Anomalieë van die niere is intra-uteriene afwykings in die ontwikkeling van organe in die fetus, wat lewe en gesondheid kan bedreig of nie inmeng met volwaardige lewe nie. Patologieë van die niere van 'n aangebore aard bestaan uit 'n skending van die struktuur van die orgaan, sy vate, lokalisering of prestasie. Die hoofoorsake van nierafwykings is genetiese abnormaliteite tydens die prenatale vorming van interne organe en stelsels (eerste trimester van swangerskap). Skadelike faktore wat 'n swanger vrou beïnvloed, kan ook die uitskeidingstelsel van die ongebore kind negatief beïnvloed.
Oorsake van nierafwykings
Defekte van die uitskeidingstelsel word meer gereeld as ander aangebore afwykings gediagnoseer. Die ding is dat 'n anomalie in die ontwikkeling van die niere (volgens die ICD-10-kode Q63) nie net gepaard gaan met uitgesproke simptome nie, maar ook 'n negatiewe impak op die funksionering van ander stelsels in die liggaam het. Saam met die niere ontwikkel die lewer meestal abnormaal in die fetus.
In die proses van lê en differensiasie van weefsels in die stadium van rypwording van embrionieseselle is daar 'n sekere mislukking, wat die vorming van interne organe met afwykings veroorsaak. Patologie kan voorkom as gevolg van die invloed van verskeie endogene en eksogene faktore op die fetus:
- sterk middels (antibiotika, kortikosteroïede, ACE-remmers, ens.);
- radioaktiewe studie;
- patogene mikroörganismes (virusse, bakterieë, swamme, protosoë).
Die oorsaak van aangebore afwykings van die niere by kinders kan 'n genetiese mislukking wees. In hierdie geval word die afwyking in die ontwikkeling van die uitskeidingstelsel gekombineer met versteurings van 'n ander lokalisering, wat lei tot die vorming van verskeie sindrome. Afhangende van watter van die prosesse 'n oortreding plaasgevind het, vind 'n sekere defek plaas (displasie, distopie en ander nierpatologieë).
Alle afwykings van intra-uteriene niervorming kan verdeel word in:
- afwykings in hoeveelheid (eensydige en bilaterale genese en aplasie van die nier, verdubbeling en die teenwoordigheid van 'n derde bykomende nier);
- strukturele versteurings (displasie, niersist - abnormale struktuur van die nierweefsel);
- posisie-patologie (nierdistopie, dit wil sê die weglating van 'n orgaan of die ligging daarvan op 'n atipiese plek, byvoorbeeld onder die middellyf).
Die meeste aangebore abnormaliteite word gekombineer met ander anomalieë van die genitourinêre stelsel. Sommige van die genetiese nierdefekte kan absoluut onverenigbaar met lewe wees, terwyl ander 'n verborge gesondheidsgevaar inhou, dus vereis enige onnatuurlike veranderinge in die interne organe konstante monitering.
Simptome van aangebore patologie
Abnormaal ontwikkelde of onbehoorlik geleë nier het as 'n reël geen spesifieke manifestasies nie. In die meeste gevalle is daar geen simptomatiese prentjie nie, en die patologie word per toeval bevestig, dikwels tydens 'n ultraklankafspraak om 'n heeltemal ander rede.
Die situasie is effens anders in die teenwoordigheid van bilaterale defekte: hulle word gewoonlik opgespoor in 'n kort tydperk na bevalling as gevolg van gedeeltelike of volledige disfunksie van die orgaan. Die gevaarlikste anomalie in die ontwikkeling van die niere by kinders is agenesis, en in sommige gevalle kan selfs 'n eensydige vorm tot die dood van die fetus lei terwyl dit nog in die moederskoot is. As hierdie oortreding plaasvind, sal dit waarskynlik gedurende die eerste maande en jare van die lewe lei tot ernstige nierversaking. So 'n anomalie kan vermoed word in die teenwoordigheid van misvormings van die skelet en ander interne organe.
Praat van sulke afwykings soos hipoplasie, bykomende nierlobule of polisistiese, dit is opmerklik dat dit gepaard gaan met tekens van piëlonefritis as gevolg van 'n skending van die uitvloei van urine. Kinders kla gewoonlik van pyn in die lae rug, moontlik koors en simptome van dronkenskap. Anomalieë in die verhouding van die niere gaan gepaard met arteriële hipertensie. Met 'n toename in druk op 'n vroeë ouderdom, is die eerste ding wat uitgesluit moet word, versteurings in die werk van die renien-angiotensienstelsel.
