Antifosfolipied-sindroom (APS) is 'n outo-immuun siekte. Dit is gebaseer op die vorming van teenliggaampies teen fosfolipiede, wat die hoofkomponente van selmembrane is. So 'n siekte word gemanifesteer deur probleme met bloedvate, die hart, ander organe, asook met swangerskap.
In die artikel sal ons die oorsake, simptome en metodes vir die diagnose van antifosfolipiedsindroom oorweeg. Kliniese riglyne vir die behandeling van APS het openbare hersiening ondergaan en is in Desember 2013 goedgekeur. Die riglyne verskaf ook 'n gedetailleerde beskrywing van wat antifosfolipiedsindroom is. Die inligting wat in hierdie dokument verskaf word, is 'n praktiese gids vir gesondheidsorgpersoneel wat met pasiënte werk wat met APS gediagnoseer is.
Algemene inligting
APS kan 'n simptoomkompleks genoem word, insluitend herhalende arteriële en veneuse trombose, sowel as obstetriese patologie. Daar is twee tipes siektes:
- Primêre antifosfolipiedsindroom.
- Sekondêre API.
Primêr word gediagnoseer wanneer die pasiënt vir 5 jaar nie ander siektes behalwe APS getoon het nie.
Sekondêr is 'n patologie wat ontwikkel het teen die agtergrond van 'n ander patologie (lupus erythematosus, skleroderma, rumatoïede artritis en ander).
In die eerste variant het die pasiënt geen eriteem op die gesig, veluitslag, stomatitis, inflammasie van die buikvlies, Raynaud se sindroom, en daar is geen antinukleêre faktor, teenliggaampies teen inheemse DNA en teenliggaampies teen Sm-antigeen in die bloedtoets.
Diagnose van siekte
Antifosfolipiedsindroom word gediagnoseer wanneer mense ten minste een kliniese en laboratoriumkriterium vir die manifestasie daarvan het. As daar slegs kliniese kriteria is, en daar is geen laboratoriumparameters nie, word die diagnose van hierdie siekte nie gemaak nie. Die diagnose van APS word ook nie gemaak in die teenwoordigheid van slegs laboratoriumkriteria nie. Die diagnose van APS word uitgesluit as 'n persoon meer as vyf jaar agtereenvolgens antifosfolipied-teenliggaampies in hul bloed het, maar daar is geen kliniese simptome nie.
Diagnose van antifosfolipiedsindroom het sy eie nuanses.
Gegewe dat om die laboratoriumparameters van APS te bepaal, dit nodig is om die konsentrasie van antifosfolipied-teenliggaampies in die bloed ten minste twee keer te ondersoek, is dit onmoontlik om 'n akkurate diagnose binne 'n enkele ondersoek te maak. Eers wanneer die betrokke toetse twee keer geslaag is, kan laboratoriumkriteria geëvalueer word.
'n Positiewe toetsresultaat sal slegs oorweeg word as die hoeveelheid teenliggaampies teen fosfolipiede in 'n bloedtoets vir antifosfolipiedsindroom twee keer in 'n ry verhoog word. In die geval dat slegs een keer antifosfolipied-teenliggaampies in 'n verhoogde hoeveelheid waargeneem is, en by herondersoek was dit normaal, word dit as 'n negatiewe kriterium beskou en dien dit nie as 'n teken van hierdie siekte nie. Die diagnose van antifosfolipiedsindroom moet deur 'n hoogs gekwalifiseerde spesialis uitgevoer word.
Die feit is dat 'n tydelike toename in antifosfolipied-teenliggaampies in die bloed baie dikwels kan voorkom. Trouens, dit word vasgestel na elke aansteeklike siekte, selfs teen die agtergrond van banale otolaryngologiese kwale. Hierdie tydelike toename in teenliggaampies vereis nie behandeling nie en gaan vanself binne 'n paar weke op.
Wanneer die diagnose van hierdie sindroom bevestig of weerlê word, moet dit nie onmiddellik as finaal beskou word nie, aangesien hul vlak kan wissel na gelang van 'n verskeidenheid redes, soos 'n onlangse verkoue of stres.
Differensiasie van ander siektes
Antifosfolipiedsindroom volgens ICD 10 het kode D 68.6. Die tiende hersiening is in 1989 in Genève gehou. Sy innovasie was die gebruik van beide syfers en letters in siektekodes. Voor dit het die antifosfolipiedsindroom volgens ICD 9 kode 289.81 gehad in die klas "Siektes van die bloed en hematopoietiese organe". APS kan dikwels met ander patologieë verwar word. Dus moet die siekte kan onderskei vandie volgende siektes met soortgelyke kliniese simptome:
- Die pasiënt het opgedoen of genetiese trombofilie.
- Teenwoordigheid van fibrinolise-defekte.
