Cushing se siekte is 'n siekte van die endokriene stelsel wat ontwikkel as gevolg van skade aan die hipotalamus-pituïtêre stelsel en verhoogde produksie van die hormoon ACTH deur die bynierkorteks. Hierdie patologie word gekenmerk deur multisimptomaties. Dikwels ontwikkel die siekte by vroue. Vetsug, arteriële hipertensie, diabetes mellitus en baie ander spesifieke manifestasies word gediagnoseer by pasiënte wat aan Itsenko-Cushing se siekte ly.
Om die aanname van hierdie siekte te bevestig, sal die pasiënt 'n reeks biochemiese bloedtoetse, hormoontoetse, X-strale van die ruggraat en bors, CT van die pituïtêre en byniere moet ondergaan. Patologie word met medikasie, bestraling en chirurgie behandel.
Wat is hierdie siekte
In medisyne is daar twee konsepte: siekte en Itsenko-Cushing se sindroom. In die tweede geval praat ons oor die primêre manifestasies van hiperkortisolisme. Ensiekte, en Itsenko-Cushing se sindroom het dieselfde simptoomkompleks, maar het terselfdertyd 'n ander aard van oorsprong.
Die ontwikkeling van die sindroom is gebaseer op die verhoogde produksie van die menslike hormoon - glukokortikosteroïed, wat veroorsaak word deur hiperplastiese gewasse van die bynierkorteks. Basies vind so 'n mislukking in die werk van die endokriene stelsel plaas as gevolg van 'n toenemende kortikosteroom, glucosteroom, adenokarsinoom. Die oorsaak van Itsengo-Cushing se sindroom kan ook hiperkortisolisme wees, wat veroorsaak word deur langdurige gebruik van sintetiese steroïede. In seldsame gevalle is die voorvereistes vir die ontwikkeling van hierdie patologie kankergewasse van die eierstok, longe, pankreas, ingewande en skildklier. Teen die agtergrond van hierdie kwaadaardige prosesse ontwikkel 'n ektopiese ACTH-sindroom met soortgelyke kliniese manifestasies.
Anders as die sindroom, ontstaan Cushing se siekte op die vlak van die hipotalamus-pituïtêre sisteem, en die byniere en ander kliere van die endokriene sisteem is betrokke by die patologiese proses in die later stadiums. Die siekte kom verskeie kere meer gereeld in die skoner geslag voor as by mans, terwyl die siekte meestal vroue van vrugbare ouderdom affekteer. Die verloop van die siekte word gekenmerk deur ernstige neuro-endokriene versteurings, insluitend metaboliese versteurings, neurologiese simptome, wanfunksies van die kardiovaskulêre, spysverteringstelsel en uitskeidingstelsels.
Tlokkende faktore
Die oorsake van Cushing se siekte lê in die teenwoordigheid van 'n pituïtêre adenoom watoormatige hoeveelheid adrenokortikotropiese hormoon. In die geval van 'n tumorletsel van hierdie klier van die brein, het pasiënte adenokarsinoom, mikro- of makro-adenome. Dikwels word die voorkoms van hierdie neoplasmas geassosieer met die gevolge van vorige infeksies en skade aan die sentrale senuweestelsel (enkefalitis, arachnoiditis, meningitis), kranioserebrale trauma en dronkenskap. In die mediese praktyk was daar gevalle waar Cushing se siekte by vroue ontwikkel het teen die agtergrond van hormonale versteurings wat veroorsaak word deur swangerskap, bevalling, menopouse.
Patogenese
Die meganisme van die ontwikkeling van Itsenko-Cushing se patologie is 'n skending van die hipotalamus-pituïtêre-bynier-verhouding, as gevolg waarvan te veel ACT van die hormoon geproduseer word. Op sy beurt dien die verhoogde sintese van hierdie stof as 'n verklaring vir 'n hele reeks bynier- en ekstra-bynierreaksies in die liggaam:
- In die byniere neem die sintese van glukokortikoïede en manlike hormone toe, terwyl die afskeiding van mineralokortikoïede afneem.
- Oormatige hoeveelheid glukokortikoïede beïnvloed proteïen-koolhidraatmetabolisme negatief, wat lei tot bindweefselatrofie, hiperglukemie en insulienweerstandigheid, wat die ontwikkeling van hormonale diabetes mellitus voorafgaan.
