Kasabah-Merritt-sindroom is 'n vaskulêre gewas, wat dokters ook hemangioom noem. So 'n neoplasma kan op die interne organe en onder die vel geleë wees. Die siekte gaan altyd gepaard met 'n skerp afname in die aantal bloedplaatjies en bloedarmoede, wat gekenmerk word deur te min hemoglobien en rooibloedselle.
Teen die agtergrond van trombositopenie word die proses van bloedstolling ontwrig, wat dikwels skielike uitwendige en inwendige bloeding veroorsaak. Pasgebore kinders word meestal aan afwykings blootgestel.
ICD-10 hemangioomkode - P83.
Kenmerke
Die siekte word as redelik skaars beskou. Die mees algemene nierhemangioom, maar selfs vandag kan dit suksesvol behandel word.
Die vorming van gewasse en die voorkoms van bloeding word hoofsaaklik geassosieer met abnormaliteite in die struktuur van die bloed. Trombositopenie en oormatige aktivering van fibronolise lei tot die ophoping van bloedselle in die area van die neoplasma, waar hulle onder die invloed van natuurlike faktore vernietig word.
Oorsake vir die ontwikkeling van patologie
Volgensdokters, Kasabach-Merritt-sindroom is 'n genetiese siekte en word oorgeërf, hoofsaaklik in 'n outosomale dominante patroon.
Boonop is daar 'n aantal aannames met betrekking tot die oorsake van hierdie siekte:
- Knyp die kind toe sy deur die geboortekanaal gaan, verskeie geboortebeserings. Met 'n genetiese aanleg vir hierdie siekte, kan selfs geringe hematome tot die ontwikkeling van hemangioom lei.
- Medikasie wat tydens swangerskap deur die verwagtende ma verbied word.
- Ongunstige omgewingstoestande, byvoorbeeld blootstelling van 'n toekomstige moeder aan bestraling - hierdie toestande beïnvloed DNS direk, wat die vorming van mutasies en gevolglik verskeie afwykings in die liggaam uitlok.
Dit is die hoofoorsake van Kazabah-Merritt-sindroom. Daar moet egter gesê word dat hierdie siekte nog nie volledig bestudeer is nie.
Kliniese prentjie
Die hoof simptoom van die sindroom is die teenwoordigheid van hemangiome. Wat is hulle? Dit is vaskulêre gewasse wat die meeste onmiddellik na geboorte voorkom. Hemangiome kan weliswaar reeds op die liggaam van 'n kind in die baarmoeder wees.
Geleidelik neem vaskulêre gewasse in grootte toe en versprei na nabygeleë strukture. As hulle op die interne organe gelokaliseer is, is die diagnose aansienlik moeiliker. 'n Siekte wat nie betyds opgespoor word nie, is belaai met skielike trombositopenie, wat meebringinwendige en uitwendige bloeding.
Diagnose van Kazabakh-Merritt-sindroom
Om hierdie siekte op te spoor is glad nie moeilik as dit die vel aantas en visueel opmerklik is nie. As die anomalie die weefsels van die interne organe dek, word die diagnose moeilik. Ondersoek van pasgeborenes word in hierdie geval volgens alle beskikbare metodes uitgevoer:
- Analise van perifere bloed. Word noodwendig aan babas gewys met die voorkoms van abnormale bloeding. Die toets kan 'n sterk afname in die aantal bloedplaatjies en fibrinogeenvlakke toon. In sommige gevalle beveel dokters aan dat ouers 'n protrombientydtoets gebruik. Hierdie monitering laat jou toe om die tempo van bloedstolling in vivo akkuraat te bepaal.
- Chromosomale toetse. Dit is genetiese studies wat daarop gemik is om die patologiese geen te bepaal wat eintlik tot die ontwikkeling van die siekte lei.