- Ontwikkeling van kwaadaardige gewasse van absoluut enige lokalisasie.
- Teenwoordigheid van aterosklerose of embolisme.
- Ontwikkeling van miokardiale infarksie met trombose van die hartventrikels.
- Ontwikkeling van dekompressiesiekte.
- Die pasiënt het trombotiese trombositopeniese purpura of hemolitiese uremiese sindroom.
Watter toetse moet gedoen word om APS te diagnoseer
As deel van die diagnose van 'n siekte soos antifosfolipiedsindroom, is dit nodig om bloed uit 'n aar te skenk. Dit word soggens op 'n leë maag gedoen. Terselfdertyd moet 'n persoon nie verkoue hê nie.
In die geval dat die pasiënt onwel voel, is dit onmoontlik om 'n ontleding vir antifosfolipiedsindroom te neem. Dit word vereis om te wag totdat die toestand heeltemal normaal is, en eers daarna die nodige toetse te doen.
Onmiddellik voordat jy hierdie toetse neem, is dit nie nodig om enige spesiale dieet te volg nie, maar dit is baie belangrik om alkohol, rook en die eet van gemorskos te beperk. Toetse kan absoluut op enige dag van menstruasie geneem word, as dit 'n vrou betref. Dus, as deel van die diagnose van antifosfolipiedsindroom, is dit nodig om die volgende studies uit te voer:
- Teenliggaampies teen fosfolipiede soos "IgG" en "IgM".
- Teenliggaam teen kardiolipien tipe "IgG" en "IgM".
- Teenliggaampies teen glikoproteïen tipe "IgG" en"IgM".
- Navorsing oor lupus-antistolmiddel. Dit word as optimaal beskou om hierdie parameter in die laboratorium te bepaal deur die Russell-toets met adde-g.webp" />
- Volledige bloedtelling met bloedplaatjietelling.
- Voer 'n koagulogram uit.
Die aangeduide ontledings is redelik voldoende om die ooreenstemmende diagnose te maak of te weerlê. Op aanbeveling van 'n dokter kan u ander bykomende toetse neem vir aanwysers wat die toestand van die bloedstollingstelsel kenmerk. Byvoorbeeld, jy kan addisioneel 'n D-dimeer, trombo-elastogram, ensovoorts neem. Sulke bykomende toetse sal egter nie toelaat om die diagnose te verduidelik nie, maar op grond daarvan sal dit moontlik wees om die risiko van trombose en die stollingsisteem as geheel die akkuraatste te bepaal.
Antifosfolipiedsindroom en swangerskap
By vroue kan APS miskraam (as die tydperk kort is) of premature kraam veroorsaak.
Die siekte kan lei tot ontwikkelingsagterstand of fetale dood. Beëindiging van swangerskap vind die meeste plaas in die 2de en 3de trimester. As daar geen terapie is nie, sal so 'n hartseer uitkoms in 90-95% van pasiënte wees. Met tydige behoorlike behandeling is nadelige ontwikkeling van swangerskap waarskynlik in 30% van gevalle.
Opsies vir die patologie van swangerskap:
- Dood van 'n gesonde fetus vir geen duidelike rede nie.
- Pre-eklampsie, eclampsie of plasentale ontoereikendheid voor 34 weke.
- Spontane aborsies tot 10 weke, met geen chromosomale abnormaliteite by die ouers nie, sowel as hormonale of anatomiesegenitale afwykings van die moeder.
Antifosfolipiedsindroom kan tot normale swangerskap lei.
Kliniese manifestasies kan afwesig wees. In sulke gevalle word die siekte slegs opgespoor wanneer laboratoriumtoetse uitgevoer word. Asetielsalisielsuur tot 100 mg per dag word as 'n behandeling voorgeskryf, maar die voordeel van sulke terapie is nie definitief vasgestel nie.
Asimptomatiese antifosfolipiedsindroom word met Hydroxychloroquine behandel. Veral dikwels word dit voorgeskryf vir gepaardgaande bindweefselsiektes, soos sistemiese lupus erythematosus. As daar 'n risiko van trombose is, word "Heparien" in 'n profilaktiese dosis voorgeskryf.
Volgende, ons sal uitvind hoe hierdie patologie tans behandel word.
Behandeling
Op die oomblik is die behandeling van antifosfolipiedsindroom ongelukkig 'n baie moeilike taak, aangesien daar vandag nog geen akkurate en betroubare data oor die meganisme en oorsaak van hierdie patologie is nie.
Terapie is tans gerig op die uitskakeling en voorkoming van trombose. Die behandeling is dus in wese simptomaties en laat nie 'n absolute genesing vir hierdie siekte toe nie. Dit beteken dat sulke terapie lewenslank uitgevoer word, aangesien dit dit moontlik maak om die risiko's van trombose te verminder, maar terselfdertyd nie die siekte uitskakel nie. Dit wil sê, dit blyk dat, volgens die stand van medisyne en die kennis van die wetenskap vandag, pasiënte die simptome van APS lewenslank moet uitskakel. In terapie hiervoorsiektes, word twee hoofrigtings onderskei, wat die verligting van reeds baldadige trombose is, asook die voorkoming van herhaalde episodes van trombose.
