Hypereosinofiliese sindroom (ICD 10 - D72.1) is 'n sindroom waarin die hoofdiagnostiese maatstaf 'n toename in die aantal bloedselle wat aan die leukosietgroep behoort, wat in die bloedstroom opgespoor word en op hul beurt orgaan veroorsaak, is disfunksie. Op die oomblik, in die wetenskaplike gemeenskap, word patologie nie as 'n onafhanklike nosologiese eenheid beskou nie. Maar nietemin is die diagnose, simptome en behandeling van hipereosinofiele sindroom vir baie van belang.
Epidemiologie
Ondanks die feit dat hierdie sindroom die meeste by volwassenes voorkom, is kinders geen uitsondering nie en, soos statistieke toon, word seuns onder hulle baie meer gereeld siek as meisies in 'n verhouding van 4:1.
Vir 'n gedetailleerde ontleding van die onderwerp, is dit nodig om die hooffunksies van eosinofiele te onthou:
- Eosinofiele granulosiete is een van die effektorselle van inflammasie in die liggaam, volgens onlangse kliniese studies.
- Die granulosiete wat deur die granulosiet vrygestel word, behou die mikrobiese potensiaalinvloed op beide vreemde stowwe en omliggende weefsels.
- Eosinofiele speel 'n sleutelrol in allergiese reaksies en in die bou van wurmmiddelimmuniteit.
- Neem deel aan die handhawing van weefsel en immunologiese homeostase.
Hypereosinofiele sindroom in die kinderjare word dikwels deur 'n allergiese sneller veroorsaak, maar kan ook deur outo-immuunprosesse, hemato- en onkopatologie veroorsaak word. In die ontwikkeling van hierdie patologie word 'n genetiese genese ook onderskei - by kinders kan hierdie probleem geassosieer word met trisomie van die 8ste of 21ste chromosoom.
Klassifikasie van hipereosinofiele sindroom
Deur etiologiese faktor:
- Reaktiewe eosinofilie.
- Idiopatiese hipereosinofiele sindroom.
Vir die opsporing van immunoglobuliene in die bloed:
- Immunoglobulien-afhanklike eosinofilie word deur spesifieke IgE veroorsaak.
- Immunoglobulien-onafhanklik.
Deur oorheersing in 'n spesifieke siekte:
- Myeloproliferative.
- Lymphoproliferative.
Myeloproliferatiewe variant vertoon die volgende simptome by pasiënte:
- verhoogde vitamien B12;
- myelofibrose;
- spelenomegalie;
- reaksie op imatinib (tyrosienkinase-inhibeerder);
- anemie;
- trombositopenie.
Limfoproliferatiewe variant word veroorsaak deur klonale herrangskikking van T-selreseptorgene en word gekenmerk deur die volgende simptome:
- CEC (sirkulerende immuunkomplekse);
- hipergammaglobulinemie (IgE);
- reaksie op kortikosteroïedgroepbehandeling;
- angioedeem;
- Velafwykings.
Wat is die normale vlakke van eosinofiele in die bloed?
Die normale inhoud van eosinofiele granulosiete in perifere bloed wissel van 1 tot 5 persent van die totale aantal leukosiete. In absolute terme is hierdie waarde van 120 tot 350 selle in 1 mikroliter.
Pasgebore babas kan fisiologiese eosinofilie van meer as 700 selle per 1 µl hê, wat ook as 'n normale bloed-eosinofieletelling beskou word.
Wat sal die hoofkriteria vir die vasstelling van patologie wees?
Eerstens is dit uiters belangrik om te verstaan dat eosinofilie gevestig word deur die verkryging van die absolute waardes van eosinofiele granulosiete in perifere bloed, en volgens hierdie getal word drie grade van eosinofilie onderskei:
- I-graad: ligte eosinofilie (van 500 tot 1500 selle in 1 mikroliter).
- II-graad: matige eosinofilie (van 1500 tot 5000 selle in 1 mikroliter).
- III graad: ernstige eosinofilie (meer as 5000 selle in 1 mikroliter).
Eosinofilie van perifere bloed >1500/mikroliter wat 6 maande of langer (!) duur, is die hoofkriterium vir diagnose.
Clinic
Nie-spesifieke simptome sluit in malaise, anoreksie, gewigsverlies, abdominale pyn, mialgie, koors, swakheid inliggaam, dit wil sê, astenisasie vind plaas.
Om die etiologiese faktor te identifiseer, is dit nodig om die leidende kliniese sindroom vas te stel, gebaseer op die hoofsimptome van die siekte:
- Die hematologiese sindroom is die leidende een en word gekenmerk deur: bloedarmoede, limfadenopatie, splenomegalie, trombositopenie, trombo-embolie.
- Intoksikasie-sindroom sal uitgedruk word in siektes soos: myeloproliferatiewe patologieë, limfogranulomatose, limfositiese leukemie.
- Brongopulmonêre (brongiale asma, periartritis nodosa, brongopulmonêre aspergillose).
