Kongenitale hidrokefalus is 'n oormatige ophoping van serebrospinale vloeistof in die brein vanaf geboorte. Met hierdie tipe patologie brei die ventrikulêre stelsels van die brein en die subarachnoïdale ruimte uit. Hierdie verskynsel is beter bekend as watersuiker van die pasgebore baba. Volgens ICD-10 word aangebore hidrokefalie egter presies gedefinieer as "hidrokefalus" en niks anders nie.
Met hierdie patologie, as gevolg van die serebrospinale vloeistof, neem druk op die brein toe, wat lei tot skade aan die orgaan, die ontwikkeling van fisiese en geestelike gestremdhede. Om dit alles te vermy, is dit nodig om so vroeg as moontlik met behandeling te begin, en vroeë diagnose van die siekte dra daartoe by.
Volgens statistieke ly elke duisendste pasgebore baba aan aangebore hidrokefalie. Patologie word dikwels gevind by kinders wat gebore is met abnormale ontwikkeling van die breinbuis.
'n Ander soort kwaal is verworwe hidrokefalie, wat enige tyd ná geboorte ontwikkel.
Wat is
Aangebore hidrokefalie word veroorsaak deur 'n abnormale ophoping van serebrospinale vloeistof binne die brein. Drank word geproduseer deur die choroid pleksus van die brein. Boonop hang die vlak van produktiwiteit af van die tyd van die dag. Normaalweg bevat 'n persoon ongeveer 150 serebrale vloeistof. Dit bedek die rugmurg en brein, vul die ventrikulêre stelsel, wat uit vier ventrikels bestaan. CSF vloei deur die ventrikels van die brein, gaan uit in die subarachnoïdale holte, waar dit in die bloedstroom herabsorbeer word.
CSF-absorpsie en produksie is gebalanseerde prosesse. Die vloeistof self het spesiale doeleindes. Dit dien as 'n skokbreker vir die brein en bied beskerming teen harsingskudding en skokke. CSF lewer ook die voedingstowwe wat die brein nodig het om behoorlik te funksioneer.
Drank verskaf onkotiese en osmotiese balans. CSF versamel teenliggaampies wat die brein teen bakterieë en virusse beskerm. Die vloeistof neem deel aan die regulering van bloedsirkulasie in die geslote ruimte van die kraniale holte, ruggraatkanaal.
Wanneer daar 'n wanbalans tussen die produksie en verwydering van vloeistof is, vind die uitbreiding van die ventrikels van die brein plaas. As gevolg van hul toename neem druk op die brein toe, wat kan lei tot ernstige neurologiese skade aan die orgaan.
Internasionale Klassifikasie van Siektes
Kongenitale hidrokefalie in die ICD-10 verwys na die groep aangebore afwykings, misvormings en chromosomale versteurings (Q00-Q99). Hierdie klas sluit 'n wye verskeidenheid aangebore anomalieë in die ontwikkeling van die senuweestelsel, oë, ore, nek, sirkulasie, asemhaling, verhemelte enlippe.
In ICD 10, is aangebore hidrokefalie ingesluit in die groep van aangebore misvormings van die senuweestelsel - Q00-Q07. Hierdie groep sluit 'n verskeidenheid kefalieë, misvormings in, insluitend aangebore anomalieë van die brein, ruggraatkanaal en rugmurg. In ICD-10 CNS CM word aangebore hidrokefalie in afdeling Q03 beskryf.
Tipes patologie
Daar is tans geen enkele klassifikasie van hidrokefalie nie. Die redes vir diversiteit is poliëtiologie, diversiteit van morfologiese manifestasies.
Volgens etiologiese eienskappe word aangebore hidrokefalus (ICD-kode 10 Q03) in die volgende tipes verdeel:
- Hydrocephalus, waarin normale kraniale druk gehandhaaf word. Gewoonlik word die patologie waargeneem by mense ouer as 50 jaar. In die meeste gevalle word die oorsaak van die patologiese toestand nie bepaal nie.
- Aangebore hidrokefalie. Dit kan voorkom as gevolg van aangebore aansteeklike patologieë wat die moeder tydens swangerskap gely het, met aangebore ontwikkelingsafwykings en 'n aantal ander redes.
- Verworwe hidrokefalie. Meestal ontwikkel dit as 'n komplikasie van 'n beroerte, breingewasse, na 'n kopbesering.
