Ormond se siekte is 'n chroniese aseptiese ontsteking van die bind- en vetweefsel van die retroperitoneale spasie, wat kompressie van die buisvormige anatomiese strukture wat daar geleë is (limfatiese en bloedvate, ureters) veroorsaak.
Retroperitoneale fibrose ('n ander naam vir die siekte) is 'n tipe sistemiese idiopatiese fibrose, wat ook mediastinale fibrose, Riedel se struma, skleroserende cholangitis, Peyronie se siekte en ander insluit. Al die bogenoemde is plaaslike manifestasies van dieselfde siekte.
Prevalence
Ormond se siekte is gelukkig uiters skaars: slegs een geval per tweehonderdduisend mense. As 'n reël word dit by mans van dertig tot sestig jaar opgespoor. Vroue van dieselfde ouderdomsgroep word twee keer so dikwels siek. Mortaliteit is laag, en in die meeste van die gevalle wat beskryf word, is dit veroorsaak deur komplikasies, en nie deur die siekte self nie.
Die ureters, wat goed bedek is met onderhuidse vet, word meestal deur kompressie aangetas. Hulle bevind hulle as 't ware in 'n digte nougeval en, as gevolg van sy rigiditeit, ophou om sy funksie te vervul.
Klassifikasie
Klinici onderskei tussen primêre en sekondêre Ormond se siekte. Primêre, of idiopatiese fibrose, vind op sy eie plaas, om onbekende redes. Geleerdes het verskeie verduidelikings hiervoor:
- afbreek van gene wat verantwoordelik is vir die struktuur van bindweefsel;
- spesifieke manifestasie van outo-immuun aggressie;
- inflammatoriese veranderinge.
Sekondêre retroperitoneale fibrose word geassosieer met 'n verandering in weefselkenmerke as gevolg van 'n vorige langtermyn siekte. Dit kan 'n chroniese infeksie (of vervoer van 'n patogeen), bindweefselsiektes en ander wees.
Reasons
Soos vroeër genoem, is die oorsake van Ormond se siekte nie vir seker bekend nie. Daar is verskeie teorieë wat probeer om die veranderinge wat in die liggaam plaasvind te verduidelik.
- Inflammatories. As gevolg van langdurige plaaslike weefsel-edeem, bevrugting met fibrien en ander akute fase proteïene, word hulle styf en onaktief.
- Immuniteit. As gevolg van 'n wanfunksie van die beskermende stelsels, begin die liggaam teenliggaampies teen sy eie weefsels produseer, dit beseer en, in reaksie op skade, vervang hierdie areas met fibrien.
- Gennaya. Breek in die area van die geen wat verantwoordelik is vir die struktuur van bindweefsel. Manifesteer in 'n verandering in die struktuur van retroperitoneale weefsel.
'n Aantal navorsers stel voor dat retroperitoneale fibrose toegeskryf kan word aan 'n aantal warekollagenose. Daar is sekere faktore wat bydra tot die manifestasie van die siekte. Dit sluit in kanker, hepatitis, pankreatitis, sklerotiese veranderinge in vetweefsel in siektes van die spysverteringskanaal en vroulike geslagsorgane, tuberkulose skade aan die bene van die ruggraat, massiewe hematome, vaskulitis. Daarbenewens kan chemoterapie kursusse en middels wat migraine-aanvalle stop ook bydra tot die vorming van fibrose. Maar in die meeste gevalle is dit nie moontlik om die snellerfaktor te bepaal nie.
Patogenese
Die meeste van die retroperitoneale fibrose (Ormond se siekte) begin met die voorkoms van gekompakteerde areas op die vlak van die vierde of vyfde lumbale werwel. Die iliac arteries en ureters is daar geleë.
Met verloop van tyd brei die aangetaste area uit en, wat meer en meer vesel vang, daal dit af na die Kaap van die sakrum, en ook na die kante na die hekke van die niere. In byna die helfte van die gevalle is hierdie proses tweerigting. Ruwe bindweefsel word in digtheid vergelykbaar met hout. Dit kom ook voor rondom die aorta, retroperitoneale limfknope, arteries en are. Hierdie anatomiese strukture word saamgepers en saamgetrek, hul deursigtigheid versleg mettertyd.
