skielik. Dit vind plaas as gevolg van ventrikulêre fibrillasie van die hart.
Bedryf
Slegs met die hulp van chirurgie kan die situasie heeltemal reggestel word. Terselfdertyd beveel dokters aan, indien moontlik, om dit op 'n ouer ouderdom te doen weens die te klein grootte van die hart in babatyd.
Die operasie word op 'n oop hart uitgevoer, om die moontlikheid van die implementering daarvan te implementeer, word die proses van kardiopulmonêre omleiding georganiseer. Die oortollige gedeelte van die regteratrium word nageheg, en die trikuspidale klep word met hechtings opgehef tot 'n posisie wat naby aan normaal is. In gevalle waar dit nie moontlik is nie, word dit verwyder en met 'n prostese vervang. Dit laat jou toe om te vergeet dat die pasiënt 'n Ebstein-anomalie gehad het. By volwasse pasiënte kan prostetika uitgevoer word, maarkinders onder 15 jaar ondergaan klepplastiese chirurgie.
Sterftes tydens operasies oorskry nie 2-5%. Die waarskynlikheid van 'n dodelike uitkoms hang beide af van die ervaring van die hartchirurg en van die erns van die defek. In byna 90% van die gevalle kan pasiënte binne 'n jaar terugkeer na hul normale lewenstyl.
Spesiale aandag moet aan sulke pasiënte gegee word deur narkotiseurs. 'n Spesiale benadering is immers nodig vir pasiënte wat Ebstein se anomalie het. Kenmerke van narkose moet aan die dokter bekend wees. Hy moet in ag neem dat die druk by sulke pasiënte onstabiel kan wees. Daarom monitor die narkotiseur sy pasiënte ná die operasie.
Tipe prosteses
In die meeste gevalle is dit moontlik om te besluit presies hoe die operasie uitgevoer sal word slegs wanneer die pasiënt reeds op die operasietafel is. As dit moontlik is om klepplastiese chirurgie uit te voer, word hierdie opsie verkies. Maar daar is situasies wanneer 'n prostese nodig is vir pasiënte wat Ebstein se anomalie het. Dit is die naam van 'n kunsmatige klep, wat lyk soos 'n ring wat met 'n sintetiese kussing bedek is. Binne is’n meganisme wat die sogenaamde poort kan oop- en toemaak. Dit kan meganies of biologies wees. Die eerste opsie is gemaak van 'n titanium allooi, terwyl die tweede gemaak kan word van 'n varkklep of 'n menslike hart hemp stof.
Wanneer 'n meganiese klep geïnstalleer word, moet die pasiënt voortdurend bloedverdunningsmedikasie drink, maar as die regime gevolg word, kan dit langer funksioneer. Die biologiese toestel isminder duursaam.