Volgens morfologiese kenmerke is hidrokefalus okklusief en kommunikeerend. Laasgenoemde word gekenmerk deur verswakte absorpsie van serebrale vloeistof as gevolg van skade aan sekere strukture.
Volgens die aard van die kursus word die patologie in akuut, subakute en chronies verdeel. Die eerste tipe vind plaas voor die ontwikkeling van growwe dekompensasie. Die akute vorm duur tot driedae. Dan kom die subakute stadium, wat vir ongeveer 'n maand ontwikkel. In 'n chroniese verloop ontwikkel patologiese veranderinge stadig, tot ses maande of langer.
Vorms van siekte by kinders
Kongenitale hidrokefalie (ICD-10-kode hierbo) het verskeie grade van erns. Dit kan matig wees, waarin die laterale ventrikels tot drie sentimeter uitbrei, en die minimum dikte van die serebrale kaap is meer as twee sentimeter. Wanneer die ventrikels tot vier sentimeter uitbrei, en die mantel vernou tot een, praat hulle van erge watersuiker. Die kritieke vorm word gekenmerk deur 'n uitbreiding van die ventrikels tot vyf sentimeter of meer en 'n vernouing van die serebrale kap tot vyf millimeter of minder.
Oorsake van 'n aangebore soort siekte
Die mees algemene oorsaak van aangebore hidrokefalie is stenose van die Sylvian-waterval, wat die vierde ventrikel met die derde verbind. Dit is nie ongewoon dat die siekte voorkom as gevolg van intrakraniale bloeding onder die epindima van die serebrale akwaduk, wat veroorsaak word deur 'n aneurisme van die serebrale aar nie. Meestal is aangebore hidrokefalie van die brein van die geslote tipe, dit wil sê okklusief.
In die helfte van die gevalle van die siekte in die anamnese, word aansteeklike patologieë van die moeder opgespoor. Dit is nog 'n oorsaak van aangebore hidrokefalie by 'n kind. Voorbeelde van patologieë wat watersuiker veroorsaak is:
- Cytomegalovirus. Dit is een van die mees algemene tipes virusse wat transplasetaal oorgedra word - dit word deur die plasenta van moeder na fetus oorgedra. Dit stel die fetus in gevaar vir abnormale ontwikkeling.
- Rubella. Patologie is nie gevaarlik nie, maar metinfeksie tydens swangerskap, veral in die vroeë stadiums, is daar 'n hoë waarskynlikheid van ernstige oortredings van die vorming van die fetus.
- Vark. Die siekte verwys na akute aansteeklike patologieë waarin die kliere aangetas word, veral die parotis.
- Sifilis. Die siekte behoort aan geslagsdiere. As 'n swanger vrou in die vroeë stadiums van swangerskap besmet is, kan patologie lei tot miskraam, fetale groeivertraging en voortydige geboorte.
- Toksoplasmose. Die patologie is parasities, veroorsaak deur toksoplasma. Met 'n aangebore tipe siekte vind 'n anomalie in die ontwikkeling van die kind se senuweestelsel plaas.
Daar is 'n aantal ander patologieë wat lei tot die ontwikkeling van aangebore hidrokefalie van die brein.
Tekens van siekte
Die hoofteken wat watersuiker by 'n kind voorstel, is 'n toename in die grootte van die kop. Jy kan ook die volgende simptome ervaar:
- asemhalingsversteuring;
- bevrore, geneig tot sametrekking van die spiere van die arms, bene;
- vertraagde ontwikkeling van sommige stadiums, byvoorbeeld, die kind kan nie leer sit, kruip nie;
- bultende fontanelle, verander hul vorm;
- eetlusversteuring;
- weier om kop te beweeg;
- die kopvel is dun, die are is sigbaar.
Aangebore hidrokefalie by kinders kan gemanifesteer word deur 'n skending van die ligging van die pupil, dit is naby die onderste deel van die ooglid. Hierdie simptoom staan bekend as die ondergaande son simptoom. Daar kan ook stuiptrekkings, braking wees.
Simptome
As aangeboreinterne hidrokefalie vorder nie, dan het dit nie ernstige simptome nie. Meestal bly die kopomtrek by hierdie kinders normaal, ander kliniese simptome is feitlik afwesig.
Soos watererus vorder, is daar 'n dinamiese toename in kopgrootte. By premature babas in die eerste maand van die lewe moet die omtrek nie met meer as een sentimeter per week toeneem nie. Met vinniger groei, stel dokters watersuiker voor.