Verkorte deursigtigheid van die ureters lei tot stagnasie van vloeistof in die niere, hidronefrose, chroniese inflammasie en, as gevolg daarvan, chroniese nierversaking. In seldsame gevalle gaan dit gepaard met intestinale obstruksie of obstruksie van groot vate.
Simptome
Daar is geen tekens wat Ormond se siekte ondubbelsinnig sal kenmerk nie. Dit hang alles af van die stadium van die proses, die voorkoms daarvan, aktiwiteit en spesifieke kenmerke van die menslike liggaam. Die duur van die latente verloop van die siekte kan wissel van twee maande tot elf jaar.
Al die simptome van Ormond se siekte kan in drie periodes verdeel word, gebaseer op die tyd van hul verskyning:
- begin van siekte;
- verhoogde veselagtige vesels;
- "versterking" van fibrien en kompressie.
'n Pasiënt kom na die plaaslike dokter met klagtes van dowwe, seer konstante pyn in die rug of sye. Onaangename sensasies kan na die onderbuik, lies, geslagsdele en voorkant van die dy versprei. Soms kan die pyn eensydig wees, maar mettertyd verskyn dit steeds aan die teenoorgestelde kant.
Die hoofkenmerk van die siekte is die geleidelike manifestasie van simptome en die toename in hul intensiteit. In die latere stadiums kla pasiënte oor 'n afname in die hoeveelheid urine, die voorkoms van akute pyn in die onderrug, aanhoudende urienweginfeksies wat in chroniese nierversaking ontwikkel.
Diagnose
Ormond se siekte word gekenmerk deur 'n aantal laboratorium- en instrumentele kenmerke wat help om dit van ander siektes van hierdie groep te onderskei.
In 'n kliniese bloedtoets kan jy die versnelling van die tyd van sedimentasie van rooibloedselle, biochemiese analise siendui op 'n verhoogde hoeveelheid alfa-globuliene en C-reaktiewe proteïen, 'n toename in die inhoud van ureum en kreatinien (tekens van CRF).
Uit instrumentele studies word X-strale geneem om die kontoere van die niere en spiere rondom hulle te sien. Dan word 'n kontrasmiddel in die bloed ingespuit en daar word waargeneem hoe vinnig dit uitgefiltreer word. In hierdie geval kan jy die kontoere van die koppies en bekken van die niere, die vorm, ligging van die ureters en hul afwyking na die sentrale vlak van die liggaam sien. Daarbenewens kan radio-gemerkte sintigrafie uitgevoer word om die funksionele toestand van die urienstelsel te bepaal.
Moenie van so 'n metode soos ultraklank vergeet nie. Dit visualiseer nie net hol strukture nie, maar ook die bloedvloei in die belangrike vate van die retroperitoneale ruimte. Soms, as 'n bykomende metode, word CT-diagnostiek van retroperitoneale fibrose gebruik om die topografie van individuele organe voor chirurgie te verduidelik. Indien nodig, kan u na venokavagrafiya toevlug. Hierdie metode laat jou toe om die onderste vena cava, sy takke en kollaterale te visualiseer, hul ligging en deursigtigheid regdeur die vaartuig te sien.
Dit is belangrik, nie net doelgerigte diagnose nie, maar ook die soeke na die etiologiese faktor wat stukrag aan die ontwikkeling van die siekte gegee het. Daarom word dit aanbeveel om 'n bekken- en buikondersoek te doen vir verborge inflammatoriese siektes.
Differensiële Diagnose
Retroperitoneale fibrose (Ormond se siekte of RPF) moet deur kliniese manifestasies van ander onderskei wordpatologiese vernouing van die ureters (strikture en achalasie), sowel as van bilaterale hidronefrose. Laasgenoemde is skaars, aangesien obstruksie van die uitvloei van urine van beide kante gelyktydig tot akute nierversaking sal lei en noodbehandeling vereis, anders as stadig progressiewe fibrose.