- Verkeerde vetmetabolisme is 'n gunstige toestand vir die ontwikkeling van vetsug.
- Hipokalemie en hoë bloeddruk is 'n gevolg van verminderde mineralekontikoïedaktiwiteit.
- Die kataboliese effek van hormone op beenweefsel verhoed die volle absorpsie van kalsium inSpysverteringskanaal, so osteoporose ontwikkel.
- Verhoogde produksie van androgene (manlike hormone) veroorsaak ovariale disfunksie en ontwrigting van die vroulike voortplantingstelsel.
Grade van erns
Daar is verskeie vorme van die kliniese verloop van Itsenko-Cushing se siekte. Die siekte het drie grade van erns:
- Maklik. Die siekte gaan gepaard met ligte simptome: die menstruele siklus kan behoue bly, en tekens van osteoporose kan heeltemal afwesig wees.
- Gemiddeld. Simptome van Cushing se siekte is byna onmoontlik om te verwar met manifestasies van ander siektes, maar op hierdie stadium vorder die siekte nie, die algemene toestand van die pasiënt bly bevredigend.
- Swaar. Hierdie vorm van patologie word gekenmerk deur die ontwikkeling van spieratrofie, hipokalemie, arteriële hipertensie, geestesversteurings.
Die verloop van die siekte word ook onderskei deur die tempo van toename van patologiese veranderinge - 'n progressiewe en dorre vorm van die siekte word onderskei. In die eerste geval ontwikkel die siekte oor 6-12 maande. Die veranderinge wat by die pasiënt plaasvind, gaan nie ongesiens verby deur ander nie. Met 'n dorre verloop word die tekens van die siekte in fases gevorm, oor 3-10 jaar.
Hoe voorkoms verander
Om die simptome van Itsenko-Cushing se siekte te herken, sal nie moeilik wees nie, selfs vir diegene wat ver van medisyne is. Om dit te kan doen, moet jy weet watter afwykings met hierdie siekte voorkom en hoe die voorkoms van 'n persoon met hierdie siekte saam met hulle verander.
pasiënte,diegene wat aan die siekte ly, word onderskei deur die sogenaamde Cushingoid-voorkoms, wat gekenmerk word deur:
- spesifieke afsetting van vetweefsel in tipiese areas - op die gesig, skouers, nek, bors, rug, buik;
- namate die siekte vorder, word die gesig maanvormig;
- 'n vetterige skof vorm in die omgewing van die VI-VII nekwerwels;
- die bors en buik neem toe in volume, en die ledemate bly relatief dun;
- vel kan afdop, droog word, en 'n uitgesproke pers-marmerpatroon sal daarop opgemerk word;
- rekmerke en onderhuidse bloeding word waargeneem in die area van die melkkliere, skouers en onderbuik;
- Pasiënte met Cushing se siekte ly dikwels aan aknee en furunkulose.
Ander tekens en simptome
By vroue met Itsenko-Cushing se sindroom misluk die menstruele siklus, in sommige gevalle verdwyn menstruasie heeltemal. Daarbenewens is dit onmoontlik om nie te let op die oormatige atipiese manlike haargroei nie - hierdie verskynsel in medisyne word "hirsutisme" genoem. Ons praat van gesigshare, nek, ken, slape, buik, bors en intense haarverlies op die kop.
By mans wat aan Cushing se siekte ly, inteendeel, val hare op die liggaam uit, die groei van stoppels op die gesig stop. Met verloop van tyd, by pasiënte, ongeag geslag, neem libido af, seksuele begeerte word verloor. As die siekte in die kinderjare voorkom,dit is waarskynlik dat seksuele ontwikkeling en groei vertraag sal word as gevolg van 'n afname in die afskeiding van gonadotropiese hormoon.
Weens die herabsorpsie van kalsium en die ontwikkeling van osteoporose vind beenmisvorming plaas, frakture en gewrigspyn is moontlik. Met verloop van tyd word tagikardie, kardiopatie en chroniese hartversaking by arteriële hipertensie gevoeg. Pasiënte in hierdie kategorie is meer geneig om aan brongitis, longontsteking en tuberkulose te ly.