Tekens van siektevordering is die volgende simptome:
- geswelde fontanelle;
- die kop is misvorm, die proporsies van die skedel word nie gerespekteer nie, 'n uitgesproke oorheersing van die serebrale streek;
- spiertoon verswak;
- stuiptrekkings;
- kenbewing;
- tendonreflekse.
Op die oomblikke van verhoogde intrakraniale druk, braak die kind, polsslag versnel, asemhaling word versteur. Daar is 'n vertraging in psigomotoriese ontwikkeling, die funksies van die outonome senuweestelsel word versteur, die funksie van die kraniale senuwees verander.
Diagnostiese Metodes
Verskillende diagnostiese metodes word gebruik om 'n diagnose vas te stel. Dit sluit in: insameling van klagtes, anamnese, evaluering van kliniese data. By kinders is daar 'n toename in die kop, naarheid, braking, hoofpyn. Pasgeborenes huil heeltyd as gevolg van pyn. Instrumentele diagnostiese metodes in die vorm van MRI, CT is verpligtend, en 'n ondersoek van die fundus word uitgevoer. Dikwels is 'n konsultasie met 'n neurochirurg nodig.
Daar is metodes om aangebore op te spoorhidrokefalie van die brein in utero. Hiervoor word die bepaling van alfa-fetoproteïen in die bloedserum, amniotiese vloeistof en kariotipe voorgeskryf. 'N Ultraklankondersoek word uitgevoer. Hierdie metodes laat jou toe om die anomalie in die ontwikkeling van die senuweestelsel te bepaal, en die swanger vrou besluit of die swangerskap beëindig sal word. Hierdie benadering help om die geboortesyfer van kinders met abnormale ontwikkeling van die senuweestelsel in baie lande van die wêreld te verminder.
Hierdie diagnostiese tegniek word uitgevoer onder vroue in gevaar. Dit is almal wie se werk met harde fisiese arbeid geassosieer word, wat aan aansteeklike siektes tydens swangerskap gely het, wat 'n swak omgewingsituasie het, in gevaarlike produksie werk.
Ná geboorte word die baba se kopomtrek voortdurend gemeet. Met 'n afwyking van die norm begin verskeie toetse loop. Die eenvoudigste en mees bekostigbare metode is om diafanoskopie uit te voer - verligting van die kop met lig. Ultraklank is verpligtend, tomografie kan voorgeskryf word. Dit maak dit moontlik om die holte met vloeistof te sien, die grootte daarvan te bepaal, die erns van serebrale edeem.
Ultrasonography
Fetale ultraklank, neurosonografie is die enigste primêre diagnostiese metode wat jou toelaat om aangebore hidrokefalie van die brein te bepaal en die toestand van die ventrikels, subarachnoïdale spasies te monitor. Hierdie tegniek word nie net vir intra-uteriene ondersoek gebruik nie, maar ook vir die ondersoek van ouer kinders.
Kraniografie
Om te weet hoe aangebore hidrokefalus homself manifesteer, word 'n kraniografiese metode uitgevoereksamens. Dit help om die beenweefsel van die skedel, die toestand van die hechtings, die vorm van die basis te bepaal, en om plaaslike veranderinge te sien. Met verskillende tipes en grade watererus word 'n ander ligging van die transversale sinus waargeneem.
Oftalmoskopie
Die vaskulêre stelsel van die brein en die oog is direk verbind. Met 'n toename in intrakraniale druk word die uitvloei van bloed deur die are van die fundus moeilik. Hierdie verskynsel lei tot die vorming van edeem van die optiese senuwees, klein bloeding in die retina. Die teenwoordigheid van kongestie in die fundus is 'n direkte teken van hoë bloeddruk.
toetse
Wanneer gediagnoseer word, is infusie-dreineringstoetse verpligtend. Hulle laat jou toe om die kwantitatiewe parameters, elastiese eienskappe van weefsels, likorodinamika te bepaal.
Die toetsmetode is om die lumbale spoelbak te dreineer en die druk in die sinusse te verminder. Wanneer dit met soutoplossing toegedien word, is daar 'n korttermyn toename in druk in die sinusse, dan neem dit af. Berekeninge word uitgevoer met behulp van spesiale formules om die vloeistofsnelheid, weerstand en ander parameters te bepaal.
Toets help bepaal of chirurgie nodig is.
Behandeling
Die oorsake en behandeling van aangebore hidrokefalie is nou verwant. Die dokter kan chirurgie voorskryf of 'n konserwatiewe metode van terapie kies.
