Wegener se granulomatose is 'n ontsteking van die vaskulêre wande, wat 'n outo-immuun granulomatiese karakter het. Die siekte is ernstig, want dit behels die boonste lugweg, longe, niere, oë en ander organe bykomend tot kapillêre, are, venules en arterioles.
Hoekom gebeur dit? Hoe dui die simptome die ontwikkeling daarvan aan? Hoe word die diagnose uitgevoer? Wat is nodig vir behandeling? Nou moet hierdie en baie ander vrae beantwoord word.
Kenmerke van die siekte
Wegener se granulomatose is 'n ernstige, vinnig progressiewe siekte. As jy nie betyds aandag gee aan die simptome nie en nie met behandeling begin nie, sal die dood binne 6-12 maande plaasvind.
Ongelukkig is die etiologie nog nie vasgestel nie. Volgens statistieke affekteer hierdie siekte egter die meeste mense wat voorheen 'n aansteeklike siekte van die respiratoriese kanaal gely het. Dokters sluit egter nie die verband uit niegranulomatose met skadelike mikroörganismes en parasitiese middels.
Dit is belangrik om daarop te let dat immuunkomplekse byna altyd in die bloed van pasiënte met hierdie diagnose gevind word, maar hul rol in patogenese is nog nie bewys nie. Op dieselfde manier as die teenwoordigheid van teenliggaampies teen die sitoplasma, neutrofiele en antigene DR2, HLA B7 en B8. Maar daar is 'n aanname dat al hierdie faktore katalisators is vir die ontwikkeling van Wegener se granulomatose.
Die rede kan ook verhoogde sensitiwiteit van die liggaam of verswakte immuniteit wees.
Simptome
Hierdie siekte gaan gepaard met 'n duidelike kliniese beeld. Simptome van Wegener se granulomatose is:
- Koors met kouekoors.
- Swakheid en moegheid.
- Bo-lugweginfeksie.
- Rhinitis met purulente neusafskeiding.
- Saalneusmisvorming.
- Oormatige sweet.
- Ulserasie van die slymvliese, wat 'n perforasie van die neusseptum kan bereik.
- Onredelike gewigsverlies.
- Spierpyn as gevolg van selhipertonisiteit (mialgie).
- Voorkoms van siektes van die gewrigte (artritis).
Hierdie simptome van Wegener se granulomatose kom in byna alle gevalle voor. Sommige het ook die volgende simptome:
- Infiltratiewe veranderinge in longweefsel.
- Hoes met bloederige sputum (dui op pleuritis).
- Ontwikkeling van glomerulonefritis.
- Akute nierversaking.
- Hemorragiese uitslag.
- Ontwikkeling van episkleritis (gemanifesteer in inflammasie van die sklera).
- Vorming van eksophthalmos en orbitale granulome.
- Probleme met die senuweestelsel.
Gevorderde gevalle kan gepaard gaan met skade aan die kransslagare en miokardium.
Gelokaliseerde vorm
Hierdie tipe Wegener se granulomatose word gekenmerk deur letsels van die boonste lugweg. Daarom is die mees algemene simptome:
- Hes stem.
- Vorming van bloederige korse in die neusgange.
- koppige loopneus.
- neusbloeding.
- Moeilike asemhaling.
As 'n pasiënt gediagnoseer word met ernstige skade in 'n gelokaliseerde vorm van die siekte, sal hy 'n operasie moet ondergaan.
Indikasies vir chirurgie
Gewoonlik is hulle:
- Vernietiging van die neusseptum. In hierdie geval word plastiese chirurgie van die agterkant van die neus uitgevoer.
- Stenose met dreigement van versmoring. Stel 'n trageostomie (kunsmatige lugpyp) op.
- Die bedreiging van blindheid. Die granuloom word geresekeer.
- Terminale nierversaking. In hierdie situasie word nieroorplanting aangedui.
Dit is belangrik om te verduidelik dat met Wegener se granulomatose, die aanbeveling vir 'n operasie slegs deur 'n dokter gemaak word as die pasiënt se lewe werklik in gevaar is ofgestremdheid.
Algemene vorm van die siekte
Dit word gekenmerk deur 'n verskeidenheid sistemiese manifestasies. Dit sluit in:
- Bloeding.
- 'n Paroksysmale inbraakhoes, gepaard met bloedig-purulente sputum.
- Koors.
- Gewrig-spierpyn.
- Abses-longontsteking.
- Nier- en kardiopulmonêre versaking.
- polimorfiese uitslag.
Wegener se granulomatose van die algemene vorm word behandel deur metodes van buiteliggaamlike hemokorreksie te gebruik. Dit sluit in:
- Kryoaferese. Patologiese stowwe word selektief uit die bloedplasma verwyder. Nuttige verbindings bly oor. Die verskil van plasmafiltrasie is dat die plasma tydens krioaferese afgekoel word.