Verskaf noodbehandeling
Teen die agtergrond van katastrofiese antifosfolipiedsindroom, word dringende behandeling vir pasiënte uitgevoer, wat in intensiewe sorg uitgevoer word. Om dit te doen, gebruik alle beskikbare metodes van anti-inflammatoriese en intensiewe sorg, byvoorbeeld:
- Antibakteriese terapie wat fokuspunte van infeksie uitskakel.
- Die gebruik van "Heparien". Daarbenewens word lae-molekulêre middels soos Fraxiparin saam met Fragmin en Clexane gebruik. Hierdie medisyne help om bloedklonte te verminder.
- Behandeling met glukokortikoïede in die vorm van "Prednisolone", "Dexamethason" ensovoorts. Hierdie medisyne laat jou toe om sistemiese inflammatoriese prosesse te stop.
- Gelyktydige gebruik van glukokortikoïede met "Cyclofosfamied" vir die verligting van ernstige sistemiese inflammatoriese prosesse.
- Binnenaarse inspuiting van immunoglobulien op die agtergrond van trombositopenie. So 'n maatstaf is gepas in die teenwoordigheid van 'n lae aantal bloedplaatjies in die bloed.
- In die geval van geen effek van die gebruik van glukokortikoïede, immunoglobulien en heparien, word eksperimentele geneties gemanipuleerde middels soos Rituximab en Eculizumab bekendgestel.
- Plasmaferese word slegs uitgevoer met 'n uiters hoë titer van antifosfolipied-teenliggaampies.
Sommige studies het die doeltreffendheid van Fibrinolisin saam met Urokinase, Alteplase en"Antisreplaza" as deel van die verligting van die katastrofiese vorm van die sindroom. Maar ek moet sê dat hierdie middels nie voortdurend voorgeskryf word nie, aangesien die gebruik daarvan geassosieer word met hoë risiko's van bloeding.
Dwelmbehandeling van trombose
As deel van die voorkoming van trombose, moet mense wat aan hierdie sindroom ly, lewenslange medikasie neem wat bloedstolling verminder. Die keuse van medisyne bepaal direk die kenmerke van die kliniese verloop van hierdie siekte. Tot op hede word dokters aanbeveel om by die volgende taktiek te hou tydens die voorkoming van trombose by pasiënte wat aan antifosfolipiedsindroom ly:
- Wanneer APS met teenliggaampies teen fosfolipiede, waarteen daar geen kliniese episodes van trombose is nie, kan jy jouself beperk tot asetielsalisielsuur in lae dosisse van 75 milligram per dag. "Aspirien" in hierdie geval word geneem vir die lewe of tot 'n verandering in behandeling taktiek. In die geval dat hierdie sindroom sekondêr is (dit kom byvoorbeeld voor teen die agtergrond van lupus erythematosus), word pasiënte aanbeveel om Hydroxychloroquine gelyktydig met Aspirien te gebruik.
- Warfarin word aanbeveel vir APS met episodes van veneuse trombose. Benewens Warfarin, mag hulle Hydroxychloroquine voorskryf.
- In die sindroom van antifosfolipied-teenliggaampies met die teenwoordigheid van episodes van arteriële trombose, word dit ook aanbeveel om Warfarin en Hydroxychloroquine te gebruik. En bykomend tot "Warfarin" en "Hydroxychloroquine", in die geval van 'n hoë risiko van trombose, skryf hulle ook voorAspirien teen lae dosis.
Bykomende medisyne vir behandeling
Benewens enige van die bogenoemde regimes, kan sekere middels voorgeskryf word om bestaande versteurings reg te stel. Byvoorbeeld, teen die agtergrond van matige trombositopenie, word lae dosisse glukokortikoïede gebruik - Metipred, Dexamethason, Prednisolone, ensovoorts. In die teenwoordigheid van klinies beduidende trombositopenie word glukokortikoïede sowel as Rituximab gebruik. "Immunoglobulien" kan ook gebruik word.
In die geval dat die behandeling nie toelaat om bloedplaatjies in die bloed te verhoog nie, word chirurgiese verwydering van die milt uitgevoer. In die teenwoordigheid van nierpatologieë teen die agtergrond van hierdie sindroom, word middels uit die kategorie van inhibeerders gebruik, byvoorbeeld Captopril of Lisinopril.
Nuwe dwelms
Onlangs was daar 'n aktiewe ontwikkeling van nuwe middels wat trombose voorkom, wat heparinoïede insluit, en daarby reseptor-inhibeerders, soos "Ticlopidine" saam met "Tagren", "Clopidogrel" en "Plavix".
