Caroli-siekte is 'n baie komplekse funksionele afwyking van die lewer, waarvan die diagnose en behandeling ernstige probleme vir dokters veroorsaak.
Wat is 'n siekte
Caroli-siekte is 'n seldsame aangebore patologie van die lewer, wat veroorsaak word deur die uitbreiding van die galbuise wat in hierdie orgaan geleë is. Dit word gekenmerk deur die feit dat die normale beweging van gal versteur word, die stagnasie daarvan en die aanhegting van 'n aansteeklike proses vind plaas. Dikwels kom hierdie siekte by mans voor en dit begin in die kinderjare of adolessensie. Die verloop van die patologiese proses hang direk af van die aantal en graad van skade aan die buise binne die lewer.
Siektevorms
Tot op datum is daar geen onafhanklike klassifikasie van Caroli se siekte in medisyne nie. Ten spyte hiervan is daar egter twee verskillende vorme van hierdie siekte. Die eerste vorm word gekenmerk deur die feit dat die deursigtigheid van die galbuise versteur word, met die daaropvolgende vorming van klippe.
Die tweede vorm word geassosieer met aangebore lewerfibrose. In hierdie geval word 'n effense uitbreiding van die kanale waargeneem, en die vorming van klippe word uitgesluit, hoewelkan soms in latere stadiums van die siekte voorkom.
Verwyde galbuise kan met sistiese areas van die lewer verbind word, en terselfdertyd word septa, verdikking van die wande in die lumen van die sist gevisualiseer.
Oorsake van voorkoms
Caroli-siekte verwys na aangebore siektes wat voorkom as gevolg van outosomale resessiewe oorerwing. As daar naasbestaandes met 'n soortgelyke patologie is, moet 'n omvattende ondersoek onmiddellik na die geboorte van 'n kind uitgevoer word, aangesien daar 'n hoë waarskynlikheid is dat die siekte deur oorerwing oorgedra word.
In sommige gevalle sluit ander patologiese afwykings van die lewer ook by hierdie siekte aan, wat die behandeling baie bemoeilik.
Hoofsimptome
Simptome van Caroli-siekte kan op enige ouderdom by kinders en jongmense voorkom. Die hooftekens van die siekte sluit in:
- buikpyn;
- koors;
- ligte geelsug van die vel;
- vergroting van die lewer by palpasie.
Ernstige kliniese manifestasies van die siekte word dikwels met die verloop van die inflammatoriese proses geassosieer. Meestal word Caroli se siekte by manlike kinders gediagnoseer. Met 'n verergering is daar 'n skerp toename in die vlak van bilirubien en leukosiete in die bloed.
Diagnostiek
Ten spyte van die feit dat die simptome van die siekte redelik uitgespreek is, is dit egter ook kenmerkend van baie anderlewerversteurings. Dit is moontlik om Caroli se siekte op ultraklank en tydens CT akkuraat te diagnoseer en te bepaal. Rekenaartomografie word beskou as een van die mees insiggewende metodes van ondersoek, aangesien dit moontlik is om al die bestaande oortredings van die norm goed genoeg te ondersoek. Daarbenewens kan endoskopiese cholangiografie nodig wees om 'n diagnose te maak.
Funksionele toetse van die lewer verander vir 'n lang tyd glad nie, maar met die vordering van die siekte en 'n langdurige inflammatoriese proses kan alle tekens van cholestase in die biochemiese bloedtoets opgespoor word.
Aangesien pasiënte die risiko loop om cholangiokarsinoom te ontwikkel, moet serologiese siftings vir die teenwoordigheid van tumormerkers ook uitgevoer word.
Kenmerke van behandeling
In die teenwoordigheid van Caroli se siekte moet kliniese aanbevelings sonder versuim gevolg word, aangesien hierdie patologie progressief is. Behandeling sluit breëspektrum antibiotika en kursusse van ursodeoksicholsuur in om klipvorming te voorkom.
Boonop sluit behandeling in:
- gebruik van pynstillers;
- steenlitolise;
- dreinering van galbuise.
Wanneer jy by cholangitis of ander komplikasies van 'n etterige aard aansluit, verskil die terapie nie van die behandeling van bakteriële cholangitis nie. Dit is baie belangrik om die purulente inhoud uit te skakel en in hierdie geval word die galbuise gereinig.kanale, en antibiotika word gebruik om die infeksie te help verwyder.
Die operasie word slegs uitgevoer in die geval van gereelde verergering of wanneer konserwatiewe metodes ondoeltreffend is. Die omvang van chirurgie kan aansienlik verskil. Slegs klippe of galbuise kan verwyder word.
In die geval van baie ernstige verwyding van die galbuise en stagnasie van gal, kan die chirurg een lob van die lewer verwyder. In veral ernstige gevalle, in die teenwoordigheid van lewerversaking of tekens van degenerasie in 'n kwaadaardige gewas, kan 'n leweroorplanting van 'n nabye familielid aanbeveel word.
Vir die beste resultate beveel sommige dokters leweroorplanting aan selfs in die afwesigheid van ernstige simptome in die aanvanklike stadiums van die siekte. Die teenwoordigheid van infeksie is egter dikwels 'n kontraindikasie vir oorplanting. Die oorlewingsyfer van oorplantingspasiënte met aangebore fibrose, by wie by oorplanting ook galwegontsteking gediagnoseer is, is redelik laag.
Die prognose van hierdie siekte is redelik ongunstig, aangesien terugvalle oor etlike jare kan voorkom. Dit lei egter baie selde tot die dood van die pasiënt.
Caroli-sindroom
Caroli-siekte word dikwels gekombineer met aangebore lewerfibrose, wat lei tot Caroli-sindroom. Beide hierdie patologieë word gevorm as gevolg van byna identiese afwykings in die vorming van die galbuise inlewerweefsels op die vlak van embrioniese ontwikkeling. Die sindroom word van 'n nabye familielid geërf en word gemanifesteer deur buikpyn, sowel as bloeding van die verwydde are van die slukderm. Pasgeborenes kan 'n kombinasie van die hoofsimptome van aangebore lewerfibrose, Caroli-siekte en polisistiese niersiekte hê.
Hierdie siekte verwys na 'n aangebore sist van die galbuise, maar dit is redelik skaars en meestal by mense onder die ouderdom van 30 jaar. In die eerste paar jaar is die patologie amper asimptomaties, totdat die uitbreiding van die galbuise stagnasie van gal uitlok, wat al die toestande vir die vorming van klippe en infeksie sal skep. As geelsug saam met ander tekens waargeneem word, dui dit op die teenwoordigheid van cholangitis.
Hoofsaaklik linkskantige lewerskade word opgemerk, maar in sommige gevalle kan dit bilateraal wees.
In sommige gevalle is lewerskade so erg dat dit ander organe kan aantas. Dus kan een van die komplikasies as die voorkoms van nierversaking beskou word.