- Plasmaferese. Hierdie prosedure behels die neem van bloed, dit dan skoon te maak en terug te keer na die bloedstroom.
- Kaskadeplasmafiltrering. 'n Hoëtegnologie semi-selektiewe metode wat selektiewe verwydering van virusse en patogene uit bloedplasma moontlik maak. Een van die doeltreffendste bloedsuiweraars in die wêreld.
- Buiteliggaamlike farmakoterapie. Hemokorreksie, waardeur middels direk na die gebied van die patologiese proses afgelewer word. Die eienaardigheid van die metode lê in die punteffek. Dikwels gebruik in die behandeling van Wegener se granulomatose van die neus. Deur die metode te gebruik, kan jy die ongewenste effekte van dwelms op die liggaam as geheel vermy.
En natuurlikfarmakologiese behandeling is verpligtend. Watter middels word algemeen voorgeskryf vir beide vorme van Wegener se granulomatose word hieronder beskryf.
Diagnose
Dit moet vertel word van die implementering daarvan. As 'n persoon die simptome van Wegener se granulomatose opmerk (die foto van die manifestasies van die siekte word om etiese redes nie aangebied nie), dan moet hy 'n rumatoloog gaan sien.
Diagnose van hierdie siekte is 'n moeilike taak. Dit moet onderskei word van sarkoïdose, kwaadaardige gewasse, uveïtis, sinusitis, otitis media, bloed- en niersiektes, tuberkulose en ander outo-immuun siektes. Die aanvanklike stadium sluit die volgende studies in:
- Skenk urine en bloed vir kliniese ontleding. Die resultate kan die teenwoordigheid van bloedarmoede by 'n persoon aandui, 'n inflammatoriese proses, help om seker te maak dat die digtheid van urine en die inhoud van bloed en proteïen daarin verander. Hierdie studie toon ook 'n versnelling van die eritrosiet sedimentasietempo, normochromiese anemie, trombositose, sowel as mikrohematurie en proteïenurie.
- Bloedskenking vir biochemiese ontleding. Die resultate sal tekens van lewer- en nierskade aandui. Dit is ook moontlik om 'n toename in γ-globulien, ureum, kreatinien, haptoglobien, seromukoïed en fibrien op te spoor.
- Ulklank van die niere en abdominale organe. Ultraklankondersoek sal help om letsels en verminderde bloedvloei te identifiseer.
- Urologiese toetse (skintigrafie, uitskeidingsurografie). Hierdie studies sal help om die mate van afname in funksie te bepaalnier.
- X-straal van die longe. Help om die teenwoordigheid van infiltrate in hul weefsel te bepaal, asook om pleurale ekssudaat en verrottingsholtes te identifiseer.
- Brongoskopie met biopsie van die slymvliese van die boonste lugweg. Dit help om die morfologiese tekens van die siekte te identifiseer.
Benewens bogenoemde, as deel van die diagnose van Wegener se granulomatose, kan dit nodig wees om verwante spesialiste te raadpleeg - 'n pulmonoloog, 'n otolaryngoloog, 'n oogarts, 'n nefroloog, 'n uroloog en 'n dermatoloog. Hulle sal, nadat hulle die pasiënt ondersoek en ondervra het, ander soortgelyke siektes uitsluit.
Behandeling
Terapie vir Wegener se granulomatose word deur 'n dokter voorgeskryf na 'n volledige ondersoek.
As 'n reël word die middel "Cyclofosfamied" voorgeskryf. Dit is 'n sitostatiese chemoterapeutiese middel wat 'n alkilerende tipe werking het. Dit het 'n baie breë spektrum van antitumor-aktiwiteit. Daarbenewens het die middel 'n uitgesproke immuunonderdrukkende effek. Neem hierdie middel binneaars, die daaglikse dosis is 150 mg per dag.
Die middel word gekombineer met "Prednisolone", 'n sintetiese glukokortikoïedmiddel, waarvan die werking daarop gemik is om die funksies van weefselmakrofage en leukosiete te onderdruk. Dit stabiliseer ook lisosomale membrane, ontwrig die vermoë van makrofage om te fagositose en verhoed dat leukosiete die ontsteekte area binnedring. Die daaglikse dosis "Prednisolone" is 60 mg. Soos die toestand verbeter, word die hoeveelheid geneesmiddel toegedienafneem.
Hierdie behandeling van Wegener se granulomatose word in sistemiese letsels beoefen, wanneer die siekte die vel, gewrigte, niere en oë bedek.
Dwelmterapie duur lank. So, byvoorbeeld, sal "Cyclofosfamied" vir nog 1 jaar geneem moet word nadat die dokter die stadium van volledige afname van akute simptome gediagnoseer het. Natuurlik sal die daaglikse dosis geleidelik verminder moet word.