- Kardiopulmonêre sindroom word gekenmerk deur die vorming van pariëtale trombi met embolie.
- Gastroïntestinale sindroom word gekenmerk deur simptome soos buikkrampe, los stoelgang en braking.
- Velsindroom kan voorkom met atopiese dermatitis, angioedeem, pruritus, urtikaria, dermatografie.
Die skade aan organe in hierdie sindroom is te wyte aan hul infiltrasie deur eosinofiele, wat kan lei tot multi-orgaan disfunksie. Organe soos die hart, vel, milt, senuweestelsel en longe kan betrokke wees.
Patogenese
Kenners identifiseer die hoofmeganismes. Dit is:
- Teenliggaamafhanklike chemotaksis wat tydens helmintiese invalle ontwikkel (dit word bewys deur die verskyning van IgE en IgG).
- Tumorprosesse, waarvan sommige eosinofiele chemotaktiese faktor kan vrystel.
- Tumor-eosinofilie (leukemie).
Hoeherken?
Diagnose van hipereosinofiliese sindroom is gebaseer op die uitsluiting van ander moontlike oorsake van eosinofilie. Byvoorbeeld, aansteeklik, parasities. Dit wil sê, dit is 'n diagnose van uitsluiting en word gemaak as die etiologie van hierdie verskynsel nie vasgestel kon word nie.
Die belangrikste laboratorium- en instrumentele metodes om hierdie sindroom te diagnoseer is soos volg:
- Leukogram wat die absolute aantal eosinofiele granulosiete aandui.
- Bloedbiochemie (lewerensieme, kreatienkinase, GFR, ureum, troponien, akute fase proteïene).
- Immunologie van hipereosinofiele sindroom. Aanwysers soos antinukleêre teenliggaampies, kationiese proteïene, IgE, limfogram.
- stoelgangontleding vir siste, eiers.
- Elektrokardiografie.
- Ekokardiografie.
- Instrumentele ondersoek van die respiratoriese organe (radiografie).
- Rekenaartomografie van die bors en buik.
- In 'n ondersoek soos 'n beenmurgpunksie, sal beide volwasse eosinofiele en stamvaderselle opgespoor word.
- Doen ook 'n neurologiese ondersoek, wat insluit: ondersoek van die kind, kontrolering van reflekse, elektro-enkefalografie, ondersoek van die fundus.
Voorspelling
Ongunstige prognose vir hipereosinofiele sindroom by kinders is in die meeste gevalle as gevolg van komplikasies wat gewoonlik gemanifesteer word deur disfunksie van sekere organe - dit is meestal die hart. Hartversaking kan tot gestremdheid en selfs die dood lei.
Behandeling van patologie
Behandelingbegin met die aanstelling van die glukokortikosteroïed prednisoloon, gevolg deur imatinib, middels wat die inhoud van eosinofiele reguleer, byvoorbeeld interferon-alfa en etoposied
“Imatinib” is 'n teenkankermiddel, 'n inhibeerder van tyrosienkinase, 'n ensiem. Gesintetiseer in chroniese myeloïde leukemie.
"Etoposied" is 'n middel teen kanker wat 'n sitotoksiese effek het. Daar moet onthou word dat hierdie medisyne gebruiksbeperkings het: dit is teenaangedui vir kinders jonger as twee jaar as gevolg van die feit dat in kliniese studies die veiligheid daarvan vir kinders jonger as twee jaar en, in beginsel, die doeltreffendheid daarvan nie bewys is nie.).
Die effek van glukokortikoïede is om die groei van proliferasie van die eosinofiele kiem van granulosiete, hul aktiveringsfaktore, te inhibeer. Leukotrieen-inhibeerders, fosfodiesterase-inhibeerders, myelosuppressiewe middels kan ook vir hierdie doel gebruik word.
Ondersteunende terapie word gebruik vir simptome wat daarop dui dat die hart ook by die proses betrokke is – dit kan hom manifesteer as infiltratiewe kardiomiopatie, hartklepsiekte, hartversaking). Antistolmiddels, antiplaatjie-middels ("Aspirien", "Clopidogrel") kan gebruik word.
Vereiste konsultasie van spesialiste om die regte behandeling te kies. Soek hulp by die volgendedokters: hematoloog (kies intensiewe sorg vir die pasiënt), dermatoloog (sy behandelingstaktieke is nodig vir velmanifestasies van die sindroom), neuroloog (betrokke by die proses wanneer neurologiese versteurings voorkom), kardioloog, pulmonoloog.
Gevolgtrekking
Daar moet onthou word dat hipereosinofiele sindroom gekwalifiseerde mediese sorg vereis. So 'n patologie moet in geen geval geïgnoreer word nie, aangesien dit in geval van komplikasies dikwels tot die dood lei.
Dit is nie die moeite werd om te hoop dat alles vanself sal verdwyn nie - net tydige toegang tot 'n dokter en behoorlike behandeling kan die sukses van terapeutiese maatreëls waarborg.