Om die diagnose te verduidelik en dit van onkologiese patologie te onderskei, kan verskeie punksiebiopsies gemaak word, gevolg deur 'n histologiese ondersoek. In seldsame gevalle is dit moontlik om die feit van die siekte eers na diagnostiese laparoskopie vas te stel met die versameling van materiaal vir nadoodse ondersoek.
Boonop is 'n belangrike verskil tussen Ormond se siekte dat klem van die ureters plaasvind op die vlak van hul kruising met die iliac arteries, en nie op 'n arbitrêre plek nie. Soms word dit nodig om RPF te onderskei van atipies geleë pankreas siste, neoplasmas van die spysverteringskanaal, tuberkulose van die niere en ureters.
Benewens al die bogenoemde, sal die pasiënt dalk 'n pulmonoloog, phtisiater, onkoloog en kardioloog moet raadpleeg.
Behandeling
Wat is die dokter se taktiek vir pasiënte wat met retroperitoneale fibrose gediagnoseer is? Behandeling hang grootliks af van die oorsaak van die siekte. As dit 'n sekondêre RPF is, probeer hulle, benewens simptomatiese terapie, die onderliggende siekte uitskakel - kanselleer die medikasie, ontsmet die fokus van 'n chroniese infeksie, of opereer die gewas. As die etiologie van die siekte nie duidelik is nie, word steroïedmiddels voorgeskryf.of immuunonderdrukkende middels wat die groei van nuwe weefsels inhibeer.
Palliatiewe sorg gaan daaroor om die deursigtigheid van die ureters in alle afdelings te handhaaf en om moontlike komplikasies te vermy.
Waar om Ormond se siekte te behandel? Dit hang alles af van die stadium van die siekte. Aanvanklik kan u medikasie tuis of in 'n buitepasiëntkliniek organiseer, aangesien daar geen ernstige morfologiese veranderinge is nie. In gevorderde gevalle moet die pasiënt in 'n urologiese hospitaal wees, soms selfs in intensiewe sorg.
Konserwatiewe terapie is slegs gepas as die ureters voldoende duidelik is en nierfunksie nie aansienlik verswak is nie. Om die proses van fibrose te vertraag en te stop, gebruik:
- glukokortikosteroïede ("Prednisolone");
- nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (Ibuprofen, Parasetamol, Celecoxib));
- immuunonderdrukkers ("Azathioprine", "Metronidazole");
- absorbeerbare preparate, ensieme (hyaluronidase, aalwynsap).
Die volgende skema word as die doeltreffendste beskou:
- 25 mg "Prednisolone" in die eerste maand, met 'n geleidelike afname in die dosis oor die volgende 3 maande;
- Esomeprazole 20mg daagliks met slaaptyd;
- halfjaarlikse kursus "Wobenzym" 15 tablette per dag;
- een maand nadat jy met Prednisolone begin het, voeg Celecoxib by teen 'n dosis van 100 mg.
Indien nodig, word benewens patogenetiese, simptomatiese terapie ook voorgeskryf. Terwyl jy dwelms gebruikdie toestand van die pasiënte is besig om te verbeter. Ongelukkig word hierdie siekte gekenmerk deur 'n herhalende verloop. Daarom, na staking van medisyne by die meeste pasiënte, keer die simptome terug en word selfs erger.
Chirurgiese behandeling word slegs voorgeskryf in die geval van komplikasies soos:
- uitgespreek dilatasie van die ureters;
- rowwe misvorming van retroperitoneale strukture;
- arteriële hipertensie wat met nierversaking geassosieer word, en ander.
Chirurge doen ureteroplastiek, installeer nefrostomie, herstel die deursigtigheid van die onderste vena cava en sy sytakke.