Neem immuunonderdrukkers
Sonder hierdie middels met Wegener se granulomatose ('n foto van granulome onder 'n mikroskoop word hierbo aangebied). Omdat hierdie siekte outo-immuun van aard is, en die neem van medikasie om die immuunverdediging te onderdruk is verpligtend.
Die twee middels wat hierbo gelys is, is ook immuunonderdrukkers, en die doeltreffendste. Maar daar is alternatiewe:
- Metotreksaat. 'n Antitumormiddel wat verband hou met antimetaboliete. Inhibeer die sintese van timidilaat en puriennukleotiede. Dit is veral aktief teen vinnig groeiende selle en het ook 'n immuunonderdrukkende effek.
- "Fluorouracil". Die werking daarvan is daarop gemik om DNA-sintese en die vorming van struktureel onvolmaakte RNA te blokkeer. Dus word die proses van seldeling geïnhibeer.
- "Dexamethasone". Verminder die konsentrasie van proteolitiese ensieme, verminder kapillêre deurlaatbaarheid, inhibeer kollageenvorming en fibroblastaktiwiteit.
- "Azathioprin". Strukturele analoog van adenien, guanien en hipoksantien, wat nukleïensure vorm. Die middel blokkeer weefselproliferasie en seldeling, en beïnvloed ookteenliggaampiesintese.
- Chloorbutien. Dit het 'n alkielerende effek. Die middel het 'n sitostatiese eienskap, so dit ontwrig ook DNA-replikasie. Dit het 'n besonder sterk effek op limfoïede weefsel.
Die gelyste middels verminder die mate van immuniteitsaktiwiteit wat toegeneem het met Wegener se granulomatose, wat die "woedende" liggaam beïnvloed. Met ander woorde, onderdruk sy reaksie.
Ongelukkig is 'n newe-effek 'n afname in die algehele weerstand van die liggaam teen verskeie infeksies en metaboliese afwykings, maar sonder om hierdie middels te neem, kan die siekte nie hanteer word nie.
Wat van dosisse en manier van toediening? Dit word deur 'n rumatoloog bepaal. Vir sommige pasiënte is polsterapie byvoorbeeld geskik - die toediening van die geneesmiddel in groot dosisse 1-2 keer per week.
Behou remissie en behandeling van terugvalle
Wanneer 'n persoon se toestand verbeter, is alle kragte daarop gerig om sy remissie te handhaaf. Om dit te doen, moet jy voortgaan om immuunonderdrukkende terapie te ondergaan, anders sal die siekte vorder. Maar watter middels om te neem, en in watter hoeveelheid - dit word deur die dokter bepaal.
Remissie kan lank wees. Maar die pasiënt moet voorbereid wees op terugvalle. Wanneer die siekte vererger, is dit nodig om die dosis hormoonbevattende middels te verhoog of terug te keer na die norm wat aan die begin van behandeling voorgeskryf is.
Baie mense, terloops, stel belang in of daar enige effektiewe volksmiddels is wat dit kan help hanteersiekte? Die antwoord is voor die hand liggend. Selfs as daar geen farmakologiese preparate is nie, waarvan die gebruik tot volledige herstel kan lei, sal kruiebehandeling nie help nie. Infusies en afkooksels kan slegs negatiewe simptome verlig. Maar selfs in hierdie geval moet hul inname vooraf met jou dokter bespreek word.
Komplikasies en prognose
As die behandeling van die siekte betyds begin is, dan is die kans op remissie baie groot. Met behoorlike terapie kom dit by byna alle pasiënte voor.
Maar die vordering van die siekte lei tot ernstige gevolge, insluitend:
- Vernietiging van gesigbene.
- Nierversaking.
- Chroniese konjunktivitis.
- Asemhalingsversaking.
- Ontwikkelende nekrotiese granulome in longweefsel.
- Gangrene van vingers.
- Ontwikkeling van Pneumocystis-longontsteking.
- Doofheid as gevolg van aanhoudende otitis.
- Gangrenous en trofiese veranderinge in die voet.
- Toegang tot sekondêre infeksies op die agtergrond van verswakte immuniteit.
As 'n persoon die simptome ignoreer en nie na 'n spesialis wend nie, kan daar nie op 'n gunstige uitkoms gereken word nie. Ongeveer 93% van pasiënte sterf tussen 5 maande en 2 jaar.
Dit is ook belangrik om daarop te let dat die plaaslike vorm van granulomatose goedaardig is. By terapie van hoë geh alte verbeter die toestand aansienlik by 90% van pasiënte, en by 75% vind remissie plaas. Maar, ongelukkig, vir 50% hou dit nie lank nie,ongeveer ses maande, waarna daar 'n verergering is en alle simptome keer terug.
Daarom, om komplikasies en verergeringe te vermy, is dit nodig om voortdurend jou immuniteit te versterk, aansteeklike siektes betyds te behandel, gereeld 'n rumatoloog te besoek en al sy aanbevelings sonder uitsondering te volg.