Konserwatiewe metodes sluit middels in wat intrakraniale druk verminder, diuretika word gekies.
Terapie sluit ook middels in wat die inflammatoriese proses uitskakel,lei tot die ontwikkeling van watersuiker. Dit kan antibiotika en ander medisyne wees. Met die vordering van die siekte vind afsluitings plaas, chirurgiese ingryping word aangedui.
In die meeste gevalle gee dwelmbehandeling nie die gewenste resultate nie, wat die basis is vir chirurgiese ingryping. Hulle word konvensioneel in verskeie groepe verdeel:
- Intervensies om TKP tydelik te verminder en kranio-serebrale wanbalans te neutraliseer.
- Chirurgiese ingryping om vloeistof na ander liggaamstelsels te verwyder.
- Operasies uitgevoer om vloeistofsirkulasie te herstel.
- Intervensies om CSF-produksie te onderdruk.
- Chirurgiese ingryping om CSF-sorpsie te aktiveer.
Chirurgiese behandeling behels die verwydering van die oorsaak wat gelei het tot die ophoping van vloeistof in die brein, die uitvoering van 'n omleidingsoperasie. Dit behels die inplanting van 'n silikoonbuis waardeur vloeistof uit die skedel in 'n ander holte gedreineer word.
Chirurgiese behandelingsmetodes
In verskeie tydperke van ontwikkeling het neurochirurgie voorkeur gegee aan CSF-rangeroperasies. Hulle maak voorsiening vir okklusie van die CSF-bane deur shunting met inplanting van die klepstelsel. Tydens die operasie word 'n kateter in die brein geplaas, waardeur oortollige serebrospinale vloeistof na ander dele van die liggaam gedreineer word. Dit kan 'n kombinasie wees met die buikholte, die kamers van die hart. Die dokter plaas die een kant van die kateter in die ventrikel van die brein,skep dan 'n onderhuidse tonnel. Gewoonlik gee so 'n prosedure positiewe resultate, waarna dit nie nodig is om herhaalde operasies uit te voer nie. Komplikasies soos infeksie of blokkasie van die shunt kan egter voorkom.
Pasiënte met watersuiker loop hul hele lewe lank met 'n shunt. As dit in die kinderjare geïnstalleer word, word, soos hulle groei, nog verskeie operasies uitgevoer, waarin die buis met 'n langer een vervang word.
In sommige gevalle word plastiek akwaduk van die brein gewys. Dit word uitgevoer op pasiënte met okklusie deur endoskopiese akwaduktoplastiek.
By pasiënte is die rostrale opening van die serebrale akwaduk bedek met 'n dun en elastiese bindweefsel, wat gevorm is as gevolg van bloeding en infeksies. Dit is eenvoudig om dit uit te skakel, maar voor hierdie prosedure word 'n deeglike ondersoek van die pasiënt met behulp van tomografie uitgevoer.
Vir die behandeling van pasgeborenes in gevalle waar massiewe subarachnoïdale, intraventrikulêre bloeding voorkom, word diuretika gekombineer met aflaai van punksies van die lumbale, ventrikulêre gebied. Wanneer 'n intratekale hematoom verskyn, word 'n prosedure uitgevoer om dit te verwyder.
Die dreineringstelsel laat jou toe om ICP te normaliseer, asook om die dinamika van serebrospinale vloeistof te beheer. Dit maak dit moontlik om hipertensiewe CSF-krisisse te vermy en omleidingsoperasies uit te stel.
Vir kinders met 'n lae liggaamsgewig kan 'n bykomende onderhuidse reservoir geïnstalleer word, wat jou toelaat om herhaaldelik serebrale vloeistof uit te pomp, ICP te beheer.
In die behandeling van progressiewe hidrokefalie word omleidingsoperasie uitgevoer. In 50% van die gevalle, onmiddellik na die installering van 'n shunt by kinders, keer die algemene toestand terug na normaal, wat postoperatiewe komplikasies byna heeltemal uitskakel.
Na die operasie
'n shunt word geplaas om hidrokefalus te behandel. Meestal bly dit lewenslank. Periodieke mediese monitering van klepdruk kan egter nodig wees. 'n Chirurg hou hom dop.
Daarbenewens, na omleidingsoperasie, is dit nodig om die toestand van gesondheid te monitor deur voortdurend 'n dokter te besoek. Dit is te wyte aan die feit dat elke operasie ingewikkeld kan wees. Om dit te vermy, word dit aanbeveel om gereeld voorkomende ondersoeke deur 'n chirurg, 'n neuroloog, te ondergaan. Hierdie spesialiste sal die ontwikkeling van hidrokefalus monitor en bepaal of die shunt verwyder kan word.