- Angioombiopsie. Een van die mees effektiewe metodes, wat behels die neem van biologiese materiaal vir navorsing. 'n Groot volume vernietigde bloedplaatjies, fibrien en ander bloeddeeltjies kan in die vloeistof gevind word.
- Magnetiese resonansiebeelding.
- Angiografie.
- Isotoopstudie.
- Rekenaartomografie.
Spesifieke kenmerke
Daar moet gesê word dat Kazabah-Merritt-sindroom altyd onmiddellik na geboorte of in die eerste weke van 'n kind se lewe verskyn, maar nie later as 4-5 maande nie. Daarbenewens word die siekte altyd gekenmerk deur die voorkoms van hemangioom, anemie en trombositopenie. As die kliniese beeld onvolledig is, kan die teenwoordigheid van 'n ander patologie vermoed word. Slegs instrumentele en laboratorium diagnostiese metodes maak dit moontlik om die diagnose en kenmerke van die verloop van die siekte akkuraat te bepaal.
Kenmerke van terapie
Die behandeling van hierdie komplekse siekte moet omvattend wees. Boonop, hoe gouer jy met terapie begin, hoe meer sukses kan jy in die proses behaal.
Dokters kan verskeie optimale behandelingstaktieke aanbeveel, afhangend van die erns van die patologie en die kenmerke van die verloop daarvan. Moderne medisyne bied verskeie maniere om Kazabach-Merritt-sindroom te behandel:
- dwelmterapie;
- chirurgie;
- radioterapie;
- pneumatiese kompressie.
Kliniese riglyne vir Kasabach-Merritt-sindroom by kinders
As konserwatiewe behandeling gekies word, word 'n standaard terapeutiese regime aan die kind toegeken. Dit sluit verskeie verskillende dwelmgroepe in:
- Pille "Prednisolone". Wat help hulle? Dit is 'n steroïedhormoon wat normaalweg deur die byniere geproduseer word. Dit word aktief deur dokters gebruik om die normale funksionering van interne organe in outo-immuun patologieë te handhaaf. Hierdie middel word voorgeskryf as bykomende terapie. Tablette kan newe-effekte veroorsaak in die vorm van bloeding, vetsug, versteurings in die spysverteringskanaal, die voorkoms van 'n bult, onderdrukking van hormonale aktiwiteit. Die koste van die dwelm wissel van 100-130 roebels.
- "Metipred" is 'n kortikosteroïed, amper soortgelyk aan prednisoon. Die samestelling bevat ook 'n bykomende radikale - metiel, wat 'n ondersteunende effek het. Dit kan voorgeskryf word as 'n plaasvervanger vir "Prednisolone", aangesien dit makliker deur kinders verdra word en minder newe-effekte het. Die koste is ongeveer 240-260 roebels.
- "Prednisoon" - die presiese analoog van "Prednisoloon" van 'n ander vervaardiger. Die prys van die dwelm bereik ongeveer 120 roebels.
- "Metotreksaat" is 'n huishoudelike middel, wat volgens sy werkingsmeganisme ooreenstem met 'n foliensuurantagonis. Hierdie middel verhoed die groei en ontwikkeling van die gewas. Newe-effekte sluit in: versteurings in die spysverteringskanaal, nadelige effekte op die voortplantingsorgane, lewer, niere, immuunonderdrukkende effek. Die koste van "Metotreksaat" is 160-180 roebels.
- "L-asparaginase" is 'n effektiewe ensiematiese middel wat ontwerp is om gewasse van verskillende oorsprong te beveg. Breek die aminosure af wat die neoplasma benodig vir ontwikkeling en groei. Newe-effekte sluit in: hemostase, ontwrigting van die sentrale senuweestelsel, allergiese reaksies, maagsere in die spysverteringskanaal. Die prys van die dwelm is ongeveer 220 roebels.