Bykomende lobule van die nier - 'n anomalie in die ontwikkeling van die liggaam, wat gekenmerk word deur urinêre inkontinensie engereelde koliek. Die mees algemene rede om spesialiste in hierdie geval te kontak, is hematurie, 'n verandering in die kleur en deursigtigheid van urine.
Diagnose
Die studie van die interne organe en sisteme van die ongebore baba word in die tydperk van 12 tot 16 weke uitgevoer. Gedurende hierdie tydperk is dit reeds moontlik om die meeste moontlike anomalieë van die niere in die fetus te identifiseer. Ultraklanksifting sal die teenwoordigheid van 'n defek in die verkeerde oortjie by die ligging van die gepaarde organe of die afwesigheid van die blaas aandui, wat ook as 'n sekondêre teken van die afwyking van die uitskeidingstelsel beskou kan word.
By jong kinders is 'n aanduiding vir kliniese diagnose die teenwoordigheid van relevante simptome van die urinêre stelsel. Vir pasiënte wat na 'n pediater wend met klagtes, moet die dokter algemene laboratoriumtoetse van urine en bloed voorskryf, wat dit moontlik maak om die funksionaliteit van organe te assesseer en tekens van 'n inflammatoriese proses op te spoor. As 'n bakteriële etiologie van sekondêre piëlonefritis vermoed word, word 'n urinekultuur uitgevoer.
Diagnose van nierafwykings by pasgeborenes en ouer kinders word met behulp van instrumentele prosedures uitgevoer. Eerstens word 'n ultraklank uitgevoer, wat oortredings in die aantal, posisie van organe en vermoedelike displastiese weefselafwykings kan openbaar. As die doel van studie die urinêre funksie is, sal uitskeidingsurografie meer insiggewend word, wat ook sal help om die struktuur van die bekkenstelsel te assesseer en hidronefrose aan te dui. Daarbenewens, as jy vermoedpolisistiese siekte en onoortuigende resultate van vorige studies, CT of MRI word uitgevoer.
Vaatafwykings
In ICD-10 is die kode vir 'n anomalie in die ontwikkeling van die niere, wat veroorsaak is deur swak bloedtoevoer na die orgaan, kode Q63.8 "Ander gespesifiseerde aangebore abnormaliteite." Dit is juis as gevolg van probleme met die vate dat die volle uitvloei van urine uit die orgaan versteur word, as gevolg waarvan piëlonefritis dikwels voorkom, bloeddruk styg en nierversaking ontwikkel.
Diagnoseer van 'n aangebore anomalie van die niervate, eerstens, is dit nodig om dit te onderskei van tuberkulose, hematologiese en hepatologiese siektes. Vaskulêre versteurings is gewoonlik 'n gepaardgaande verskynsel vir die defek van die nier self. Konvensioneel word die patologie van die vate van die niere verdeel in anomalieë van die are en arteries. 'n Defek in die vorming van die hoofvate van die uitskeidingstelsel kan wees:
- vorming van veelvuldige vaartuie;
- die voorkoms van 'n bykomstige slagaar, wat reeds die hoofslagaar is en aan die bo- of onderkant aan die orgaan geheg is;
- teenwoordigheid van 'n bykomende bloedvat van soortgelyke grootte;
- fibromuskulêre stenose (vernouing van die lumen van bloedvate as gevolg van die intensiewe groei van sistiese en spierweefsel);
- slagaar met 'n knievormige vorm;
- aneurismes.
Veneuse misvormings is veelvuldige en bykomstige are, sowel as 'n variant van die rangskikking van vate wat in 'n ringvormige vorm van die voor- en agterkant van die orgaan uitkom. Beide ekstrakavale samevloeiing en retroaortrale plasing van die linker nier aar, en die aanhegting van die regter testikulêre aar aanniervat. Om sulke afwykings op te spoor, word dopplerografie voorgeskryf. Volgens die resultate van die studie sal die dokter 'n objektiewe beoordeling van die toestand van die niervate kan gee.