Kenmerke van kos
Retroperitoneale fibrose is 'n siekte wat 'n streng dieet vereis. Pasiënte moet gebraaide, sout, pittige en gerookte kosse uit die dieet uitsluit. Dit is veral belangrik om jou dieet in die vroeë stadiums van die ontwikkeling van die siekte te monitor, aangesien komplikasies makliker is om te voorkom as om later te behandel. Daarbenewens help die dieet om die ontwikkeling van Ormond se sindroom te vertraag.
As 'n persoon die eerste keer hospitaal toe gaan, vernouing van die ureter reeds teenwoordig is, word hy aangeraai om soveel moontlik water te drink. Dit is nie net nodig om die toon van die urinêre stelsel te handhaaf nie, maar ook om metaboliete te verwyder wat in die bloed ophoop as gevolg van 'n afname in nierfunksie.
Die daaglikse lewe van 'n pasiënt kan redelik beïnvloed word deur die installering van 'n nefrostomie om urine deur 'n kateter te verwyder. Dreinering vereis spesiale sorg om maserasie en ontsteking van die weefsel rondom die buis te voorkom.
Komplikasies
J. Ormond se siekte, soos ander sistemiese afwykings, het sy komplikasies. Die gevaarlikste van hulle is die staking van die uitvloei van urine of anurie. Dit lei tot vinnige dronkenskap en die ontwikkeling van chroniese nierversaking, aangesien urine stagneer in die pelvicale apparaat en die nierselle beskadig.
Arteriële hipertensie is in die tweede plek wat voorkoms betref. Dit verskyn as gevolg van 'n geleidelike afname in die deursnee van die nierslagaar en as gevolg daarvan die bloedvloei daarin. Dit lei tot 'n kompenserende toename in renienkonsentrasie en 'n toename in sistemiese druk.
Die derde komplikasie is spatare as gevolg van kompressie van die vena cava inferior en verswakte uitvloei vanaf die onderste ledemate. In gevorderde gevalle kan swak genesende ulkusse verskyn.
As dermlusse betrokke is by die proses van weefselfibrose, vind dermobstruksie plaas. Dit word gemanifesteer deur retensie van stoelgang, opgeblasenheid en dronkenskap.
Voorkoming
Soos met baie ander siektes, is die hoofmetode om die voorkoms van retroperitoneale fibrose te voorkom om brandpunte van chroniese infeksie uit te skakel, bekwame en tydige behandeling van hepatitis, tuberkulose of sistemiese vaskulitis.
Daarbenewens beveel dokters aan dat jy jou gesondheid noukeurig monitor, veral as daar reeds gevestigde gevalle van kollageenopatie in die familie is. Dit sal dit moontlik maak om die siekte op 'n vroeë stadium te identifiseer en betyds met behandeling te begin voor die ontwikkeling van komplikasies, wat in die toekoms die lewenskwaliteit sal verbeter en dit sal verleng.
Voorspelling
Die ontwikkeling van Ormond se siekte by elke individuele pasiënt hang af van die stadium waarop die patologie opgespoor is, en van die tempo van vordering van fibrose. Dit is ook belangrik om die toestand van die urinêre stelsel, die teenwoordigheid van komplikasies en geboortedefekte in ag te neem. In die meeste gevalle bring konserwatiewe terapie 'n tydelike positiewe effek. Die mees suksesvolle is erken as die metode van chirurgiese behandeling, wat bestaan uit die plastisiteit van die ureter en sy beweging. Na die operasie word dit aanbeveel om langtermyn steroïedmiddels te neem om die prognose van oorlewing en lewenskwaliteit te verbeter. Terugvalle is moontlik, maar dit is aansienlik vertraag in tyd in vergelyking met geneesmiddelterapie alleen.
Die hoofoorsaak van dood is chroniese nierversaking. Daarom bly die prognose ongunstig. In sommige gevalle, wanneer die siekte op 'n laat stadium opgespoor is, is die waarskynlikheid van dood meer as sestig persent. Daarom, hoe gouer die patologie opgespoor word, hoe meer suksesvol sal die behandeling wees.