- "Daunorubicin" - 'n middel in die vorm van 'n oplossing vir binnespierse inspuiting. Help om te vegmet verskeie neoplasmas, wat die proses van tumorseldeling voorkom. Die ontwikkeling van nadelige reaksies word nie uitgesluit nie: bloedopeenhoping, flebitis, allergiese reaksies, reproduktiewe disfunksie, hartversaking. Die koste van die dwelm bereik ongeveer 520 roebels.
- "Cytarabine" - inhibeer die aktiwiteit van tumorselle en inhibeer metaboliese prosesse daarin. Dit word aan kinders gegee in die vorm van tablette. Die newe-effekte van dokters sluit in: moegheid, apatie, kaalheid, depressie, die voorkoms van brongospasma, onderdrukking van die immuunstelsel, die voorkoms van kolle op die vel. Die koste van die dwelm is nie meer as 60 roebels nie.
Bykomende aanbevelings
Dokters skryf onder meer interferone vir babas voor – spesiale oplossings wat binnespiers of binneaars toegedien word deur drup. Hulle voorkom selfvernietiging van gemodifiseerde bloedselle en versterk die immuunstelsel van 'n pasgebore kind, wat dit vir hom makliker maak om beter te voel. Hierdie middels help 'n verswakte liggaam wat aan patologiese prosesse ly aansienlik om te herstel.
As die baba se toestand skielik vererger en verspreide intravaskulêre stollingsindroom ontwikkel, word die kind teenplaatjie-middels en ander medisyne voorgeskryf wat help om die bloed te verdun. Sulke medisyne word individueel vir elke baba gekies.
Chirurgie
As hormonale konserwatiewe terapie ondoeltreffend is of 'n nierhemangioom gevind word wat tot die ontwikkeling van die sindroom kan leiDIC, chirurgiese verwydering van die gewas word voorgeskryf. Dieselfde geld vir gevalle waar neoplasmas druk op die interne organe plaas en met normale bloedvloei daarin inmeng.
Chirurgiese verwydering word slegs in uiterste gevalle uitgevoer, terwyl die neoplasma wat ontstaan het, heeltemal verwyder word. Gewoonlik keer die toestand van die kind na die operasie vinnig terug na normaal. Gedurende die rehabilitasietydperk skryf dokters hormonale middels aan die baba voor, waardeur hy redelik vinnig herstel.
Dit is nie die moeite werd om die besluit om die operasie te laat uitstel nie, want dit kan die interne organe onomkeerbaar beskadig.
Fisioterapie
Pneumatiese kompressie is 'n moderne effektiewe manier om trombositopenie en hemangioom te behandel. Sulke terapie word toegelaat vir kinders wat teenaangedui is in antikoagulante.
Pneumatiese kompressie lei tot verhoogde veneuse uitvloei vanaf plekke waar bloed ophoop. Hierdie prosedure laat jou meestal toe om die gevolglike gewas heeltemal uit te skakel.
Radioterapie kan ook aangedui word vir jong pasiënte met die ondoeltreffendheid van konserwatiewe behandelingsmetodes. Die meganisme van hierdie prosedure is redelik eenvoudig: onder die invloed van bestraling word tumorselle eenvoudig vernietig.
Kryochirurgie kan gebruik word as die hemangioom buite is. Om die gewas in hierdie geval uit te skakel, word die laagste moontlike temperature gebruik, wat tot die vernietiging leiselle.
Voorspelling
Hemangioma (ICD-10-kode - P83) is 'n patologie wat heeltemal genees kan word. Die enigste gevaarlike gevolg van die siekte is die ontwikkeling van DIC en daaropvolgende bloeding in die brein of vitale organe. Teen die agtergrond van so 'n patologie kan hulle immers heeltemal weier.
Boonop ontwikkel kinders wat aan Kasabach-Merritt-sindroom gely het dikwels chroniese siektes.
Dus, dit is baie belangrik om terapie betyds uit te voer en, in die afwesigheid van die gewenste effek, voort te gaan om die hemangioom op 'n radikale manier te neutraliseer.