Agenesia
In die afwesigheid of diep onderontwikkeling van die niere, is die fetus nie lewensvatbaar nie. Die rede vir sulke oortredings in die vorming van die uitskeidingstelsel is 'n geenmutasie of 'n kragtige negatiewe effek op die ongebore baba in die moeder se baarmoeder.
Die gunstigste prognose word gegee aan kinders met ligte nierafwykings. In die gedeeltelike afwesigheid van een van die gepaarde organe, verander die lewenskwaliteit nie. 'n Gesonde nier verrig 'n dubbele hoeveelheid werk, wat ten volle vergoed vir die wanfunksie van die tweede. Patologie manifesteer dalk nie regdeur die lewe nie.
Met die algehele afwesigheid van niere (bilaterale agenese), is dit onmoontlik om te lewe. Sulke kinders word dood gebore of sterf in die eerste dae na geboorte. Onmiddellike oorplanting kan hulle red.
Aplasia
Anders as agenesis, is hierdie patologie 'n gedeeltelike afwesigheid van een van die organe. Selfs al is die anomalie uiterlik onsigbaar in die vorm van die niere, beteken dit nie altyd dat die orgaan ten volle ontwikkel is nie. Vir die onbevoegde deel word alle funksies deur die gesonde deel verrig. As die nier klaarkom, en die uitskeidingstelsel faal nie, is die pasiënt moontlik nie bewus van die teenwoordigheid van 'n probleem nie, aangesien geen simptome met hierdie vorm van aplasie voorkom nie.
Dikwels word patologie per ongeluk ontdek, maar neebehandeling word nie gegee nie. Die pasiënt word aanbeveel om jaarliks 'n ultraklankskandering te ondergaan, bloed- en urinetoetse te neem en 'n gesonde leefstyl te lei. Dit is belangrik om 'n spaarsame dieet te volg en slegte gewoontes op te gee. Indien 'n gesonde orgaan nie die verhoogde las kan hanteer nie, sal die pasiënt kenmerkende simptome ervaar, wat die behoefte aan dringende behandeling sal aandui.
Ander orgaantelling-afwykings
Patologie lê in die aangebore vorming van 'n bykomende orgaan - die derde nier. So 'n anomalie is skaars in mediese praktyk, veral as die bykomstige lob ten volle funksioneel en behoorlik ontwikkel is. Die struktuur van die derde orgaan verskil nie van die hoof een nie, dit is ook toegerus met 'n aparte bloedtoevoer.
Die derde nier is aan die regter- of linkerkant onder een van die gepaarde organe geleë. Terselfdertyd kan sy grootte effens kleiner wees, maar dit is nie 'n anomalie van ontwikkeling nie. Die bykomende lobule van die nier meng nie in met die lewensbelangrike aktiwiteit van die liggaam nie. In geïsoleerde gevalle kan die pasiënt urine begin lek. Die afwyking word toevallig tydens 'n ultraklank opgespoor, waarvoor die behoefte ontstaan het met onbevredigende bloed- en urinetoetse wat die teenwoordigheid van inflammasie toon. By chroniese piëlonefritis kan 'n bykomende orgaan verwyder word.
Spesiale aandag verdien hipoplasie – dit is 'n patologiese verskynsel waarin een of albei niere nie tot normale grootte groei nie weens hul onderontwikkeling. Terselfdertyd het die funksionaliteit en histologiese struktuur van die organe geen verskille nie. Die enigste ding indie verskil lê in die kleiner lumen van die vate. Basies word slegs die lob van die nier aangetas. Die behoefte aan behandeling ontstaan slegs in gevalle waar glomerulonefritis ontwikkel.
Steurings in die vorming van die nierbekken
Abnormale verdubbeling en bifurkasie van die niere is redelik algemeen. Afwyking vind in die meeste gevalle op genetiese vlak plaas. Daar is egter ook verworwe anomalieë van bifurkasie van die nier, wat voor die geboorte ontwikkel, maar nadat die orgaanlegging plaasgevind het. Die oortreding bestaan uit gedeeltelike verdubbeling van die pelvis en ureters, wat in een voor die blaas gekombineer word, of volledige bifurkasie - in hierdie geval lei twee onafhanklike ureters na die blaas.