Volgens voorlopige inligting word berig dat hierdie middels baie effektief is in antifosfolipiedsindroom. Dit is heel waarskynlik dat hulle binnekort bekendgestel sal word in die standaarde van behandeling wat deur internasionale gemeenskappe aanbeveel word. Tot op datum word hierdie middels as deel van die behandeling van antifosfolipiedsindroom gebruik, maar elke dokter probeer dit volgens sy eie skema voorskryf.
As daar 'n behoefte vir chirurgiese ingryping in hierdie sindroom is, moet 'n mensso lank as moontlik te neem antikoagulante in die vorm van "Warfarin" en "Heparin". Hulle moet gekanselleer word vir die minimum moontlike tydperk voor die operasie. Dit is nodig om Warfarin te hervat na die operasie.
Daarbenewens moet mense wat aan antifosfolipiedsindroom ly, uit die bed opstaan en so gou moontlik na die operasie begin beweeg. Dit sal nie oorbodig wees om kouse van spesiale kompressiekouse te dra nie, wat addisionele voorkoming van die risiko van trombose moontlik maak. In plaas van spesiale kompressie-onderklere, sal 'n eenvoudige toedraai van die bene met elastiese verbande deug.
Kliniese riglyne vir antifosfolipiedsindroom moet streng gevolg word.
Watter ander dwelms word gebruik
In die behandeling van hierdie siekte word middels van die volgende groepe gebruik:
- Behandeling met antiplaatjie-middels en indirekte antikoagulante. In hierdie geval (bykomend tot aspirien en warfarien), word pentoksifillien dikwels gebruik
- Die gebruik van glukokortikoïede. In hierdie geval kan die dwelm "Prednisolone" gebruik word. In hierdie geval is dit ook moontlik om dit te kombineer met immuunonderdrukkers in die vorm van "Cyclophosphamide" en "Azathioprine".
- Die gebruik van aminokinolienmiddels, byvoorbeeld Delagil of Plaquenil.
- Gebruik van selektiewe nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels in die vorm van Nimesulide, Meloxicam of Celecoxib.
- As deel van obstetriese patologieë word "Immunoglobulien" binneaars gebruik.
- Behandeling met B-vitamiene.
- Die gebruik van poli-onversadigde vetsuurpreparate, byvoorbeeld Omacora.
- Gebruik antioksidante soos Mexicora.
Die volgende kategorieë dwelms is nog nie algemeen gebruik nie, maar hulle is baie belowend in die behandeling van antifosfolipiedsindroom:
- Gebruik van monoklonale teenliggaampies teen bloedplaatjies.
- Behandeling met antikoagulante peptiede.
- Gebruik van apoptose-inhibeerders.
- Die gebruik van sistemiese ensiemterapiemiddels, byvoorbeeld Wobenzym of Phlogenzym.
- Behandeling met sitokiene (die meeste word vandag gebruik is Interleukin-3).
As deel van die voorkoming van herhalende trombose, word indirekte antikoagulante hoofsaaklik gebruik. In gevalle van die sekondêre aard van die antifosfolipiedsindroom, word behandeling uitgevoer teen die agtergrond van voldoende terapie van die onderliggende siekte.
Prognose teen die agtergrond van patologie
Die prognose vir hierdie diagnose is dubbelsinnig en hang hoofsaaklik af van die tydigheid van behandeling, sowel as van die toereikendheid van terapeutiese metodes. Ewe belangrik is die dissipline van die pasiënt, nakoming van al die nodige voorskrifte van die behandelende geneesheer.
Watter ander aanbevelings is daar vir antifosfolipiedsindroom? Dokters raai aan om nie behandeling na eie goeddunke of op advies van "ervare" uit te voer nie, maar slegs onder die toesig van 'n dokter. Onthou, die keuse van medisyne vir elke pasiënt is individueel. Medisyne wat een pasiënt gehelp het, kan die situasie van 'n ander aansienlik vererger. Ook doktersraai mense met APS aan om gereeld hul laboratoriumparameters te monitor. Dit geld veral vir swanger vroue en vir daardie vroue wat beplan om ma te word.
Na watter dokter moet ek gaan?
Behandeling van so 'n siekte word deur 'n rumatoloog uitgevoer. Aangesien die meeste gevalle van hierdie siekte geassosieer word met patologieë tydens swangerskap, neem 'n verloskundige-ginekoloog dikwels ook aan die behandeling deel. Aangesien hierdie siekte verskeie organe affekteer, kan dit nodig wees om die betrokke spesialiste te raadpleeg, byvoorbeeld die deelname van sulke dokters soos 'n neuroloog, nefroloog, oogarts, dermatoloog, vaskulêre chirurg, fleboloog, kardioloog.