Dit is onmoontlik om die skade aan die spysverteringstelsel in die ontwikkeling van Itsenko-Cushing se sindroom te ignoreer. Pasiënte kla dikwels van verhoogde sooibrand, pyn in die epigastriese streek wat veroorsaak word deur "steroïed" peptiese ulkus en bloeding in die spysverteringskanaal. Moontlike versteurings in die funksionering van die niere, letsels van die urienweg tot uremie word nie uitgesluit nie.
Neurologiese probleme
Die vordering van Itsenko-Cushing se patologie bedreig die pasiënt met die ontwikkeling van pyn, amiotrofiese, stam-serebellêre en piramidale sindrome. Maar as die pyn en amiotrofiese sindrome vatbaar is vir dwelmbeheer, dan kan die veranderinge wat veroorsaak word deur die stam-serebellêre en piramidale sindrome nie vervat word nie, hulle is onomkeerbaar. Pasiënte kan ataksie, nistagmus en abnormale reflekse ervaar wat die gesig- en hipoglossale senuwees betrek.
In Itsenko-Cushing se siekte kom psigo-emosionele versteurings dikwels voor op grond van neurasteniese, depressiewe, asteno-adinasiese en epileptiforme sindrome. 'N heeltemal natuurlike verskynsel is die agteruitgang van geheue en intelligensie, lusteloosheid, 'n afname in die amplitudeemosionele skommelinge. Sommige pasiënte het obsessiewe selfmoordgedagtes.
Cushing se siekte by honde
Interessant genoeg word hierdie siekte so gereeld by viervoetige mense as by mense gediagnoseer. Die oorsaak van die siekte is 'n soortgelyke effek van kortisol op die werk van die hele organisme. By 'n dier met Itsenko-Cushing-sindroom word die immuunstelsel, senuwee- en genitourinêre stelsels aangetas, die hart ly, die toestand van die bindweefsel en interne organe vererger. Die siekte ontwikkel amper nooit vinnig nie, so troeteldiereienaars het genoeg tyd en goeie kanse om die dier te help en sy lewe te verleng. Die volgende simptome moet waarsku:
- verhoogde dors;
- gereelde urinering;
- buitensporige eetlus;
- agteruitgang van die toestand van die jas, die voorkoms van simmetriese bles kolle.
Jy kan ook ander tekens van Cushing se siekte waarneem. By honde, tesame met verhoogde drang om te urineer, verskyn urinêre inkontinensie. Die troeteldier neem oortollige gewig op, en vetafsettings word hoofsaaklik in die nek, buik en bors gelokaliseer. Met verloop van tyd word verswakte spiere nie in staat om 'n vergrote buik vas te hou nie, wat dit laat sak. Die hond word onaktief, lusteloos, lomerig, moontlik ongebalanseerde gedrag. As die oorsaak van die siekte 'n pituïtêre adenoom was, is daar oortredings van koördinasie.
Eksamen en diagnostiek
Om met behandeling te begin, is dit nie genoeg om net oor die pasiënt te kla en 'n dokter te sien nie. Vir opvoeringdiagnose, konsultasies van 'n endokrinoloog, neuropatoloog, gastroënteroloog, kardioloog en ginekoloog sal vereis word.
Spesialiste in hul argumente maak staat op die resultate van biochemiese bloedtoetse - 'n aantal aanwysers ondergaan tipiese veranderinge in Cushing se siekte. Diagnose laat ons die gevolgtrekking maak dat daar 'n verhoogde inhoud van cholesterol, chloor en natrium in die bloed is. By pasiënte met hierdie siekte oorskry die vlak van suiker in die bloed en urine die norm aansienlik, wat dui op die ontwikkeling van 'n kenmerkende "steroïed" diabetes mellitus.
'n Verpligte bloedtoets vir hormone, wat jou toelaat om die konsentrasie van kortisol, adrenokortikotropiese hormoon, renien op te spoor. Die kortisolinhoud word ook in die pasiënt se urine in ag geneem.
Benewens laboratoriumnavorsingsmetodes, moet die pasiënt: ondergaan
- X-straal van die skedel. Spesifieke aandag word gegee aan die studie van die Turkse saal - die ligging van die pituïtêre klier. 'n Makroadenome kan op 'n x-straal gesien word.