Patologie kan van een of albei kante gelyktydig ontwikkel. 'N Anomalie kan gediagnoseer word met die hulp van algemene en bakteriologiese urinale, ultraklank sifting, urografie, sistoskopie. Hierdie patologie word slegs chirurgies behandel. Die grootte van 'n gevorkte nier is gewoonlik groter as normaal, en die boonste en onderste gedeeltes is geskei. Elke fragment van die liggaam word ewe veel van bloed voorsien. Die renale anomalie kan gedeeltelik wees en lei dikwels tot komplikasies soos piëlonefritis, bindweefsel tuberkulose.
Dystopia-orrel
Gedurende die voorgeboortelike tydperk kan die fetale niere na die lumbale streek beweeg of, omgekeerd, in die borsholte opstyg. 'n Verandering in die posisie van die organe word distopie genoem.
Hierdie afwyking kan slegs een of albei aandele raak. Hierdie gebrek is die algemeenste. Dit is nie lewensgevaarlik nie en is nie 'n dodelike siekte nie. Die verplasing kan egter ernstige ongemak meebring en die volle funksionering van die uitskeidingstelsel, abdominale organe en klein bekken bedreig. Anomalie in die posisie van die niere kan van verskeie tipes wees:
- Lumbaal - die orgaan word in die onderste hipochondrium gepalpeer, die bloedvate loop loodreg.
- Iliac - die deel is gelokaliseer in die ileum, dit word gevoed deur baie vertakte vate, pyn in die laer rug is moontlik.
- Pelvic - met hierdie anomalie beïnvloed die ligging van die niere die werk van die rektum en galblaas negatief.
- Thorax - die nierlob styg tot in die borsholte, meestal aan die linkerkant.
- Gekruis is 'n aangebore defek wat die verplasing van een van die niere nader aan die ander behels, as gevolg waarvan beide organe aan die een kant gelokaliseer is, is hul samesmelting nie uitgesluit nie.
Peryskoen- en beskuitjievorm
Die oorsake van sulke patologieë, soos hierbo beskryf, is aangebore veranderinge op genetiese vlak. Oortredings word tydens swangerskap gelê. 'n Anomalie van die hoefysternier is die samesmelting daarvan met twee ente saam, waardeur die orrel die vorm van 'n hoefyster aanneem.
Dikwels laat ultraklankondersoek jou toe om te bepaal dat hierdie orgaan onder normaal gelokaliseer is, terwyl sy bloedtoevoer nie verander word nie. Met 'n anomalie van samesmelting van die niere, kan die aansluiting die vate en senuwees saamdruk.wortels in 'n ongemaklike posisie van die liggaam. 'N Kenmerkende simptoom in hierdie geval is 'n skerp paroksismale pyn. Met 'n hoefystervorm vind inflammatoriese prosesse dikwels in die struktuur van die orgaan plaas, wat vinnig chronies word. Patologie word uitsluitlik deur chirurgie behandel, sonder die gebruik van medisyne.
Kraakagtige niere is nog 'n tipe anomalie in die verhouding van die niere wat tydens swangerskap voorkom. Vir so 'n gebrek is die samesmelting van beide niere met mekaar kenmerkend. Die organe word deur mediale rande verbind, terwyl die patologie self in die middellyn van die werwelkolom in die bekkengebied gelokaliseer is. Die samesmeltingsplek is maklik tasbaar by palpasie van die buik. U kan ook hierdie anomalie van die niere bepaal wanneer dit op 'n ginekologiese stoel gekyk word. Vir diagnose word dieselfde diagnostiese metodes as vir distopie gebruik.
Skending in die struktuur van die nier
Die veranderde struktuur van 'n orgaan kan ook 'n defek wees wat in utero gelê word. Aangebore anomalieë in die struktuur van die niere by kinders ontwikkel onder die invloed van teratogene faktore (kragtige middels, narkotiese stowwe, dronkenskap van die liggaam, ens.). Die gevolg van hierdie afwykings in die struktuur van die liggaam is 'n geneigdheid tot inflammatoriese en aansteeklike prosesse. Behandeling behels chirurgie. Strukturele renale anomalie kan wees:
- sist;
- dysplasie;
- kongenitale hidronefrose;
- hipoplasie.
Enkel sistiese formasies
As daar net een goedaardige gewas is,dit word eensaam genoem. Die siste word in utero gevorm, maar dit kan ook verkry word, gelokaliseer op die oppervlak van die orgaan of binne dit. As 'n reël het die neoplasma 'n geronde vorm.