Komplikasies van watersuiker
Komplikasies van watersiekte kan wees:
- gehoorverlies, gesiggestremdheid tot blindheid;
- spierswakheid;
- versteurde koolhidrate, vetmetabolisme;
- daar is oortredings van die respiratoriese, SS-stelsel;
- regulering van liggaamstemperatuur is versteur.
Wanneer komplikasies voorkom, is die risiko van dood hoog. Om komplikasies te vermy, is dit nodig om die behandeling van patologie so vroeg as moontlik te begin. Dit laat jou toe om óf 'n volledige herstel óf 'n stabiele remissie te bereik.
Met ingeplante shunts leef mense hulle hele lewe. As watersuiker na 'n paar jaar nie terugkeer nie, word die shunt verwyder. Hierdie uitkoms word as 'n volle herstel beskou.
Komplikasies na operasies
Postoperatiewe komplikasieswaargeneem in ongeveer 20% van die gevalle, laat - in 15%. Vroeë komplikasies word gekenmerk deur inflammatoriese veranderinge, die vorming van veselagtige klonte.
Soms is daar aansteeklike komplikasies in die vorm van bakteriële meningitis, ventrikulitis. Minder algemene glomerulonefritis, endokarditis. Met 'n langdurige verloop van ventrikulitis kom periventrikulêre enkefalitis voor.
Komplikasies kan veroorsaak word deur:
- aansteeklike prosesse in postoperatiewe wonde;
- shunt-kontaminasie met patogeengroei daarop;
- nekrotiese komplikasies.
Dikwels kom nie-aansteeklike ventrikulitis wat deur antiseptika veroorsaak word na ventrikulostomie voor.
Hypertermie, 'n koorsige toestand kan wees as gevolg van die reaksie van die hipotalamus op die verhitting van die ligvloei van die endoskoop.
Die skaarsste komplikasies is bloeding wat lei tot bulimie en diabetes insipidus.
Voorkoming
Om aangebore hidrokefalus te voorkom, word 'n deeglike ondersoek van swanger vroue uitgevoer, veral as hulle in gevaar is. Vroue word aangeraai om die daaglikse roetine te volg, stresvolle situasies uit te skakel, oorwerk. Maatreëls word ook getref om aansteeklike patologieë soos meningitis, enkefalitis, sifilis en ander siektes te voorkom wat lei tot infeksie van die fetus, sy abnormale ontwikkeling.
Pasgeborenes moet transkraniale ultraklank ondergaan. Hierdie diagnostiese prosedure word op die eerste dag van die lewe gedoen om bloedings en aangebore misvormings van die sentrale senuweestelsel uit te sluit. Verifikasieintraventrikulêre bloeding, neurosonografiese monitering word elke dag uitgevoer.
Wanneer ventrikulomegalie verhoog word, moet kinders onder konstante toesig in intensiewe sorg wees. In sommige gevalle is dit raadsaam om onmiddellik ventrikulosubgaleale dreinering uit te voer om die CSF te ontruim.
In pediatriese chirurgie is die minste traumatiese metode in die behandeling van hidrokefalus endoskopiese ventrikulostomie, wat op kinders ouer as een jaar uitgevoer word.
Gestremdheid
In sommige gevalle word 'n kind 'n gestremdheidsgroep vir aangebore hidrokefalie toegewys. Dit word bepaal deur die mate van verlies aan gesondheid. Die status van 'n "kind met 'n gestremdheid" word vir 1 of 2 jaar gegee, of tot die ouderdom van 18.
Hydrocephalus is ingesluit by die lys van patologieë waarin 'n kind 'n gestremdheid kry voordat hy 16 jaar oud word. Om egter te verduidelik watter groep gegee sal word, is dit nodig om 'n mediese ondersoek te slaag, waarby dokters 'n gevolgtrekking sal maak oor die toestand van gesondheid, bestaande afwykings, ontwikkelingsafwykings.
Tydige behandeling sal die kind toelaat om te lewe, normaal te ontwikkel, sonder afwykings van die norm. Selfs al kry hy 'n omleiding, is daar 'n kans dat hy 'n vol lewe sal lei of 'n volle herstel sal maak.
Moderne medisyne het geleer om mense met 'n verskeidenheid siektes te help, en watersuiker is geen uitsondering nie.