- X-straal van die ruggraat. Uitgevoer om tekens van osteoporose op te spoor.
- CT en MRI van die brein met die bekendstelling van gadolinium (kontrasmiddel). Tydens diagnostiese prosedures word makro- en mikroadenome opgespoor.
- Ultraklank van die byniere. By Cushing se siekte word bilaterale orgaanhiperplasie gediagnoseer. Terselfdertyd word 'n toename in die bynier aan slegs een kant dikwels beskou as die vorming van 'n glucosteroma.
Terapie en chirurgie
Sedert Itsenko-Cushing se siekte ontwikkel teen die agtergrond van verswakte ACTH-afskeiding, behandelingimpliseer die uitskakeling van endokriene versteurings en die herstel van metaboliese prosesse. Die terapeutiese program behels die gebruik van medikasie, radioterapie van die hipotalamus-pituïtêre streek. In ernstige gevalle is die mees doeltreffende behandelingsopsie chirurgie of 'n kombinasie van behandelings.
Medisyne word slegs in die vroeë stadiums van die siekte aan pasiënte voorgeskryf. Blokkering van pituïtêre funksies is 'n intermediêre doelwit van dwelmblootstelling. Om dit te bereik, word middels soos Reserpine, Bromocriptine voorgeskryf - hulle onderdruk aktief die afskeiding van ACTH. Benewens sentraalwerkende hormone, kan blokkeerders van die sintese van adrenale steroïede gebruik word in die behandeling van Itsenko-Cushing se siekte. Simptomatiese terapie is verpligtend, wat proteïen-, mineraal-, koolhidraat- en elektrolietmetabolisme regstel.
Bestralingsterapie word dikwels gegee aan pasiënte wat nie x-straalbewyse van 'n pituïtêre tumor het nie. Een van die metodes van behandeling is die inplanting van radioaktiewe isotope in die pituïtêre klier. 'N Paar maande na terapie begin 'n tydperk van remissie, wat gepaard gaan met 'n afname in liggaamsgewig, bloeddruk, stabilisering van die menstruele siklus, inhibisie van die patologiese proses en skade aan been- en spierweefsel. Bestraling van die pituïtêre klier word dikwels gekombineer met eensydige verwydering van die bynier (adrenalektomie).
In ernstige Cushing se siekte is die behandeling die verwydering van die byniere van beide kante(bilaterale adrenalektomie), wat verder lewenslange vervangingsterapie met glukokortikosteroïede en mineralokortikoïede vereis.
As die oorsaak van die siekte 'n goedaardige pituïtêre tumor is, word endoskopiese transnasale of transkraniale verwydering van die adenoom uitgevoer. In sommige gevalle word die operasie om die aangetaste deel van die pituïtêre klier uit te sny deur die transsfenoïdale roete uitgevoer. Na verwydering van die adenoom vind remissie in die meeste gevalle plaas, maar ongeveer een uit elke vyf pasiënte het terugval.
Wat is die voorspelling
Om die kanse te bepaal dat 'n persoon met Cushing se siekte sal herstel, is nie maklik nie. Die uitkoms van die siekte hang af van die erns van die siekte, die ouderdom van die pasiënt. Met tydige behandeling van patologie in 'n vroeë stadium by jong pasiënte, word 'n volledige herstel nie uitgesluit nie. Terwyl die lang verloop van Cushing se siekte lei tot aanhoudende veranderinge in die beenweefsel, kardiovaskulêre en urogenitale stelsels, beïnvloed die vermoë om te werk negatief en vererger die prognose, selfs al word die onderliggende oorsaak daarna uitgeskakel. Gevorderde vorme van hierdie siekte eindig in die dood as gevolg van die byvoeging van infeksies, septiese komplikasies en die ontwikkeling van nierversaking.
Pasiënte met Itsenko-Cushing-patologie moet gereeld deur 'n endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, ginekoloog waargeneem word. Om die vordering van die siekte te voorkom, is dit belangrik om buitensporige fisiese en psigo-emosionele stres te vermy, aansteeklike siektes, dronkenskap te behandel, en niekomplikasies toelaat. Met so 'n diagnose is werkaktiwiteit op nagskofte heeltemal uitgesluit.