Met verloop van tyd neem die sist toe in grootte, lok atrofie uit en beïnvloed die funksionering van die orgaan negatief. Anomalieë gaan gepaard met dowwe lumbale pyn en 'n toename in die grootte van die orgaan. Patologie kan op ultraklank of x-straal gesien word. Hierdie defek kan slegs genees word deur chirurgiese uitsny van die neoplasma, maar meestal word die siste onder baie jare van waarneming gelaat.
Multisistiese en polisistiese niersiekte: wat is die verskil
In die eerste geval praat ons van die volledige vervanging van die nierweefsel met veselagtige weefsel, in die tweede - van abnormale verdigting en talle groeisels op die oppervlak van die orgaan.
Multisistose affekteer dikwels slegs 'n fragment van een van die nierlobbe. Patologie vind plaas as gedurende die tydperk van intrauteriene ontwikkeling die uitskeidingsapparaat nie in die fetus gelê word nie. Urine word nie ten volle uitgeskei nie, die oorblyfsels daarvan versamel, wat uiteindelik lei tot die vervanging van die parenchiem met bindweefsel en sistiese formasies. Met multisistose word die nierbekken ook gewysig, soms is dit heeltemal afwesig. Hierdie afwyking is nie oorerflik nie en word in die meeste gevalle per toeval opgespoor. Met multisistose is die nier tasbaar deur die buik, veral met die parallelle ontwikkeling van hipoplasie.
Die simptome van hierdie siekte sluit 'n dowwe pynlike pyn in die onderrug in. Dit is moontlik om die temperatuur tot subfebriele waardes te verhoog,winderigheid. As 'n reël toon 'n algemene ontleding van urine nie afwykings van normale waardes nie, maar veranderinge sal op ultraklank merkbaar wees.
Polisistiese siekte, anders as multisistiese siekte, word meestal geneties oorgedra. Hierdie siekte gaan baie dikwels gepaard met talle siste in die lewer, pankreas of ander organe. Indien polisistiese niersiekte vermoed word, word ondersoek nie net vir die pasiënt aanbeveel nie, maar ook vir al sy naasbestaandes, veral as die pasiënt 'n swanger vrou is.
In ernstige gevalle raak polisistiese siekte beide lobbe van die niere. Simptome van polisistiese siekte verskil nie veel van multisistiese nie. Benewens hulle, kan die pasiënt ly aan konstante dors, verlies aan krag, moegheid. Polisistiese siekte gaan byna altyd gepaard met piëlonefritis, wat, indien onbehandeld, kan lei tot atrofie en nierversaking. Om die patologie te bevestig, word die volgende diagnostiese metodes gebruik:
- ultraklank;
- bepaling van die vlak van leukosiete in die urine;
- rekenaartomografie;
- x-straal-ondersoek.
Met polisistiese niersiekte word simptomatiese terapie uitgevoer. Algemene aanbevelings sluit in uitsluiting van oormatige en langdurige oefening, voorkoming van chroniese infeksies (karies, SARS, mangelontsteking, sinusitis, ens.), nakoming van 'n hoë-kalorie, vitamienryke dieet met proteïen- en soutbeperking.
Gevaar van displasie
'n Dodelike patologie wat seldedoen sonder oorplanting, is die onderontwikkeling van die niere as gevolg van displastiese weefselskade. Met displasie is die grootte van die orgaan kleiner as gewoonlik. Onbehoorlike groei en patologiese intra-uteriene vorming van die niere beïnvloed die struktuur van die parenchiem en die funksionaliteit van die orgaan in die toekoms nadelig.
Displasie kan dwerg en rudimentêr wees. In die eerste geval word die klein grootte van die orgaan en die afwesigheid van die ureter geïmpliseer. Rudimentêre displasie behels die stop van die ontwikkeling van die niere in die eerste trimester van swangerskap. In plaas van 'n nier, het die fetus 'n klein hoeveelheid bindweefsel in die vorm van 'n doppie op die ureter. 'n Pasgebore kind met so 'n patologie is gedoem.
Prognose vir anomalieë in die ontwikkeling van die niere is gunstig as die funksies van die urinêre stelsel normaal bly. Die uitsonderings is ernstige misvormings en bilaterale afwykings wat dringende orgaanoorplanting of permanente hemodialiseprosedures vereis. Voorkoming van afwykings in die ontwikkeling van die uitskeidingstelsel word tydens swangerskap uitgevoer.
